性早熟及GnRHa治疗PPT文件格式下载.ppt

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睾丸：

9-149-14岁（岁（11.211.2）nn阴毛：

阴毛：

11.511.5岁岁阴毛：

1212岁岁nn初潮：

初潮：

12.912.9岁岁遗精：

遗精：

1515岁岁nnTannerVTannerV：

1414岁岁TannerV:

16TannerV:

16岁岁nn发育过程：

发育过程：

22年（年（0.5-40.5-4年）年）发育过程：

55年或以上年或以上青春启动年龄呈下降趋势青春启动年龄呈下降趋势月经初潮年龄呈下降趋势月经初潮年龄呈下降趋势哥本哈根地区哥本哈根地区正常儿童青春发育正常儿童青春发育15年比较年比较女孩乳房女孩乳房B2期年龄期年龄女孩月经初潮年龄女孩月经初潮年龄男孩睾丸增高年龄男孩睾丸增高年龄青春发育期注意事项青春发育期注意事项nn启动年龄启动年龄启动年龄启动年龄nn启动时身高启动时身高启动时身高启动时身高nn启动时骨龄启动时骨龄启动时骨龄启动时骨龄nn进展速度（持续时间）进展速度（持续时间）进展速度（持续时间）进展速度（持续时间）nn生长加速期生长速率生长加速期生长速率生长加速期生长速率生长加速期生长速率nn遗传身高、预测身高遗传身高、预测身高遗传身高、预测身高遗传身高、预测身高nn青春期身高平均增加：

女青春期身高平均增加：

女25cm25cm，男，男，男，男28cm28cm参考标准参考标准遗传身高遗传身高生长趋势生长趋势生长潜能生长潜能体型体型性早熟性早熟（Precociouspuberty）nn女孩在女孩在88岁前、男孩在岁前、男孩在99岁前呈现第二性征岁前呈现第二性征nn是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现nn近年发病率明显增高近年发病率明显增高nn女：

男女：

男=10=10性早熟的分类性早熟的分类nnGnRHGnRH依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟nn非非非非GnRHGnRH依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟nn不完全性（部分性）性早熟不完全性（部分性）性早熟不完全性（部分性）性早熟不完全性（部分性）性早熟乳房早发育乳房早发育乳房早发育乳房早发育肾上腺功能早现肾上腺功能早现肾上腺功能早现肾上腺功能早现阴毛早现阴毛早现阴毛早现阴毛早现单纯性初潮单纯性初潮单纯性初潮单纯性初潮性早熟发病趋势性早熟发病趋势单纯乳房早发育单纯乳房早发育nn单纯乳房发育：

单纯乳房发育：

66月月33岁，可达岁，可达B3B3nn生长速率、骨龄正常生长速率、骨龄正常nn可自发性消退可自发性消退nn是一种对雌激素增加的正常反应，可能与是一种对雌激素增加的正常反应，可能与CPPCPP难于鉴别，约难于鉴别，约15%15%可进展为可进展为CPPCPPnnE2E2较低，较低，LHRHLHRH激发试验呈青春前期反应激发试验呈青春前期反应单纯乳房发育转归单纯乳房发育转归nn以色列，以色列，95-200595-2005年年随访随访139139例例PTPT女孩女孩nn进展进展50.8%50.8%nn持续持续36.3%36.3%nn缩小缩小3.2%3.2%nn反复反复9.7%9.7%2岁后起病的岁后起病的PT更多见进展及反复更多见进展及反复2岁：

岁：

52.6%1-24月：

月：

3.8%出生：

出生：

13%13%发展为性早熟发展为性早熟无预测因素无预测因素JPediatr.2010Mar;

156（3）:

466-71.肾上腺功能早现肾上腺功能早现nn女孩较男孩多见，多见于女孩较男孩多见，多见于6-86-8岁岁nn特征：

油性皮肤特征：

油性皮肤/痤疮，阴毛，腋毛，痤疮，阴毛，腋毛，生长速率及骨龄正常或轻度超前生长速率及骨龄正常或轻度超前nn男孩应与男孩应与CPPCPP鉴别：

无睾丸增大鉴别：

无睾丸增大nn女孩可能是多囊卵巢综合症的早期表现女孩可能是多囊卵巢综合症的早期表现单纯性阴毛早现单纯性阴毛早现nn88岁（女）或岁（女）或99岁（男）出现阴毛岁（男）出现阴毛P2P2nn鉴别诊断：

鉴别诊断：

CAHCAH肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤生理性生理性外周性性早熟外周性性早熟peripheralprecociouspuberty,PPP性激素来源性激素来源nn分泌分泌HCGHCG的肿瘤的肿瘤nn性腺产生性激素过多性腺产生性激素过多McCuneAlbrightSyn（MAS）McCuneAlbrightSyn（MAS）家族性男性性早熟家族性男性性早熟（FMPP）（FMPP）肿瘤肿瘤nn肾上腺甾体激素产生（肾上腺甾体激素产生（CAHCAH、肿瘤）、肿瘤）nn其他：

