第十一章先天性心脏病PPT格式课件下载.ppt
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（二）先天性心脏病的病因和预防（etiologyandpreventionofCHD）,在胎儿心脏胚胎发育时期28周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
1.先天性心脏病的病因,
（1）遗传因素（内在因素）单基因突变：
1%-2%，可致心外畸形。
马凡氏综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
染色体畸变：
4%5%，多伴心外畸形。
21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。
染色体4或5号短臂缺失症。
多基因病变：
多为心血管畸形，不伴其他畸形。
先天性代谢紊乱：
基本缺陷为某种酶缺乏。
如型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
（2）环境因素（外界因素）：
先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
风疹感染。
柯萨奇病毒感染（多见于B3、B4）。
孕妇摄取锂盐。
患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
过量辐射。
药物（孕酮、苯丙胺）。
高龄孕妇（接近绝经期）,2.先天性心脏病的预防,加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
（三）分类（classification）,1.先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类：
（1）左向右分流型（潜在青紫型）：
正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。
出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征（艾森门格综合征，EisenmengersSyndrome）。
（2）右向左分流型（青紫型）：
因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。
（3）无分流型（无青紫型）：
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
潜在紫绀型,动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus（PDA）主动脉缩窄CoarctationoftheAorta房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）心内膜垫缺损AtrioventricularSeptalDefect（AVSD）主动脉瓣狭窄AorticStenosis（AS）肺动脉瓣狭窄PulmonaryStenosis（PS）,紫绀型,法乐四联症TetralogyofFallot完全型大动脉转位TranspositionoftheGreatVessels（TGA）完全型肺静脉异位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousReturn（TAPVR）永存动脉干TruncusArteriosus三尖瓣闭锁TricuspidAtresia左心发育不全综合症HypoplasticLeftHeartSyndrome（HLHS）,无紫绀型,主动脉瓣狭窄AorticStenosis（AS）主动脉缩窄肺动脉瓣狭窄PulmonaryStenosis（PS）肺动脉狭窄,（四）室间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症,1.室间隔缺损（Ventricularseptaldefect,VSD）,室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。
室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
嵴上缺损（干下型）嵴下缺损三尖瓣隔瓣后缺损肌部缺损,这两部分又称膜部缺损。
（1）.VSD血流动力学,正常人右室收缩压仅为左室的1/41/6，肺循环阻力为体循环的1/10。
因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。
但分流增加了肺循环、左房、左室工作。
小分流量可无血流动力学变化。
大分流量时，左向右分流，QP/QS=35，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。
室间隔缺损血液循环示意图,
（1）.VSD血流动力学,长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图,
（1）.VSD血流动力学,
（2）.VSD临床表现,
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：
易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：
生长发育落后。
（4）听诊：
（杂音由室缺缺损处产生）LSB3-4可闻34/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
影像学表现X线表现,（l）心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段呈中度以上凸出。
（2）心脏呈中度以上增大。
左、右心室明显增大，多数以左室更为显著。
（3）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增强，可有“肺门舞蹈征”，肺内动脉纹理增多增粗。
（4）主动脉结缩小或正常。
（5）缺损小、分流量少，可仅表现为左心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增多，或心肺X线所见大致正常。
（6）合并重度肺动脉高压加，难以与合并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。
影像学表现UCG,左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。
（3）.VSD的并发症,常见并发症：
支气管肺炎充血性心衰肺水肿感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
（四）房间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症,房间隔缺损（Atrialseptaldefect,ASD）,ASD的流行病学,心房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）是常见的先天性心脏病占成人先天性心脏病的首位国内统计占先天性心脏病的21-26.1%男女比例约为2:
1,房间隔缺损血液循环示意图,ASD的分型,原发孔型继发孔型中央型（卵园窝型）占80%（B）上腔型（A）下腔型（C）冠状动脉窦型（E）筛孔型（D）混合型,1.ASD血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。
当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。
因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。
右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压（同上）。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
房间隔缺损血液循环示意图,1.ASD血流动力学,2.ASD的临床表现,
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（4）心电图鉴别：
继发孔房缺电轴右偏，原发孔房缺电轴左偏。
（5）听诊：
（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损）LSB2-3可闻23/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
P2亢进。
P2固定分裂。
（心音图）三尖瓣区可闻舒张期杂音。
影像学表现X线表现,（l）心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段多为中度以上的明显凸出。
（2）心脏增大，中度以上增大约占半数以上。
右房、右室增大为其突出征象。
右房增大在心内分流的鉴别诊断上有重要意义。
（3）肺血增多，表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、增多。
肺门动脉搏动增强，呈现“肺门舞蹈征”。
（5）如缺损小，分流量少，心肺X线所见可大致正常。
（6）合并重要肺动脉高压时，X线表现为肺动脉段瘤样凸出，肺门动脉明显扩张，外围分支变细，呈“残根状”。
心脏明显增大，以右室为著。
这时，难以和合并重度肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管末闭相鉴别。
胸片后前位片（左图）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴影较少。
左前斜位片（右图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。
ASD超声心动图诊断,房间隔回声带连续中断，根据中断的位置可判断房缺的部位和类型（原发孔或继发孔），并初步估测缺损的大小。
在探测房间隔中断时，以剑下四腔观较为准确。
由于与声束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔观要呈现假性回声中断，需注意鉴别。
脉冲多普勒取样容积置于房间隔中断处或右房侧，可见以舒张期为主的趋近探头方向的湍流频谱。
二维彩色血流显象可直接显示缺损处的异常血流。
ASD超声心动图诊断,右心室增大，右室流出道增宽。
由于右心负荷增重，M型心室波群可见间隔与左室后壁同向运动。
（四）动脉导管未闭的血流动力学、临床表现、并发症,动脉导管未闭（Patentductusarteriosus,PDA）,1.PDA的血流动力学,一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常34倍，左房、左室大。
主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。
出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
动脉导管未闭血液循环示意图,1.PDA的血流动力学,2.临床表现症状取决于导管粗细。
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
生长发育落后，周围血管征。
（杂音来源于PDA的导管）LSB2可闻24/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
P2被掩盖。
婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
动脉导管未闭影像学表现,X线表现肺血增多（一般为轻度增多），左室和左房增大，主动脉结凸出或增宽，部分病例可有“漏斗
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