儿科护理学教案营养障碍疾病患儿的护理.docx
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儿科护理学教案营养障碍疾病患儿的护理
营养障碍疾病患儿的护理
[目的要求]
1、熟悉小儿营养需要的特点。
2、了解婴儿喂养方法的优缺点。
3、掌握辅食添加的原则。
4、掌握营养性疾病的常见病因及护理评估。
5、熟悉营养性疾病患儿的主要护理诊断及护理措施。
6、运用有关知识为个体、家庭、提供营养性疾病的预防性保健指导与卫生宣教。
[教学内容]
1、能量与营养素的需要。
2、小儿喂养与膳食。
3、营养不良:
概述、护理评估、治疗原则、主要护理诊断、预期目标、护理措施。
4、维生素D缺乏症:
维生素缺乏性佝偻病、维生素D缺乏性手足搐搦症(概述、护理评估、治理原则、主要护理诊断、预期目标、护理措施)
[教学方法]讲授、自学、电教、实习。
[实验]
1、观看电教片:
婴幼儿营养与喂养
2、制作宣传资料,组织学生到社区运用营养缺乏疾病的预防知识进行卫生保健指导。
[教学评价]提问、作业、测验
第一节小儿能量与营养的需求
一、能量的需要
适宜的能量供应,是维持小儿健康的必要前提,能够供给人体能量的三大营养素是蛋白质、脂肪、糖类,它们在体内实际产能约为:
蛋白质4kcal/kg(17kJ/kg),脂肪9kcal/kg(38kJ/kg),糖类4kcal/kg(17kJ/kg)。
小儿对能量的需要包括以下五方面:
基础代谢、食物的特殊动力作用、活动、生长、排泄丢失。
⑴基础代谢:
是指在清醒安静.空腹状态下,处于18-25摄氏度环境中人体维持基本生理活动所需的最低能量。
小儿比成人高,按每日每公斤体重计算,1岁以内约需230.2KJ(55KCal),7岁184.2KJ(44KCal),12岁时与成人相近104.6~125.6KJ(25~30KCal)。
婴幼儿时期,基础代谢的能量需要占总能量的50%-60%
⑵食物特殊动力作用:
食物在胃肠道消化吸收及代谢过程中均能产热。
因此,人体进食后,产热比进食前有所增加,食物这种刺激能量代谢的作用称为食物的特殊动力作用。
蛋白质的特殊动力作用最高。
婴儿饮食中虽然蛋白质所占比例较成人高,但小儿食物特殊动力作用低,平均为占总热量6%与成人相仿。
⑶生长所需:
这一部分热能消耗为小儿所特有。
所需热量与生长速度成正比,若饮食所供给的热量不足,生长发育即会停顿或迟缓。
婴儿此项热量约占总热量之25~30%.初生数月的婴儿达167.4~209.3KJ(40~50KCal/kg.d),1岁时为62.8KJ(15KCal)。
⑷活动所需:
不同年龄的小儿活动所需能量差异很大,新生儿只能啼哭、吮奶,这项需要较少,婴儿约为62.8~83.7KJ(15~20KCal/kg.d),需要量随年龄增长而增加,12岁时约为125.6KJ/kg.d(30KCal/kg.d)。
⑸排泄的消耗:
每天摄入的食物不能完全吸收,一部分食物未经消化吸收即排泄于体外,此项热量损失不超过10%,但腹泻时,此项热量丢失大增。
以上五方面的总和是小儿每日需要的总能量。
实际应用时,主要依据年龄、体重来估计总热量的需要。
每公斤体重每日所需热量:
新生儿第一周约为60KCal,第2~3周为100KCal,第2~6个月约需110~120KCal.简单计算法:
<1岁110KCal/kg.d,以后每3岁减去10KCal,至15岁时为60KCal左右,成人为30KCal左右。
二、营养素的需要
1.产能营养素
(1)蛋白质:
小儿对蛋白质的需要量相对较多,因小儿不仅需要蛋白质补充损耗,还需蛋白质构成和增长新的组织,维持正常的生长发育。
蛋白质所供给的能量约占每日总热量的15%。
蛋白质来源于动、植物食品,其中奶、蛋、肉、鱼和豆类中含有的必需氨基酸高,其生物学价值比谷类食物中蛋白质高。
(2)脂肪:
作用:
