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由于肝脏合成功能不成熟,维生素K依赖因子普遍水平偏低尤以凝血酶原为明显。
3.反应性低下,调节功能差易出现低体温、呼吸及循环衰竭缺氧、酸中毒等,单核巨噬细胞系统的清除能力低。
4.血液黏稠,呈高凝状态血液黏稠,呈高凝状态,纤溶活动较强。
5.某些产科因素的影响
(1)感染:
严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。
(2)缺氧:
缺氧导致酸中毒、血黏度增高。
(3)寒冷损伤:
由于寒冷及皮下脂肪变硬微循环灌流不足,毛细血管损伤。
(4)溶血:
由于红细胞破坏,释放大量磷脂类凝血活酶物质,促发DIC。
(5)其他:
早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善,DIC发生率较高。
某些产科因素,如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环,促发DIC。
发病机制
DIC是许多疾病并发的一种病理过程,DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。
1)凝血系统被激活致病因素如内毒素、抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损,血小板因子(PF3)及TXA2被释放,血液与暴露的血管壁胶原组织接触,Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶,此即激活了血液(内凝)系统。
致病因素如缺氧、酸中毒产科因素等使组织或血管壁损伤,释出组织凝血活酶,经一系列激活过程最后形成组织活性凝血活酶此即激活了组织(外凝)系统。
活性凝血活酶的形成,加速了凝血酶的形成,使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体凝血酶又能激活Ⅻ因子,使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块,完成血管内凝血。
此外致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统,一是血小板及(或)红细胞大量破坏,释放出凝血物质加速凝血过程;
二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患),不能清除血液中过多的促凝血物质,均可导致DIC的发生。
2)纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活在凝血系统被激活过程中,纤溶系统同时被激活,主要有以下4种途径:
(1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶,使纤维蛋白溶解。
(2)被激活的Ⅻ因子使血管舒缓素原转变为血管舒缓素,后者可使纤溶酶原
凝血酶
转变为纤溶酶。
(3)某些脏器如肺脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物DIC时,这些器官常受累纤溶酶原激活物释入血循环,使纤溶酶原变为纤溶酶。
(4)缺氧、酸中毒、失血、创伤、手术等均能激活纤溶活动。
纤溶酶形成后,作用于纤维蛋白及纤维蛋白原,使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP)FDP有很强的抗凝作用,加重了出血。
3症状
1)出血因凝血因子大量被消耗、血小板减少及继发纤溶亢进,发生出血。
常见皮肤瘀点、瘀斑脐部渗血穿刺点渗血,严重者出现消化道、泌尿道、肺出血等全身广泛出血。
2)休克由于微循环广泛血栓形成,通路受阻,发生循环障碍,出现休克。
3)栓塞由于微循环广泛血栓形成,受累脏器发生缺氧缺血损伤,出现多脏器功能衰竭。
4)溶血因红细胞变形受损发生微血管病性溶血出现血红蛋白尿、黄疸、发热。
1)病史观察原发病的发展变化,观察出血倾向的变化。
2)DIC的主要指标监测D-二聚体、血小板、凝血时间、凝血酶原时间、3P试验等项目的动态变化。
3)原发疾病存在易引起DIC的有关疾病
精心照顾
4)出血倾向临床多发性出血倾向。
5)微循环衰竭或休克不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。
6)多发性微血管栓塞的症状和体征如皮肤、皮下黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。
7)血小板下降血小板<
l00×
109/L(10万/mm3),严重时少于50×
109/L(5万/mm3),或呈进行性减低(肝病时血小板<
50×
109/L)。
8)纤维蛋白原纤维蛋白原<
1.5g/L或进行性减少或高于4g/L(肝病时<
1g/L)。
9)3P试验3P试验阳性或FDP0.2g/L(肝病时0.6g/L)
10)血浆凝血酶原时间缩短或延长)3s或呈动态性变化;
或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>
10s。
11)优球蛋白溶解时间优球蛋白溶解时间缩短<
70min或纤溶酶原减少
12)其他Ⅷ∶C减少,VWF∶Ag增高,Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。
抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;
血浆B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TXA2)增高;
血浆纤维蛋白肽A(FPA)增高或纤维蛋白转换率增速;
血栓试验阳性。
1987年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议,对DIC的诊断标准(修正案)如下:
①存在易于引起DIC的基础疾病。
②有下列2项以上临床表现:
A.多发性出血性倾向。
