儿童特发性血小板减少性紫癜.docx

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儿童特发性血小板减少性紫癜

儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）质量监测指标

2011-10-7cha-zhw整理稿

第一节概述

特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP），又称免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是小儿最常见的出血性疾病。

其主要特点是：

皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。

本病见于各年龄期儿童，男女发病数无异，春季发病数较高，临床上分急性和慢性两型。

本病80%在发病前3周有病毒感染史，目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。

此外，病毒感染后，体内形成的抗原抗体复合物附着于血小板表面，使血小板易被清除，血小板寿命缩短，导致血小板减少，患者血清中血小板相关抗体（PAIgG）含量多增高。

研究证实，辅助性T细胞（Th）和细胞毒T细胞（CTL）的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。

临床表现以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，皮肤出血斑和血肿少见，分布不均，通常以面部、四肢，易于碰撞的部位更常见，还常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿，约1%发生颅内出血，如一旦发生，则预后不良，出血严重者可致贫血，根据病情可分为四度：

轻度：

plt＞50×109/L，出血症状轻；中度：

plt＞25×109/L，＜50×109/L，无广泛出血症状；重度：

具备下列之一者：

①plt＞10×109/L，＜25×109/L，伴皮肤出血或鼻出血；②内脏出血症状；③视网膜或咽后壁出血，或伴头痛、眩晕等，有颅内出血的先兆；④外伤处出血不止，经一般治疗无效；极重度：

具备下列之一者：

①plt＜10×109/L，广泛出血症状及出血不止；②危及生命的严重出血。

目前，国内主要以糖皮质激素、大剂量静脉人血丙球、血小板输注、免疫抑制剂、脾切除等治疗为主。

大约80-90%的患儿于发病后1-6月内痊愈，10-20%的患儿呈慢性病程。

其中，部分患儿经正规糖皮质激素、脾切除和一般免疫抑制剂治疗无效称为难治性ITP（refractoryidiopathicthrombocytopenicpurpura，RITP），本病病死率约为0.5-1%，主要致死原因为颅内出血。

主要参考资料

1、胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学.第7版.北京：

人民卫生出版社，2002

2、沈晓明，王卫平，主编.儿科学.第七版.人民卫生出版社，2008

3、阮长耿，林宝爵，主编.血液学现代理论与临床实践.北京出版社，1998.

