肾微小上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现.docx
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肾微小上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现
肾微小上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现
[摘要]目的：
探讨肾微小上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML，长径为1-3cm）影像学特征，提高对该病的早期诊断准确性。
方法：
回顾性分析经手术病理证实的20例EAML（长径1-3cm）的影像学特征及临床病理资料。
其中术前14例行超声、18例行CT、6例行MRI平扫及多期增强扫描检查。
结果：
部位：
13例病灶位于肾皮质近包膜下（11例主体在肾轮廓外，2例主体在肾轮廓内），4例位于肾实质近包膜及肾窦旁，1例位于肾髓质，1例位于肾窦旁；
大小：
1.0cm-3.0cm；
超声表现：
8例呈高低混杂回声，超声造影均呈流出型强化；
CT表现：
平扫6例病灶内含有脂肪，其余12例均无明显脂肪，呈稍高密度，增强后15例呈流出型，1例呈平台型，2例呈流入型强化；11例见“皮质掀起征”，9例见“黑星征”，16例可见“条索征”；
MR表现：
3例反相位病灶边缘部分信号较同相位减低，T2WI5例呈等低信号，增强扫描5例呈流出型，1例呈平台型；
术前诊断为AML的正确率：
B超57.14%（8/14），CT为66.67%（14/18），MRI为83.33%（5/6），诊断为EAML正确率：
CT为11.11%（2/18），MRI为50%（3/6）。
结论：
肾微小EAML（长径1-3cm）超声多呈高低混杂回声、CT平扫呈稍高密度，MRT2WI呈等低信号，乏脂肪且瘤内出现条索征，呈流出型的强化方式，为其相对特征性表现，结合多种影像检查有助于术前正确诊断及随访。
[关键词]肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，体层摄影术，磁共振成像
ImagingFindingsofSmallRenalEpithelioidAngiomyolipoma
[Abstract]objective:
Tostudytheimagingfeaturesofsmallrenalepithelioidangiomyolipomal（length-diameter：
1-3cm）,soastoimprovetheaccuracyofearlydiagnosis.Methods:
Imagingmanifestationsandclinicalpathologicinformationof20caseswithsmallrenalepithelioidangiomyolipomal（length-diameter：
1-3cm）provedbysurgeryandpathologywereretrospectivelyanalyzed.Amongwhich14casesreceivedUltrasonicexamination,18casesreceivedCTand6casesreceivedMRIplainandmulti-phaseenhancementbeforesurgery.Results:
Location:
13caseswerelocatedonrenalcortexundercapsular,amongwhichthelesionmainbodyof11caseswereoutsidetorenalcontour,while2casesinside,4caseswerelocatedonrenalparenchymaundercapsularandrenalsinus,1casewaslocatedonrenalmedullaand1casewassitedbyrenalsinus.
size：
1.0cm-3.0cm;
Ultrasonicmanifestation：
8caseswerehigh-lowecho，allofthe14caseswere“washout”enhancementduringultrasoniccontrast；
CTmanifestation:
6casesshowedfatdensityonCTplainscanwhile12casesshowedslightlyhighdensitywithoutfat,14casesshowed“washout“and1caseshowed“platform”and2casesshowed“wash-in”strengtheningonenhancedCT,“Renalcortexliftedsign”couldbeseenin11cases,“Blackstarsign”couldbeseenin9cases,“Cordsign”couldbeseenin16cases;
MRmanifestation:
Someofthesignaloflesionmarginonin-phasewerereducedonout-phase,5casesshowedequal-lowsignalonT2-Weightedimaging,5casesshowed“wash-out“and1caseshowed“platform”onenhancedMR,”
AccuracyrateintoAMLbeforeoperation:
TheaccuracyrateofUltrasonicexaminationwas57.14%andthatofCTwas66.67%,whilethatofMRIwas83.33%;TheaccuracyrateintoEAMLofCTwas11.11%andthatofMRIwas50%.Conclusion:
Therewasusuallyshowedhigh-lowechoinUltrasoundandslightlyhighdensityonCTplainandequal-lowsignalonT2-Weightedimagingwithlittlefatand“wash-out“onenhancedCTorMR,whichwasanrelativecharacteristicexpressioninsmallrenalepithelioidangiomyolipomal（length-diameter：
1-3cm）,multi-pileimagingexaminationscombinedwouldbehelpfultothediagnosisandfollow-upofsmallEAML.
