中国肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识.docx

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中国肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识

中华医学会心血管学分会　中华心血管病杂志编辑委员会

前　　言

肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。

在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。

2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善［1-3］。

尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：

（1）诊断术语混乱，概念不清晰。

（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acutepulmonaryvasodilatortesting），基本没有开展6min步行距离试验。

（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。

因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。

为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：

Ⅰ类：

已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。

Ⅱ类：

某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。

Ⅱa类：

有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。

Ⅱb类：

有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。

Ⅲ类：

已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。

对证据来源的水平表达如下：

证据水平A：

资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。

证据水平B：

资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。

证据水平C：

专家共识和（或）小型试验结果。

专用术语说明与定义

一、专用术语说明

主要有肺高血压、肺动脉高压和特发性肺动脉高压三个概念。

肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。

整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：

肺高压），对应英文为“pulmonaryhypertension”。

目前可将肺高压分为5大类，具体分类见肺高压的诊断分类。

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。

目前被划分为肺高压的第一大类。

需要强调：

本文所叙述的诊断治疗规范均限于肺动脉高压。

特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。

二、定义

肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。

目前肺高血压的诊断标准是：

在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg。

此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg［4］。

需要强调，严格的诊断标准应参照右心导管检查数据，并非无创检查手段估测的数据。

肺高压的诊断分类

1998年以前，肺高压仅分为原发性肺高压和继发性肺高压两大类。

1998年法国Evian会议，将肺高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类（表1）。

其中最大的变化是废除原发性肺高压的概念，而将其细分为特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV感染、胶原血管病和先天性心脏病等）。

另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病分别从肺静脉高压和混合性肺高压系列转列入肺动脉高压系列里［5-6］。

表1　2003威尼斯会议肺高压临床诊断分类

一、肺动脉高压

　1．特发性肺动脉高压

　2．家族性肺动脉高压

　3．相关因素所致

　　　胶原血管病

　　　先天性体-肺分流性心脏病

　　　门静脉高压

　　　HIV感染

　　　药物和毒物

　　　其他：

甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除

　4．因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压

　　　肺静脉闭塞病

　　　肺毛细血管瘤

　　　新生儿持续性肺动脉高压

二、左心疾病相关的肺高压

　1．主要累及左房或左室的心脏疾病

　2．左心瓣膜病

三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压

　1．慢性阻塞性肺疾病

　2．间质性肺疾病

　3．睡眠呼吸障碍

　4．肺泡低通气综合征

　5．慢性高原病

　6．肺泡-毛细血管发育不良

四、慢性血栓和（或）栓塞性肺高压

　1．血栓栓塞近端肺动脉

　2．血栓栓塞远端肺动脉

　3．非血栓性肺栓塞［肿瘤、虫卵和（或）寄生虫、外源性物质］

五、混合性肺高压

　类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）

肺高压分类是根据病因、病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，只有将肺高压患者的诊断定位清楚，才能制定下一步治疗方案。

每一大类肺高压的基本治疗原则都有很大区别。

建议：

我国应采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。

按照本分类原则明确患者具体诊断分类。

废弃使用“原发性肺动脉高压、无法解释的肺动脉高压和继发性肺动脉高压”的诊断名词。

病理解剖

肺动脉高压患者的各级肺动脉均可发生结构重建，且严重程度和患者的预后有一定的相关性。

肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。

各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：

狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变［7］。

对临床表现复杂、诊断困难的肺动脉高压患者，尽量争取行肺动脉病理解剖学检查。

诊　　断

鉴于肺动脉高压诊断的复杂性［3，8］，建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科或小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。

建议我国各省市自治区应在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。

建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应及时将患者转诊到专科医师处进行诊断评价。

危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与诊治。

一、病史

1．症状：

肺动脉高压本身没有特异性临床表现。

最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。

气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。

而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。

需要强调，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性［9］，因此病历采集时应准确记录首次出现症状的时间。

2．危险因素：

（1）既往史：

先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等都是肺动脉高压病因分类的重要线索，故需要全面采集患者的既往史，这样既有助明确诊断分类，也有助于发现新的危险因素。

（2）个人史：

需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂等特殊接触史。

（3）婚育史：

女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史。

（4）家族史：

家族有无肺动脉高压患者至关重要，有无其他家族遗传性病史对于发现新的危险因素、帮助诊断分类亦具有重要意义。

二、体格检查

肺动脉高压的体征：

因肺动脉压力升高而出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；右室充盈压升高可出现颈静脉巨大“a”波；右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动；出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右室S4奔马律。

颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力。

患者采取45°半卧位，尽量取颈静脉搏动最高点至胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5cm（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力（cmH2O，1cmH2O＝0.098kPa）。

右心房压力中判断患者预后的重要指标。

需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断。

1．左向右分流的先天性心脏病出现紫绀和杵状指（趾），往往提示艾森曼综合征；差异性紫绀和杵状趾（无杵状指）是动脉导管未闭合并阻力型肺高压（艾森曼综合征）的特征性表现。

2．反复自发性鼻衄、特异性体表皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症。

3．皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象。

三、实验室检查

1．心电图：

肺动脉高压患者的心电图表现缺乏特异性，但有助于评价：

（1）病情严重程度。

（2）治疗是否有效。

（3）肺动脉高压分类。

有以下心电图改变时往往提示存在肺动脉高压：

（1）电轴右偏。

（2）Ⅰ导联出现S波。

（3）右心室高电压。

（4）右胸前导联出现ST段压低、T波低平或倒置。

其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血。

肺动脉阻力越高，增加的速度越快（所用时间越短），心电图反映心肌缺血的敏感性越高。

需要强调的是：

心电图正常不能排除肺动脉高压。

2．胸部X线片检查：

肺动脉高压患者胸部X线检查征象可能有：

肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏-“截断现象”；右心房和右心室扩大。

胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。

胸部X线检查对于中、重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值，胸部X线正常并不能排除肺动脉高压。

3．超声心动图：

超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（sRVP）。

可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。

按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大反流速度（m/s）。

RVSP＝4V2＋RAP（右房压），右房压可以用标准右房压5～10mmHg计算，也可以用吸气末下腔静脉塌陷程度估测值。

目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：

肺动脉收缩压≥40mmHg［10］。

有些患者只有运动时才会出现肺动脉压升高，因此有必要对有危险因素的患者进行运动负荷或者药物负荷超声心动图检查（常用中心静脉泵入腺苷注射液），进行肺动脉高压的早期筛查。

总之，超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值有：

（1）估测肺动脉收缩压。

（2）评估病情严重程度和预后：

包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。

（3）病因诊断：

发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。

4．肺功能评价：

肺功能评价是鉴别诊断常规检查方法之一，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍。

5．睡眠监测：

约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。

6．胸部CT：

主要目的是了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、血管壁有无增厚、主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。

进行CT肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊，从而避免风险更大的肺动脉造影检查。

7．肺通气灌注扫描：

肺动脉高压患者的肺通气灌注扫描可以完全正常，也可在外周发现一些小的非节段性缺损。

由于肺动脉高压通气功能一般正常，所以往往会呈现V/Q比例失调。

肺通气灌注扫描对于诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有比较重要的价值。

8．右心导管检查：

右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段［1-5］。

对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ～Ⅲ级、没有明确禁忌证的患者均应积极开展标准的右心导管检查。

一般认为以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数：

（1）心率和体循环血压。

（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。

（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。

（4）肺动脉压力、血氧饱和度。

（5）心输出量、心搏指数。

（6）肺循环阻力。

（7）肺动脉阻力。

（8）体循环阻力。

（9）PCWP。

临床诊断肺动脉高压时，PCWP必须≤15mmHg。

为测量PCWP和心输出量，推荐使用带有气囊的四腔或者六腔漂浮导管进行右心导管检查。

心导管室工作站应该配备心输出量测量相应插件与导线，或者单独配备血液动力学监测设备。

9．急性肺血管扩张试验：

部分肺动脉高压，尤其是特发性肺动脉高压，发病机制可能与肺血管痉挛有关，肺血管扩张试验是筛选这些患者的有效手段。

急性肺血管扩张试验阳性提示肺循环内有相当多的小肺动脉处于痉挛状态。

研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验结果阳性患者的预后［11］。

另外，首次急性肺血管扩张试验总肺阻力指数下降＞50%的患者预后优于反应相对较低的患者［11］。

因此，患者首次行右心导管检查时，行急性肺血管扩张试验尤为重要。

试验药物与方法：

目前国际上公认可用于急性肺血管扩张试验的药物有3种：

依前列醇（epoprostenol）、腺苷（adenosine）和一氧化氮（nitricoxide，NO）。

在国内主要有2种药物：

吸入用伊洛前列素液（iloprost，商品名：

万他维，德国拜耳先灵公司）和腺苷注射液（商品名：

艾朵，辽宁诺康医药有限公司）。

吸入用伊洛前列素试验方法：

在右心导管检查获取了基线血液动力学资料之后，开始进行急性肺血管扩张试验。

吸入用伊洛前列素剂量是5～10μg，持续吸入约10min，吸入结束后立即重复测定肺动脉平均压、心输出量等参数，观察吸入前后患者的血液动力学变化，判断患者是否试验阳性。