第二节儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）质量监测指标

一、ICD-10疾病分类与代码

儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）ICD-10：

D69.303

引自卫生部办公厅卫办综函〔2011〕830号“关于征求《疾病分类与代码（修订稿）》意见的函”，请专家选择适用的疾病分类与代码，在中间空拦内打“√”钩即可！

D69.3

特发性血小板减少性紫癜

D69.301

特发性血小板减少性紫癜

埃文斯综合征

D69.302

出血性紫癜

二、ICD-9-CM-3手术操作编码与名称

ICD-9-CM-3手术操作编码与名称

名称：

全脾切除。

ICD-9-CM-3：

41.5

三、儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）质量监测指标

1、病情严重程度评估，符合住院标准。

2、主要合并症的监测（颅内出血、消化道出血、失血性休克）。

3、治疗方案选择符合指征（糖皮质激素、大剂量丙球、血小板输注、免疫抑制剂、脾切除、其他药物的使用）。

4、为患儿亲属提供特发性血小板减少性紫癜的健康教育内容与时机。

5、符合出院标准。

6、住院天数与住院费用。

7、患儿亲属对服务满意程度评价结果。

第三节质量监控指标解读与计算公式

指标代码：

ITP-1

指标名称：

病情严重程度评估，符合住院标准

标准类型：

过程质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

1、本病属于儿童常见的出血性疾病之一，分急性、慢性两种，预后不一。

急性型血小板显著减少，发病突然，出血表现严重，但病程多为自限性，应对每一例入院患儿进行病情评估。

2、ITP根据临床表现和实验室检查可分为4度，病情表现轻重不等，应采取不同的治疗方案。

信息采集：

追溯性调查住院病历中相关信息，包括发病前相关病史，临床资料，辅助检查、治疗经过及疗效反应等。

ITP根据临床表现和实验室检查可分为4度

○轻度：

血小板＜100×109/L而＞50×109/L，只是在外伤后出血；

○中度：

血小板≤50×109/L而＞25×109/L，无广泛出血出血；

○重度：

血小板＜25×109/L而＞10×109/L，见广泛出血，外伤处易出血不止；

○极重度：

血小板＜10×109/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

对象选择：

明确诊断ITP的患儿。

分子：

需要紧急处理的重度和极重度ITP病例數。

分母：

同期诊断的所有ITP病例。

除外病例：

住院不足24小时出院（或死亡）的病例

指标代码：

ITP-2

指标名称：

主要合并症的监测（颅内出血、消化道出血、失血性休克）

标准类型：

过程质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

1、重度和极重度ITP可发生危及生命的合并症，影响预后。

2、发生合并症的病例可能延长住院时间及住院费用。

3、主要合并症：

⑴颅内出血的监测指标：

头痛、婴儿期前囟门膨隆、颅缝分开、喷射性呕吐、颈项强直、嗜睡、意识障碍、躁动或狂躁、昏迷、抽搐、麻痹、瞳孔大小不等、对光反射迟钝或消失、肌张力增高、呼吸障碍等，神经系统的病理反射异常。

名称：

颅内出血lCD-10编码：

216.9

⑵消化道出血的监测指标：

呕血（咖啡样、鲜血、血块等）、黑便、柏油样大便、便血、乏力、头晕、腹痛、腹泻、发热、进行性面苍、氮质血症（血尿素氮升高）、大便潜血阳性、正细胞正色素性贫血。

名称：

消化道出血lCD-10编码：

K92.208

⑶失血性休克的监测指标：

出血严重者会出现失血性休克，低血压或测不出、面色苍白、口唇、指趾发绀、皮肤花纹、脉搏细速或摸不到、四肢湿冷、毛细血管再充盈时间延长、尿量减少、心率增快、心音低钝或有奔马律、神志模糊、表情淡漠或昏迷、呼吸增快、呼吸困难或节律不整。

名称：

失血性休克lCD-10编码：

R257.101

信息采集：

追溯性调查住院病历中相关信息，包括发病前相关病史，临床资料，辅助检查、治疗经过及疗效反应等。

对象选择：

明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

分子1：

诊断ITP并发颅内出血合并症的病例

分子2：

诊断ITP并发消化道出血合并症的病例

分子3：

诊断ITP并发失血性休克合并症的病例

分子4：

诊断ITP并发其它合并症的病例

分母：

同期诊断的所有ITP的病例

除外病例：

1、住院不足24小时出院（或死亡）的病例

2、与原发病无关的并发症，如营养性贫血、肺炎引起心衰、肠炎引起的重度脱水、因感染引起的休克、外伤后的出血、凝血异常所致的出血等。

指标代码：

ITP-3

指标名称：

治疗方案选择符合指症（糖皮质激素、大剂量丙球、血小板输注、免疫抑制剂、脾切除、其他药物的使用）。

标准类型：

过程质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

1、经过几十年医学的发展，治疗ITP已制定了一套较完整的防治方案，包括：

糖皮质激素、大剂量丙球、血小板输注、免疫抑制剂、脾切除、其他药物的使用等。

2、应根据ITP病情轻重、是否有合并症、病程长短、疗效反应等采取不同的治疗方案。

3、主要治疗方案：

⑴糖皮质激素的应用：

①降低毛细血管通透性，减少出血倾向，②减低免疫反应，减少PAIgG的产生，抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。