提供能量(供能占总能量的35%)提供必需脂肪酸,协助脂溶性维生素的吸收,防止散热,机械的保护作用。
脂肪所提供的能量占每天总能量的比例依年龄不同略有变化,如婴儿期的饮食以乳类为主,脂肪所提供的能量占每日总能量的45%(35%~50%),随年龄增长,其比例逐渐下降,但仍应占总能量的25%~30%.脂肪来源于食物中的乳类、肉类、植物油或由体内糖类和蛋白质转化而来,必需脂肪酸(如亚麻油酸)必须由食物供给。
(3)糖类:
是食物的重要成分之一,为人体最主要的供能物质。
还可储存糖原,构成组织细胞。
由糖类所产生的能量应占总能量的50%~60%.婴儿对糖类的需要量相对较多,每天需12g/kg.食物中乳类、谷类、水果、蔬菜中均富含糖类。
2.非产能营养素
(1)维生素:
虽不能供给能量,但是维持正常生长及生理功能所必需的营养素,参与和调节代谢过程,并可构成某些辅酶成分。
人体对维生素的需要量有限,但因体内不能合成或合成的数量不足,而必须由食物供给。
维生素的种类很多,按其溶解性可分为脂溶性(A、D、E、K)与水溶性(B族和C)两大类。
其中脂溶性维生素可储存于体内,无需每天供应,但因排泄较慢,缺乏时症状出现较迟,过量易中毒。
水溶性维生素易溶于水,其多余部分可迅速从尿中排泄,不易在体内储存,必须每天供给,若体内缺乏可迅速出现相应症状,但过量常不易发生中毒现象。
(2)矿物质:
不供给能量,但参与机体的构成,具有维持体液渗透压、调节酸碱平衡的作用。
包括常量元素和微量元素。
每日膳食需要量在1OOmg以上的元素为常量元素,又称宏量元素,体内除氢、氧、氮、碳四种基本元素外,钙、磷、镁、钠、钾、氯、硫亦为常量元素。
铁、铜、锌及碘、氟等均为微量元素,虽体内含量很少,但与小儿营养关系密切,如碘与人体的新陈代谢、体格生长和智能发育关系密切,一旦缺乏可引起甲状腺肿。
(3)水:
机体内新陈代谢和能量的需要量决定水的需要量,小儿新陈代谢旺盛,能量需要量大,因此对水的需要量大。
婴儿每日需水150ml/kg,以后每增3岁减少25ml/kg,9岁时每日约为75ml/kg,至成人则每日需45~50ml/kg.
(4)膳食纤维:
分可溶性膳食纤维如:
果胶;非可溶性膳食纤维如:
纤维素、半纤维素、木质素。
纤维素可吸收水分,使粪便体积增加,促进排便;半纤维素可结合铁、锌、钙、磷而使其吸收减少;果胶在吸水后可形成凝胶,有降低食物中糖密度、减少食饵性胰岛素分泌之功用。
来源:
新鲜蔬菜,水果,谷类。
第二节婴儿喂养
婴儿喂养的方法有母乳喂养,混合喂养及人工喂养三种,其中以母乳喂养最为理想。
一.母乳喂养母乳是婴儿最适宜的天然营养品。
具有许多优点应积极宣传并指导母亲客服困难,坚持母乳喂养。
(一)母乳的成分
初乳(colostrum):
产后4天内乳汁。
质稠而发黄,脂肪球含量少而蛋白质含量多,又富有微量元素及免疫物质,特别适合新生儿的需要,应尽量让新生儿得到宝贵的初乳。
过渡乳(transitionmilk):
5~14天的乳汁,含脂肪最高,而蛋白质和矿物质逐渐减少。
成熟乳(matruemilk):
14天以后的乳汁,质较稳定,量随乳儿增长而增加
晚乳(nightmilk):
10月以后的乳汁,各种营养成分均有所下降,量也减少。
(二)母乳喂养的优点
1、营养丰富,比例合适:
--母乳蛋白质、脂肪、糖的比例适宜,为1:
3:
6钙:
磷为2:
1,易于吸收
--蛋白质以乳清蛋白为主,在胃内形成凝块小,易被消化吸收
--不饱和脂肪酸含量多,脂肪颗粒小,含解脂酶多,易消化
--乙型乳糖促进双歧杆菌和乳酸杆菌的生长,抑制大肠杆菌,减少腹泻的发生
--含有较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等,有助于消化
--牛磺酸丰富
--微量元素如锌、铜、碘较多,矿物质总量低,对肾脏负担小
2、增强婴儿免疫力
