听神经瘤的治疗.docx
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听神经瘤的治疗
听神经瘤伽玛刀治疗
听神经瘤是桥小脑角最常见的良性肿瘤，传统的治疗是开颅
手术。
自1988年开始运用伽玛刀这一手段治疗听神经瘤以来，
全世界已治疗11201例病例。
取得了良好的效果。
目前对于3cm
左右的听神经瘤，伽玛刀和显微外科已成为一种交替治疗方法。
一、病人的选择
1、肿瘤最大直径3cm左右。
有部分囊变者可适当放宽。
2、年龄较大和全身情况不能承受全麻开颅者，可首选伽玛
刀治疗。
3、术后残瘤、术后复发者且无明显脑干受压者。
4、欲保持面、听神经功能者。
5、伴有严重三叉神经痛者建议显微外科手术。
二、术前准备（从略）
三、定位方式选择
1、MR+CT（骨窗位）
2、MR
3、CT（骨窗位）：
安装头架时注意避免伪影。
四、计量计划原则
1、根据病灶大小选择不同大小准直器。
2、一般采用50%等剂量曲线覆盖肿瘤，不主张使用太高的等剂量曲线。
3、合理运用准直器数量及权重大小，才能获得满意的计量计划，并最大限度发挥放射生物效应。
4、最终产生一个满意的类似病灶容积的放射灶（三维像）。
5、周边剂量10.5---15Gy（参考剂量）。
6、内听道为骨性管道，无代偿空间，建议内听道内剂量略低。
五、术后处理
1、伽玛刀结束后用20%甘露醇250ml+地塞米松5mg静滴
一次，以减轻急性放射反应。
2、预防性抗菌素：
例：
林可霉素0.6g肌肉注射一日二次×2天。
3、神经营养剂。
4、对症治疗。
六、随访
1、二年内每半年对病人随访一次，详细对病人进行神经系统检查，尤其是面、听及三叉神经的评分。
并做影像学检查。
（建议做头颅MR平扫+增强）。
2、若二年后肿瘤缩小或大小不变者，一年后再随访影像学检查。
3、若三年后肿瘤仍缩小或大小不变者可二年、四年、八年、十六年间隔随访。
4、不少病人（尤其是肿瘤有部分囊变者），伽玛刀治疗后
6个月左右，影像学检查显示肿瘤中心强化减弱，体积
可明显增大是属正常的病理变化过程，只要病人症状没有明显加重、不伴有颅内压增高。
不必视为“肿瘤增大、治疗无效，而行外科手术治疗”，可继续随访。
一般判断治疗是否有效的界线为伽玛刀治疗后2年。
七、并发症
1、面神经：
术后不同程度的面神经瘫痪一般发生在治疗
后3—6个月期间。
一旦发生尽早治疗（激素、神经营
养剂、理疗等，多数能不同程度恢复），实际的永久
性面瘫发生率2%左右。
2、听神经：
术后听力可能下降10—20分贝，听力保持率
取决于术前听力水平，听力保存约51%左右。
3、三叉神经：
术后面部感觉减退、麻木者约6%左右，通
常症状较轻，一般三叉神经运动支不受累及。
4、耳鸣：
难题
5、小脑症状
6、交通性脑积水：
约5%的病人可发生交通性脑积水，主要与本病特点脑脊液蛋白增高、吸收障碍有关。
可行v-p
分流。
八、肿瘤控制率
1、文献肿瘤控制率：
94.4%（83%-97%）
2、我院288例，随访24-84月（53.4月），肿瘤控制率93%.