[Keywords]:
SmallRenalepithelioidangiomyolipoma,EAML；ComputedTomography,CT；Magneticresonanceimaging,MRI；
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Renalepithelioidangiomyolipoma，EAML）为血管平滑肌脂肪瘤（angiomyoli-poma，AML）的一种罕见亚型，是一具有恶性潜能的间叶性肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典型AML三种成分[1,2]。
肾脏EAML大部分为乏脂肪的实性肿瘤，影像学上与肾癌类似，尤其是长径≤3cm的EAML，其内畸形的血管较小、少量的脂肪成分在影像学上不容易显示，更加增加了术前诊断的难度。
笔者搜集2009年07月至2017年4月在我院经手术病理证实为肾脏微小EAML（长径：
1-3cm）的20例患者的影像学资料及临床病理资料进行回顾性分析，旨在探讨其影像学诊断及鉴别诊断要点，提高对该病的早期诊断准确性。
1 材料与方法
1.1 病例资料本组患者20例，男8例，女12例，年龄20-80岁，平均年龄46.55岁，中位年龄为45岁。
2例以腰痛、1例血尿就诊，其余17例均无明显临床症状，为体检超声或CT检查偶然发现就诊，其中术前14例行超声、18例行ＣＴ、6例行MRI平扫及多期增强扫描。
所有病例均行肾脏部分切除术并手术病理证实，其中1例患者合并同侧肾2个小的透明细胞癌，1例患者合并同侧肾1个透明细胞癌及1个囊肿，1例合并多发肾结石。
1.2检查方法MR检查：
采用SiemensVerio3.0T或Aera1.5TMR扫描仪。
仰卧位，扫描范围自膈面至肾下极水平以下2cm，横轴位平扫屏气T1WI双回波序列、呼吸导航DWI及T2WI脂肪抑制序列，冠状位采用FSET2WI，层厚均为4mm，间隔均为0.8mm。
动态增强扫描T1WI脂肪抑制序列（层厚3mm，间隔0.6mm），对比剂为钆喷酸葡胺注射液，剂量0.2mmol/kg，总量为15-20ml，采用高压注射器以3.5ml/s的流速注射，注射后用20ml0.9%氯化钠溶液冲管，分别在注射开始后15s、35s、55s、90s、3min及5min进行皮质早期、皮质晚期、皮髓质交界期、实质期、肾盂期、延迟期等快速扫描。
CT检查：
18例患者均行MDCT平扫及四期增强检查。
采用Siemens公司sensation64及definitionforce螺旋CT和后处理工作站。
扫描参数：
120kV，200mA-350mA，球管转速0.5s/周，层厚3mm，Pitch1.2，床速为27.5mm/周，标准重建算法重建，在屏气状态下自肝门水平至肾下极水平以下2cm进行容积扫描。
先平扫，然后用高压注射器经肘静脉注射碘对比剂（碘海醇）50ml-60ml，注射速率为3-4ml/s，分别在注射后25s、50s-70s及300s及600s进行肾皮质期、实质期、肾盂期及延迟期扫描。
将扫描数据按1.0mm层厚重建传至工作站上进行处理分析。
B超检查：
应用PhilipsIU22彩色多普勒超声诊断仪，C5-2探头，造影技术为脉冲多序列成像技术，造影剂为Bracco公司生产的SonoVue。
实时灰阶超声造影方法：
常规超声扫查患者双肾，发现可疑病灶后转换为造影制式，清晰显示病灶并行实时灰阶超声造影，造影剂剂量为2．4ml（浓度5mg／m1），经前臂浅静脉团注，5ml生理盐水冲洗套管。
参数测定由同一位有经验的B超科副主任医师进行。
1.3由2位有腹部专长的CT、MR副主任及以上医师在不了解具体手术结果的情况下对所有患者的影像学资料进行分析，确定病变的具体部位、形态、大小、密度/信号、强化方式、程度等（MRI动态增强曲线由工作站软件分析后得出），并独立完成诊断，最后将诊断结果与手术结果相对照，分析误诊病例的影像学征象并形成一致意见。
