第十六章 神经肌肉系统疾病.docx

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第十六章神经肌肉系统疾病

　　第十六章神经肌肉系统疾病第一节神经系统疾病检查方法

　　一、神经系统体格检查

　　小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但也存在重要差别。

小儿时期生长发育不成熟，婴幼儿更是神经系统发育的最快速时期。

有的表现如伸直性跖反射，在成人或年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。

临床各种辅助检查中，年龄越小，不同年龄间正常差异也越大。

因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。

（一）一般检查

　　1．意识和精神行为状态可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平（即意识深、浅度）有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。

少数主要表现为谵妄、定向力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。

　　智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。

　　2．头颅头围可粗略反映颅内组织容量。

头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。

头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，但大约2％～7％的小头围儿童，智力仍可能正常。

　　注意囟门和颅骨缝，过早闭合见于小头畸形。

囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝开裂等均提示颅压增高，颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。

对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿，可在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验，前额部光圈>2cm，枕部>lcm，或两侧不对称时对诊断有提示作用。

　　3．皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部皮脂腺瘤、皮肤牛奶咖啡斑、或面部血管痣等。

（二）颅神经检查

　　1．嗅神经反复观察对香水、薄荷、或某些不适气味的反应。

嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。

　　2．视神经主要检查视力、视野和眼底。

（1）视力：

未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。

3个月婴儿开始用双眼注视并跟随移动中物体。

视力表测试下，2岁的视力约为6／12，3岁前达20／20的成人水平。

（2）视野：

年长儿可直接用视野计。

对婴幼儿，检查者可站在婴儿背后，或与其面对面地将色彩鲜艳玩具（对婴儿）或白色视标，由侧面远端缓慢移人视野内，注意婴儿眼和头是否转向玩具或患儿见到视标的表情，并以检查者自己视野作比较，粗测有无视野异常。

　　（3）眼底：

检查婴幼儿眼底较困难，必要时扩瞳后进行。

正常新生儿因血管少视乳头颜色较白，不要误为视神经萎缩。

慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。

3．动眼、滑车和展神经观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。

检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。

注意瞳孔大小及形状，以及对光反射、会聚和调节反应等。

　　4．三叉神经注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功能。

观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜检查角膜反射以了解感觉支功能。

　　5．面神经观察随意运动或表情运动（如哭或笑）中双侧面部是否对称。

周围性面神经麻痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜。

中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅和口角向病变侧歪斜但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。

　　6．听神经和前庭神经观察小儿对突然声响或语声反应以了解有无听力损害。

突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。

3个月起婴儿头可转向声源方向。

对可疑患者，应安排特殊听力测验。

　　可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。

旋转试验时，检查者面对面地将婴儿平举，并原地旋转4—5圈，休息5～10分钟后用相同方法向另一侧旋转；冷水试验时，检查者以冷水（2～4m1）外耳道灌注。

此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。

正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼震，前庭神经病变时则不能将眼震引出。

　　7．舌咽和迷走神经舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。

临床常合并迷走神经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。

由于受双侧皮层支配，单侧核上性病变时可无明显症状。

　　8．副神经检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。

病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头力减弱。

　　9．舌下神经其主要作用是将舌伸出。

一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧，即舌肌麻痹侧；而一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。

　　（三）运动功能检查

　　1．肌容积有无肌肉萎缩或假性肥大。

　　2．肌张力指安静情况下的肌肉紧张度。

检查时触扪肌肉硬度并作被动运动以体会肌紧张度与阻力。

肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。

下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。

　　3．肌力是指肌肉做主动收缩时的力量。

观察小儿力所能及的粗大和精细运动，以判断各部位肌群的肌力。

年长儿则可按指令完成各种对抗运动。

令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位站起等动作将重点测试髋带和下肢近端肌力。

用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群肌肉肌力。

一般把肌力分为0～5级，0级：

完全瘫痪，无任何肌收缩活动；1级：

可见轻微肌收缩但无肢体移动；2级：

肢体能在床上移动但不能抬起；3级：

肢体能抬离床面但不能对抗阻力；4级：

能做部分对抗阻力的运动；5级：

正常肌力。

　　4．共济运动可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。

年长儿则能和成人一样完成指鼻、闭目难立、跟膝胫和轮替运动等检查。

然而，当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出现随意运动的不协调，不要误认为共济失调。

　　5．姿势和步态姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。

观察小儿各种运动中姿势有何异常。

常见的异常步态包括：

双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态，足间距增宽的小脑共济失调步态，高举腿、落足重的感觉性共济失调步态，髋带肌无力的髋部左右摇摆“鸭步”等。