九、结论：
伽玛刀治疗听神经瘤安全有效。
听神经瘤的伽马刀治疗
手术治疗听神经（鞘）瘤已有近40年的历史，到目前为止，术后生存率及一般神经功能恢与否已不再是衡量手术成败的标准，而能否完整保留面神经功能和听力才是判定治疗效果的可靠指标。
立体定向放射外科应用离子放射单次聚焦剂量，以精确的诱发胶质增生或纤维增生而毁损小体积肿瘤组织伽玛刀立体定向放射外科治疗能够较很好地保留面神经功能和听力。
正因为如此，在1951年Lebsell提出了立体定向放射外科可以替代开颅手术，用于治疗听神经鞘瘤及颅内深部肿瘤的设想。
在伽玛刀立体定向放射外科历史上，第一个治疗装置是一个30OkeV的工业用X射线管球，Leksell将这个装置连接到固定在病人头部的立体定向框架上，实施治疗时，射线束在不同的方向射人病人脑内已经确定的靶点，最早应用这种方法治疗的是两例三叉神经鞘瘤病人。
同时，伽玛刀放射外科的研究开始是借助同步回旋加速器的质子束，这个质子束是一个非常精确的高能源质子束，当初是用于实验研究而程为了临床应用，按lceksell的解释它不适合常规的临床治疗。
在当时，由于条件所限，主要使用高能X射线的直线加速器。
在临床上，第一个标准下伽玛射线立体定向放射外科治疗装置出现于1967一1968年，最初用于立体定向功能神经外科，运动障碍和疼痛的丘脑切开术。
随后，其应用领域逐渐扩大，开始治疗垂体瘤、听神经鞘瘤以及脑血管畸形。
1967年A型伽玛刀问世，1999年瑞典Elekta推出G型伽玛刀，这一技术结合了先进的剂量计划系统与机器人工程，利用自动位置系统每一个等中心的三维坐标，并将病人头部自动移向靶坐标，省去了用同一直径射线束治疗时除去头盔和建立新坐标所需的时间，因此可大为缩短治疗时间。
目前，全世界已有130余台伽玛刀投人使用。
1969年，在斯德哥尔摩，伽玛刀立体定向放射！
外科开始治疗了第一例听神经鞘瘤病人，到1995年底，世界各地已有4000多例听神经鞘瘤病人接受了伽玛刀立体定向放射外科治疗。
人们逐渐地发现伽玛刀立体定向放射外科治疗听神经鞘瘤的效果非常明显，甚至，更令人高兴的是伽玛刀对手术后残存的听神经鞘瘤的治疗效果也非常之好。
近年来，随着显微神经外科手术技术的发展，听神经鞘瘤术后保存听力和面神经功能已成为现实，但只有经验丰富的显微神经外科医师才能实现。
而立体定向放射神经外科治疗听神经鞘瘤已趋成熟，它的操作比较简单，对患者安全、致残率低，无感染、出血和脑脊液漏等并发症，而且快速准确并能有效地抑制肿瘤生长，并能使病人的神经功能保持在治疗前水平。
听神经鞘瘤是伽玛刀立体定向放射外科最先治疗的颅内病变之一，其治疗依据是：
听神经鞘瘤位置深在、相对圆形以及边界清楚，在立体定向放射外科治疗时较容易做到适形。
而且，通过影像检查即可诊断，很少有误诊，除极少数情况外，并不需要有病理形态学诊断。
从80年代以后，MRI检查已经作为听神经鞘瘤诊断的金标准，CT通常只对颅内扩展型听神经鞘瘤做出诊断，但对内听道内的肿瘤却不十分合适。
而决定伽玛刀立体定向放射外科治疗是否合适在很大程度上取决于MRI和CT诊断。
一般认为，所有内听道内的听神经鞘瘤和大多数平均直径小于30mm的颅内扩展型听神经鞘瘤都适合于伽玛刀立体定向放射外科治疗，一般听神经鞘瘤立体定向放射外科治疗的病人通常是老年、双侧听神经鞘瘤、肿瘤位于单一听力的耳、不宜于手术及拒绝手术者。
从1951年至今，伽玛刀立体定向放射外科发生了较大的发展和进步。
1975年之前，靶区定位还是依靠气脑造影、阳性对比脑池造影和单纯岩骨摄片，通过这些检查后，将所得信息输人立体定向头颅X线机，计算靶点参数。
到1976年，头颅Ct作为靶区定位开始应用于临床，并且作为一种标准的方法应用了许多年。
90年代初，CT作为靶区定位逐渐被MRI取代，因为头颅CT分辨率较MRI差。
及扫描伪影均对靶区定位有一定影响，而MRI精确度更高，颅内很细微的病变都能在MRI上显示。