超声诊断参照B超科副主任医师的诊断结果。
1.4统计学分析：
以正常肾皮质信号强度/密度为标准，采用目测法及测定CT值或时间信号曲线评估各病例的影像学表现。
采用SPSS13.0统计软件进行数据分析，采用卡方分析，P＜0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1临床病史
本组20例中，男8例，女12例，1例为双肾多发AML以腰痛、1例合并多发肾结石以腰痛，1例合并肾癌以血尿就诊，其余17例均无明显临床症状，为体检B超或CT检查偶然发现就诊。
2．2-1病灶部位大小及形态
20例中，10例肿瘤为单发，10例为多发（单肾多发3例，双肾多发1例，一肾单发，另一肾多发4例，双肾均单发2例），位于右肾10例，左肾10例，13例病灶位于包膜下肾皮质（11例病灶主体在肾轮廓外见图1，2例主体在肾轮廓内见图2），4例病灶主体位于肾实质近包膜及肾窦旁（图3），1例位于肾髓质（图4），1例位于肾窦旁（图5）；肿块最大径1.0cm～3.0cm，肿块呈不规则形2例，与肾实质分界欠清晰，类圆形18例，与肾实质分界清晰；9例见“劈裂征”（图2c），11例见“皮质掀起征”（图1b）。
2．2-2病灶超声、CT及MR表现
20例中其中14例行超声、18例行CT、6例行MR平扫及增强检查
超声表现：
8例呈高低混杂回声，1例呈等回声，2例呈低回声，3例呈高回声，超声造影均呈流出型强化。
CT表现：
平扫6例病灶内含有明显脂肪成分，其余12例均无明显脂肪成分，呈等高密度，增强扫描15例呈流出型,1例呈平台型，2例呈流入型强化；9例出现“黑星征”（图3b），16例病灶内出现“条索征”（图4d），11例出现“皮质掀起征”，13例出现皮质期“边缘强化征”1例伴出血，1例侵犯肾被膜，2例出现粗大血管。
MR表现：
T1WI3例病灶呈等低混杂信号，3例呈高低混杂信号（反相位少部分病灶边缘信号较同相位减低），T2WI5例病灶呈等低信号，1例（1/6）呈等高信号，增强后，6例瘤内或瘤周均未见显现粗大的畸形血管，4病灶表现为边缘包膜样或中央条索样强化;5例（5/6）皮质期实性成分明显强化，低于或接近于肾皮质，实质期强化减退，肾盂期低于肾实质信号，呈流出型强化（图2），1例（1/6）皮质期、实质期轻度强化，肾盂期仍持续强化呈平台型强化（图5）。
2．2-3病理表现镜下肿瘤由厚壁扭曲血管、平滑肌细胞及不同比例的成熟脂肪细胞所构成，6例以脂肪成分为主，14例脂肪成分较少；大体标本肿瘤边界较清，无包膜，呈黄色或红褐色，肿瘤细胞呈上皮样，圆形或多边形，胞浆丰富，核仁明显，1例见核分裂像，19例见轻度核异型性，1例核异型性明显，1例见少量出血，1例出现肾静脉瘤栓。
15例行免疫组织化学检测显示12例HMB45及MelanA均阳性，CK及EMA均阴性，9例SMA阳性，15例Ki67均低表达。
2．2-4三种检查术前诊断情况
20例微小EAML病例B超、CT及MR检查术前诊断为AML情况如下
B超检查（例）
CT检查（例）
MR检查（例）
AML（例）
8
14
5
误诊为肾癌（例）
6
4
1
总计（例）
14
18
6
诊断正确率（%）
57.14
66.67
83.33
CT术前诊断为EAML2例，诊断正确率为11.11%，MR术前诊断为EAML3例，诊断正确率为50%，超声均未诊断EAML。
3讨论
3.1肾微小EAML的病理与临床