　　6．不自主运动主要见于锥体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。

每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧，入睡后消失。

　　（四）感觉功能检查

　　由于疾病特征，对小儿的感觉检查一般不如成人重要。

而且，临床很难在学龄前儿童获得充分合作。

既使在学龄儿童，也往往需要检查者的更多耐心及反复检查。

具体检查方法与成人基本相同：

　　1．浅感觉包括痛觉、触觉和温度觉。

痛觉正常者可免去温度觉测试。

　　2．深感觉位置觉、音叉震动觉。

　　3。

皮层感觉闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。

　　（五）反射检查

　　小儿的反射检查可分为两大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射及腱反射；第二类为暂时性反射，或称原始反射（Primitivereflexes）。

　　1．浅反射和腱反射

（1）浅反射：

腹壁反射要到1岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。

提睾反射要到出生4～6个月后才明显。

（2）腱反射：

从新生儿期已可引出肱二头肌、膝、和踝反射。

腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接合处或小脑疾病。

反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。

恒定地一侧性反射缺失或亢进有定位意义。

　　2．小儿时期暂时性反射生后头数月婴儿存在许多暂时性反射。

随年龄增大，各自在一定的年龄期消失。

当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两侧持续地不对称都提示神经系统异常。

表16—1列出临床经常观察的暂时性反射出现与消失年龄：

　　表16—1正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄反

　　射出现年龄消失年龄拥抱反射初生3-6月吸吮反射和觅食反射初生4-7月掌握持反射初生3-4月颈肢反射2个月6个月支撑反射初生2-3月迈步反射初生2月颈拨正反射初生6个月降落伞反射9-10月终身（六）病理反射包括巴彬斯基（Babinski）征、卡道克（Chaddock）征、戈登（Gordon）征和奥本海姆（0ppenheim）征等，检查和判断方法同成人。

然而，正常2岁以下婴儿可呈现阳性巴彬斯基征，多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。

检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。

若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时提示锥体束损害。

　　（七）脑膜刺激征

　　包括颈强直、屈髋伸膝试验（Kemig征）和抬颈试验（Brudzinski征）。

方法同成人。

　　二、神经系统辅助检查

（一）脑脊液检查

　　腰椎穿刺取脑脊液（cerebralspinalfluid，CSF）检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。

CSF可被用于多种项目的检测，主要包括外观、压力、常规、生化和病原学检查等。

然而，对严重颅压增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，应特别谨慎。

颅内几种常见感染疾病的CSF改变特征见表16—2。

　　表16—2颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点压力（kPa）常规分析生化分析其他外观Pandy试验白细胞（X106/L）蛋白（g/L）糖mmol/L氯化物mmol/L正常0.69--1.96新生儿：

0.29-0.78清亮透明--0-10婴儿：

0-200.2-0.4新生儿：

0.2-1.22.8-4.5婴儿：

3.9-5.0117-127婴儿：

110-122化脓性脑膜炎不同程度增高米汤样混浊+~+++数百~数千，多核为主增高或明显增高明显降低多数降低涂片Gram染色和培养可发现致病菌结核性脑膜炎不同程度增高微浑，毛玻璃样+~+++数十~数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低多数降低薄膜涂片抗酸染色及培养可发现抗酸杆菌病毒性脑膜炎不同程度增高清亮，个别微浑-~+正常~数百，淋巴为主正常或轻度增高正常正常特异性抗体阳性，病毒培养可能阳性隐球菌性脑膜炎高或很高微浑，毛玻璃样+~+++数十~数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低多数降低涂片墨汁染色和培养可发现致病菌

（二）脑电图和主要神经电生理检查1．脑电图（electroencephalography，EEG）是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。

包括：

（1）常规EEG：

借助电子和计算机技术从头皮记录皮层神经元的生物电活动。

主要观察：

①有无棘波、尖波、棘—慢复合波等癫痫样波，以及它们在不同脑区的分布，是正确诊断癫痫、分型与合理选药的主要实验室依据；②清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。

全脑或局部的各种原因脑损伤，均可引起相应脑区的脑电活动频率慢化。

不同年龄期的背景脑活动差异很大，若只用一个标准去判断不同年龄期EEG易导致结论的假阳性。

记录时间不足20分钟，未作睡眠中记录是导致结论假阴性的主要因素。

（2）动态EEG（ambulatoryEEG，AEEG）：

连续进行24小时、甚至数日的EEG记录。

因增加描记时间而提高异常阳性率。

若同时获得发作期EEG，更有助癫痫诊断和分型。

　　（3）录像EEG（video—EEG，VEEG）：

不仅可长时程地记录EEG，更可实时录下患者发作中表现，以及同步的发作期EEG，对癫痫的诊断、鉴别诊断和分型有更大帮助。

　　2．诱发电位分别经听觉、视觉和躯体感觉通路，刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应电位。

包括：

（1）脑干听觉诱发电位（BAEP）：

以耳机声刺激诱发。

因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测，以及昏迷患儿脑干功能评价。

（2）视觉诱发电位（VEP）：

以图像视觉刺激（patternedstimuli）诱发，称PVEP，可分别检出单眼视网膜、视神经、视交叉、视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。