最初用于立体定向神经外科的标准的LeksLL立体定向架（CX/CT模式），由于准直孔太大不能在计划时校正，立体定向架在进行照射之前就有移动，固定装置松动，所以用到80年代中期就弃之，并进行了改进，立体定向架先是桃形石膏帽、后来是用矫形用的膏浆模型，再后来是用不同构型的铝环，目前应用G型框架，也是在整个治疗过程中使头部固定不动的一个固定装置。
目前，在美国每年有1/10万的听神经鞘瘤发病率，新诊断的听神经鞘瘤大约2500例／年，约80％（2000例）病人接受了手术治疗。
据Pittsburgh伽玛刀中心提供的报告，1987、1990、1993和1996年听神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗数量分别是10、100、161和323例，统计学表明听神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗在逐年增加。
预测2005一2010年将有一半的听神经鞘瘤病人会接受伽玛刀治疗。
到2020年将有超过2/3的听神经鞘瘤病人接受伽玛刀治疗，到那时，外科切除将仅适合于直径超过3omm的大肿瘤和脑干受压症状明显的肿瘤，而这部分肿瘤将仅占所有听神经鞘瘤的25%，也就是说，每年将仅有500例病人接受手术治疗，这些病例不包括直线加速器治疗的病人。
说明听神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗有着广阔的应用前景。
二、听神经鞘瘤伽玛刀治疗程序及操作特点
（一）靶区定位
局麻，用4枚螺丝钉将Ieksell立体定向框架固定在病人的颅骨上，将病变置于框架的中心，行病变区MRI薄层（2一3mm）高分辨轴、冠状位增强扫描。
（二）用计算机完成治疗计划
放射神经外科的目标是对脑内边界清楚、位置确定的病灶进行单次高剂量的辐照，而使其邻近正常组织尽可能小的辐射。
这种治疗方法的成功依赖于对靶区准确的立体定向定位，再将此数据信息精确地转换到治疗计划系统内以使所确定的靶区获得梯度很陡的辐射剂量分布。
为取得较好的治疗效果，必须使放射线所形成的特定的等剂量分布区与被治疗病灶的三维包裹体的形状相符合。
通过网络或其他媒体将MRI扫描数据输人计算机工作站，用软件规划系统进行治疗规划，选择大小和数目适宜的准直器调整权重系数，准确地对治疗参数和治疗剂量进行计算和给定；经多次治疗方案的模拟显示、评估、修改，最后获得最佳治疗方案，根据肿瘤平均直径给定剂量。
一般肿瘤周边剂量10一20Gy，为确保患者的安全性，照射剂量越大，所使用的准直器孔径应越小。
用RotatinggammaTreatmentPlanningsystemversion2.0软件系统进行治疗规划，根据肿瘤大小、周边是否有辐射敏感区（如脑干），采用8一18Gy的肿瘤周边剂量，40％一50％等剂量曲线，等中心照捅3-9个，平均5.2个，脑干受照射剂量均低于10Gy。
最后将治疗方案直接输送到伽玛刀的治疗操做制系统。
（三）治疗
将病人安置在伽玛刀治疗床上，调整靶点的三维坐标值，调整伽玛角或用三维可调屏蔽块保护眼球不受损害。
准备工作完成后，所有工作人员撤离治疗室，将控制台上的计时器置于待计时状态，按下治疗开始按钮，屏蔽门落下并打开，治疗床自动移向治疗位置，治疗开始。
治疗结束后将自动关闭放射源，退出治疗床并关闭屏障门。
三、听神经鞘瘤伽玛刀治疗肿瘤大小、剂量和肿瘤控制率
自从第一个听神经鞘瘤没有被伽玛刀放射外科切净之后，和显微外科治疗相比较，选择那种治疗方法，显得较为重要了。
DITullio等给显微外科治疗的理想结果提出了如下标准：
肿瘤全切除、正常面神经功能保留、没有并发症，井保留听力：
与之相对应的，放射外科的理想结果应该是：
永久性肿瘤生长控制。
（肿瘤大小无变化或肿瘤萎缩）、保留正常面神经功能、有用听力保护和没有并发症。
按照这个标准，放射外科的主要目的“永久性肿瘤生长控制”作为一个现实的结果已被普遍接受。
