神经系统变性疾病试题.docx
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神经系统变性疾病试题
神经系统变性疾病
[单项选择题]
1、Alzheimer病的临床特征不包括（）.
A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷
参考答案：
E
[单项选择题]
2、下列符合神经系统变性疾病特点的是（）.
A.具有遗传因素和环境因素的双重机制
B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润
C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位
D.实验室检查对于此类疾病具有特异性
E.病灶多为非对称性，进展性病程
参考答案：
A
参考解析：
该题是基础理论记忆题，重点在于考查考生对于神经变性疾病的临床特点的把握。
通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病与遗传性和环境因素两者都有关，往往选择性损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶常呈对称性，实验室检查一般变化较少，也没有特异性。
其病理改变包括神经元的萎缩或消失，和胶质细胞的增生和肥大，而没有炎性细胞的浸润。
因此答案应该是A。
[单项选择题]
3、治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）.
A.苄丝肼
B.金刚烷胺
C.溴隐亭
D.左旋多巴
E.吡贝地尔
参考答案：
D
[单项选择题]
4、运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）.
A.四肢骨骼肌
B.躯+肌
C.呼吸肌
D.肛门括约肌
E.眼外肌
参考答案：
D
[多项选择题]
5、左旋多巴制剂长期治疗可以导致（）.
A.运动障碍
B.剂末现象
C.开关现象
D."冻僵足"状态
E.直立性低血压
参考答案：
A,B,C,D
[单项选择题]
6、男，62岁，近4年来动作缓慢、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。
最应该采用的治疗方法是（）.
A.手术治疗
B.药物治疗
C.功能锻炼
D.理疗
E.中药治疗
参考答案：
B
[单项选择题]
7、男，62岁，近4年来动作缓慢、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。
假如此患者服用美多巴，多日后效果不好应该（）.
A.立即停药
B.加用安坦或其他药物辅助
C.立即换药
D.增加剂量
E.以上都不对
参考答案：
B
[多项选择题]
8、震颤麻痹病人服用左旋多巴期间禁用（）.
A.维生素B6
B.酚噻嗪类药物
C.利血平
D.安坦
E.金刚烷胺
参考答案：
A,B,C
参考解析：
解析：
维生素B6为左旋多巴外周脱羧酶的辅酶，可加速其在外周的分解而增加毒性反应。
酚噻嗪和利血平则可导致帕金森综合征。
[多项选择题]
9、下列哪些不是锥体外系统体征（）.
A.静止性震颤
B.折刀样肌张力增高
C.慌张步态
D.面具脸
E.传导束型感觉障碍
参考答案：
B,E
[单项选择题]
10、有关阿尔茨海默病（AD）的病因、发病机制以下哪项错误（）.
A.AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低
B.AD患者脑中某些神经递质的含量一般减少，如去NE、5-HT、谷氨酸等
C.AD发病与遗传因素有关，有家族史者其患病率为普通人群的3倍
D.载脂蛋白E（APOE.基因是老年型AD的重要危险基因
E.E.80％左右的AD患者为家族性常染色体显性遗传（FA的患者
参考答案：
E
[单项选择题]
11、女性，72岁，既往无高血压史。
记忆力进行性下降6年。
近来常因忘记关煤气而引起厨房失火，不知如何烹饪，熟悉的物品说不出名称，只会说“那样东西”。
夜间定向障碍，行为紊乱。
肌力正常，无共济失调，脑部CT示有广泛脑萎缩。
考虑最可能的诊断是（）.
A.亨廷顿氏病
B.多发梗塞性痴呆
C.Creutzfeldt-Jacob病
D.阿尔茨海默病
E.Wilson’s病
参考答案：
D
[单项选择题]
12、阿尔茨海黙病患者经常走错房间，外出不知归家，主要是因为（）.
A.行为紊乱
B.记忆障碍
C.意识清晰度下降
D.意志衰退
E.错觉
参考答案：
B
[单项选择题]
13、患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。
头颅MRI检查显示：
脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）.
A.轻度认知障碍
B.抑郁症
C.帕金森病痴呆
D.Alzheimer病
E.额颞痴呆
参考答案：
D
[单项选择题]
14、患者，男性，75岁，因"行动迟缓、肢体震颤半年"入院，确诊为"帕金森病"，既往有"青光眼"病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是（）.
A.苯海索
B.金刚烷胺
C.息宁
D.美多巴
E.吡贝地尔
参考答案：
A
[单项选择题]
15、患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）.
A.脑梗死
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.特发性震颤
E.橄榄-脑桥-小脑萎缩
参考答案：
C
[单项选择题]
16、患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。
查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。
头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）.
A.脱髓鞘性疾病
B.神经系统变性疾病
C.营养和代谢障碍性疾病
D.遗传性神经疾病
E.血管性疾病
参考答案：
B
[单项选择题]
17、运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）.
