心肌疾病-10-24PPT推荐.ppt

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左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍nn肥厚型心肌病（HCM）：

左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚nn限制型心肌病（RCM）：

收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退。

本病常伴有心律失常，病死率较高。

男多于女，13/10万-84/10万【病因】多数病因不清，特发性、家族遗传性，特发性、家族遗传性，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。

等可导致或诱发扩张型心肌病。

尚有炎症、围生期、酒精中毒、抗癌药物、尚有炎症、围生期、酒精中毒、抗癌药物、内分泌和代谢异常等多因素也可引起本病内分泌和代谢异常等多因素也可引起本病。

【病理】nn心腔扩张心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。

瓣膜、冠状动脉多无改变。

nn组织学为非特异性非特异性心肌细胞肥大、变性肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

【临床表现】nn症状症状：

起病缓慢，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。

多在临床症状明显时方就诊，可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸、食欲下降、腹胀、下肢水肿等充血性心力衰充血性心力衰竭的症状竭的症状。

合并心律失常时可表现为心悸、头昏、黑蒙等。

部分患者可出现持续顽固低血压，发生栓塞栓塞。

nn体征体征：

心脏扩大，常可听到S3或S4，心率快时呈奔马律。

双肺可闻及湿罗音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等液体潴留体征也较为常见。

长期肝淤血可导致肝硬化等。

【实验室和其他检查】nn胸部胸部x线检查线检查心影常明显增大，心胸比50，肺淤血。

nn心电图心电图可见多种心电异常如Af，传导阻滞等各种心律失常。

尚有ST-T改变，低电压，少数可见病理性Q波），多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

nn超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图本病早期即可有心腔轻度扩大本病早期即可有心腔轻度扩大各各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍普遍减弱减弱减弱减弱，左室射血分数降低，提示心肌收缩力，左室射血分数降低，提示心肌收缩力下降，以致下降，以致MVMV、TVTV在收缩期不能退至瓣环水平在收缩期不能退至瓣环水平（相对关闭不全相对关闭不全相对关闭不全相对关闭不全），而彩色血流多普勒显示二、），而彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。

三尖瓣反流。

nn心脏磁共振检查心脏磁共振检查心脏磁共振检查心脏磁共振检查心脏磁共振检查对于心肌病诊心脏磁共振检查对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值。

断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值。

nn心脏放射性核素检查心脏放射性核素检查心脏放射性核素检查心脏放射性核素检查血池扫描可见舒张末期和收血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，缩末期左心室容积增大，左射血分数降低左射血分数降低左射血分数降低左射血分数降低；

心肌；

心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

显影表现为灶性散在性放射性减低。

nn冠脉冠脉冠脉冠脉CTACTA或心导管检查和心血管造影或心导管检查和心血管造影或心导管检查和心血管造影或心导管检查和心血管造影有心力衰竭有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。

心室细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。

心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。

冠脉数低下。

冠脉CTACTA或冠状动脉造影多无异常，有或冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。

助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。

nn血液和血清学检查血液和血清学检查血液和血清学检查血液和血清学检查DCMDCM患者可出现患者可出现BNPBNP或或NN末末端脑钠肽升高，有助于鉴别呼吸困难的原因。

端脑钠肽升高，有助于鉴别呼吸困难的原因。

nn心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检主要适应证包括：

近期出现的突主要适应证包括：

近期出现的突发严重心力衰竭、伴有严重心律失常、药物治疗发严重心力衰竭、伴有严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明。

尤其对怀疑暴发性淋巴细胞反应差、原因不明。

尤其对怀疑暴发性淋巴细胞性心肌炎、巨噬细胞心肌炎的患者。

活检标本除性心肌炎、巨噬细胞心肌炎的患者。

活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。

发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。

【诊断与鉴别诊断】临床上有慢性心力衰竭临床表现，心力衰竭临床表现，超声心动图证实有心腔扩大心腔扩大与心脏收缩功能减心脏收缩功能减低低，考虑有本病的可能。

除外引起心脏扩大、心功能减退的其他继发原因，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病等后方可确立诊断。

【治疗】nn治疗原则：

阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和预防猝死，预防栓塞，提高生活质量和延长生存。

nn病因治疗。

nnACEI或ARB长期口服。

nn长期口服受体阻滞剂，从小剂量开始逐渐上调。

减轻症状，延缓病情进展，延长存活时间。

【治疗】nn盐皮质激素受体拮抗剂：

依普利酮、螺内酯，为保钾利尿盐皮质激素受体拮抗剂：

依普利酮、螺内酯，为保钾利尿剂剂nn肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯nn伊伐布雷定，能减慢窦性心律，不能耐受伊伐布雷定，能减慢窦性心律，不能耐受受体阻滞剂受体阻滞剂，心率大于心率大于7070次次/分的患者可使用分的患者可使用nn利尿剂的应用利尿剂的应用nn应用洋地黄应用洋地黄nn华法林防止栓塞（华法林防止栓塞（INRINR）nn心律失常和心脏性猝死的防治：

