11结缔组织病.docx
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11结缔组织病
桂林市卫生学校教案首页
临床 教研组教案 作者：
陈捷 授课日期：
2007年 12月16日
课程名称
《皮肤性病学及护理》
授课专业
护理专业
课时安排
2学时
课次
7、8节
课 题
结缔组织病
教
学
目
标
1、掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则
2、掌握硬皮病的临床表现
教学重点
系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准
教学难点
红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验
教学方法
讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习
教学媒体
多媒体教学、结合图谱加深印象
实验准备
教学 过 程
1、红斑狼疮：
1学时
2、皮肌炎：
0.6学时
3、硬皮病：
0.4学时
参考书或新内容新进展
1、皮肤病学。
2、皮肤病护理学。
课 后 记
红斑狼疮:
是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：
9。
临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。
SLE诊断按照1982年美国风湿病学会的11条诊断标准（1996年稍作修改）
皮肌炎:
是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。
各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。
硬皮病:
是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限型和系统型。
SLE和皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选。
第十七章结缔组织疾病
一、概念:
通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。
特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。
二、疾病种类：
（1）红斑狼疮
（2）皮肌炎
（3）硬皮病
（4）类风湿性关节炎
（5）干燥综合征
（6）混合结缔组织疾病
（7）重叠综合征
第一节红斑狼疮
概念：
红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病，此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。
多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：
9。
临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。
一、病因：
目前认为是有感染，免疫，遗传缺陷，性激素，药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。
（1）遗传因素：
流行病学证据：
约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。
HLA相关性分析证据：
SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III类基因（C4AQ）密切相关。
（2）性激素：
SLE在育龄期女性发病率高。
动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。
提示雌激素与SLE发病有关。
（3）环境因素：
日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。
二、发病机制：
可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。
三、临床表现：
SLE（红斑狼疮）是一种全身性疾病，复杂多样，起病方式不一，可多个器官同时受累，该病早期可有：
1.一般症状：
发热，乏力，食欲减退，关节肿痛，肌肉酸痛，全身不适，体重减轻。
2．器官或某个系统征象：
皮疹，雷诺氏现象，脱皮，脱发，头痛，口眼干燥，口腔溃疡，淋巴结肿大，贫血，白细胞、血小板下降，紫癜，水肿。
3．其他症状：
精神症状，胸水，心包积液等。
目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。
1、 面部蝶形红斑
2、 盘形红斑
3、 日光过敏
4、 口腔或鼻咽部溃疡
5、 非侵蚀性关节炎
6、 浆膜炎
7、 肾脏损害
8、 神经病变：
癫痫发作或精神病
9、 血液异常：
溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
10、免疫学异常：
狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性
11、 抗核抗体阳性
临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。
1.特征性皮损，如颜面碟形红斑。
指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射敏感性较高。
2.不规则不定型发热。
3.关节疼痛，呈现红肿热痛或多发性关节痛。
4.口腔粘膜红斑、糜烂、溃疡。
5.肾脏损害，表现为肾炎或肾病综合征。
6.心脏损害，多见心包炎，可导致心力衰竭。
7.呼吸系统损害，可发生胸膜炎，呼吸衰竭。
8.精神、神经系统障碍。
（一）盘状红斑狼疮
皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。
初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。
20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。
唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。
头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。
本病日晒或劳累可加重。
一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。
病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
（二）系统性红斑狼疮
1.红斑皮疹 呈多样型。
颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。
形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。
有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。
光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
2.发热 高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多；长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。
3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。
4.雷诺现象 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。
5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。
关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点。
指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。
极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
7.心脏损害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。
可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。
8.肺损害 咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。
肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。
9.肾脏损害 为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。
临床可见有各种肾炎的表现。
早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。
初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。
部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。
后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。
10.脑损害 可引起各种精神障碍，如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等；头痛和偏头痛是较早出现的症状，狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥，可引起偏瘫、截瘫等。
11.眼部病变 视觉障碍。
12.月经不调。
四、临床治疗：
原则为消除炎症，纠正病理过程，调节免疫功能，病情稳定，可考虑结婚，妊娠，生育。
（1）避免各种诱发加重因素。
（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂
（4）丙种球蛋白（5）支持、对症治疗
五、健康指导:
1.树立乐观情绪，正确对待疾病，注意劳逸结合，天气变化及时增添衣物预防感染。
2．减少刺激性食物摄入，尽可能不吃或少吃芹菜，无花果，蘑菇，豆荚，烟熏食物，避免诱发系统性红斑狼疮长期应用激素，注意补钾，钙，应低盐，低糖，低脂肪，高蛋白饮食，肾衰者应限制钾的摄入。
3．减少光晒，避免暴晒和紫外线照射，夏日在户外活动须戴帽，穿长衣物，避免使用化妆用品。
4．在医生指导下正确服药，不宜口服避孕药及雌激素类药物。
5．住所清洁卫生，避免寒冷，潮湿，尽量减少与动植物致病原的接触
6．宜节育，疾病活动期，避免妊娠。
7．坚持正规服药治疗，定期复查血尿常规，切勿自行停药。
六、护理
1.密切观察病情变化。
（1）生命体征及尿常规的变化。
（2）有无呼吸困难及心肌损害的表现。
（3）四肢关节有无肿胀疼痛表现。
（4）应用皮质激素的副作用。
2.避免阳光照射，外出应穿长袖衣裤。
3.避免劳累。
第二节皮肌炎
概念：
皮肌炎或肌炎是一种自身免疫病，主要侵犯全身肌肉包括四肢和内脏的自身免疫性疾病。
主要表现为：
肌痛、肌无力、肌畏缩，并出现运动障碍。
同时，伴有不同程度内脏病变，需长期激素及免疫抑制剂治疗，此病有缓解与复发的特点，目前尚不能根治。
各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。
一、病因和发病机制：
可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。
（1）遗传：
具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。
（2）感染：
主要是病毒感染。
（3）免疫：
体液免疫和细胞免疫。
（4）肿瘤：
约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。
二、临床分型：
（1）完全型皮肌炎
（2）无肌病性皮肌炎
（3）多发性肌炎
（4）皮肌炎合并恶性肿瘤
（5）皮肌炎合并其它结缔组织疾病
（6）儿童皮肌炎
三、临床表现：
皮损、肌炎和全身症状。
1.皮损：
（1）特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片、Gottron征、皮肤异色病样改变。
（2）非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。
（3）Gottron征：
手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘着性鳞屑。
（4）皮肤异色病样改变：
面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。
2.肌肉症状：
通常累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉部肌群，严重可累及呼吸肌和心肌。
受累肌肉出现肿胀、疼痛、压痛和无力。
不同部位的肌群受累出现相应的表现。
特别是咽喉部肌群病变后表现为吞咽困难、饮水呛咳、口腔分泌物增多、声音嘶哑等。
3.血清肌酶：
包括肌酸磷酸激酶（CPK）、谷草转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）和醛缩酶（ALD）不同程度的升高。
4.肌电图：
显示受累肌肉为肌源性损害。
5.肌肉活检：
肌纤维肿胀，横纹消失，透明样、颗粒样或空泡变性，淋巴细胞浸润。
6.其它表现：