含有免疫物质初乳中含SIgA,母乳含乳铁蛋白,有较多的巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等免疫活性物质及较多的溶菌酶和双歧因子,促进乳酸杆菌的生长,抑制大肠杆菌、痢疾杆菌等生长。
有杀菌、抗病毒、抗炎、调理细胞因子的作用。
因此母乳喂养的婴儿较少发生腹泻,呼吸道感染和皮肤感染。
3.母乳有利于婴儿脑的发育
母乳中含有较多的优质蛋白、必须氨基酸和乳糖,以及生长调节因子,对细胞增殖、发育有重要作用,如牛磺酸、上皮生长因子、神经生长因子等激素样蛋白,能够促进神经系统的发育。
4.有利于母婴感情建立
母乳喂养时,婴儿与母亲直接接触,增进母婴感情,并使婴儿获得安全舒适及愉快感,有利于建立母子间的信任感,有利于婴儿心理和智能发育。
5.喂哺简便温度适宜,不易污染,经济,方便
6.对母亲有利:
产后哺乳可刺激母亲的子宫收缩、复原,促进康复。
母亲哺乳可使月经推迟,起到一定的避孕作用。
也较少发生乳腺癌和卵巢癌等。
(三)母乳喂养的护理
1.喂哺时间:
尽早开奶:
产后15分钟-2小时内,满月前按需哺乳,婴儿2月内每2~3小时喂一次,每次喂奶时间15-20分钟,3~4月每4小时一次。
2.喂哺方法:
喂乳前换尿布,洗净双手,清洁乳头、乳晕,乳母宜取坐位,斜抱婴儿,一手的食指、中指轻夹乳晕两旁,使婴儿含住大部分乳晕及乳头,防止乳房堵住鼻孔而影响呼吸。
3.注意事项:
(1)注意个人卫生和奶头清洁
(2)孕母精神愉快,生活规律,保证足够的睡眠
(3)加强营养,禁烟酒,禁用通过乳汁排泄的药物
(4)母亲患急慢性传染病或重症精神疾病,不利喂乳
(5)患乳腺炎、乳头有裂口、硬块,暂停喂乳
(6)每次喂乳应先吸空一侧,再吸另一侧,有利于乳汁分泌
(7)哺乳结束后应将婴儿竖抱,头靠母亲肩上用手掌轻拍背部,帮助空气排出,防止发生溢乳
(8)禁止含空乳头睡觉
4.断乳定义:
断乳指由完全依赖乳类喂养逐渐过渡到多元化食物的过程。
自4~6个月开始添加辅助食品,减少喂哺次数,10~12个月逐渐完全断奶,最多可延至1.5~2岁。
世界卫生组织建议母乳喂养应至2岁。
二.混合喂养
1.概念:
指母乳不足时添加牛、羊乳或其他代乳品混合使用的一种喂养方法
2.分类:
补授法:
当母乳分泌量确实不足而无法改善,或其它原因不能完全由母乳喂养时,先喂母乳,将乳房吸空,再补充代乳品,以帮助刺激母乳分泌.
代授法:
乳汁足够,但因特殊原因不能完全承担哺喂,不得不实行部分母乳喂养时,可用代乳品一次或数次代替母乳.利于母亲工作
三.人工喂养
1.定义:
以配方奶或其他代乳品完全替代母乳喂养的方法,称为人工喂养
2.实施4~6个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时采用此方法
3.乳制品的选择牛乳羊乳马乳均为代乳品,但牛乳最好。
(1)配方奶
以母乳组成为生产依据,对牛乳进行改造,不具备母乳中的免疫物质和酶,不能代替母乳,在不能母乳喂养时首选配方奶粉,按不同年龄段选用。
婴儿用配方奶粉,20g/Kg.d,加7倍水即可。
(2)鲜牛奶常用的乳品,但成分不适合婴儿,需经稀释、加糖、煮沸
奶量的计算
8%糖牛奶100ml供能约418kJ(100kcal)
婴儿的能量需要量为460kJ(110kcal)/(kg·d)
故婴儿需8%糖牛奶110ml/(kg·d)
4.人工喂养注意事项
1、选择适宜的奶瓶、奶头乳头软硬度应适宜,乳头孔的大小以奶瓶盛水倒置时液体呈滴状连续滴出为宜,乳汁应充满奶头,避免空气吸入
2、新鲜配制
3、乳汁的浓度不可过稀、过浓或过少,乳液温度与体温相似,滴在成人手腕腹面不感到过热为宜。
4.正确喂养哺喂时斜抱起婴儿,将乳瓶斜置,使乳汁充满奶头。
喂毕抱起婴儿轻拍后背,使吞咽的气体排出。
5、加强奶具卫生所用用具每次用后均要洗净,消毒。
6、因人而异,随时调整乳量
四.辅助食品的添加
1.目的:
1)补充乳类营养素的不足
2)改变食物的性质,为断奶作准备