B.不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。
C.多发性微血管的症状和体征、如皮肤、皮下黏膜栓塞、坏死及早期出现的肾、胆、肝等脏器功能不全。
D.抗凝治疗有效。
③实验室检查有以下3项以上异常:
A.血小板低于100×
109/L(10万/mm3)或呈进行性下降[肝病DIC低于50×
1
09/L(5万/mm3)。
B.纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降,或高于4.0g/L(肝病DIC低于1.0g/L)。
C.3P试验阳性或FDP高于20mg/L(肝病DIC高于60mg/L)
D.凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化,或APTT缩短或延长10s以上。
E.优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。
F.疑难,特殊应有下列1项以上实验异常:
因子Ⅷ∶C降低,vwF∶Ag升高,Ⅷ∶C/vwF∶Ag比值降低;
AT-Ⅲ含量及活性减低,血浆B-TG或TXB2升高,血浆纤维蛋白肽A(FPA)升高或纤维蛋白原转换率增速,血栓试验阳性。
4诊断
1)新生儿出血症首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别,婴儿一般情况好,血小板计数PT、PTT、纤维蛋白原正常,血中FDP正常维生素K治疗很快显效2)严重肝病严重肝病时常有出、凝血检查异常,因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆。
应结合临床分析
电解质分析仪
,肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常肝素治疗无效果等。
3)血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓:
具有微血管病性溶血血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害,极似DIC。
但本病具有特征性透明血栓血栓中无红、白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊健康搜索。
4)其他此外,血友病先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除原发性纤溶亢进极罕见,链激酶和尿激酶治疗是典型实例。
本病和DIC极难鉴别,因为两者可由同一病因同时诱发,两者均有纤溶特点如出血、FDP升高
两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;
原发纤溶是在大血管内皮细胞释放致活因子。
5检查
实验室检查:
1血常规
(1)血片检查:
可见红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片。
网织红细胞增多。
(2)血小板计数:
约93%出现血小板减少,呈进行性下降少于100×
109/L(5万/mm3),常较早出现。
周围血可见较多新生的、体积较大的血小板。
血小板≤30×
109/L时,有颅内出血的可能。
2凝血检查
(1)凝血时间(试管法):
正常为7~12分,在DIC高凝期缩短(≤6分),但高凝期历时很短,进入消耗性低凝期则明显延长。
(2)凝血酶原时间(PT):
DIC时90%可延长。
新生儿PT正常值与日龄有关,有人认为生后4天内为12~20s(平均16s)。
DIC诊断标准:
日龄4天以内者≥20s,日龄在5天以上者≥15s。
(3)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT):
国内正常新生儿脐血测定结果基本与年长儿相仿(37~45s)。
一般认为>
45s可作为DIC诊断标准
(4)纤维蛋白原测定:
新生儿正常值为1.17~2.25g/L(117~225mg/dl)年长儿为2~2.5g/L(200~250mg/dl),纤维蛋白原<
160mg,有参考价值[用半定量测定法,小于1∶32相当于小于1.6g/L(160mg/dl)],小于1.17g/L(117mg/dl)为诊断标准。
DIC时纤维蛋白原极度低下则提示预后不良。
3纤溶检查
(1)血浆凝血酶时间(TT):
新生儿正常值为19~44s(年长儿16.3s)FDP有抗凝血酶作用,纤溶亢进时FDP增多,使TT延长比对照组超过3s便有诊断意义但要注意,纤维蛋白原极度减少时亦可引起TT延长。
(2)血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验):
DIC时,因继发性纤溶亢进,FDP与纤维蛋白单体形成的复合物增多,本实验为阳性要注意的是约65%婴儿出生后24h内纤溶活力增加,可有FDP,但24h以后如果3P试验仍阳性则有病理意义另外在DIC晚期,由于凝血因子被消耗及FDP的抗凝血酶作用,或因FDP已被单核-巨噬细胞系统清除,3P试验可转为阴性。
故3P试验阴性不能排除D1C。
(3)优球蛋白溶解时间:
是反映纤溶活力的一项指标,DIC时由于继发性纤溶亢进,纤溶酶活性增强故优球蛋白溶解时间缩短。
正常新生儿生后3~7天内生理性纤溶活力增加,优球蛋白溶解时间为84min,后转为正常,为≥120minDIC时常<
90min。
本试验不十分敏感,一般不做此试验
此外,近年来也用几项新的实验指标,如抗凝血酶Ⅱ(AT-Ⅱ)、Ⅶ及Ⅴ因子、血小板B-血栓球蛋白(B-TG)等。
综合上述各项实验室检查,可分为两类:
①DIC筛选试验:
血小板减少;
PT延长;
KPTT延长;
血浆纤维蛋白原减少。
②有助于DIC确诊的试验:
FDP增多;
Ⅶ及Ⅴ因子减少,凝血酶时间延长(不为鱼精蛋白纠正)
其它辅助检查:
根据原发病因和病情选择B超、CT、X线等各种影像学检查,以明确诊断和鉴别诊断并指导治疗和判断预后。
6治疗
1病因治疗积极治疗原发病,抗感染,清除病灶2改善微循环和纠正电解质紊乱
(1)低分子右旋糖酐:
多用低分子右旋糖酐扩充血容量修复破损的血管内皮,改善微循环10~15ml/kg静滴,2