间质性肺炎、肾脏损害、血液系统损害和发热等。
四、临床诊断：
诊断依据如下：
（1）皮肤损害
（2）肌肉症状（3）血清肌酶（4）肌电图（5）肌肉活检
五、临床处理原则：
（1）寻找并消除各种诱发加重因素。
（2）糖皮质激素
（3）免疫抑制剂
（4）丙种球蛋白
（5）支持、对症治疗
六、健康教育：
一般性指导
1）要树立信心希望您能以一种乐观的情绪，良好的精神状态去面对此疾病，配合长期治疗。
2）要劳逸结合在疾病的缓解期注意休息并且做适当的活动，避免过度劳累，活动两小时后体力恢复为最佳。
在生活上尽量自理，消除依赖感。
锻炼肌力防止肌肉萎缩。
如：
按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上楼等。
3）要合理膳食，此病可累及消化道肌肉会出现吞咽困难，食道蠕动减慢，易引起反流性食道炎。
肠蠕动减弱，肛门、膀胱扩约肌松弛导致大小便失禁，所以应选用高蛋白（优质蛋白）高维生素易消化的饮食（软食）少食干硬油炸食品。
餐前可用一些增加胃动力的药物，进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30-60分钟内尽量避免卧位，注意补钙尤其增加富含维生素C、E、的食物。
4）要按时服药不可随意增减药物，不可擅自停药或改药。
5）了解激素、免疫抑制剂等药物副作用。
6）定期复查。
二、专科指导
1）肌炎患者会出现皮疹，伴有发红、瘙痒、疼痛等症状，后期会有脱屑，应保持皮肤清洁，局部用粉剂处理好，保持干燥表面不要包裹尽量暴露，可以涂中性护肤品，如果出现皮损切勿抓挠以免造成感染。
勤换内衣，注意保暖，避免日光晒。
2）功能锻炼应在服药后30分钟开始，运动之前后应做充分的准备活动，如：
肌肉的按摩、热敷等，局部治疗可采取转头-四肢肌肉外展-肌肉曲伸-抬腿-蹲下起立-扩胸-举物-踢腿-室内散步-爬楼-或太极拳，注意循序渐进、持之以恒。
要自我监测心、肺的病变，如出现呼吸困难、紫绀、心慌或心前区痛等要立即就诊。
七、皮肌炎病人标准护理计划
皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。
治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。
护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。
常见护理问题包括：
（1）焦虑；
（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。
一、焦虑
相关因素：
1对本病的病程及治疗方案不了解。
2对住院环境不熟悉。
主要表现：
害怕自己的病难治，缺乏信心，不愿面对现实，坐立不安、失眠等。
护理目标：
病人焦虑减轻。
护理措施：
1理解病人，耐心倾听病人的诉说，并给予疏导。
2耐心讲解病情及治疗方案，让病人安心配合治疗。
3向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响，鼓励病人放下思想包袱，勇敢地面对现实。
4对病人的合作与进步给予肯定和鼓励，增强其治病信心。
5创造安静、舒适的住院环境。
重点评价：
1病人情绪是否稳定，能否主动配合治疗。
2病人睡眠质量有否改善。
二、自理缺陷
相关因素：
1病变侵犯横纹肌。
2低钾血症。
主要表现：
病人感下肢肌无力，蹲下后站立困难，上肢抬举困难等。
护理目标：
病人日常生活得到满足。
护理措施：
1急性期嘱病人卧床休息。
2将病人经常使用的物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。
3将呼叫器放在病人手边，听到呼叫即予帮助。
4卧床期间落实好生活护理：
协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等。
5病情允许者鼓励其适当活动，如梳头、下蹲运动，用手握健身球等，但应避免过劳。
6治疗期间观察病人有无缺钾表现：
腹胀、肌无力等。
7应用大剂量激素者，遵医嘱补钾。
重点评价：
1病人生活需要是否得到保证。
2观察病人有无缺钾的征兆。
三、有吞咽困难的危险
相关因素：
咽喉及食管、腭部肌肉病变。
主要表现：
吞咽反射减退，进食困难，声音嘶哑。
护理目标：
进食自如，发音正常。
护理措施：
1声音嘶哑时可纸笔书写交谈，或用手语方式进行交流。
2吞咽有障碍时，遵医嘱静脉补液，加强营养。
3必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物。
4吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食，嘱病人进食，速度不宜过快。
重点评价：
1病人吞咽功能有否好转。
2病人发音是否正常。
四、有呼吸困难的危险
相关因素：
膈肌、呼吸肌受累。
主要表现：
呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭。
护理目标：
1病人呼吸维持正常功能。
2不发生呼吸衰竭。
护理措施：
1视病情让病人取半坐位；协助病人的生活护理。
2密切观察病人呼吸频率，发现异常及时报告医师。
3急性呼吸困难发作时，护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入。
4必要时备抢救仪器及用物于床旁，如呼吸机、抢救用药等。
5备气管切开包于床旁。
重点评价：
1病人呼吸频率是否正常。
2缺氧是否改善。
六、护理
1理解病人，耐心倾听病人的诉说，并给予疏导。
2耐心讲解病情及治疗方案，让病人安心配合治疗。
3向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响，鼓励病人放下思想包袱，勇敢地面对现实。
4对病人的合作与进步给予肯定和鼓励，增强其治病信心。
5创造安静、舒适的住院环境。
第三节硬皮病
一、概念：
是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限型和系统型。
局限型病变仅累及皮肤，系统型不仅皮肤，而且肺脏、肾脏、心脏和消化系统等内脏器官亦受到累及。
二、临床表现：
1.局限型硬皮病：
本病起病缓。
女性多见。
男女之比为1:
8。
发病年龄多在30～50岁。
又称为硬斑病，分为斑块状硬斑病、线状硬斑病和泛发性硬斑病。
皮损分为水肿期、硬化期和萎缩期。
（1）斑块状硬斑病：
皮损为圆形、椭圆形或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，后期发生萎缩变薄。
（2）线状硬斑病：
皮损沿单侧肢体呈线状或带状分布。
病初为条带状硬化性水肿性红斑，发展迅速，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形、运动受限。
皮肤、皮下组织和骨骼均逐渐萎缩凹陷。
（3）泛发性硬斑病：
皮损广泛分布于躯干和四肢。
2.系统性硬斑病：
