幼年特发性关节炎诊疗规范全文.docx

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幼年特发性关节炎诊疗规范全文

2022幼年特发性关节炎诊疗规范（全文）

摘要

幼年特发性关节炎（JIA）临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。

本病无特异性诊断指标，需与感染性疾病和恶性病相鉴别。

全身型JIA起病多急骤，病情进展快，易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。

儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足，规范化诊疗水平有待进一步提高。

中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上，制定本规范，旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案，以降低致死率和严重并发症的发生率，从而改善患儿预后。

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，亦是造成儿童时期残疾和失明的重要病因。

JIA定义是16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎，并除外其他已知病因。

JIA的每一型均需除外其他可能的疾病。

2001年国际风湿病联盟（ILAR）将JIA分为全身型、类风湿因子（RF）阳性多关节型、RF阴性多关节型、少关节型、附着点炎相关关节炎（ERA）、银屑病关节炎（PsA）和未分化关节炎7个亚型［1］（表1）。

2019年儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）提出JIA新的分型标准［2］，将JIA的年龄划分标准16岁改为18岁，删去2001年ILAR提出的少关节型JIA、RF阳性多关节型JIA、RF阴性多关节型JIA和PsA，新增RF阳性JIA、早发性ANA阳性JIA（表1）。

幼年脊柱关节炎（SpA）包括ERA和PsA。

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病常见的严重并发症，尤其易继发于全身型JIA。

中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定本规范，本规范将对各型JIA进行介绍。

全身型幼年特发性关节炎

全身型JIA是儿童时期以高炎症状态为特点的一种发热、出疹性疾病，约占JIA患儿的10%。

全身型JIA定义是关节炎伴随全身临床症状，典型的弛张热，每日高峰超过39℃或更高，持续时间超过2周，至少合并下述症状之一：

易消散的皮疹，淋巴结肿大，多浆膜炎或肝脾肿大。

全身型JIA可发生于任何年龄，但以5岁前略多见，无明显性别差异，发病率大约是10/10万。

由于全身型JIA无特异性诊断指标，需与感染性疾病和恶性病鉴别，且本病起病多急骤，病情进展快，易合并MAS而危及生命，儿童风湿科医生对这种儿童危重症的经验欠缺，规范化诊疗水平有待进一步提高，本文旨在规范全身型JIA的诊断与治疗方案，以降低致死率和严重并发症的发生率，改善患儿预后。

一、临床表现

1.发热：

弛张型高热是本病的特点，体温每日波动于36~41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1~2次高峰，高热时可伴寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。

发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

2.皮疹：

亦是本病典型症状，其特征为发热时出现，随着体温升降而出现或消退。

皮疹呈淡红色斑丘疹或荨麻疹样皮疹，可融合成片。

可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见。

3.关节症状：

关节痛或关节炎是主要症状之一。

发生率在80%以上。

可为多关节炎或少关节炎。

常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。

以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节亦常受累。

反复发作数年后，部分患儿可形成关节强直。

关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。

半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛，多在发热时明显。

4.肝脾及淋巴结肿大：

约半数患儿有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸。

体温正常后肝脾可缩小。

多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

5.胸膜炎及心包炎：

约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎。

但无明显症状，心肌亦可受累，但罕见心内膜炎。

少数患儿可有间质性肺炎。

6.神经系统症状：

部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。

二、辅助检查

1.血常规：

白细胞计数和中性粒细胞计数明显升高，白细胞计数可高达（30~50）×109/L，并有核左移；中度贫血、正常红细胞性贫血；血小板计数增高，特别是病情加剧者。

2.红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）明显升高。

3.其他化验指标：

重症患儿可有肝酶、血清铁蛋白、凝血功能的异常，并伴有多克隆高球蛋白血症。

4.影像学检查：

关节影像学检查有助于了解关节病变情况，心电图、心脏彩色超声、胸部CT和头颅CT等有助于评估脏器受累情况，必要时行头颅磁共振成像（MRI）。

三、全身型JIA的分型标准

1.2001年ILAR提出并修订JIA分型标准：

诊断标准：

一个至多个关节受累，伴有至少持续2周的发热，其中至少有3d每天均出现弛张热（热峰≥39℃每天1次，可降至≤37℃），同时满足下述1项或以上内容：

（1）可消退的（不固定的）红斑样皮疹；

（2）淋巴结肿大；（3）肝或脾肿大；（4）浆膜炎。

排除标准：

（1）有银屑病或一级亲属有银屑病病史；

（2）6岁后起病的男性且人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性的关节炎患儿；（3）有强直性脊柱炎、附着点炎相关关节炎、炎症性肠病中有骶髂关节炎表现、急性前葡萄膜炎病史，或一级亲属中有上述病史；（4）间隔3个月查RF至少有2次阳性。