用药原则是早期、大量、短程。

一般先用小剂量地塞米松冲击疗法，0.2-0.4mg/Kg.d，静滴3天停4天，重复2-4疗程，或强的松治疗，1-2mg/Kg.d，口服，待血小板上升、出血表现消失可减量维持，1-3月即可停药；慢性ITP血小板升至50×109/L即可停药观察或小剂量激素维持，切忌长期大剂量使用糖皮质激素。

⑵大剂量丙种球蛋白：

对于重度和极重度、出血严重的ITP患儿可静滴大剂量丙种球蛋白（IgG）,1-2g/Kg.d，用1或2天，总量为2g/Kg，约70-80%的患儿能迅速提高血小板计数，但维持时间短，一般能维持20-30天，而且价格昂贵，不能作为常规用药，视经济能力而定。

⑶血小板输注：

因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板；只有在发生颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量皮质激素，以减少输入血小板被破坏。

⑷免疫抑制剂：

对于慢性和难治性ITP患儿，需要大剂量激素维持或小剂量激素仍不能维持血小板计数在安全范围，临床有出血表现者，可使用免疫抑制剂。

如：

长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等。

⑸脾脏切除：

脾切除对慢性ITP的缓解率为70-75%，但应严格掌握手术适应症，尽可能推迟切脾时间。

切脾指征：

长期或间断存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量糖皮质激素方能维持止血，病程在1年以上，或中度出血病程在3年以上，年龄在5岁以后，骨髓中巨核细胞增多，PAIgG中度增高者。

但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制，可做紧急脾切除，为减少复发，手术时必须将副脾切除。

5岁以下行脾切的的患儿，应每月给长效青霉素一次或丙种球蛋白注射预防感染，直至5岁。

⑹其他药物：

炔羌雄烯异恶唑（达那唑Danazol,DNZ），非男性化人工合成雄激素，治疗RITP，即刻效果尚好，维持时间较短，多试用于年长儿，口服，疗程至少2月，副作用大，有肝功能异常、皮疹、座疮、纤维蛋白溶解性皮肤出血、轻度水肿等，对小儿疗效不够明确，价格较贵，目前只作为三线药物。

另外，还有血浆置换、重组α-干扰素、TPO等。

信息采集：

追溯性调查住院病历中相关信息，包括发病前相关病史，临床资料，辅助检查、治疗经过及疗效反应等。

对象选择：

明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

分子1：

分别选择糖皮质激素治疗方案的ITP患儿的例数

分子2：

分别选择大剂量丙种球蛋白治疗方案的ITP患儿的例数

分子3：

分别选择血小板输注治疗方案的ITP患儿的例数

分子4：

分别选择免疫抑制剂治疗方案的ITP患儿的例数

分子5：

分别选择脾脏切除治疗方案的ITP患儿的例数

分子6：

分别选择其他药物治疗方案的ITP患儿的例数

分母：

同期所有住院治疗的ITP病例

除外病例：

住院不足24小时出院（或死亡）的病例

指标代码：

ITP-4

指标名称：

为患儿亲属提供ITP的健康教育内容与时机。

标准类型：

过程质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

1、ITP可见于各年龄组患儿，临床表现轻重不一，急性型一般病情突然，症状明显，部分患儿出血严重，血小板计数极低、危重，需要输注血小板或者静脉丙球，纠正合并症，住院时间长，费用较高，并存在一定的死亡和遗留后遗症的风险，还有家长对激素副作用的疑虑，而不能坚持激素的维持治疗，造成病情的反复和慢性化。