又称为系统性硬化症，包括肢端硬化型硬皮病、CREST综合征和进行性系统性硬化症。
（1）皮损：
通常累及面部和双上肢，严重累及全身。
表现为肿胀、紧张、变硬。
手指发生溃疡、坏死和指骨吸收。
雷诺现象明显。
（2）内脏损害：
食管、胃肠道、肺部、肾脏、心脏等受累后出现相应的表现，严重影响脏器的功能。
（3）CREST综合征：
1、钙质沉着2、雷诺现象3、食管受累4、指硬皮症5、毛细血管扩张。
（一）雷诺现象：
85％的硬皮病以此为首发症状。
本现象的临床特点为手指端（足趾端）在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化，首先是颜色变白，继以紫，再变红。
初现时往往只累及一个或少数指端，以后逐渐扩大到更多的手指（足趾）。
（二）皮肤改变是本病标记性症状。
皮损依次经历肿胀期、浸润期、萎缩期。
病变呈对称性，首先出现在手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限往往不很清楚。
在早期肿胀期，手指呈腊肠样，手背肿胀，有时前臂亦有类似改变。
数周至数月后的皮肤进入浸润期，这时的皮肤表现为厚而硬，失去弹性但光亮如同皮革样，并与深层组织粘连不能移动。
除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮损外，面部亦可出现有特征性改变，即脸呈面具样改变，缺乏表情，皮肤皱折减少，唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕，鼻端变小，鼻翼萎缩变软，张口困难，脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。
经过5～10年后皮损进入萎缩期。
这时皮肤发紧已不明显，甚至有不同程度的变薄变软，外表光滑，有时有色素沉着和减退。
萎缩期在最晚受累的皮肤出现得最早。
由于皮肤的萎缩和丧失弹性，在手关节处的皮肤很容易出现溃疡。
皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是因局部慢性炎症的结果。
手指端、肘、膝等容易受外伤的部位是钙化好发之处。
钙化组织大小不一，可因小点状一直到大块状，表现为大小不等的皮下结节或较深部较小的钙化根本无症状体征，只是在X线摄片时方发现。
大块钙化则容易造成表面皮肤的溃疡。
（三）肌关节病变 患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎缩，其中大部分是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。
关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变，纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。
在65％的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感。
（四）消化道病变 约70％的出现消化道症状或检查有消化道异常。
其中以食管病变最多见，60％有吞咽干食困难症状，少数有胸骨后烧灼不适、返酸。
有20％患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。
结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。
（五）肺部病变68％的有肺部病变，但其中大部分均无临床症状。
在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。
在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。
患者的呼吸道症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。
体征可以有呼吸增快、啰音等。
（六）心脏病变 本病可出现心包、心肌、心传导系统的病变。
心脏受损者表现为：
呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等。
（七）肾病变它是SSc死亡的主要原因。
其临床表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、肌酐清除率的下降、氮质血症等。
其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和（或）急性肾功能衰竭，即有少尿、无尿。
出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象。
（八）干燥综合征 口干、眼干。
（九）其他脏器的损害1．神经系统有患者表现有三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等。
神经系统病变多见于局限皮肤型患者。
2．肝脏病变有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。
3．甲状腺病变有约半数患者出现抗甲状腺抗体，有的出现甲状腺功能低下。
五、临床治疗：
（1）一般治疗
（2）糖皮质激素
（3）免疫抑制剂：
秋水仙碱和青霉胺。
（4）扩管抗凝，活血化淤
（5）局部治疗
六、护理
常见护理问题包括：
（1）周围组织灌注量改变；
（2）潜在并发症---胃肠道功能障碍；（3）自理缺陷；（4）知识缺乏。
一、周围组织灌注量改变
相关因素：
雷诺现象。
主要表现：
皮肤遇冷后血管痉挛，皮肤毛细血管血流明显减少，手指轻度发紫至显著变白、变蓝和红色，这些改变可发展为特发性坏疽。
护理目标：
病人保持最佳周围组织灌注，末梢循环好。
护理措施：
1嘱病人注意保暖，勿呆在过冷的环境中。
2天冷时应注意保持室温在18-20℃，手可用热水袋保温。
3劝告病人禁饮咖啡，避免抽烟。
4避免精神刺激，保持乐观情绪，勿劳累。
5遵医嘱使用血管活性剂并观察其疗效。
重点评价：
1病人指、趾颜色是否正常。
2病人是否能讲述保持最佳周围组织灌注量的方法。
二、潜在并发症----胃肠道功能障碍。
相关因素：
1胃肠道蠕动减弱。
2疾病累及胃肠道，以致消化道发生狭窄。
主要表现：
食欲不振，恶心，食后饱胀，腹痛、腹胀，便秘与腹泻交替。
护理目标：
1病人能维持基本营养需要。
2病人体重不减轻。
护理措施：
1吞咽困骓者，给予流质或半流质饮食，必要时鼻饲。
2指导病人少食多餐，吃饭时细嚼慢咽。
3用餐时及餐后抬高床头30度，预防食物返流。
4有胃酸过多时应遵医嘱用抑制胃酸药物。
5观察病人有无腹胀、腹痛现象及观察有无腹泻，便秘的发生。
6每周测体重1次。
重点评价：
1病人体重有无减轻。
2病人消化道功能是否恢复或接近正常。
三、自理缺陷
相关因素：
1疾病引起体力或耐力下降。
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