死，这种坏死是肿瘤被照射后随之而来的反应。
组织学上，肿瘤血管的闭塞和再通现象已经在诸多文献中得到了叙述，这可以解释肿瘤对比染色的恢复，而且证实肿瘤完全坏死区的细胞类型是胶质细胞而不是施万细胞。
一般来说，在肿瘤失对比增强的病例中，有5％一6%的病例治疗后发现有肿瘤暂时性增大或称肿胀，这时不应认为是治疗失败，正常情况下，评价肿瘤是肿胀、复发或对治疗无反应的时间需治疗后2年来进行。
对于许多单侧听神经鞘瘤，最初的肿瘤失增强效应伴有肿瘤的皱缩，不同形状及大小的肿瘤皱缩出现的时间是不同的，可以从几个月到10余年。
有报道，单侧听神经鞘瘤立体定向放射神经外科治疗1年后皱缩率为32%,2年40%,4年64%,10年91%；多发神经纤维瘤（NF2）立体定向放射神经外科治疗1年后皱缩率为16%,2和4年为29％。
单侧听神经鞘瘤治疗后5年没有晚期复发，而NF2神经鞘瘤却偶尔见到有复发。
1969-1994年瑞典斯德哥尔摩放射外科中心对530例经立体定向放射神经外科治疗的听神经鞘瘤病人（588个肿瘤）和1992一1995年美国罗得岛的普罗维登斯放射外科中心对112例立体定向放射神经外科治疗的听神经鞘瘤病人（113个肿瘤）分别进行了总结：
在1969一1974年，8个单侧听神经鞘瘤病人用原始型伽玛刀进行了立体定向放射外科治疗，随访平均17.9年，8例肿瘤生长控制率为88%（5例1次和2例2次伽玛刀治疗）;1975一1980年，40例单侧听神经鞘瘤接受伽玛刀治疗，用有效射线剂量治疗38例单侧听神经鞘瘤，33个肿瘤随访平均10.3年（中位12.1年，2.1一17.6年），肿瘤长期生长控制率为87%；如将2次伽玛刀治疗病例计算在内，总控制率为92％。
在这期间，由于面、三叉神经的并发症高达45线和18%，所以射线剂量在不断调整，如1975年治疗的n例病人，周边剂量20一70Gy（平均40Gy），中心剂量50一125Gy（平均80.3Gy）。
1988年3月，第一个带有5个扇型环的B型伽玛刀被斯德哥尔摩式伽玛刀代替了。
1987年，听神经鞘瘤的肿瘤周边剂量平均16.2Gy（10一20Gy），中心剂量平均26.5Gy（13一40Gy），没有面神经损伤；1988年，在影像学诊断、剂量计划和剂量水平不变的情况下，面神经损伤却达到了27%（7/26）。
斯德哥尔摩式伽玛刀是带有活动源的新式伽玛刀，相对于14mm准直体而言，剂量率增加了6.5，从1987年的0．71Gy/min增加到了1988年的4.6Gy/min。
目前，已经知道了剂量率和生物效应的相关性，如细胞死亡。
为了避免剂量率的影响，肿瘤周边剂量水平应控制到12Gy以下（小肿瘤14Gy，大肿瘤10Gy）。
通常用50％一70%的等剂量曲线，有时也用80％甚至90％的等剂量曲线包绕肿瘤。
1994年，对所有听神经鞘瘤均采用12Gy的周边剂量，40％一50％的等剂量曲线。
1989一1990年，78例听神经鞘瘤病人接受了伽玛刀治疗，7例病人失访，36个肿瘤（51%）皱缩，28个肿瘤（39%）大小无变化；7个肿瘤（10%）增大，2例由于暂时性肿胀，未予特殊处理，其他5例继续增大，3例再次伽玛刀治疗（2例皱缩，1例大小无变化）,1例手术切除，另1例继续观察，可能需要再次治疗。
在皱缩的肿瘤，平均周边剂量为13.4Gy（9一18Gy），平均中心剂量21.2Gy（15一33Gy）；大小无变化的肿瘤平均周边剂量为14.OGy（10一20Gy），平均中心剂量21.9Gy（15一30Gy）;2例暂时增大（肿胀）的肿瘤周边剂量为14一15Gy，中心剂量20一21Gy;5例无效病例平均周边剂量为12.6Gy（8一16Gy）,平均中心剂量18.2Gy（13一26Gy）。
这样，在1989一1990年，肿瘤平均随访2.9年（0.8一5.6年）,生长控制率93%，如果加上2次伽玛刀治疗的病例，总控制率为97％。
对于NF2鞘瘤，伽玛刀放射外科治疗的效果要差于单侧肿瘤。
有报道，NF2鞘瘤的控制率为86%。