其他：

外源性激素外源性激素如避孕药等如避孕药等中枢性性早熟中枢性性早熟centralprecociouspuberty,CPPnn特发性：

占性早熟女孩特发性：

占性早熟女孩80-90%80-90%nn器质性：

占性早熟男孩器质性：

占性早熟男孩25-90%25-90%肿瘤肿瘤：

中枢神经系统损伤中枢神经系统损伤（外伤、放疗、感染）（外伤、放疗、感染）先天畸形先天畸形：

蛛网膜囊肿、视中隔发育异常、脑积水：

蛛网膜囊肿、视中隔发育异常、脑积水nn其他其他:

部分未治疗的原发性甲状腺功能减低症部分未治疗的原发性甲状腺功能减低症对对CPP男孩、有神经系统体征的女孩、男孩、有神经系统体征的女孩、年龄小且进展迅速的患儿应排除颅内肿瘤年龄小且进展迅速的患儿应排除颅内肿瘤CPP的发病机制的发病机制nn具体发病机制不明具体发病机制不明具体发病机制不明具体发病机制不明nn抑制通路被扰乱，下丘脑抑制通路被扰乱，下丘脑抑制通路被扰乱，下丘脑抑制通路被扰乱，下丘脑-垂体垂体垂体垂体-性腺轴提前启动性腺轴提前启动性腺轴提前启动性腺轴提前启动nn某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡nn中枢器质病变、兴奋性氨基酸、中枢器质病变、兴奋性氨基酸、中枢器质病变、兴奋性氨基酸、中枢器质病变、兴奋性氨基酸、LeptinLeptin等可促发等可促发等可促发等可促发GnRHGnRH脉脉脉脉冲分泌冲分泌冲分泌冲分泌nn环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程nnGPR54GPR54及其配体及其配体及其配体及其配体kisspeptinkisspeptin对性腺轴的启动起重要作用对性腺轴的启动起重要作用对性腺轴的启动起重要作用对性腺轴的启动起重要作用常规辅助检查及流程常规辅助检查及流程nn骨龄骨龄（图谱法）（图谱法）nn盆腔超声盆腔超声/或肾上腺超声或肾上腺超声nn基础基础LHLH、FSHFSH、E2E2、PRLPRLnn必要时必要时甲功、肾上腺功能、肿瘤指标甲功、肾上腺功能、肿瘤指标nnLHRHLHRH激发试验激发试验nn垂体垂体CPP诊断依据诊断依据nn第二性征提前出现第二性征提前出现第二性征提前出现第二性征提前出现nn促性腺激素增高促性腺激素增高促性腺激素增高促性腺激素增高GnRHGnRH激发试验：

激发试验：

LH5U/LLH5U/LLH/FSH0.6LH/FSH0.6性激素水平达青春期水平性激素水平达青春期水平性激素水平达青春期水平性激素水平达青春期水平nn性腺增大：

性腺增大：

BB超卵巢容积超卵巢容积超卵巢容积超卵巢容积1ml1ml1ml1ml，多个直径，多个直径，多个直径，多个直径4mm4mm4mm4mm卵泡卵泡卵泡卵泡睾丸容积睾丸容积睾丸容积睾丸容积4ml4ml4ml4ml，并进行性增大，并进行性增大，并进行性增大，并进行性增大nn线形生长加速线形生长加速线形生长加速线形生长加速nn骨龄超实际年龄骨龄超实际年龄骨龄超实际年龄骨龄超实际年龄1111岁或岁或岁或岁或1111岁以上岁以上岁以上岁以上垂体MRI评估指证nn确诊为中枢性性早熟nn男性（必选）nn女性（治疗者）ICPP治疗目的nn改善最终身高改善最终身高nn控制或减缓第二性征成熟程度和速度，预防初潮控制或减缓第二性征成熟程度和速度，预防初潮早现，缓解患儿及家长的心理早现，缓解患儿及家长的心理GnRHa治疗治疗机制nn天然的天然的GnRHGnRH降解部位在第降解部位在第66位的甘氨酸位的甘氨酸nnGnRHaGnRHa是用另一氨基酸人工置换甘氨酸是用另一氨基酸人工置换甘氨酸曲普瑞林曲普瑞林-D-D-色氨酸色氨酸亮丙瑞林亮丙瑞林-D-D-亮氨酸亮氨酸nn半衰期延长，半衰期延长，GnRHGnRH受体降调节受体降调节nnLHLH、FSHFSH短暂增高后分泌下降短暂增高后分泌下降nn性腺发育停止，性激素下降性腺发育停止，性激素下降GnRHa应用指证应用指证nn生长潜能明显受损但尚有剩余生长潜能明显受损但尚有剩余nnBACA2BACA2岁以上，岁以上，BABA女女11.511.5岁，男岁，男12.512.5岁，岁，nn预测成年身高：

女预测成年身高：

女150cm,150cm,男男160cm160cm；

THt-2SD.11不需治疗指征不需治疗指征nn性成熟进展缓慢，性成熟进展缓慢，BABA进展不超过年龄进展，对进展不超过年龄进展，对成年身高影响不显著成年身高影响不显著nnBABA虽超前，但身高增长亦快，预测成年身高不虽超前，但身高增长亦快，预测成年身高不受损受损GnRHa应用方法应用方法nn剂量剂量缓释剂型首剂缓释剂型首剂80-100ug/kg80-10