2.2019年PRINTO提出JIA新的分型标准，强调JIA是一种炎症性疾病，与疾病的本质更加贴近，另外强调了白细胞计数在全身型JIA诊断中的重要作用。

诊断标准：

不明原因发热（排除感染、肿瘤、自身免疫病或单基因型自身炎症性疾病）每天记录体温（发热，热峰≥39℃，每日至少1次，在2个热峰之间降至≤37℃），至少连续3d，发热持续时间至少2周，并伴有2个主要标准或1个主要标准及2个次要标准，主要标准：

（1）可消退的（不固定的）红斑样皮疹；

（2）关节炎。

次要标准：

（1）全身淋巴结肿大和/或肝肿大和/或脾肿大；

（2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间>2周（无关节炎）；（4）外周血白细胞计数增多（≥15000/mm3）。

四、治疗方案及原则

1.糖皮质激素（医学简称激素）：

全身型JIA轻症只需口服非甾体抗炎药（NSAIDs），若发热和关节炎未能为足量NSAIDs所控制时，可加服泼尼松0.5~1mg·kg-1·d-1，1次顿服或分次口服，一旦得到控制即逐渐减量至停药。

合并心包炎则需大剂量泼尼松2mg·kg-1·d-1，分3~4次口服，待控制后逐渐减量至停药，或甲泼尼龙冲击治疗，10~30mg·kg-1·d-1，最大量不超过1000mg，每日1次，连续3d，随后口服小剂量泼尼松。

2.改善病情抗风湿药（DMARDs）：

又称慢作用抗风湿药（SAARDs）。

如甲氨蝶呤、环孢素A。

甲氨蝶呤每周口服10~15mg/m2，最大剂量为15mg，如口服效果欠佳或出现恶心、呕吐及转氨酶增高，可酌情短期停用。

环孢素A2~3mg·kg-1·d-1，分2次口服，定期查血常规和肝功能，并密切监测血压。

其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤，均需定期查血常规和肝功能。

需注意的是，有些DMARDs有诱发全身型JIA并发MAS的可能（如柳氮磺嘧啶、甲氨蝶呤）。

沙利度胺具有特异性免疫调节作用，能抑制单核细胞产生肿瘤坏死因子（TNF），还能协同刺激人T淋巴细胞，辅助T细胞应答，并可抑制血管形成和黏附分子活性。

沙利度胺可有效缓解关节症状和控制体温，安全性亦较好。

3.生物制剂：

全身型JIA根据病程不同，针对慢性反复发作型和持续活动型，传统的激素联合免疫抑制剂的治疗效果甚微，且长期应用引起的相关不良反应显著。

因此，生物制剂成为治疗全身型JIA的新武器。

TNF受体拮抗剂、白细胞介素（IL）-1受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂在全身型JIA患儿的疗效已引起医学界的关注和认可，且IL-1受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂的效果更好。

但目前国内尚无IL-1受体拮抗剂。

托珠单抗是一种IgG1亚型的重组人源性IL-6受体单克隆抗体，可以阻止IL-6与IL-6受体结合，从而抑制IL-6受体和IL-6诱导的信号传导而发挥作用。

托珠单抗推荐剂量为患儿体重≤30kg，每次12mg/kg；患儿体重>30kg，每次8mg/kg，每2周1次，静脉滴注。

TNFα抑制剂包括依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗。

最典型的TNFα抑制剂是依那西普，其是第一个应用于儿童的TNFα抑制剂，是TNFα受体P75与人IgG1Fc段融合表达形成的蛋白，剂量为每次0.4mg/kg，最大剂量为25mg/次，每周2次，皮下注射。

