内分泌科总结Word格式.docx

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是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。

无症状的微腺瘤较常见。

本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30~50岁之间。

2.分类：

1）据细胞所分泌的激素：

PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤等

2）据肿瘤大小：

微腺瘤（直径<

10mm）和大腺瘤（直径>

10mm）

3）据肿瘤扩展情况及发生部位：

鞍内、鞍外、异位性垂体瘤

4）据免疫组化和电镜分类

3.临床表现：

1）腺垂体受压症状：

垂体促激素分泌减少和相应靶腺萎缩。

2）垂体周围组织压迫症状：

神经刺激症状；

视神经、视交叉及视神经束压迫症状；

下丘脑疾病综合征；

海绵窦综合征；

脑脊液鼻漏。

3）激素分泌异常症状：

a）激素分泌增多：

巨人症和肢端肥大症：

GH过多

库欣综合征：

ACTH过多

溢乳-闭经综合征：

PRL过多（垂体瘤）和PIF减少（肿瘤压迫下丘脑）

垂体性甲状腺功能亢进症

Nelson综合征：

双侧肾上腺被全切后，原ACTH瘤进行性增大，分泌大量ACTH和MSH。

除库欣综合征表现外，主要特征为全身皮肤色素沉着进行性加重及垂体瘤逐渐增大产生的压迫症状。

b）激素分泌减少

4.治疗：

1）手术治疗：

除PRL瘤首先采用药物治疗外，其他垂体瘤均宜及早手术摘除。

2）放射治疗：

适用于手术未完全切除者；

年老体弱或不能耐受手术者；

肿瘤局限于鞍内或轻度向上生长，病人不愿手术者；

单纯放疗或复发，相隔至少一年或再放疗者。

3）药物治疗：

a）腺垂体功能减退者：

激素替代治疗

b）腺垂体功能亢进者：

溴隐亭（多巴胺促效剂，可抑制PRL分泌）、赛庚啶、生长抑素类似物（如奥曲肽）

泌乳素瘤

1.最常见的垂体瘤，高泌乳素血症最常见的病因。

女性多为微腺瘤，男性多为大腺瘤。

2.临床表现：

女性患者典型症状为闭经、溢乳和不育；

男性性欲减退、阳痿、不育

局部压迫症状

3.诊断：

1）不论男女，血清PRL>

200ug/L+临床+影像，可确诊PRL瘤；

2）血清PRL达300~500ug/L+排除生理妊娠及药物性因素，可确诊；

3）血清PRL100~200ug/L，应高度怀疑本病，结合影像学检查也可确立诊断，但必须同时测定血清GH，排除GH瘤或PRL/GH混合瘤可能；

4）血清PRL<

100ug/L，通常为其他原因引起。

以药物为主——溴隐亭，常见副作用为恶心和直立性低血压。

腺垂体功能减退症

是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合症。

成年人腺垂体功能减退症又称为西蒙氏病（Simmond’sdisease）。

生育期妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者，称为席汉氏病（Sheehandisease）。

2.病因：

由垂体本身病变引起的腺垂体功能减退症称原发性，由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起者呈继发性。