3)培养小儿的良好的饮食习惯
2.原则:
少—多、稀—稠细—粗、一种—多种
在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加
3.添加辅助食品的顺序记忆方法:
汁泥末碎
(1)出生15天:
给浓缩鱼肝油滴剂或维生素D制剂
(2)3周-4周:
水状食物为主,供给富含维生素C的液体,如水果汁.菜汤。
表17-1添加辅食顺序
月 龄
食物状态
添加辅食
供给营养素
4~6
泥状食物
米汤、米糊、粥、蛋黄、豆腐、动物血、菜泥、水果泥
补充能量、动、植物蛋白、铁、维生素、纤维素、矿物质
7~9
末状食物
粥、烂面、饼干、蛋、鱼、肝泥、肉末
补充能量、动、蛋白质、铁、锌、维生素
10~12
碎食物
稠粥、软饭、面条、馒头、豆制品、碎肉、油
补充能量、维生素、蛋白质、矿物质、纤维素
第三节营养不良病人的护理
蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质引起的一种营养缺乏症,多见于3岁以下的婴幼儿。
主要表现为体重减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿,常伴有各个器官不同程度的功能紊乱。
一、病因
1.长期摄入不足喂养不当是婴儿营养不良的主要原因,母乳不足而未及时添加其他乳品;骤然断奶而未及时添加辅食;奶粉配制过稀;长期以淀粉类食品喂养为主;较大儿的营养不良是婴儿营养不良的继续,或因不良饮食习惯如长期偏食、挑食、吃零食过多、早餐过于简单、学校午餐摄入不足等引起。
2.消化吸收障碍消化系统解剖或功能的异常,如唇裂、腭裂、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等,均可影响食物的消化和吸收。
3.需要量增多急、慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)后的恢复期,双胎早产、生长发育快速时期等均可因需要量增多而造成相对不足。
4.消耗量过大糖尿病、大量蛋白尿、长期发热、烧伤、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等均可使蛋白质消耗或丢失增多。
二、临床表现
营养不良早期表现为体重不增,随后患儿体重下降。
皮下脂肪逐渐减少以至消失,皮下脂肪消耗的顺序依次是腹部、躯干、臀部、四肢,最后是面部。
腹部皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。
随着病程的进展,营养不良程度由轻变重,各种临床症状也逐步加重。
有血清蛋白降低时可出现营养不良性水肿。
婴儿常有饥饿性便秘或腹泻。
营养不良并发证:
①患儿常因缺乏蛋白质及造血物质并发营养性贫血;②因多种维生素和微量元素缺乏;③易患各种感染,如上呼吸道感染、支气管肺炎、鹅口疮、结核病、中耳炎、尿路感染等;④并发自发性低血糖,若不及时诊治,可致死亡。
临床上根据各种症状的程度,将营养不良分为三度(见表)。
婴幼儿不同程度营养不良的特点
营养不良程度
Ⅰ度(轻)Ⅱ度(中)Ⅲ度(重)
体重低于正常均值10%~25%25%~40%40%以上
腹部皮下脂肪厚度0.8~0.4cm<0.4cm消失
身高(长)尚正常低于正常明显低于正常
消瘦不明显明显皮包骨样
皮肤尚正常干燥、苍白明显苍白、无弹性,可出现瘀点
肌张力正常明显降低、肌肉松弛肌张力低下、肌肉萎缩
精神状态正常烦燥不安萎靡,反应低下,抑制与烦躁交替
三、辅助检查
最突出的表现是血清蛋白浓度降低,但不够灵敏;胰岛素样生长因子Ⅰ水平反应灵敏,且不受肝功能的影响,是早期诊断营养不良的可靠指标。
还有多种血清酶活性、血糖、血浆胆固醇水平降低,各种维生素及微量元素缺乏。
四、治疗原则
