颞骨肿瘤影像学表现Word文档格式.doc

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女性发病率明显多于男性，约为4—6倍。

可发生于任何年龄，高峰年龄为50—60岁。

[病理表现]

颞骨副神经节瘤为富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来源于咽升动脉的鼓室下支、耳后动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉和内听动脉的分支。

肿瘤为血管基质内形成上皮样细胞巢：

70％的肿瘤为上皮样细胞型，以上皮样细胞巢为主；

17％的肿瘤为血管瘤型，特征为很多扩张的血管和梭形细胞构成肿瘤基质；

另外13％为前两型的混合型。

颞骨副神经节瘤常可通过中耳腔破坏鼓膜扩散至外耳道，外耳道可表现为炎症、表浅溃疡形成、上皮细胞层下纤维化，并可形成息肉。

大多数颞骨副神经节瘤有典型的病理组织学表现，但部分变异型在病理诊断时需与颗粒细胞肌母细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、各种血管瘤样肿瘤、脑膜瘤和炎性息肉鉴别。

[肿瘤的生物学行为]

颞骨副神经节瘤生长缓慢，为侵袭性，包括广泛性骨质破坏、侵犯邻近软组织（肌肉、硬脑膜和血管）；

但很少发生转移（约3％），文献报道可转移至局部淋巴结、肝、肺、骨、脑和胸壁：

恶性副神经节瘤的发生率更低。

肿瘤发展病程较长，从有症状开始到确诊时间较长，文献报道1个月到28年不等。

恶性副神经节瘤的发展过程较快，通常在发现病变后1年内死亡。

掌握颞骨副神经节瘤的扩散途径对于了解肿瘤的临床表现和制定治疗方案很重要，肿瘤常通过阻力较小的孔道、神经血管间隙等扩散，而且常同时沿着多条途径扩散。

累及前鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：

①沿咽鼓管扩散形成鼻咽部肿块；

②通过颈动脉管累及中颅窝；

③通过咽鼓管周围的气房到达岩尖。

累及下鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：

①通过颈内静脉或硬膜窦侵犯颈静脉球或颈内静脉本身；

②沿颈血管鞘扩散形成咽旁间隙或颈部肿块；

③通过神经血管孔道如舌下神经管和岩枕缝累及后颅窝。

累及中鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：

①向外侵犯鼓膜累及外耳道，表现为外耳道肿块：

②通过面隐窝和鼓室窦进入乳突蜂房；

⑧通过上鼓室进入乳突窦；

④侵犯圆窗并破坏耳蜗，沿着内听道进入后颅窝：

后两种扩散途径不常见。

颞骨球瘤的分类：

颞骨球瘤的结果报告和制订治疗计划以及交流必须有统一标准，目前常用的标准为Fisch分类法和Glasscock-Jackson分类法，Fisch分类法临床上更常用。

Fisch分类法：

A型：

肿瘤局限于中耳腔（鼓室）

B型：

肿瘤局限于鼓乳突区，颞骨迷路下结构无骨质破坏

C型：

肿瘤累及迷路下结构，并扩散至岩尖

D1型：

肿瘤进入颅内，在颅内直径小于2cm

D2型：

肿瘤进入颅内，在颅内直径大于2cm

Glasscock—Jackson分类法：

I型：

累及颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤

II型：

扩散至内听道；

可能扩散至颅内

III型：

扩散至岩尖：

Ⅳ型：

通过侵犯岩尖扩散至斜坡或颞下窝；

[临床表现]

1．耳聋：

为最常见的症状，鼓室球瘤发生耳聋较颈静脉球瘤更早。

可为传导性、神经性或混合性。

传导性耳聋更常见，原因有二：

一为肿块侵犯听小骨，二为肿瘤堵塞咽鼓管产生继发的中耳炎或积液。

神经性耳聋的原因：

肿瘤侵犯耳蜗或进入颅内累及听神经。

2．耳鸣：

典型特征性表现为搏动性耳鸣。

3．耳镜表现：

典型表现为紫红色鼓膜或蓝色鼓膜，但其它血管变异或病变如颈静脉窝高位或血管畸形也可有此表现；

肿瘤如果破坏鼓膜在外耳道流脓或形成息肉时，无法观察到肿瘤，可能被误诊为炎症。

4．其它表现：

外耳道流血、流脓，外耳道息肉，耳痛，面神经麻痹，头晕，眩晕，复视，视力下降，后组颅神经损害症状如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹等。

