儿科学 第七版 第十三章 心血管系统疾病.docx

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儿科学第七版第十三章心血管系统疾病

第十三章心血管系统疾病

第一节正常心血管解剖生理

一、心脏的胚胎发育

胚胎早期22天左右由胚胎腹面两侧的原始基所形成的两个血管源性管状结构在胚胎中轴两侧向中线融合，形成原始心管。

胎龄22～24天，在一系列基因的调控下，由头至尾，形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构，与此同时心管发生扭转，心球转至右尾侧位，心管逐渐扭曲旋转，心室的扩展和伸张较快，因此渐渐向腹面突出，这样使出自心球、原来处于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端。

心脏的流入及排出孔道并列在一端，四组瓣膜环也连在一起，组成纤维支架。

至胚胎29天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单一的管道，由静脉窦流入的血液由动脉干流出。

房和室的最早划分为房室交界的背面和腹面长出心内膜垫，背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。

心房的左右之分起始于第3周末，在心房腔的前背部长出一镰状隔，为第一房间隔，其下缘向心内膜垫生长，暂时未长合时所留孔道名第一房间孔。

在第一房间孔未闭合前，第一房间隔的上部形成另一孔，名第二房间孔，这样使左右心房仍保持相通。

至胚胎第5、6周，于第一房间隔右侧又长出一镰状隔，名第二房间隔，此隔在向心内膜垫延伸过程中，其游离缘留下一孔道，名卵圆孔，此孔与第一房间隔的第二房间孔上下相对。

随着心脏继续成长，第一房间隔与第二房间隔渐渐接近而黏合，第二房间孔被第二房间隔完全掩盖，即卵圆孔处第一房间隔紧贴着作为此孔的幕帘，血流可由右侧推开幕帘流向左侧，反向时幕帘遮盖卵圆孔而阻止血液自左房流向右房（图13-1）。

心房内分隔形

图13-1人类胚胎30天左右房房间隔的发育过程

成时，由心室底部突出室间隔基胚并向房室管方向生长，使心室分成左右两半，至胚胎第7周

时室间隔上缘的结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔使室间孔完全闭合。

心室间隔的形成有三个来源：

①肌膈，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右二室分开；②心内膜垫向下生长与肌膈相合，完成室间隔；③小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中隔向下延伸的部分。

后两部分形成室间隔的膜部。

室间隔发育过程中任何部分出现异常即可出现室间隔缺损，其中以室间隔膜周部缺损最常见。

二尖瓣、三尖瓣分别由房室交界的左右侧及腹背侧心内膜垫及圆锥隔所组成（图13-2）。

图13-2人类室间隔的发育

1．左心房2．左心室3．右心房4．右心室5．第一房间隔6．第二房间隔

7．心内膜垫8．室隔肌部9．室隔膜部10．卵圆孔

原始的心脏出口是一根动脉总干，在总干的内层对侧各长出一纵嵴，两者在中央轴相连，将总干分为主动脉与肺动脉。

由于该纵隔自总干分支处成螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、向右旋转与右心室连接，主动脉向左、向后旋转与左心室连接。

如该纵隔发育遇障碍，分隔发生偏差或扭转不全，则可造成主动脉骑跨或大动脉错位等畸形。

原始心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。

先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。

二、胎儿新生儿循环转换

（一）正常胎儿循环

胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的。

由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘，约50％血流入肝与门静脉血流汇合，另一部分经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。

由于下腔静脉瓣的阻隔，使来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）入右心房后，约三分之一经卵圆孔入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。

从上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血一起进入肺动脉。

由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏经肺静脉回到左心房，而约80％的血液经动脉导管与来自升主动脉的血汇合后，进入降主动脉（以静脉血为主），供应腹腔器官及下肢，同时经过脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。

故胎儿期供应脑、心、肝及上肢的血氧量远远较下半

身为高（图13-3）。

右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量

负荷。

（二）出生后血循环的改变

出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降。

从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。

当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7月，解剖上大多闭合。

自主呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，同时，低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分流，高的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。