英夫利西单抗是人鼠嵌合抗TNFαIgGlK同型链单克隆抗体，可与细胞膜表面TNFα结合，用法为3~5mg/kg，缓慢静脉滴注，第1次注射后，第2次和第3次注射分别于第2周及第4周进行，后续用药间隔视病情而定。

阿达木单抗是一种全人源化的TNFα单克隆抗体，皮下注射给药，患儿体重<30kg每次20mg，患儿体重≥30kg每次40mg，每2周1次。

4.国际指南及建议：

2013年美国风湿病学会（ACR）对JIA的治疗建议指出［3］，针对有活动性全身症状和不同程度滑膜炎的全身型JIA患儿，应用NSAIDs、DMARDs和激素效果不佳时可加用阿那白滞素，阿那白滞素治疗1个月病情控制欠佳时加用托珠单抗；受累关节数>4个的患儿可采用TNF抑制剂；对无活动性全身症状但有不同程度活动性滑膜炎的全身型JIA患儿，在免疫抑制剂治疗3个月后，疾病活动性仍未降低者可加用生物制剂。

2018年德国全身型JIA专家共识提出［4］，达标治疗及药物减停策略，即在停用激素后至少在达到临床非活动疾病状态，才开始考虑减量生物制剂。

2018年日本全身型JIA诊疗流程中强调［5］，在药物减停过程中要密切监测指标，防范MAS的发生。

五、预后

全身型JIA在严重度、病程、预后方面存在异质性，有三种表现形式，

（1）表现为单次发病，2~4年内病情缓解；

（2）反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特点；（3）病情持续活动表现为发热和活动性关节炎持续存在。

重症患儿可在任何时间以关节外症状出现疾病的复发，或尽管正规治疗仍表现为活动性关节炎直至成人期。

总之，全身型JIA预后较差，多数患儿会有长期的功能残疾。

目前认为全身型JIA的病死率仍高于JIA的其他亚型。

诊疗要点

1.全身型JIA是儿童时期的一种以高炎症状态为特点的发热出疹性疾病，可伴有关节炎或关节痛，全身各系统和脏器均可受累。

2.全身型JIA是一种排除性诊断，无特异性诊断标准，诊断过程中需除外感染性疾病、血液系统恶性病及其他风湿性疾病等，临床上一直采用2001年ILAR提出并修订的JIA分型标准，2019年PRINTO提出的JIA新的分型标准强调了白细胞计数在全身型JIA诊断中的重要作用。

3.全身型JIA的治疗药物主要包括激素、DMARDs和生物制剂，根据病情严重及主要临床表现不同，酌情选择不同的药物。

4.全身型JIA的预后较JIA其他分型相对差。

少关节型和多关节型幼年特发性关节炎

少关节型是JIA最常见的亚型，约占JIA的27%~56%，多发生于女性患儿（女性∶男性为4∶1），发病高峰年龄<6岁。

多关节型亦是JIA较为常见的亚型，约占JIA的18%~30%，其中RF阴性型更为多见，占JIA的11%~28%，发病年龄高峰为3.5岁左右及10~11岁；RF阳性型占JIA的2%~7%，多见于女性患儿。

少关节型和多关节型JIA虽在儿童风湿性疾病中属于常见病，但由于国内儿童风湿免疫专业发展较晚，国内同行对儿童风湿性疾病的诊治经验仍不足，本病规范化诊疗的普及依然欠缺，本文旨在规范少关节型和多关节型JIA的诊断分型和治疗方案，以降低致残率及严重并发症的发生率，改善患儿预后。