A.肌电图呈典型神经源性改变
B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C.肌电图呈肌源性改变
D.神经传导速度正常
E.可见有束颤电位
参考答案：
C
[单项选择题]
18、进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）.
A.一手或双手小肌肉萎缩、无力
B.下肢肌肉萎缩、无力
C.肌张力降低
D.腱反射亢进
E.大小便失禁
参考答案：
A
[单项选择题]
19、运动神经元病最常见的类型是（）.
A.肌萎缩性侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.慢性侧索硬化
参考答案：
A
[单项选择题]
20、运动神经元病最不易受累的脑神经是（）.
A.舌下神经
B.动眼神经
C.舌咽神经
D.迷走神经
E.副神经
参考答案：
B
[单项选择题]
21、运动神经元病病理改变的显著特征是（）.
A.神经元水肿
B.神经元变细
C.神经元选择性坏死
D.神经元固缩
E.神经元数目减少
参考答案：
C
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[单项选择题]
22、运动神经元病早期最常受累的部位是（）.
A.腰髓前角细胞
B.胸髓前角细胞
C.骶髓前角细胞
D.颈髓前角细胞
E.延髓脑神经核细胞
参考答案：
D
[单项选择题]
23、运动神经元病的损害部位不包括（）.
A.皮质锥体细胞
B.锥体束
C.脊髓前角
D.脑干后组运动神经元
E.脊髓后角
参考答案：
E
[单项选择题]
24、确诊Alzheimer病的方法是（）.
A.临床资料分析
B.头颅CT显示脑萎缩
C.脑脊液tau蛋白水平升高
D.神经量表检查
E.病理活检
参考答案：
E
[单项选择题]
25、关于Alzheimer病的描述不正确的是（）.
A.通常为散发
B.可能与遗传和环境因素有关
C.记忆障碍主要是远记忆障碍
D.可有认知障碍
E.部分表现为抑郁等精神症状
参考答案：
C
[单项选择题]
26、以下不是路易体痴呆临床表现的是（）.
A.进行性痴呆
B.运动迟缓
C.肌强直
D.视幻觉
E.尿失禁
参考答案：
E
[单项选择题]
27、抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）.
A.症状波动或运动障碍
B.恶心呕吐、低血压
C.便秘和排尿困难
D.下肢网状青斑
E.痴呆
参考答案：
A
[单项选择题]
28、伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）.
A.折刀样强直
B.铅管样强直
C.痉挛性强直
D.齿轮样强直
E.以上均不是
参考答案：
D
[单项选择题]
29、下列不是帕金森病常见症状的是（）.
A.静止性震颤
B.步态障碍
C.肌强直
D.运动迟缓
E.认知障碍
参考答案：
E
[单项选择题]
30、帕金森病初发最常见的症状是（）.
A.静止性震颤
B.步态障碍
C.肌强直
D.运动迟缓
E.认知障碍
参考答案：
A
[单项选择题]
31、帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）.
A.神经元变性
B.神经元缺失
C.路易小体
D.黑色素减少
E.老年斑
参考答案：
C
[单项选择题]
32、帕金森病病理损害的主要部位是（）.
A.黑质致密部
B.蓝斑
C.中缝核
D.迷走神经背核
E.额叶
参考答案：
A
[单项选择题]
33、神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）.
A.神经元萎缩或消失
B.神经轴突髓鞘脱失
C.星形胶质细胞增生肥大
D.炎性细胞浸润
E.格子细胞阙如
参考答案：
D
参考解析：
该题是基础理论记忆题，备选答案中包括了神经变性疾病的各种基本病理改变。
通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病是由遗传性和环境因素造成的进行性神经元变性和继发性脱髓鞘性疾病，星形胶质细胞反应性增生肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞，而格子细胞阙如，并无炎性细胞的浸润。
因此答案应该是D。
这部分属于了解的内容，但应大致知道神经变性疾病的几种常见病理变化。
[单项选择题]
34、男性，32岁。
近半年渐出现四肢发硬：
双手震颤，持筷不稳来院就诊。
家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。
体检：
仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1d，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）.
A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.原发性震颤
D.帕金森病
E.颈椎病
参考答案：
A
[单项选择题]
35、患者、男性，56岁，近来出现动作缓慢和双手抖动。
到医院检查后诊断为帕金森病，对于该病下述哪项症状一般不会出现（）.
A.协调运动减少
B.静止性震颤
C.全身肌肉强直
D.走路呈"慌张步态"
E.出现偏瘫症状
参考答案：
E
[单项选择题]
36、诊断震颤麻痹最重要的依据是（）.
A.确切的病史及体征
B.脑脊液检查
C.头部CT
D.头部MRI
E.脑电地形图
参考答案：
A
[单项选择题]
37、下列都是帕金森病的典型表现，除去（）.
A.在肢体主动运动时震颤加强
B.关节被动运动时有肌强直
C.睡眠时震颤消失
D.面部表情减少
E.慌张步态
参考答案：
A
[单项选择题]
38、女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。
根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）.
A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheime
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