1）垂体、下丘脑附近肿瘤：

垂体瘤为引起本病的最常见原因

2）产后腺垂体坏死及萎缩

3）手术、创伤或放射性损伤

4）感染和炎症

5）遗传性腺垂体功能减退症

6）其他：

动脉硬化，糖尿病血管病变及长期使用糖皮质激素等

腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。

激素功能不足的起病顺序：

GnH、GH、PRLTSHACTH

1）PRL分泌不足症群：

产后乳汁极少或无乳，常为席汉症最早的表现。

2）FSH、LH分泌不足症群：

女性月经减少、延迟甚至闭经为特征。

毛发稀少，脱落、乳房萎缩；

男性睾丸萎缩，阳痿，毛发脱落。

男女两性的性功能和性欲均减退。

3）TSH分泌不足症群：

腺垂体机能减退可导致继发性甲状腺功能减退，病人畏寒，乏力、皮肤干燥，较苍白、少弹性，反应迟钝，嗜睡，心率缓慢，严重者可呈粘液性水肿。

4）ACTH分泌不足症群：

病人极度疲劳，衰弱，有恶心，呕吐，血压低，皮肤颜色浅。

5）GH分泌不足症群：

成人一般无特殊症状，可有胰岛素敏感性增加至低血糖。

儿童则可引起生长障碍。

6）垂体压迫症群：

头痛，恶心、呕吐、偏盲、失明。

4.临床分型：

据上述症状，分为：

1）混合型，最常见

2）性功能减退型，亦常见

3）继发性粘液性水肿型，少见

4）低血糖型，最少见

5.并发症：

对于有继发性肾上腺皮质功能减退和本病的混合型病例，易发生下列并发症：

1）感染

2）垂体危象及昏迷：

各种应激均可诱发。

垂体危象有高热型（＞400C）、低温型（＜300C）、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。

6.实验室检查：

1）腺垂体功能不足的直接证据：

腺垂体激素测定，FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH的水平降低

2）腺垂体功能不足的间接证据：

靶腺激素测定

7.鉴别诊断：

1）神经性厌食：

多为年轻女性，内分泌功能除性腺功能减退较明显外，其余的垂体功能正常。

2）多靶腺功能减退：

如Schimidt综合症病人有皮肤色素加深及粘液性水肿，而腺垂体功能减退者往往皮肤色素变淡，粘液性水肿罕见，腺垂体激素升高有助于鉴别。

8.治疗：

1）注意营养及护理

2）激素替代治疗：

垂体激素治疗目前仅有GH和ACTH，但疗效并不优于靶腺激素，且价格昂贵，故多使用后者。

a）补充肾上腺皮质激素：

最为重要，首先补充。

首选药物氢化可的松，剂量个体化，服法模拟生理分泌，应急时须加量。

b）补充甲状腺激素：

补充糖皮质激素的基础上从小剂量开始。

包括左旋T4和甲状腺素片。

c）补充性激素：

女性人工周期治疗。

要求生育者可加用HCG或HMG，男性用睾酮。

3）病因治疗：

包括垂体瘤手术切除或放疗等。

4）垂体危象处理：

a）补糖：

先给50%葡萄糖40~60mL快速静脉注射，继以10%葡萄糖盐水滴注，纠正低血糖、低血压及失水。

b）补充激素：

氢化可的松200~300mg静脉点滴或同效量地塞米松静脉点滴或注射。

c）低体温者：

热水浴、电热毯保温，并开始加用小剂量甲状腺制剂。

d）高温者：

用物理和化学降温法，慎用药物降温。

e）禁用麻醉剂、安眠药和降糖药。

Graves病（GD）

Graves病又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病，是一种伴甲状腺激素（TH）分泌增多的器官特异性自身免疫病。