尽早发现,早期治疗,采取综合性治疗措施,包括调整饮食以及补充营养物质;祛除病因,治疗原发病;控制继发感染;促进消化和改善代谢功能;治疗并发症。
五、护理问题
1.营养失调:
低于机体需要量与能量和(或)蛋白质摄入不足和(或)需要、消耗过多有关
2.有感染的危险与机体抵抗力低下有关
3.潜在并发症:
低血糖
4.知识缺乏与患儿家长缺乏营养知识及育儿知识有关
六、护理措施
(一)饮食管理
原则为循序渐进,逐渐补充。
根据营养不良的程度、消化功能来调整饮食的量及种类。
对于轻度营养不良患儿,在基本维持原膳食的基础上,较早添加含蛋白质和热量较高的食物。
开始每日可供给热量250~330kJ/kg(60~80kcal/kg),以后逐渐递增。
对于中、重度营养不良患儿,热能和营养物质的供给应由低到高,逐渐增加。
供给热量从每日165~230kJ/kg(45~55kcal/kg)开始,逐步少量增加;若消化吸收能力较好,可逐渐增加到每日500~727kJ/kg(120~170kcal/kg),并按实际体重计算所需热能。
待体重恢复,可供给正常生理需要量。
选择食物的原则:
一是适合患儿的消化能力,轻度营养不良患儿,可从牛奶开始,逐渐过渡到带有肉末的辅食。
中、重度营养不良患儿则可先给稀释奶或脱脂奶,再给全奶,然后才能给带有肉末的辅食。
二要符合营养需要,即高蛋白、高能量、高维生素的饮食,还要根据情况适当补充铁剂。
(二)促进消化、改善食欲
遵医嘱给予各种消化酶(胃蛋白酶、胰酶等)和B族维生素口服,以助消化;给予蛋白同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙肌注,以促进蛋白质的合成和增进食欲。
必要时少量多次输血或氨基酸、脂肪乳等静脉营养物质。
(三)预防感染
保持皮肤清洁、干燥、防止皮肤破损;做好口腔护理,保持生活环境舒适卫生,注意做好保护性隔离,防止交互感染。
(四)观察病情
密切观察患儿尤其是重度营养不良患儿的病情变化。
观察有无低血糖、维生素A缺乏、酸中毒等临床表现,发现病情变化应及时报告,并做好急症抢救准备。
治疗和护理开始后应每日记录进食情况及对食物的耐受情况,定期测量体重、身高及皮下脂肪的厚度,以判断治疗效果。
(五)提供舒适的环境,促进生长发育
合理安排生活,减少不良刺激,保证患儿精神愉快和有充足的睡眠;对住院治疗的患儿,鼓励父母陪伴:
及时纠正先天畸形,进行适当的户外活动和体格锻炼,促进新陈代谢,利于生长发育。
七、健康教育
向患儿家长解释导致营养不良的原因,介绍科学育儿的知识,指导母乳喂养、混合喂养和人工喂养的具体执行方法,纠正小儿的不良饮食习惯;合理安排生活作息制度,坚持户外活动,保证充足睡眠;预防感染,按时进行预防接种;先天畸形患儿应及时手术治疗;做好生长发育监测。
第四节小儿维生素D缺乏性佝偻病的护理
维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D缺乏,导致钙、磷代谢紊乱,造成以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。
主要见于2岁以下的婴幼儿,为我国儿科重点防治的四病之一。
维生素D的来源婴幼儿维生素D来源有以下3种途径:
1.母体-胎儿的转运:
胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D,胎儿体内25-(OH)D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。
2.食物中的维生素D:
天然食物及母乳中含维生素D量少,但婴幼儿可从配方奶粉.米粉等这些强化维生素D的强化食品中获得充足的维生素D。
3.皮肤的光照合成:
是人类维生素D的主要来源。
人类皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射后转化为胆骨化醇,即内源性维生素D3.