足月儿约80％在生后10～15小时形成功能性关闭。

约80％婴儿于生后3个月、

95％婴儿于生后一年内形成解剖上关闭。

若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。

脐血管则在血流停止后6～8周完全闭锁，形成韧带。

第二节儿童心血管病检查方法

一、病史和体格检查

在小儿心血管病的诊断中，尽管有多种影像学检查手段，病史和体格检查仍具有不容忽视的价值。

仔细的病史询问和体格检查，可以对许多心血管病作出大致判断，缩小鉴别诊断的范围，使进一步的影像学检查更具针对性。

（一）病史询问

小儿时期，尤其是3岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病（先心病）最常见。

心脏杂音、青紫及心功能不全是先心病患者最常见的就诊原因，其出现时间及演变对疾病的诊断、治疗决策、预后判断有重要意义。

反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据；左房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。

婴幼儿的心功能不全以呼吸浅促、喂养困难、易出汗更突出。

有青紫者应注意排除呼吸系统疾病，还要询问有无蹲踞、缺氧发作。

一些后天获得性心血管疾病如川崎病主要见于3岁以下小儿，临床上的皮肤、黏膜、淋巴结等的表现独特。

风湿性心脏病多见于年长儿，注意有无咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等病史。

对胸闷、心悸、心前区疼痛者应注意心律失常、心肌疾病。

病史询问中还要注意母孕早期有无病毒感染、放射线接触、有害药物应用史及有无家族遗传病史。

许多先心病与遗传性疾病有关，肥厚性心肌病常有阳性家族史。

（二）体格检查

1．全身检查评价生长发育，注意特殊面容及全身合并畸形、精神状态、体位和呼吸频率。

检查口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管丰富部位有无发绀，青紫6个月～1年后，可出现杵状指（趾）。

皮肤黏膜瘀点是感染性心内膜炎血管栓塞的表现；皮下小结、环形红斑是风湿热的主要表现之一。

注意颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无浮肿。

2．心脏检查

（1）视诊：

心前区有无隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围。

心前区隆起者多示有心脏扩大，应注意与佝偻病引起的鸡胸相鉴别。

正常<2岁的小儿，心尖搏动见于左第四肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外1cm，5～6岁时在左第五肋间，锁骨中线上。

正常的心尖搏动范围不超过2～3cm2，若心尖搏动强烈、范围扩大提示心室肥大。

左心室肥大时，心尖搏动最强

点向左下偏移；右心室肥大时，心尖搏动弥散，有时扩散至剑突下。

心尖搏动减弱见于心包积

液和心肌收缩力减弱。

右位心的心尖搏动则见于右侧。

消瘦者心尖搏动易见，而肥胖者相反。

（2）触诊：

进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区有无抬举冲动感及震颤。

左第5～6肋间锁骨中线外的抬举感为左室肥大的佐证，胸骨左缘第3～4肋间和剑突下的抬举感提示右室肥大。

震颤的位置有助于判断杂音的来源。

（3）叩诊：

可粗略估计心脏的位置及大小。

（4）听诊：

注意心率的快慢、节律是否整齐，第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，有无分裂，特别是肺动脉瓣区第二音（P2）意义更大。