临床表现除甲状腺肿大和高代谢症候群外，尚有突眼以及胫前粘液性水肿或指端粗厚等。

多见于成年女性，20~40岁多见。

临床上引起甲亢的病因以Graves病最常见，其次为结节性甲状腺肿伴甲亢和亚急性甲状腺炎伴甲亢。

2.发病机制：

器官特异性自身免疫病。

以TSH受体为自身抗原，机体产生抗TSH受体抗体（TRAb），其作用酷似TSH，引起甲状腺功能兴奋。

3.危险因素：

遗传、感染、精神因素

4.临床表现：

起病多较缓慢，少数可在精神创伤和感染后急性起病，或因妊娠而诱发本病。

1）高代谢症状：

常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热，危象时可有高热。

TH促进进肠道对糖吸收加速糖的氧化利用和肝糖分解等，可致糖耐量减低或使糖尿病加重。

血总胆固醇降低。

蛋白质分解增加致负氮平衡，体重下降，尿肌酸排出增多。

2）甲状腺肿：

呈弥漫性对称性甲状腺肿大，随吞咽动作上下移动；

质软、无压痛、肿大程度与甲亢轻重无明显关系；

左右叶上下极可有震颤，常可听到收缩期吹风样或连续性收缩期增强的血管杂音，为诊断本病的重要体征。

3）眼部表现：

a）非浸润性突眼：

主要系交感神经兴奋眼外肌群和上睑肌所致。

主要表现有：

①眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm，正常不超过16mm；

②瞬目减少（Stellwag征）；

③上眼睑挛缩、睑裂宽，向前平视时，角膜上缘外露；

④双眼向下看时，上眼睑不能随眼球下落或下落滞后于眼球（vonGraefe征）；

⑤向上看时，前额皮肤不能皱起（Joffroy征）；

⑥两眼看近物时，眼球辐辏不良（mobius征）。

b）浸润性突眼：

表现为眶内和球后组织容积增加、淋巴细胞浸润、水肿和突眼。

4）精神神经系统：

神经过敏、多言好动、紧张忧虑、焦躁易怒、失眠不安，思想不集中，记忆力减退，偶尔表现为寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼睑和（或）舌震颤，腱反射亢进。

5）心血管系统：

可有心悸胸闷、气短，严重者可发生甲亢性心脏病。

体征可有：

①心动过速（90～120次/min），休息和睡眠时心率仍快；

②心尖区第一心音亢进，常有I～Ⅱ级收缩期杂音；

③心律失常以房性期前收缩多见，也可为室性或交界性，还可发生阵发性或持久性心房纤颤或心房扑动，偶见房室传导阻滞；

④心脏增大，遇心脏负荷增加时易发生心力衰竭；

⑤收缩压上升，舒张压下降，脉压差增大，有时出现周围血管征。

6）消化系统：

食欲亢进，多食消瘦。

大便糊状，可有脂肪泻，病情严重可有肝肿大功能损害。

7）血液系统：

周围血淋巴细胞绝对值和百分比及单核细胞增多，但白细胞总数偏低。

血容量增大，可伴紫癜或贫血，血小板寿命缩短。

8）运动系统：

主要表现为肌肉软弱无力，可伴骨密度降低。

9）生殖系统：

性常有月经减少或闭经。

男性有勃起功能障碍，偶有乳腺发育，血催乳素及雌激素增高。

10）皮肤、毛发及指端表现：

特异性比表现：

胫前粘液性水肿（多见于小腿胫前下1/3处）；

指端粗厚症（指端软组织肿胀，呈杵状，掌指骨骨膜下新股形成（肥皂泡样），以及指或趾甲的邻近游离缘和甲床分离，称为指端粗厚症）。

11）甲亢危象：

主要诱因：

精神刺激、感染、甲状腺手术前准备不充分

表现：

高热，心率常>

160次/分，伴大汗、腹痛、腹泻，甚至谵妄、昏迷

主要死因：

高热虚脱、心力衰竭、肺水肿及严重水、电解质代谢紊乱

12）甲亢性肌病：

多见于肩胛与骨盆带近躯体肌群。

周期性麻痹多见于青年男性患者，重症肌无力可以发生在甲亢前、后，或同时起病；

二者同属自身免疫病，可发生于同一有自身免疫缺陷的患者。

13）新生儿GD

14）儿童期甲亢

15）淡漠型甲亢：

特点：

a.发病隐匿

b.临床表现不典型，常以某一系统的表现为突出（尤其是心血管和胃肠道症状），心动过速少见；

c.眼病和高代谢症状少见，甲状腺常不肿大，但甲状腺结节多见；

d.全身症状较重，呈恶病质，抑郁淡漠，有时神志模糊，甚至昏迷；

e.血清TT4可正常，FT3、FT4常增高，TSH下降或测不出。

16）妊娠期甲亢：

类型：

a.妊娠合并甲亢

b.HCG相关性甲亢：

如绒癌葡萄胎或侵蚀性葡萄胎、妊娠剧吐、多胎妊娠时

17）T3型甲亢：

血清TT3与FT3增高，而TT4与FT4正常甚至偏低。

18）亚临床型甲亢：

血T3、T4正常，TSH降低。

5.实验室和辅助检查：

FT3：

诊断甲亢首选指标

TSH测定：

反映甲状腺功能最敏感的指标

6.诊断与鉴别诊断：

1）功能诊断：

在临床上，遇有病程较长的不明原因体重下降、低热、腹泻、手抖、心动过速、心房纤颤、肌无力、月经紊乱、闭经等均应考虑甲亢的可能性。

血FT3、FT4增高及血TSH降低（<