肾小球肾炎及肾病综合征优质PPT.ppt

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2022年10月27日急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎2022/10/27（左）正常，（右）GBM断裂，纤维蛋白漏出（F），上皮细胞增生（E），单核巨噬细胞浸润（P），新月体形成2022/10/27新月体肾炎，弥漫性新月体形成（C）（HE,200）2022/10/27I型新月体肾炎，IgG呈线状沿毛细血管壁沉积（荧光,600）2022/10/27I型新月体肾炎,IgG线状沿GBM沉积,无明显细胞增生反应（ABC,400）2022/10/27II型新月体肾炎，IgA团块状和颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，此即新月体性IgA肾病（荧光,400）2022/10/27临床表现多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，急性肾炎综合征伴进行性少尿，肾功能进行性恶化。

型患者常伴肾病综合征，型患者可有发热，乏力，关节痛等系统性血管炎表现。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎实验室检查血液免疫学检查；

型患者可检出抗肾小球基膜抗体；

型患者可有免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性；

型患者可检出抗中性粒细胞胞浆抗体。

血清总补体及C3在、型患者可降低。

超声检查示双肾增大。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎诊断及鉴别诊断急性肾炎综合征伴肾功能进行性恶化，应怀疑本病并及时进行肾活检。

若病理证实为新月体肾炎诊断即可成立。

注意与其他疾病鉴别：

急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病、继发性急进性肾炎。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎治疗RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强化治疗及对症治疗，可改善病人预后。

1.强化血浆置换强化血浆置换2.甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法3.其它免疫抑制剂其它免疫抑制剂4.替代治疗替代治疗5.对症治疗对症治疗2022年10月27日急进性肾小球肾炎强化血浆置换强化血浆置换治疗是指应用血浆置换机分离患者的血浆与血细胞，每天或隔天用健康人新鲜血浆或5白蛋白置换出病人血浆24升进行的治疗。

I型RPGN应首选这一疗法，应治疗到病人血清中的抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物阴转，一般需置换10次以上。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎强化血浆置换（续1）当患者已出现无尿、血肌酐600molL或（和）肾活检中85的肾小球有大新月体时，病人肾功能已难恢复，此时除非有肺部大咯血，否则不再用血浆置换治疗。

、型RPGN也可应用强化血浆置换，但是其疗效并不优于甲基氢化泼尼松冲击治疗，故一般无必要采用。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎强化血浆置换（续2）对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（III型）伴威胁生命的肺部大出血时，仍应及时采用强化血浆置换，其止血效果迅速、肯定。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎强化血浆置换（续3）血浆置换的主要副作用为感染、出血，溶血及低血钙等。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法甲基氢化泼尼松静脉每次一般500-1000mg，每天或隔日一次，3次为一疗程，共用1-3疗程。

配合口服泼尼松（始量1mg/kg/d，1-2月后逐渐减量）及环磷酰胺（0.5-1.5g/m，总量达6-8g停药）作基础治疗。

主要用于RPGNII、III型，对I型疗效差。

主要副作用有水钠潴留、高血压、感染、消化道出血和血糖升高等，应密切观察。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎其它免疫抑制剂霉酚酸酯（商品名:

骁悉）口服替代环磷酰胺与激素配合治疗RPGN，由于该药副作用轻，比环磷酰胺易于耐受。

此药昂贵，但是副作用轻，可见胃肠反应及感染，极少数病人尚可出现外周血白细胞减少及贫血（常在用药1月后发生）。

还可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎替代治疗急性肾衰竭达透析指征时应及时透析。

强化治疗无效的晚期病例或病情已转入慢性肾衰竭时，则需长期维持透析。

病情平稳半年至一年后可考虑肾移植（I型RPGN病人还需待血清抗GBM抗体阴转，以免移植肾复发RPGN）。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎对症治疗钠水潴留，高血压及感染等相应对症处理。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎预后如能早期诊断、及时强化治疗，可明显改善病人的如能早期诊断、及时强化治疗，可明显改善病人的预后。

影响预后的因素：

预后。

1.1.临床上无少尿、血肌酐临床上无少尿、血肌酐530530molmolLL，病理尚未显示病理尚未显示广泛不可逆病变时即开始强化治疗者预后较好，否则预广泛不可逆病变时即开始强化治疗者预后较好，否则预后差。

后差。

2.2.IIIIII型及有前驱感染的型及有前驱感染的型治疗效果较好，型治疗效果较好，II型型RPGNRPGN预后预后差，且与抗差，且与抗GBMGBM抗体滴度无关。

抗体滴度无关。

3.3.肾活检组织中肾活检组织中8585的肾小球有大新月体的肾小球有大新月体严重广泛肾小严重广泛肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化者预后差。

球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化者预后差。

4.4.老年患者预后相对较差。

老年患者预后相对较差。

2022年10月27日急进性肾小球肾炎重点与要点重点与要点w急进性肾小球肾炎的病理分型急进性肾小球肾炎的病理分型w急进性肾小球肾炎的强化治疗急进性肾小球肾炎的强化治疗2022年10月27日急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis慢性肾小球肾炎是一组病因不同，病理变化多样的慢性肾小球疾病。