另外，RITP免疫抑制剂的应用和脾切除等，应向患儿家长解释病情、病情演变、治疗方案、风险预后等，以获得患儿家长的理解和配合。

2、ITP患儿应进行一定时期的随访，随访疾病的急慢性演变、疗效、皮质激素的及时减量和停药、药物毒副作用的观察，并进行必要的医疗干预。

信息采集：

追溯性调查住院病历中相关信息，包括各种知情同意书及家长签字、出院医嘱、随访记录或建立档案等。

对象选择：

住院治疗的明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

分子：

进行相关健康教育的ITP患儿和定期随访的ITP患儿（设2个分子）

分母：

同期所有住院治疗的ITP病例

除外病例：

住院不足24小时出院（或死亡）的病例

指标代码：

ITP-5

指标名称：

符合出院标准。

标准类型：

过程质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

1、ITP患儿出院标准：

血小板计数明显上升，急性型短时间内即恢复至100

×109/L以上，慢性型＞50×109/L即停药观察，门诊随访记录，利于患儿康复及规范管理。

2、应考虑由于急性ITP患儿大多为小年龄组婴幼儿，虽然ITP易于治疗，血小板数目上升和出血症状消失迅速，恢复快，但可能因其他原因（如存在与原发病无关的并发症如上呼吸道感染、支气管肺炎、肠炎等）而不能出院的情况。

信息采集：

追溯性调查住院病历中病程记录、出院小结中的诊疗过程、病情转归、院内感染等相关内容。

对象选择：

住院治疗的明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

分子：

符合出院标准的、住院治疗的明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

分母：

同期所有住院治疗的ITP病例

除外病例：

1、住院24小时内出院（或死亡）的病例

2、不符合出院标准而患儿家属因任何理由要求自动出院的病例

指标代码：

ITP-6

指标名称：

住院天数与住院费用。

标准类型：

过程与结果质量

表达方式：

缩短与降低

设置理由：

患儿转归与患儿家庭负担

信息采集：

追溯性调查住院病历中病程记录、出院小结中的诊疗过程、病情转归等相关内容。

对象选择：

住院治疗的明确诊断ITP的患儿，包括无或有合并症的。

项目与结果数据：

住院天数

住院天数

天

入院日期

年月日

出院日期

年月日

手术时间

时分

费用

总计住院费用

元

治疗费

元

药费

元

手术与麻醉费

元

诊疗及耗材费

元

检验费

元

医学影像费

元

诊疗结果

痊愈

Yesno

好转

Yesno

无效

Yesno

死亡

死亡时间：

年月时

死亡原因：

为同一疾病出院后30天内再住院

Yesno

除外病例：

住院24小时内出院（或死亡）的病例

指标代码：

ITP-7

指标名称：

患儿亲属对服务满意程度评价结果。

标准类型：

过程与结果质量

表达方式：

比率提高

设置理由：

通过患方的满意度调查从另一侧面了解整体医疗过程，有利于不断提高医疗救治水平，改善医患关系。

信息采集：

对住院病人填写服务满意程度表、出院病人进行电话随访、发放满意度调查问卷（见附件）。

对象选择：

住院治疗的明确诊断ITP的患儿。

分子：

对医疗过程满意或较满意的例数

分母：

所有填写满意度调查问卷或参加访谈的例数

除外病例：

住院24小时内出院（或死亡）的病例

附件：

接受特定（单）病种质控服务“住院患者”的体验与感受调查表

病种名称：

住院病历号，入住病房号：

床号：

日期：

年月日

1.入住病房时护士是否以口头形式或书面形式主动向您介绍住院环境和注意事项

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

2.医生诊断后是否主动告知您治疗的方案、预期结果及预计费用

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

3.您对医院住院病房与床单的清洁、舒适程度的评价

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

4.您对医院住院病房的生活环境方便程度的评价

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

5.您对医院住院病房提供的膳食满意程度的评价

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

6.您经过本次治疗后对病痛减轻与生活质量改善程度的评价

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

7.对医生、护士向您提供本次所患疾病相关的防治与康复知识的满意程度的评价

□5很满意□4较满意□3满意□2不满意□1很不满意

8.需要反映的其他情况

（1）

（2）

（3）

请在您认可的意见栏处□打钩√即可，填好问卷表后请您投入意见箱内，谢谢！