AML属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa），2004年版WHO肿瘤分类将AML分为经典型AML和EAML[3]，经典型AML是由增生的厚壁血管、成熟的脂肪组织和平滑肌细胞3中成分混合组成，EAML是以上皮样平滑肌细胞增生为主，可同时具有经典型AML3种成分，是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，可浸润生长和转移，但恶性EAML不多见，也缺乏明确的诊断标准[4]。
EAML大体标本：
肿瘤多质软、质中、边界清楚，无包膜，淡黄色或红褐色，切面可见局灶性脂肪组织，部分病灶可见囊变、钙化、出血、坏死。
镜下瘤组织主要为上皮样细胞、厚壁血管、平滑肌细胞和脂肪细胞，上皮样细胞呈梭形或多边形，沿血管周生长，部分细胞有异型性。
免疫组织化学特点为黑色素细胞标记物HMB45、MelanA和平滑肌标记物SMA标记阳性，Ki67低表达，而上皮细胞标记物CK、EMA阴性［4］，本组病理表现部分与文献报道一致，12例（12/15）HMB45及MelanA均阳性，上皮细胞标记（CK、EMA）均阴性，9例SMA阳性，15例Ki67均低表达。
但肿瘤只有1例出血、未见坏死、钙化及囊变的病例，且畸形血管较小，与文献报道不相符，分析原因可能与本组病例肿瘤较小，多数病例以上皮样增生的平滑肌细胞为主，血管较细小，不容易发生缺血、坏死、囊变及钙化有关。
本组20例中只有1例核细胞异型性明显并出现肾静脉瘤栓，可见恶性EAML少见，与文献报道相符合。
EAML主要发生于肾脏，约占肾AML的7.7%，其次是肝脏、盆腔、卵巢，也可见于淋巴结及腹膜后[5,6]，无特征性临床表现，大多体检偶然发现，女性多见。
本组病例20例微小EAML（长径：
1-3cm）中17例无明显症状为体检发现，3例因为合并结石、肾癌及较大的AML压迫肾被膜出现症状就诊时发现，以女性多见（12/20），与文献基本相符。
文献报道肾EAML合并结节性硬化的几率要比经典型AML高[7]，临床以癫痫发作、智力发育障碍和面痣作为三大特征，常双侧多发，病灶一般较小，国内报道少见此种类型，本组病例中尚无一例合并结节性硬化的病史，这可能与病例数较少或相关的检查不齐全有关。
3.2肾微小EAML（长径：
1-3cm）的影像学表现与病理基础分析
近年来对EAML的影像学表现报道逐渐增多，但文献报道的病例肿瘤体积一般较大，影像学特点容易观察，如粗大的肿瘤血管显示、肿瘤较大发生缺血坏死、囊变、钙化等；而影像学表现不典型的长径小于3cm的肿瘤较少，综合分析本组肿瘤（长径：
1-3cm）的20例患者的影像学表现、病理及复习以往的文献，总结如下：
病灶部位、形态及生长方式：
肾EAML常单发，本组有1例共3个EAML（另2个体积较大）可合并肾经典型AML、囊肿或肾癌，多数病灶位于肾皮质区，以突出于肾轮廓外多见（13/20），肿瘤偏良性，容易向阻力较小的肾轮廓外间隙生长而不易向肾实质浸润相关；本组1例位于肾窦旁，侵犯左肾静脉伴瘤栓形成，1例合并出血。
CT与MR平扫表现：
病灶以乏脂肪型EAML者多见，CT平扫密度稍高或等于肾实质，本组中12例平扫未见明显脂肪成分（12/18），6例平扫可见明显脂肪成分，平扫呈高低混杂密度；MRT2WI病灶以等低信号为主，可呈稍高信号等低信号，T1WI呈等低混杂信号，反相位部分脂肪信号较同相位减低，有学者认为与多个因素有关，主要为上皮样增生的平滑肌细胞和黑色素细胞团排列紧密所致[8]，本组12例实性部分CT表现为稍高或等密度，5例T2WI以低信号为主，夹杂条索状等信号，相应病理提示瘤组织主要由上皮样平滑肌细胞或梭形平滑肌细胞和少量的厚壁血管构成，可以与经典型的AML相鉴别。
强化方式：
文献报道肾EAML增强后可呈流出型或平台型的强化方式，以流出型强化为较多[9]，本组20例病例，16例呈流出型，1例呈平台型，3例呈流入型，基本与文献报道相符合，流入型强化方式的病理基础可能与肿瘤以梭形平滑肌细胞为主要成分有关。
“皮质掀起征”、”黑星征”及肿瘤内条索征及皮质期边缘强化征、“劈裂征”[10]：