一、临床表现

（一）少关节型JIA

少关节型JIA在发病最初6个月内有1~4个关节受累。

如果病程大于6个月关节受累数大于4个，定义为扩展型少关节型JIA；病程中受累关节≤4个，定义为持续型少关节型JIA。

膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。

腕关节受累预示疾病可能进展为扩展型或多关节型，也预示病情相对较难控制。

肩关节受累罕见。

颈椎棘突受累可表现为斜颈。

多数患儿以关节疼痛和晨僵为主诉。

25%的患儿可无关节疼痛而仅有关节肿胀。

虽然关节炎反复发作，但很少致残。

（二）多关节型JIA

本型起病隐匿，受累关节≥5个，呈对称性或非对称性分布，可同时累及大小关节。

掌指/跖趾关节、近端指间关节和趾间关节等小关节受累较为常见。

颈椎及颞颌关节常易累及。

病初可能伴有低热，热型多为不规则型。

RF阳性型患儿可发生Felty综合征（脾大伴白细胞减少）。

约10%的患儿可出现类风湿结节，常见于肘关节和膝关节周围。

本型关节症状较重，如不及时治疗约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。

（三）关节外表现

1.虹膜睫状体炎：

少关节型和多关节型JIA常见的关节外表现为虹膜睫状体炎，又名慢性葡萄膜炎。

约20%~30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。

部分患儿表现为眼睛发红、畏光、流泪等不适，但有部分患儿并无眼睛不适表现，仅在常规裂隙灯检查中发现。

葡萄膜炎常见于抗核抗体阳性的少关节型和多关节型JIA患儿。

2.肺部损害：

多关节型JIA可出现肺部病变，其中最常见的是间质性肺炎，严重者可出现间质性纤维化，此外还可出现胸膜炎、肺部类风湿结节、闭塞性细支气管炎、肺血管病变和肺动脉高压。

3.肝脾和淋巴结肿大：

严重的少关节型和多关节型JIA可出现肝脾和淋巴结肿大，经治疗可好转。

二、辅助检查

1.血常规和CRP：

多数少关节型JIA患儿血常规和CRP正常，仅少数患儿出现白细胞计数、血小板计数和CRP轻度升高，出现轻度贫血；多关节型JIA患儿可出现白细胞计数、血小板计数和CRP中重度升高等炎症表现，亦可出现轻中度贫血。

2.ESR：

少关节型JIA患儿ESR基本正常，ESR增快预示疾病可进展为扩展型JIA。

多关节型JIA患儿可出现ESR中重度增快，尤其RF阳性的多关节型患儿更为突出。

3.自身抗体：

约50%~70%的少关节型患儿抗核抗体可呈阳性，滴度在1∶40~1∶320。

约25%的多关节型患儿抗核抗体可呈阳性，在幼年发病的女孩中ANA阳性出现的频率更高。

4.RF和抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体：

RF阳性的多关节型患儿抗CCP抗体阳性率约为48%，RF和抗CCP抗体阳性预示着关节损害重，另外RF阳性患儿可能合并肺损害。

5.影像学检查：

X线早期显示关节附近软组织肿胀，关节腔增宽，近关节处骨质疏松，指、趾关节常有骨膜下新骨形成；后期关节面骨质破坏，以腕关节多见，骨骺早期关闭，骺线过度增长，关节腔变窄甚至消失。

受累关节易发生半脱位。

其他影像学检查如关节超声和MRI均有助于了解关节腔积液、骨髓水肿和骨质破坏的情况。

三、分型标准

少关节型和多关节型JIA目前仍采用2001年ILAR提出并修订的JIA分型标准，见表2。

JIA是一类排除性疾病，诊断时需除外其他可能的疾病：

1.其他型JIA：

如ERA和PsA，应结合详细病史进行鉴别。

2.其他结缔组织病：

如系统性红斑狼疮和幼年皮肌炎等疾病引起的关节炎，应询问病史中有无皮疹和肌无力等表现，结合自身抗体、脏器相关的辅助检查来明确。

3.感染性关节炎：

如化脓性关节炎、结核性关节炎、布氏杆菌病等，结合临床表现和病原学检测结果进行鉴别。

4.血液系统恶性病：

如急性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等，通过影像学检查和活组织检查如骨髓细胞学检查、淋巴结和局部病灶活组织检查进行鉴别诊断。

5.其他：

如色素沉着绒毛结节性滑膜炎、动静脉畸形、出凝血障碍（如血友病）及严重创伤。

四、治疗方案及原则

本病的治疗原则：

控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复患儿的关节功能及生活与劳动能力。

（一）一般治疗

保证患儿适当休息和足够的营养。

鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像健康儿童一样生活。

采用医疗体育、理疗等措施可防止关节强直和软组织挛缩。

此外，心理治疗亦很重要，应克服患儿因患慢性疾病或残疾而造成的自卑心理，增强自信心，使其身心得以健康成长。

（二）药物治疗

1.NSAIDs：

儿童常用的NSAIDs见表3。

2.激素：

虽可减轻JIA患儿的关节炎症状，但不能阻止关节破坏，故无论全身或关节局部给药均不作为首选或单独使用，应严格掌握指征。

（1）少关节型JIA：

不主张用激素全身治疗，大关节如膝关节大量积液的患儿，除用其他药物治疗外，可在关节腔内抽液后，注入复方倍他米松或地塞米松，能缓解疼痛，防止再出现关节积液，并有利于恢复关节功能。