婴幼儿不能专心注视图像，可改闪光刺激诱发，称FVEP，但特异性较差。

　　（3）体感诱发电位（SEP）：

以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传人通路反应电位。

脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。

　　3．周围神经传导功能：

习称神经传导速度（NCV）。

帮助弄清被测周围神经有无损害、损害性质（髓鞘或轴索损害）和严重程度。

据认为，当病变神经中有10％以上原纤维保持正常时，测试结果可能正常。

　　4．肌电图（EMG）：

帮助弄清被测肌肉有无损害和损害性质（神经源性或肌源性）。

　　（三）神经影像学检查

　　1．电子计算机断层扫描（computedtomography，CT）可显示不同层面脑组织、脑室系统、脑池和颅骨等结构形态。

必要时注人造影剂以增强扫描分辨率。

CT能较好显示病变中较明显的钙化影和出血灶，但对脑组织分辨率不如MRI高，且对后颅窝、脊髓病变因受骨影干扰难以清楚辨认。

　　2．磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRl）无放射线。

对脑组织和脑室系统分辨率较CT高，能清楚显示灰、白质和基底节等脑实质结构。

由于不受骨影干扰，能很好发现后颅窝和脊髓病灶。

同样可作增强扫描进一步提高分辨率。

主要缺点是费用较CT高，成像速度较慢，对不合作者需用镇静剂睡眠中检查，对钙化影的显示较CT差。

　　3．其他如磁共振血管显影（MRA）、数字减影血管显影（DSA）用于脑血管疾病诊断。

单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发射断层扫描（PET）均属于功能影像学，是根据放射性示踪剂在大脑组织内的分布或代谢状况，显示不同脑区的血流量或代谢率，对癫痫放电源的确认有重要帮助。

第二节痫性发作与癫痫

　　痈性发作（epilepticseizures或seizures）是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。

发作大多短暂并有自限性，由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、感觉异常，或是行为认知、植物神经功能障碍。

全身性发作和涉及一些较大范围皮层功能障碍的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。

　　一、痫性发作分类

　　对痫性发作进行正确分类有十分重要的临床意义。

因为针对不同的发作类型，通常应选用不同的抗癫痫药物。

正确进行发作类型分类，不仅对正确选药，而且对分析病因、估计患儿病情与预后，均有重要价值。

结合发作中的临床表现和相伴随的脑电图特征，国际抗癫痫（epilepsy）联盟于1981年提出对发作类型的国际分类，迄今仍是临床工作的重要指南。

1983年我国小儿神经学术会议将其简化，如表16—3：

　　表16—3痫性发作的国际分类I．局灶性发作Ⅱ．全部性发作Ⅲ．不能分类的发作单纯局灶性（不伴意识障碍）运动性发作感觉性发作植物神经性发作精神症状发作复杂局灶性（伴有意识障碍）单纯局灶性发作继发意识障碍发作起始即有意识障碍的局灶性发作局灶性发作继发全身性发作强直—阵挛发作强直性发作阵挛性发作失神发作典型失神不典型失神肌阵挛发作失张力发作婴儿痉挛

　　儿科临床常用惊厥（convulsion）这一概念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。

从表16—3可知，一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等，于发作过程中并不伴有骨骼肌动作，因而属于非惊厥性的痫性发作。

因此，无论痫性发作或惊厥，都是指的一组临床症状。

它们虽是癫痫（epilepsy）患者的基本临床表现，但类似的临床发作同样可多次地在许多非癫痫疾患，如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、代谢异常或中毒等急性疾病过程中出现，在这种情况下，它们仅是急性病患中的临床症状，随急性病的好转而消失，由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作基本特征，因而不能诊断为癫痫。

　　由此可见，痫性发作和癫痫是完全不相同的两个概念，前者是指发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状，而后者是指临床呈长期反复痈性发作的疾病过程。