[影像学表现]

影像学检查方法

（1）CT：

横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。

采用高分辨率CT（HRCT）扫描，层厚层间距为1—2mm，可清楚地显示颞骨的细小结构及其受病变累及的情况。

螺旋CT三维重建（表面遮盖法）可显示颅底颈静脉孔区骨质改变情况。

（2）MRI：

薄层，层厚3—5mm，层间距0—0．5mm，横断面和冠状面同时扫描，常规行TlWI和T2WI，因为颞骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿

瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。

增强扫描：

横断面和冠状面，同时使用脂肪抑制技术。

（3）MR静脉造影（MRVenography，MRV）：

冠状面MRV较好地显示颈内静脉和乙状窦、横窦等静脉窦情况，MRV采用相位对比法。

（4）DSA：

经颈动脉和椎动脉造影显示动脉早期肿瘤染色情况，明确有无多发肿瘤，再行肿瘤供血动脉超选择性造影可更明确地显示肿瘤的染色和供血情况以及肿瘤的轮廓，有助于明确诊断、侧支供血和静脉回流情况。

同时，进行术前栓塞。

CT表现：

较小的鼓室球瘤位于鼓岬外侧下鼓室，表现为类圆形软组织影，听小骨可正常，较大的可累及到上鼓室、前鼓室、外耳道，导致乳突蜂房、乳突窦积液，表现为透亮度减低、外耳道软组织影。

颈静脉鼓室球瘤表现为鼓室和颈静脉窝软组织影，鼓室后下壁（颈静脉窝上壁）骨质破坏；

颈静脉球瘤表现为颈静脉孔区软组织影，颈静脉窝扩大，鼓室下壁未见破坏，鼓室内无肿瘤，如果鼓室内有肿瘤，则称为颈静脉鼓室球瘤：

较大的颈静脉鼓室球瘤可广泛破坏中、外、内耳、岩尖和内听道骨质鲒构，肿瘤累及颅内。

MRI表现：

较小的肿瘤（小于2em）表现为类圆形长T1长T2信号影，信号略不均匀，隐约可见较小的点状信号流空影，增强后肿瘤明显强化。

大于2em的肿瘤平扫时呈特征性的“椒盐征”，“椒”指管状的呈信号流空的血管影，“盐”指亚急性出血，增强后肿瘤明显强化，强化不均匀。

MRV可显示颈静脉鼓室球瘤和颈静脉球瘤患者的患侧颈内静脉完全未显影或管腔变细，而健侧颈内静脉显影清楚。

DSA表现：

显示肿瘤的供血动脉（具体的供血动脉详见病理表现）、肿瘤染色等情况，并且进行栓塞治疗，减少术中出血，有助于彻底切除肿瘤。

有作者认为，单纯的鼓室球瘤不用栓塞，但经过我们的实践表明，即使是单纯的鼓室球瘤也应栓塞，与术前未栓塞的相比，术中基本无出血。

[比较影像学]

CT对术前显示颞骨诸结构的情况、骨质破坏情况显示较好，是术前制订手术入路不可缺少的依据。

对临床表现典型的、较小的鼓室球瘤，CT就可满足术前诊断要求，但对伴有中耳炎的患者，不能明确肿瘤的范围，也不能与中耳炎、胆固醇肉芽肿等鉴别，此时，增强后T1WI有助于明确肿瘤的范围和诊断。

MRI可显示肿瘤的特征性表现——“椒盐征”，使用脂肪抑制技术和增强后的T1WI可明确肿瘤的大小、范围和颅内结构受累情况，但MRI在以下几个方面有局限性：

①部分中、内耳或内淋巴囊恶性肿瘤也是富血供肿瘤，骨质破坏广泛，与较大的颈静脉鼓室球瘤鉴别困难；

②部分血流缓慢的颈内静脉在MRI平扫T1WI、T2WI和增强后都未显示信号流空影，而表现为高信号，此时，需采用MRV和DSA帮助鉴别；

⑧即使使用脂肪抑制技术和增强后的T1WI也很难鉴别复发的肿瘤与术后改变（常采用肌瓣填塞手术腔），DSA确定有无肿瘤染色有助于鉴别，而采用MRI鉴别必须进行多次MRI检查后对比软组织影的变化才有可能鉴别它们，而患者复查时往往此次检查结果，因此，鉴别困难，这要求术后1-2月应常规作MR／检查（包括增强后），有助于复查时对比，明确有无肿瘤复发。