P2亢进提示肺动脉高压，而减弱则支持肺动脉狭窄的诊断；正常儿童在吸气时可有生理性P2分裂，P2固定性分裂是房间隔缺损的独特体征。

杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。

3．周围血管征比较四肢脉搏及血压，如股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。

脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。

二、特殊检查

（一）普通X线检查

包括透视和摄片，透视可动态地观察心脏和大血管的搏动、位置、形态以及肺血管的粗细、分布，但不能观察细微病变。

摄片可弥补这一缺点，并留下永久记录，常规拍摄正位片，必要时辅以心脏三位片。

分析心脏病X线片时，应注意以下几点：

1．摄片质量要求理想的胸片应为吸气相拍摄，显示肺纹理清晰，对比良好，心影轮廓清晰，心影后的胸椎及椎间隙可见。

2．测量心胸比值年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％，呼气相及卧位时心胸比值增大。

3．肺血管阴影，是充血还是缺血，有无侧支血管形成。

4．心脏的形态、位置及各房室有无增大，血管有无异位，肺动脉段是突出还是凹陷，主动脉结是增大还是缩小。

5．确定有无内脏异位症注意肝脏、胃泡及横膈的位置，必要时可摄增高电压（100～140kV）的高kV胸片，观察支气管的形态。

（二）心电图

心电图对心脏病的诊断有一定的帮助，特别对各种心律失常，心电图是确诊的手段。

对心室肥厚、心房扩大、心脏位置及心肌病变有重要参考价值，24小时动态心电图及各种负荷心电图可提供更多的信息。

有些先天性心脏病有特征性的心电图，如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞。

在分析小儿心电图时应注意年龄的影响：

1．年龄越小，心率愈快，各间期及各波时限较短，有些指标的正常值与成人有差别。

2．QRS综合波以右室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿，随着年龄增长逐渐转为左室占优

势。

3．右胸前导联的T波在不同年龄有一定改变，如生后第1天，V1导联T波，4～5天后T波转

为倒置或双向。

（三）超声心动图

超声心动图是一种无创检查技术，不仅可以提供详细的心脏解剖结构信息，还能提供心脏功能及部分血流动力学信息，有以下几种。

1．M型超声心动图能显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，常用于测量心腔、血管内

径，结合同步记录的心电图和心音图可计算多种心功能指标。

2．二维超声心动图是目前各种超声心动图的基础，可实时地显示心脏和大血管各解剖结构的活动情况，以及它们的空间毗邻关系。

经食道超声使解剖结构显示更清晰，已用于心脏手术和介入性导管术中，进行监护及评估手术效果。

3．多普勒超声有脉冲波多普勒、连续波多普勒及彩色多普勒血流显像三种，可以检测血流的方向及速度，并换算成压力阶差，可用于评估瓣膜、血管的狭窄程度，估算分流量及肺动脉压力，评价心功能等。

4．三维超声心动图成像直观、立体感强、易于识别，还可对图像进行任意切割，充分显示感兴趣区，为外科医师模拟手术进程与切口途径选择提供了丰富的信息。

超声心动图检查已经能为绝大多数的先心病作出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息，已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期作出部分先心病的诊断。

（四）心导管检查

是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的一项重要检查方法之一，根据检查部位不同分为右心导管、左心导管检查两种。

右心导管检查系经皮穿刺股静脉，插入不透X线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉；左心导管检查时，导管经股动脉、降主动脉逆行至左心室。

检查时可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力。

通过肺小动脉楔入压测定可以评价肺高压患者的肺血管床状态，对左心房入口及出口病变、左心室功能等有一定意义。

连续压力测定可评价瓣膜或血管等狭窄的部位、类型、程度。

此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定。

（五）心血管造影

心导管检查时，根据诊断需要将导管顶端送到选择的心腔或大血管，并根据观察不同部位病损的要求，采用轴向（成角）造影，同时进行快速摄片或电影摄影，以明确心血管的解剖畸形，尤其对复杂性先天性心脏病及血管畸形，心血管造影仍是主要检查手段。

数字减影造影技术（DSA）的发展及新一代造影剂的出现降低了心血管造影对人体的伤害，使诊断更精确。

（六）放射性核素心血管造影

常用的放射性核素为99m锝，静脉注射后，应用γ闪烁照相机将放射性核素释放的γ射线最终转换为点脉冲，所有的数据均由计算机记录、存储，并进行图像重组及分析。

常用的心脏造影有初次循环心脏造影及平衡心脏血池造影。

主要用于左向右分流及心功能检查。

（七）磁共振成像

磁共振成像（MRl）具有无电离辐射损伤、多剖面成像能力等特点，有多种技术选择，包括自旋回波技术（SE）、电影MRI、磁共振血管造影（MRA）及磁共振三维成像技术等。

常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断，并已经成为复杂畸形诊断的重要补充手段。

（八）计算机断层扫描

电子束计算机断层扫描（EBCT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。

对下列心脏疾病有较高的诊断价值：

大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病等。

第三节先天性心脏病概述

先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD，先心病）是胎儿期心脏及大血管发育异常

而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。

流行病学调查资料提示，先天性心脏病的发病率在

活产婴儿中为4.05～12.3/‰；若包括出生前已死亡的胎儿，本病的发病率更高。

国内对上海市两个区调查了2万多名活产婴儿，发现本病在生后第一年的发病率为6.9‰。

估计我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿，如未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因病情严重和复杂畸形而死亡。