（2）多关节型JIA：

对NSAIDs和DMARDs未能控制病情或炎症反应较剧烈的患儿，加用小剂量泼尼松口服，0.5~1mg·kg-1·d-1（每日总量≤60mg）。

（3）虹膜睫状体炎：

轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。

对严重影响视力的患儿，除局部注射激素外，需加用口服泼尼松。

虹膜睫状体炎对泼尼松很敏感，剂量一般不宜过大。

3.DMARDs

（1）羟氯喹：

剂量为5~6mg·kg-1·d-1，总量不超过0.25g/d，分1~2次服用，疗程3个月~1年。

不良反应可有视网膜炎、白细胞计数减少、肌无力和肝功能损害。

（2）柳氮磺吡啶：

剂量为30~50mg·kg-1·d-1，服药1~2个月即可起效。

副作用包括恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症等。

（3）甲氨蝶呤：

剂量为10~15mg/m2，每周1次顿服，服药3~12周即可起效。

甲氨蝶呤不良反应较轻，有不同程度胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、贫血和粒细胞减少等。

长期使用增加发生肿瘤的风险。

（4）来氟米特：

用于年龄偏大的患儿，剂量为10~15mg/d，常见的副反应是腹泻、转氨酶升高、脱发、皮疹、白细胞计数下降和瘙痒等。

（5）环孢素A：

可单用，亦可与甲氨蝶呤配合使用，常用剂量为3~5mg·kg-1·d-1。

副反应包括齿龈增生、多毛症、肾功能不全和高血压。

（6）环磷酰胺：

可用于合并严重肺间质病变的多关节型JIA患儿，应用剂量每次300~400mg/m2，每月1次，可配合其他免疫抑制剂，但需要注意药物副作用，尤其肝功能损害和骨髓抑制。

4.生物制剂：

用于治疗JIA效果良好。

可能的风险包括结核感染、其他机会致病菌感染、肝炎及肿瘤的发生等，治疗前需常规行结核菌素（PPD）试验、胸片和肝炎病毒抗体检测等。

目前常用于少关节型和多关节型JIA的生物制剂如下：

（1）TNF抑制剂：

TNF受体抗体融合蛋白适用于关节症状较明显的患儿，每次0.4mg/kg，每周2次皮下注射。

患儿经传统的标准治疗后反应不佳或不能耐受传统治疗，且处于病情活动期为英夫利西单抗治疗的适应证，每次3~5mg/kg，缓慢静脉滴注，第1次注射后，第2次和第3次注射分别于第2周及第4周进行，后续用药间隔视病情而定。

英夫利西单抗治疗可达很好的临床疗效，并可抑制影像学进展，但该药为静脉使用，可能引起1%的患儿发生严重过敏反应。

另外，反复用药后可能产生抗英夫利西单抗抗体，同时应用甲氨蝶呤可减少抗体产生。

阿达木单抗已被国家药品监督管理局（NMPA）批准用于治疗≥4岁的多关节型JIA，患儿体重<30kg时20mg/次，患儿体重≥30kg时40mg/次，每2周1次皮下注射。

（2）IL-6抑制剂：

托珠单抗用于难治性全身型JIA有较好的疗效，静脉滴注，每次8~12mg/kg，每2周1次。

目前有研究认为，托珠单抗用于难治性多关节型JIA患儿可有效改善症状和体征。

不良反应可能增加感染风险，其他如胃肠道症状、皮疹和头疼等。

（3）阿巴西普：

是可溶性融合蛋白，可调节CD80CD28/CD86CD28T细胞共刺激信号通路的激活，对多关节型JIA有效，每次10mg/kg，静脉滴注，第1次治疗后，第2次和第3次治疗分别于第2周及第4周进行，之后每4周接受1次治疗。