[鉴别诊断]

鼓室球瘤应与胆脂瘤、胆固醇肉芽肿、中耳炎等鉴别；

MRI增强扫描显示鼓室球瘤明显强化，有助于鉴别。

颈静脉鼓室球瘤与中、内耳或内淋巴囊恶性肿瘤的鉴别诊断：

较小时各种肿

瘤的中心部位有助于鉴别，较大时，MRV或DSA显示颈内静脉腔是否存在有助于鉴别。

颈静脉球瘤与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤、颅神经的神经瘤等鉴别：

肿瘤的信号、增强表现、发病部位、颈内静脉腔是否正常等有助于鉴别。

颈静脉球瘤与颈静脉窝高位、血流缓慢的颈内静脉等鉴别：

颈内静脉腔的信号流空影、MRV或DSA显示颈内静脉腔存在是鉴别要点。

（二）面神经瘤

面神经瘤多数为面神经鞘瘤，神经纤维瘤少见。

面神经瘤可发生于面神经的任何一段，前膝为好发部位，但也有文献报道58％发生于面神经管垂直段，发生率最高。

极少数面神经瘤是神经纤维瘤病的一种表现。

[面神经瘤的临床表现及生物学行为]

面神经瘤的主要临床表现为面神经功能障碍，典型表现是缓慢渐进性面神经麻痹，其他表现为突然发作的面神经麻痹、反复发生的间歇性面神经麻痹和半面痉挛。

面神经瘤的第二常见表现是听力下降，包括传导性听力下降、感音神经性听力下降和混合性听力下降，此外，还可表现为耳鸣、耳痛和眩晕等症状。

每个患者的临床表现根据面神经瘤的发生部位和大小而不同，发生于脑池段的面神经瘤在桥小脑角形成肿块，发生于内听道者表现为内听道肿块，发生于脑池段和内听道段的面神经瘤主要症状是感音神经性耳聋，常易误诊为听神经瘤；

发生于内听道段和迷路段的较大面神经瘤可累及耳蜗器官，也可产生感音神经性耳聋；

前膝发生的面神经瘤常可破坏膝神经节窝骨质破坏突入中颅窝而表现为中颅窝肿块，鼓室段面神经瘤表现为鼓室内肿块，常破坏听小骨或使听小骨移位而表现为传导性听力下降或耳聋：

发生于垂直段者表现为乳突内肿块并可破坏颈静脉窝骨质形成颈静脉窝软组织肿块，可产生耳鸣等症状；

腮腺段面神经瘤表现为腮腺内肿块；

面神经瘤常同时累及多段面神经而产生多种临床表现。

由于面神经瘤的临床表现多种多样，因此，面神经瘤常被误诊或漏诊。

[影像学方法]

CT主要通过显示颞骨内面神经管而显示面神经，对面神经脑池段、内听道段和颅外段显示较差；

横断面能较好地显示面神经管迷路段、膝神经节窝、鼓室段起始部和垂直段以及垂直段与外耳道和颈静脉窝的关系，冠状面可较好地显示面神经管鼓室段与卵圆窗的关系以及垂直段、茎乳孔。

后膝在横断面和冠状面都能较好地显示。

MRI则可显示面神经本身，横断面可较好地显示面神经脑池段、内听道段、迷路段起始部、前膝和腮腺段，冠状面可较好地显示面神经垂直段、内听道段、迷路段远端和鼓室段近端（在匙状突层面形成“蛇眼征”）以及后膝并能间接显示茎乳孔；

与面神经鼓室段平行的MRI直接斜矢状面能把前膝、鼓室段、后膝和垂直段清楚地显示在一个层面，是显示后膝和间接显示茎乳孔的最佳层面；

需要强调的是，横断面、冠状面和直接斜矢状面是相互补充的，不要孤立地强调某个断面。

近年发展的薄层三维快速自旋回波T2WI（或梯度回波T2*W1）能清楚地显示内听道内四条小神经——面神经、上前庭神经、下前庭神经和蜗神经，因此，此方法可较好地显示内听道内小面神经瘤（效果与增强扫描相似）并能分辨小肿瘤来源于哪条神经从而鉴别内听道内小面神经瘤与小听神经瘤。

[面神经瘤的影像学表现及比较影像学]

面神经迷路段、膝部、鼓室段和垂直段面神经瘤的CT表现为面神经管扩大

和／或骨质破坏以及强化的软组织肿块，鼓室内软