心律失常和心脏性猝死的防治：

有严重心律失常，危及有严重心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，可植入生命，药物治疗不能控制，可植入ICDICD预防猝死预防猝死【治疗】nn心脏再同步化治疗（心脏再同步化治疗（CRTCRT）重症晚期患者，）重症晚期患者，LVEFLVEF、NYHANYHA心功能心功能IIIIII级、非卧床级、非卧床IVIV级、左束支阻滞级、左束支阻滞QRSQRS120ms120ms，NYHANYHA心功能心功能IIII级，级，QRSQRS130ms130ms，非左束，非左束支阻滞支阻滞QRSQRS150ms150ms，心室收缩不同步考虑，心室收缩不同步考虑CRTCRT（心脏再同（心脏再同步化治疗）植入步化治疗）植入带有左心室电极的起搏器。

带有左心室电极的起搏器。

nn心脏移植。

在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，心脏移植。

在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善病人心脏功能。

可试行左室成形术，通过切除部分以改善病人心脏功能。

可试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换扩大的左心室同时置换MVMV，以减轻反流、改善心功能，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。

但疗效尚待肯定。

22Syncope23肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心室肥厚肥厚为特征，常为非对称性非对称性肥厚，左心室血液充盈受阻充盈受阻、舒张期顺应性下降顺应性下降为基本病态的心肌病。

根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性。

本病常为青年猝死的原因。

后期可出现心力衰竭。

【病因】nn有明显家族史家族史，是常染色体常染色体显性遗传疾病。

nn目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例的一半。

【病理及病理生理】主要改变在心肌，特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）多见。

亦有心肌其他部位肥厚：

如心尖部肥厚的类型。

组织学特征为心肌细胞排列紊乱、小血管心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成病变、瘢痕形成。

以左心室间隔部改变明显。

【病理及病理生理】梗阻性患者，左室射血产生负压，二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。

静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者，属梗阻性HCM，约占70%。

【临床表现】症状症状最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力，许多患者有心悸、胸痛。

伴有流出道梗阻可出现运动性眩晕，甚至晕厥等，【临床表现】体征：

体征：

心脏轻度增大，S4；

流出道梗阻TL34肋间听到较粗糙的喷射性SM；

心尖部也常可听到SM。

凡能影响心肌收缩力，改变LV容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用受体阻滞剂、取下蹲位、使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；

相反，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强（含服硝酸甘油、强心药、站立）。

【实验室和其他检查】nn胸部胸部xx线检查线检查心影增大不明显，如有心力衰竭则心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。

呈现心影明显增大。

nn心电图心电图心电图心电图因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。

因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。

最常见的表现为最常见的表现为左心室肥大左心室肥大左心室肥大左心室肥大，ST-TST-T改变，常在胸改变，常在胸前导联出现巨大倒置前导联出现巨大倒置TT波。

深而不宽的病理性波。

深而不宽的病理性QQ波波可在可在II、aVLaVL或或、aVFaVF、V4V4、V5V5上出现，有上出现，有时在时在V1V1可见可见RR波增高，波增高，RRSS增大。

此外，室内传增大。

此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。

心尖部肥厚导阻滞和期前收缩亦常见。

心尖部肥厚（APHAPH）型患者常有以型患者常有以V3V3、V4V4为中心的巨大的倒置为中心的巨大的倒置TT波。

波。

nn超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。

心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。

舒张期室间隔厚度达舒张期室间隔厚度达15mm15mm或与后壁厚度之比或与后壁厚度之比1.31.3，有梗，有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、MVMV前前叶在收缩期前移、叶在收缩期前移、LVLV顺应性降低致舒张功能障碍等。

超声顺应性降低致舒张功能障碍等。

超声心动图对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。

心尖部肥厚心动图对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。

心尖部肥厚（APHAPH）型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为）型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，很容易漏诊。

明显，如不仔细检查，很容易漏诊。

LVOTPGLAAOLVPosteriorwallSeptumSAMLVOTRVSAM现象nn心脏磁共振检查心脏磁共振检查nn心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影LV舒张末期压上升。

有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影