一般来说，NF2鞘瘤应该用比较低的放射剂量，以减少听力丧失。
无论NF2鞘瘤的生长方式或其生物学行为如何，其对伽玛刀放射外科治疗的反应率是较低的。
文献报道，立体定向放射神经外科疗法治疗听神经鞘瘤的长期肿瘤控制率为86％一95％。
海军总医院伽玛刀中心1996一200。
年总结43例病人共46个听神经鞘瘤的伽玛刀治疗，随访6一36个月（平均19个月）,10一20mm直径肿瘤周边剂量14一17Gy（平均15Gy），中心剂量29一34Gy（平均31.5Gy）;21一3omm直径肿瘤周边剂量12一18Gy（平均14Gy），中心剂量26一35Gy（平均31.2Gy）;>3Om二直径肿瘤周边剂量8一14Gy（平均12Gy），中心剂量20一31Gy（平均28.2Gy）：
肿瘤总控制率为91.3%,30mm以内肿瘤控制率达94.3%,3omm以上肿瘤控制率81.8％。
可以看出，30mm直径以下肿瘤周边剂量要高于）31mm直径肿瘤的周边剂量，而30mm以内肿瘤控制率则高于30mm以上肿瘤。
3例病人治疗后3个月出现脑水肿和脑积水，经脱水、激素等治疗3个月后2例脑水肿消失，脑积水改善，l例治疗无效而行脑室腹腔分流术。
这种并发症可能和肿瘤内坏死肿瘤暂时性增大或与肿瘤体积大有关，同时也说明立体定向放射神经外科疗法是治疗中小型听神经鞘瘤的有效方法之一。
FliCkinger1993年报道，伽玛刀治疗听神经鞘瘤，肿瘤平均直径小于30mm，随访时间6一56个月（平均24个月），肿瘤边缘照射剂量为12一20Gy（平均17Gy）。
4年肿瘤实际控制率为89%，治疗后4年以上，有42％病例的肿瘤缩小，认为伽玛刀治疗时应用最低有效剂量去控制肿瘤，以免周围脑组织受到放射损伤，并非剂量越大越好。
Regis提出肿瘤小，相对之周边剂量大。
Foote在1995年也提出周边剂量16一20Gy就能很好的控制肿瘤生长。
肿瘤体积变化与肿瘤组织学类型、照射剂量大小、随访时间长短密切相关。
少部分听神经鞘瘤在伽玛刀治疗后出现一过性临床症状加重，影像学检查发现肿瘤有体积增大现象，可能是AntoniB型组织中的微囊在照射后暂时扩张的结果。
因此，应注意观察肿瘤体积的动态变化，即使肿瘤增大超过原有体积的20％以上，也不应急于做出肿瘤未控制或复发的结论。
对听神经鞘瘤治疗效果的评价必须考虑局部控制率和治疗并发症发生率。
应注意的是，恶性肿瘤的治愈率常常以肿瘤的缩小或消失为判断标准。
而良性肿瘤的局部控制应同时包括肿瘤缩小（部分或全部）或病变稳定、体积不变。
即使肿瘤没有缩小，但只要其长时间不发展，也可认为是局部肿瘤控制。
听神经鞘瘤伽玛刀治疗后部分病例影像学发现肿瘤失增强效应的改变，提示肿瘤内的液化坏死。
肿瘤自然皱缩可能是肿瘤的某些部分血栓形成致坏死所引起的。
但是，在放射外科治疗后由于治疗引起的皱缩是没有规律的。
而肿瘤大小不变对其转归能影响到什么程度一直是放射外科所要探讨的问题。
50％一90％未经治疗的听神经鞘瘤，在追踪几年后可以看到有肿瘤生长的信号。
四、伽玛刀治疗听神经鞘瘤并发症
1971年，Leksell首次报告了3例听神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗，他对肿瘤周围结构进行了分析，特别提出了脑神经对射线是高度敏感的，尤其V、Ⅶ、Ⅷ对脑神经，其敏感度超过脑干和小脑。
同时，也提出有用听力保护对选择治疗是最重要的，通常用听力的纯音和速率测定来确定听力水平以评价伽玛刀立体定向放射外科治疗的价值，而脑干诱发电位和脑于反射的价值是有限的。
在伽玛刀立体定向放射外科治疗中，对于面、三叉神经功能的临床评估也同样重要。
在过去的数年中，在瑞典斯德哥尔摩伽玛刀立体定向放射外科治疗的几百名病人中，治疗前后进行肌电图检查，虽然对面、三叉神经对单次剂量照射的敏感性方面提供了大量信息，但怎样避免神经损伤却没有提及。
在伽玛刀放射外科治疗中，一般有三种因素可能在面神经损伤中起主要作用：