临床特点是病情逐渐发展，有蛋白尿、血尿及不同程度高血压和肾功能损害，最终将表现为肾功能衰竭。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎病因及发病机理病因及发病机理病因不清，病初有免疫因素参与发病，非炎症、非免疫因素在疾病进展过程中发挥重要作用。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎病理病理多种病理改变，一般可有如下几种类型：

系膜增生性肾炎；

膜增生性肾炎；

局灶增生性肾炎；

膜性肾病；

局灶或节段性肾小球硬化。

由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成硬化性肾炎。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查慢性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以中青年为慢性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。

多数起病缓慢，隐匿。

临床表现多主，男性多见。

临床表现多样性，个体差异大，以蛋白尿、血尿、高血压、水样性，个体差异大，以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本表现，可有不同程度肾功能减退，渐进发肿为基本表现，可有不同程度肾功能减退，渐进发展为慢性肾衰竭。

有的患者血压持续性中等程度以展为慢性肾衰竭。

有的患者血压持续性中等程度以上升高，患者可有眼底出血上升高，患者可有眼底出血渗出渗出视乳头水肿，视乳头水肿，血压控制不佳时肾功能恶化快，预后差。

部分患者血压控制不佳时肾功能恶化快，预后差。

部分患者感染感染劳累后急性发作。

肾功能进展快慢主要与病劳累后急性发作。

肾功能进展快慢主要与病理类型相关。

尿常规检查多为轻度尿异常，可见少理类型相关。

尿常规检查多为轻度尿异常，可见少量蛋白尿量蛋白尿血尿血尿管型。

管型。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断凡尿化验异常（蛋白尿血尿管型尿），水肿及高血压病史一年以上，无论有无肾损害均应考虑此病。

除外继发性及遗传性肾小球肾炎可诊断为慢性肾炎。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎鉴别诊断诊断继发性肾损害Alport综合征原发性高血压肾损害隐匿性肾小球肾炎2022年10月27日慢性肾小球肾炎继发性肾损害如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等，均有相应的系统表现及特异性实验室检查2022年10月27日慢性肾小球肾炎Alport综合征多为性显遗传多见于青少年，有眼，耳，肾异常，阳性家族史。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎原发性高血压肾损害良性小动脉性肾硬化症多在长期高血压病史后出现肾损害，远端肾小管功能损伤致尿浓缩功能减退，夜尿增多出现早，肾小球功能损害出现晚，尿改变轻微，常伴有高血压其它靶器官损害。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎治疗治疗慢性肾炎治疗目的为防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治严重合并症不以消除少量蛋白尿和血尿为目的一般不宜用激素和细胞毒药物，可采用综合治疗2022年10月27日慢性肾小球肾炎积极控制高血压当蛋白尿1g/d，血压控制在125/75mmHg以下蛋白尿1g/d，血压可控制在130/80mmHg以下。

高血压时应限盐（3g/d）有钠水潴留时应用利尿剂应选用具有肾脏保护作用的降压药物，常用ACEI和CCB，也可选用受体阻滞剂。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎低蛋白饮食肾功能不全时应限制蛋白及磷的入量2022年10月27日慢性肾小球肾炎抗血小板药物大剂量双嘧达莫（300400mg/d），小剂量阿司匹林（40300mg/d）对系膜毛细血管性肾小球肾炎有一定疗效NSAID忌用2022年10月27日慢性肾小球肾炎避免加重肾损害的因素如感染，劳累，妊娠及应用肾毒性药物。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎预后预后差异较大，主要取决于病理类型和治疗是否恰当。

2022年10月27日慢性肾小球肾炎重点与要点重点与要点w慢性肾小球肾炎的临床表现慢性肾小球肾炎的临床表现w慢性肾小球肾炎的治疗原则慢性肾小球肾炎的治疗原则2022年10月27日慢性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征NephroticSyndrome肾病综合征诊断标准肾病综合征诊断标准尿蛋白超过3.5g/d血浆白蛋白低于30g/L水肿高脂血症其中项为诊断所必需。

2022年10月27日肾病综合征肾病综合征分型根据病因可分为原发性与继发性分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变微小病变系膜增生系膜增生膜性肾病膜性肾病膜增生性膜增生性局灶节段硬化局灶节段硬化继发性继发性紫癜肾紫癜肾狼疮肾狼疮肾糖尿病肾病糖尿病肾病乙肝肾乙肝肾紫癜肾紫癜肾淀粉样变性淀粉样变性狼疮肾狼疮肾乙肝肾乙肝肾骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病淋巴瘤淋巴瘤2022年10月27日肾病综合征病理生理病理生理大量蛋白尿血浆蛋白减低水肿高脂血症2022年10月27日肾病综合征大量蛋白尿肾小球滤过膜的电荷屏障及分子屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

肾小球内高压，高灌注，高滤过可加重尿蛋白的排出。

2022年10月27日肾病综合征血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失，近曲肾小管上皮细胞分解部分白蛋白，肝脏代