据国内外资料统计，新生儿期死亡的病例以大动脉转位为最多，其次是左心发育不良综合征。

各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。

法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见者。

近年来随着科学技术的不断发展，先天性心脏病介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。

心脏外科手术方面，体外循环、深低温麻醉下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对某些复杂心脏畸形亦能在婴儿期、甚至新生儿期进行手术，因此先天性心脏病的预后已大为改观。

【病因和预防】在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异

常，即可造成先天性心脏畸形。

这类有关因素很多，可分为内因和外因两类，以后者为多见。

内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。

如：

房室间隔缺损和动脉

干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制和22对染色体部分片段缺失有关。

第7、

12、15、和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因。

据统计，大约有315种临床综合征伴有先天性心脏病，同一家庭中可有数人同患某一种先天性心脏病也说明其与遗传因素有

关。

外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，其他如孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物（抗癌药，抗癫痫药等），代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等），宫内缺氧等均可能与发病有关。

虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。

因此，加强孕妇的保健特别是在

妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。

【分类】先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有

无分流分为三大类。

1．左向右分流型（潜伏青紫型）正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。

当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

2．右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。

3．无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

第四节常见先天性心脏病

一、房间隔缺损

房间隔缺损（atrialseptaldefect）是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5％～10％。

是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。

女性较多见，男女性别比例为1：

2。

【病理解剖】根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：

1．原发孔型房间隔缺损也称为Ⅰ孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。

常合并二尖瓣或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型房室间隔缺损。

2．继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75％。

缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。

3．静脉窦型房间隔缺损约占5％，分上腔型和下腔型。

上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。

下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitarsyndrome）。

4．冠状静脉窦型房间隔缺损约占2％，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。

此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。

部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。

【病理生理】出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧

心房压力差及心室的顺应性有关。

生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。

随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。

由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大（图

13-4）。

肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。

【临床表现】房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。

缺

损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘

2～3肋间有收缩期杂音。

缺损较大时分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。

多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。

听诊有以下四个特点：

①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。

②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。

③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动

脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

④当肺循

环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。

随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

【辅助检查】

1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。

心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5。

肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。

透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形（图13-5）。

原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。

2．心电图电轴右偏，平均额面电轴在十95°～+170°之间。

右心房和右心室肥大。

P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。

分流量较大患者R波可出现切迹。

原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。

一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。

3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。

二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。

年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食管超声心动图进

行诊断。

而动态三位超声心动图可以从左心房侧或右心房侧直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。

4．磁共振年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清晰。

磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。

5．心导管检查一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。

右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量，右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。

合并肺静脉异位引流者应探查异位引流的肺静脉。

6．心血管造影一般不做心血管造影。

造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房间隔缺损迅速由左心房进入右心房。

【治疗】

小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。

房缺分流量较大时一般可在3～5岁时选择体外循环下手术治疗。

反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。

房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：

①继发孔型房缺；②直径小于30mm；③房

间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；④房间隔的伸展

径要大于房间隔缺损直径14mm以上等。

二、室间隔缺损

室间隔缺损（ventricularseptaldefect）（简称室缺）由胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50％。

单独存在者约占25％，其他近2/3多为复杂性先天性心脏病合并室间隔缺损。

室缺分类的种类很多，但趋向于与外科手术切口结合起来，更具实用性及直观性。

最多见为膜周部缺损，占60％～70％，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域（流入道、流出道或小梁肌部）延伸而成。

肌部缺损，占20％～

30％，又分为窦部肌肉缺损（即肌部流入道）、漏斗隔肌肉缺损（过去统称为嵴上型或干下型）及肌部小梁部缺损。

【病理生理】正常人右室的收缩压仅及左室的1/4～1/6，肺循环阻力为体循环的1/10左右，若存在室缺，

左心房血液进入左心室后，一部分从正常途径即左心室到主动脉至体循环，