神经所接受的射线剂量、神经被照射的长度及范围、神经受机械压迫的程度。
Linsky和他的同事们发现，在肿瘤周边剂量12-20Gy时，迟发性面神经损害更依赖于神经被照射的长度，而不是肿瘤剂量或肿瘤体积。
另有文献报道，通过多变量回归分析发现，脑桥岩骨距离（Icm者伽玛刀治疗后无三叉神经损伤，面神经管内外肿瘤横径镇2Cm者伽玛刀治疗后无面瘫发生，提出伽玛刀治疗后神经损伤的发生可能与神经被照射的长度有关。
但伽玛刀放射外科治疗后相关面神经损害的因素仍然不清。
但随着影像学技术和治疗计划系统的改进，治疗精确度在逐渐提高，已经使面神经损害的发生减少到了5％一10%，甚至2％。
在听神经鞘瘤的伽玛刀放射外科治疗后，仅有2％的病人出现三叉神经损伤，而且症状非常轻微。
其发生原因似乎和引起面神经损伤的原因相同，但三叉神经有其自身的解剖特点，三叉神经根部受压、受刺激是出现症状的原因。
在伽玛刀放射外科治疗中，当肿瘤颅内部分直径大于15mm或更大时可能出现三叉神经损害，而且一旦损害较重则比面神经更难恢复。
但轻微损害通常都是可逆性的，甚至症状很轻，假如不仔细检查很少能发现有面部感觉异常。
立体定向放射神经外科疗法治疗听神经鞘瘤治疗后的迟发性和一过性脑神经放射损伤常在治疗后1-21个月间出现，其发生率为5％一36％。
Flickinger等报告，273例立体定向放射神经外科治疗听神经鞘瘤的病例，三叉神经和面神经损伤率均为8％。
Ogunrinde等1994年在总结大量伽玛刀治疗听神经鞘瘤的病例后，提出听神经鞘瘤放射外科伽玛刀治疗后，面神经和三叉神经的损伤率均小于10%，它主要依赖与肿瘤体积，而有用听力（Gardner一Robertson工和11级）保护在50％以上。
当伽玛刀立体定向放射神经外科作为一种新技术出现时，对听力方面注意很少。
在应用初期，放射外科治疗后几年发现病人逐渐出现听力丧失，并且，许多听力障碍出现在治疗后一年之内，这可能和耳蜗神经损伤有关，特别当照射剂量较大时。
如果治疗前就存在由于肿瘤引起的耳蜗神经和内耳COrti器的破坏，则放射外科治疗并不能使这种损害恢复。
少数病例放射外科治疗后，可以见到耳蜗神经功能立即丧失，在24小时内突发耳聋，单侧肿瘤发生率0.7%,NFZ神经鞘瘤2.2%，其机制不清。
有报道，在20例Gardner一Robertson工和11级的病例，放射外科治疗后1一2年这种听力保留为45%，随访2年以上未见进一步的听力丧失。
在1989一1990年71例病人中16例Gardner一Robertson l和2级的病例，治疗后听力保留1年75%,2年60％。
19％的病例治疗后听力在Gardner--Robertsonlll级．单侧肿瘤治疗后1年听力保留70％一75％。
1991一1994年，44例单侧肿瘤Gardner一Robertson1和2级的病例，治疗后1年听力保留75%，其中71％仍然保留在GardnerRobertson l和2级。
伽玛刀立体定向放射神经外科治疗后，应用地塞米松是必须的，它能有效的阻止和改善由治疗所引起的耳蜗神经损害，2一4mg／次，2一4次／d，共1周，之后逐渐减量至停药。
NF2神经鞘瘤脑神经有其特殊的解剖特点，面、听神经紧贴肿瘤或有时神经束直接从NF2神经鞘瘤内穿过，这就提示过高的中心剂量可以引起听力丧失，即使周边剂量正常或低于正常。
在早期的治疗病例分析中，所有的NF2神经鞘瘤病例几乎均出现完全性听力丧失。
所以，在NF2神经鞘瘤的治疗中，必须调整治疗计划，应使肿瘤最大剂量处远离肿瘤中心，调整到肿瘤后部，用稍低剂量，通常10Gy的周边剂量，20Gy的中心剂量。
其基本原则是减少治疗所引起的听力丧失和给病人一个长期稳定的听力，但是，可能有些肿瘤不能达到良好的控制。
在听神经鞘瘤病人，耳鸣是耳蜗后病变的常见症状，无或很少
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