表16—3中列举的各种痫性发作，即可在癫痫患者，也可在许多急性疾患中表现：

有关各种发作类型的主要表现特征，将在后面“癫痫临床表现”中介绍。

二、癫痫和癫痫综合征

　　癫痫是指同一患者在无发热或其他诱因情况下，长期反复地出现至少两次或两次以上痫性发作者。

某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称癫痫综合征。

　　癫痫是儿科临床常见神经系统疾患。

据国内多次大样本调查，我国癫痫的年发病率约为35／10万人口，累计患病率约3．5％。

--4．80／m。

然而，其中60％的患者是在小儿时期已经发病。

长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。

不过，在近代医学管理下，只要做到早期诊断与合理治疗，已能使80％以上的癫痫患儿发作得到满意控制。

因此，做好小儿时期的癫痫防治工作具有十分重要意义。

　　[病因]

　　根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：

（1）特发性（idiopathic）癫痫：

又称原发性癫痫。

是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者。

（2）症状性（symptomatic）癫痫：

又称继发性癫痫。

痫性发作与脑内器质性病变密切关联。

　　（3）隐原性（cryptogenic）癫痫：

虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。

　　随着脑的影像学和功能影像学技术发展，近年对癫痫的病因有了重新认识。

与遗传因素相关者约占癫痫总病例数的20％～30％，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑内存在的或可能存在的结构异常有关。

（一）脑内结构异常

　　先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值，如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫内感染、肿瘤、以及颅内感染、产伤或脑外伤后遗症等。

（二）遗传因素

　　包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。

过去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。

近年依靠分子生物学技术，至少有十种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了痫性发作阈值而患病。

　　（三）诱发因素

　　许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时；女性患儿青春期来临时节易有癫痫发作的加重等。

此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。

　　[癫痫的主要发作类型及其临床表现]

（一）局灶性（部分性、局限性）发作（表16—3）

　　发作期中脑电图（EEG）可见某一脑区的局灶性痫性放电。

　　1．单纯局灶性发作发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。

持续时间平均10～20秒。

其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作（versiveseizures）。

年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。

有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。

　　局灶性感觉发作（躯体或特殊感觉异常）、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。

　　2．复杂局灶性发作见于颞叶和部分额叶癫痫发作。

可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。

50％～75％的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症（automatism），如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。

少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。

　　3．局灶性发作演变为全部性发作由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。

（二）全部性发作

　　指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。

　　1．强直—阵挛发作又称大发作（grandreal）。

是临床最常见的发作类型。

包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。

发作主要分为两期：

一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。

紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。

常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。

发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。

部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。

　　2．失神发作发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发

　　作。

EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波（见图16—2）。

　　3．非典型失神发作与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1．5—2．5Hz的全脑慢—棘慢复合波。

多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

　　4．肌阵挛发作为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂（<0．35秒）收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。

重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。

发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。

大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

　　5．阵挛性发作仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。

　　6．强直性发作突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5—60秒。

常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。

通常有跌倒和发作后症状。

发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆发（见图16—4）。

　　7．失张力发作全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。

前者致患儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。

部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。

EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。

　　8．痉挛这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。

　　[小儿时期常见的几种癫痫和痴痫综合征]

　　大多数癫痫患儿均以前述某种发作类型为其主要临床表现。

全身性发作中，以原发或继发性强直—阵挛发作、或阵挛性发作最常见。

局灶性发作中以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。

　　部分患儿因具有一组相同发作症状与体征，同属于某种特殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。

为此，国际抗癫痫联盟于1989年进一步提出了癫痫和癫痫综合征的分类，具体内容可参阅神经科专业书籍。

以下介绍儿科常见的几种癫痫综合征：

（一）中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes）是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15～20％。

约30％患者有类似家族史。

多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。

通常2—14岁间发病，9～10岁为高峰，男略多于女。

3／4的发作在入睡后不久及睡醒前。

发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语、以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直—阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。

体检无异常。

发作间期EEG（图16—1）背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘—慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30％的患儿仅在睡眠记录中出现异常。

本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在15～19岁前停止发作，但不到2％的病例可能继续癫痫发作。

　　图16—1伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫患儿发作间期EEG

　　11岁半男性浅睡中记录。

患儿近一月来多次入睡后不久突发全身强直—阵挛发作。

无论清醒或浅睡记录中，右中央和右颞中区均可见110-280uV棘、尖波爆发（如箭头所示），睡眠中更频繁，清醒EEG背景活动正常

（二）儿童失神癫痫（childhoodabsenceepilepsy）

　　大多于3～13岁间发病，6～7岁为高峰，近2／3为女孩，有明显遗传倾向。

表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。

每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。

患儿对发作中情况不能回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。

EEG为特征性全部性3142棘—慢复合波爆发（图16—2），过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。

药物易于控制，预后大多良好。

　　图16—2儿童失神癫痫