5.小分子靶向药：

国外的JIA临床研究数据表明，Janus激酶（JAK）抑制剂用于治疗JIA的安全性比较可靠，且对疾病活动度、身体机能和ACR应答率均有所改善。

6.中成药：

白芍总甙作为免疫调节剂可用于治疗JIA，有助于改善关节症状，同时亦有保护肝功能的作用。

（三）少关节型JIA治疗方案

治疗方案仍采用2011年ACR提出的关于少关节型JIA的治疗指南。

若对单一NSAIDs治疗效果不佳或关节腔注射耐药，应考虑加用DMARDs如甲氨蝶呤或TNFα拮抗剂。

（四）多关节型JIA治疗方案

2019年ACR结合最新发表的相关数据，根据循证医学推荐意见分级的评估、制定及评价（GRADE）方法提出了关于非全身型多关节型JIA患儿的治疗指南［6］，其中的药物和非药物干预措施见表4。

激素的桥接治疗定义为短期疗程（<3个月）口服激素，旨在DMARDs升级或生物制剂治疗初期快速控制疾病活动度，使用最短的持续时间和最低的剂量来控制症状。

桥接治疗的持续时间主要由其他DMARDs或生物制剂治疗的起效时间来确定。

甲氨蝶呤的试验性用药时间是3个月。

指南中将存在下述一种或一种以上因素时认为存在危险因素，RF阳性，抗CCP抗体阳性，关节破坏。

JIA临床疾病活动度评估>2.5为中、高疾病活动度；JIA临床疾病活动度评估≤2.5，且≥1个关节存在关节炎（关节肿胀，或关节活动受限伴疼痛和/或压痛）为低疾病活动度。

针对非全身型多关节炎JIA患儿治疗的总体建议中提出了关于NSAIDs、DMARDs、关节腔内注射激素和生物制剂的应用建议，具体推荐内容见表5和表6。

五、预后

大多数少关节型JIA患儿预后良好，但部分患儿病情易反复。

最坏的预后是视力丧失，尤其在早期即有明显的眼睛受累。

其他后遗症包括双下肢不等长，其他关节受累，如颞下颌关节。

约30%的多关节型JIA患儿可达到长期缓解，对称性关节及早期手部关节受累的患儿容易远期致残及预后较差。

此类患儿最终身高受限，但较全身型患儿预后稍好。

诊疗要点

1.少关节型和多关节型JIA是儿童风湿病中的常见病，除关节受累外，还可出现关节外表现，最常见的是虹膜睫状体炎和间质性肺炎。

2.治疗药物包括NSAIDs、激素、DMARDs、生物制剂和小分子靶向药，依据受累关节的部位、数量，结合RF和抗CCP抗体等重要实验室指标，遵循2011年和2019年ACR制定的JIA指南推荐进行治疗。

3.大多数少关节型和多关节型JIA预后良好，但需早期诊断并积极治疗。

幼年脊柱关节炎

SpA是一组遗传异质性疾病，以关节炎、附着点炎及HLA-B27相关的遗传易感性基础上中轴关节受累为特点，包括强直性脊柱炎、PsA、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎和未分化SpA。

SpA可在儿童期起病，并延续到成人阶段，幼年SpA因此得名，是指16岁前发生的SpA［7］。

随着2001年ILAR提出JIA分类标准的广泛推广应用，幼年SpA的名称逐渐被取代，并归类于ERA、PsA和未分化关节炎。

但关于使用ILAR分类或幼年SpA来定义这一组疾病一直在广泛讨论，且新的命名未将炎性肠病性关节炎及反应性关节炎囊括其中。

2019年PRINTO关于JIA新诊断标准中，再次提出了附着点炎/SpA相关JIA的概念，定义为外周关节炎和附着点炎，或关节炎/附着点炎，加炎性腰背痛≥3个月，伴影像学发现骶髂关节炎，或关节炎或附着点炎加下述条件中的2项：

（1）骶髂关节压痛；

（2）炎性腰背痛；（3）HLA-B27阳性；（4）急性（症状）前葡萄膜炎；（5）一级亲属SpA家族史；（6）男性大于6岁出现关节炎。

这一新标准尚未得到广泛认可，故本文仍使用ILAR的JIA分类标准对SpA类疾病的诊疗规范进行阐述。

幼年SpA在我国的患病率尚不明确，