维生素D在体内的转化:
维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇激素,包括维生素D2(麦角骨化醇,ergocalcifero1,植物合成)和维生素D3(胆骨化醇,cholecalciferol,哺乳动物体内合成)。
人类皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线(290nm~315nm)的光化学作用转变维生素D3,直接吸收入血。
食物中的维生素D2在小肠刷状缘经淋巴管吸收入血循环。
这两种形式的维生素D在人体内均无活性,维生素D2和D3被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合,被转运到肝脏。
经肝细胞的25-羟化酶作用生成25-羟维生素D3(25-OH-D3),25-OH-D3是循环中维生素D的主要形式。
循环中的25-OH-D3与a-球蛋白结合被转运到肾脏,在1-α羟化酶的作用下进行第二次羟化,生成有很强生物活性的1,25-二羟维生素D3,即1,25-OH2-D3。
1,25-(OH)D3的生理功能1,25-OH2-D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一,主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能:
①促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白(CaBP),增加肠道钙的吸收,磷随之吸收增加,1,25-OH2-D3有促进磷主动转运的作用;②增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收,特别是磷的重吸收,提高血磷浓度,有利于骨的矿化作用。
③与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进骨重吸收,旧骨中钙盐释放入血;另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。
近年研究认为1,25-OH2-D3不仅是一个重要的营养成分,在维持机体免疫功能,预防一些疾病方面起着重要作用:
如感染性疾病、自身免疫疾病(多发硬化、风湿性关节炎)、癌症(乳腺、卵巢、直肠结肠、前列腺)和2型糖尿病。
一、病因
1.日光照射不足体内维生素D的主要来源为皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射生成。
紫外线不能通过普通玻璃窗,在北方,因寒冷季节长、日照时间短,小儿户外活动少,紫外线量明显不足,可使内源性维生D生成不足。
2.维生素D摄入不足天然食物含维生素D少,不能满足婴幼儿需要。
若日光照射不足或未添加鱼肝油等,则易患佝偻病。
3.生长过速早产儿或双胎体内储存维生素D不足,出生后生长速度较快,所需维生素D多,若未及时补充,极易发生佝偻病。
4.疾病与药物的影响胃肠道、肝胆或肾脏疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用,致钙磷代谢障碍;长期服用抗惊厥药物可使维生素D加速分解为无活性的代谢产物;服用糖皮质激素可对抗维生素D对钙转运的调节。
4.围生期维生素D不足母亲妊娠期后期维生素D营养不足,以及早产.双胎均可导致婴儿体内维生素D贮存不足。
二.发病机制维生素D缺乏时,肠道吸收钙磷减少,血钙、血磷水平降低。
血钙降低刺激甲状旁腺代偿调节性分泌甲状旁腺素增加,从而加速旧骨溶解,释放骨钙入血,以维持血钙接近正常水平。
但因甲状旁腺素抑制肾小管对磷的重吸收、尿磷排出增加,使血磷降低,导致钙磷乘积降低,骨样组织钙化不良,成骨细胞代偿性增生,骨骺端骨样组织堆积,形成方颅、肋骨串珠、“手镯”、“足镯”骨骼畸形。
三、临床表现
本病好发于3个月至2岁的小儿,主要表现为生长中的骨骼改变,肌肉松弛和非特异性神经精神症状。
临床分期如下:
(一)初期
多见于3个月以内的小儿,主要表现为非特异性神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。
常伴与室温、季节无关的多汗,尤其头部多汗而刺激头皮,致婴儿常摇头擦枕,出现枕秃。
此期常无骨骼病变。
(二)激期
初期患儿若未经适当治疗,可发展为激期。
此期出现典型的骨骼病变
1.骨骼改变
1)头部:
3~6个月患儿可见颅骨软化,重者可出现乒乓球样的感觉;7~8个月患儿可有方颅或鞍形颅;前囟增宽及闭合延迟;出牙延迟、牙釉质缺乏并易患龋齿。
2)胸部:
胸廓畸形多见于1岁左右小儿。
胸部骨骼出现肋骨串珠,以第7~10肋最明显;膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷形成郝氏沟;胸骨突出或凹陷。
3)四肢:
6个月以上小儿腕、踝部肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起,称佝偻病手镯或脚镯;小儿开始行走后,由于骨质软化,因负重可出现下肢弯曲,形成“0”形腿或“X”形腿。
久坐者可见脊柱后凸或侧弯。
2.运动功能发育迟缓患儿肌肉发育不良。
肌张力低下,韧带松弛,表现为头颈软弱无力,坐、立、行等运动功能落后,腹肌张力下降,腹部膨隆如蛙腹。
3.神经、精神发育迟缓重症患儿脑发育受累,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫功能低下,常伴发感染。
(三)恢复期
经适当治疗后,患儿临床症状和体征减轻或接近消失,精神活泼,肌张力恢复。
(四)后遗症期
多见于2岁以后小儿,临床症状消失,仅遗留不同程度的骨骺畸形。
四、辅助检查
初期:
常无明显骨骼改变,X线检查可正常或钙化带稍模糊;血清25-(