有文献认为“皮质掀起征”、“黑星征”在EAML诊断中具有特征性，“皮质掀起征”为肿瘤边缘肾皮质呈拱状高于肾轮廓线外城杯口状改变或被明显掀起所致，与肾癌侵犯被膜不同，本组11例本组主体突出于肾轮廓外的包膜下肾皮质区病灶均可见此征象；“黑星征”为肿瘤内无序排列的脂肪细胞局限性分布于肿瘤的边缘所致，皮质期及实质期较容易观察，可鉴别于脂肪丰富的经典型AML，本组9例（9/12）出现“黑星征”。
肿瘤内条索征病理上指瘤内的梭形平滑肌细胞及厚壁血管混合而成，16例（16/20）病灶内出现“条索征”；皮质期边缘强化征是指被肿瘤掀起的肾皮质呈明显线样强化，13例出现皮质期“边缘强化征”。
劈裂征是指病灶肾内部分与肾脏交界平直，呈尖端指向肾门的楔形改变，本组9例出现劈裂征。
其它征象：
1例伴出血，1例侵犯肾静脉并瘤栓形成（MR），术前CT及MR均漏诊，可能与病灶本身较小，出血较少，重叠所致有关肾静脉瘤栓漏诊可能与血流信号复杂有关，1例侵犯肾被膜，2例出现粗大血管，术前均明确诊断。
彩色多普勒超声表现：
乏脂肪型EAML病灶多表现为不均匀高低混杂回声，边界较清；富脂肪型病灶多表现为高回声，边缘少模糊。
超声造影均呈流出型强化。
3.3肾微小EAML（长径：
1-3cm）的鉴别诊断
EAML发病率较低，目前逐渐被认识，肾微小EAML（长径：
1-3cm）主要需要与以下疾病相鉴别：
经典型AML：
当EAML富含脂肪时，影像学上与经典型较难鉴别，但当EAML乏脂肪时皮质期或实质期仔细观察“黑星征“有利于鉴别[11，12]，EAML侵犯肾被膜、实质或静脉时较容易鉴别。
肾透明细胞癌典型与富细胞型：
典型的透明细胞癌肿瘤较小时容易出现坏死囊变，T2WI呈高信号，周围可见低信号假包膜，鉴别不难；但富细胞型透明细胞癌位置多较深位于肾髓质，密度或信号较均匀，T2WI多呈均匀的稍高信号，可见低信号假包膜，增强后较均匀强化，呈明显流出型强化，而EAML多不均匀强化，延迟期可见肿瘤内条索征，鉴别较难，要仔细多方位观察病灶的内部强化特征。
平滑肌瘤、黑色素瘤：
当EAML以梭形平滑肌成分为主时，T2WI呈低信号，鉴别较难，但平滑肌瘤和黑色素瘤较EAML更罕见，主要以病理诊断为标准。
嗜酸细胞腺瘤、嫌色细胞癌：
嗜酸细胞腺瘤多位于近包膜下肾皮质，包膜较完整，信号较均匀、为富血供肿瘤，节段性强化逆转有助于鉴别。
较小的嫌色细胞癌与乏脂肪型EAML的CT平扫较难鉴别，但增强后皮质期其强化程度较EAML低，延迟期中央瘢痕强化程度较EAML高，无”黑星征“、”皮质掀起征“及边缘强化征；T2WI病灶多呈稍高信号，常可见低信号假包膜，鉴别不难。
3.4肾微小EAML（长径：
1-3cm）的影像学方法选择
MDCT平扫能清楚地显示肾微小的EAML内有无脂肪、钙化或出血，对鉴别富脂肪型或乏脂肪型AML、钙化性转移瘤与肾癌有很重要的价值。
MR肿瘤T2WI为低信号、反相位较同相位边缘局灶性信号减低、流出型或平台型的强化方式、CT皮质期或实质“黑星征“有助于乏脂肪型EAML的诊断。
彩色多普勒高低混杂信号有助于乏脂肪EAML的诊断，高回声有助于富脂肪AML的诊断。
本组资料显示，CT平扫结合多期增强扫描对多发的EAML或富脂肪型EAML诊断正确率较高，但对单发的乏脂肪型肾微小EAML（长径：
1-3cm）的术前诊断正确率较低，所以对于小的肿瘤CT诊断与鉴别困难时，需要做MRI平扫及增强检查，仔细分析T2WI肿瘤的内部结构及多期强化特点有助于提供术前诊断准确率，必要时要结合超声特点随访复查。
参考文献：
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IARCPress，2004，65
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