腺苷注射液是国际公认急性肺血管扩张试验用药。

具体试验方法：

在右心导管检查获取了基线血液动力学资料之后，开始从中心静脉或肺动脉泵入腺苷，起始剂量为50μg·kg-1·min－1，每2min递增25μg·kg-1·min－1，直至达到最大剂量（200～300μg·kg-1·min－1）或最大耐受量。

终止急性肺血管扩张试验的指征包括以下情况：

（1）体循环收缩压下降超过30%或低于85mmHg。

（2）心率增加超过40%或大于100次/min。

（3）心率低于60次/min并出现体循环低血压。

（4）发生不可耐受的不良反应。

（5）肺动脉压下降达到目标值。

（6）血管扩张剂已应用至最大剂量。

急性肺血管扩张试验阳性标准：

平均肺动脉压下降到40mmHg之下；平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg；心输出量增加或至少不变。

必须满足此三项标准，才可将患者诊断为试验结果阳性。

阳性患者可以口服钙通道阻滞剂治疗。

但在治疗12个月后需复查急性肺血管扩张试验，以判断患者对钙通道阻滞剂是否持续敏感。

国外研究表明，初次急性肺血管扩张试验阳性患者中仅54%能够从钙通道阻滞剂治疗中长期获益，另约46%的患者则变为阴性。

因此建议对初次检查阳性的患者接受钙通道阻滞剂治疗1年后再次行急性肺血管扩张试验，结果仍阳性则表示该患者持续敏感，可继续给予钙通道阻滞剂治疗［11］。

国内外的研究已经证实，特发性肺动脉高压患者中仅约10%急性肺血管扩张试验呈阳性，其他类型患者阳性率更低［1-3］。

但国际上仍建议对所有类型的肺动脉高压患者在行首次右心导管检查时完成急性肺血管扩张试验，以间接判断患者肺血管的病理改变严重程度和可逆性。

10．肺动脉造影检查指征：

（1）临床怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。

（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。

（3）临床诊断为肺血管炎，需要了解肺血管受累程度。

（4）诊断肺动脉内肿瘤。

需要注意的是：

肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。

血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。

四、心肺功能评价

1．6min步行距离试验（6minuteswalktest）：

6min步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法［3，12］。

在西方肺动脉高压临床诊治中心，肺动脉高压患者首次入院后常规进行此项试验，而且首次住院的6min步行距离与预后有明显的相关性。

此外，6min步行距离试验也是评价治疗是否有效的关键方法，几乎所有的肺动脉高压新药研究均采用6min步行距离作为主要观察终点［13-14］。

建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行6min步行距离试验检测。

具体试验操作方法请参阅文献［15］。

试验结果需要按照标准格式记录（表2）。

Borg呼吸困难分级指数与6min步行距离试验结合可用来评价肺动脉高压患者的心肺功能状态，具体分级方法见表3。

表2　6min步行距离试验结果报告表

姓名

性别

年龄

病区

病案号

目前诊断

心功能分级

试验日期

步行距离

试验前

试验后

心率

血压

血氧饱和度

Borg呼吸困难分级

试验中患者出现的症状

备注

表3　Borgscale分级

0级　　没有任何呼吸困难症状

0.5级﷐　呼吸困难症状非常非常轻微（刚刚能觉察到）

1级　　呼吸困难症状非常轻微

2级　　呼吸困难症状轻微（轻）

3级　　有中等程度的呼吸困难症状

4级　　呼吸困难症状稍微有点重

5级　　呼吸困难症状严重（重）

6级

7级　　呼吸困难症状非常重

8级

9级

10级　　呼吸困难症状非常非常严重（最重）

2．WHO肺动脉高压功能评级：

1998年第二次WHO肺动脉高压专题会议上就已经提出对肺动脉高压患者的活动耐量应该有一个统一的分级评价标准，其分级原则可根据纽约心脏病协会心功能分级标准修订，但加入了肺动脉高压症状的描述（表4）。

国外研究证实，患者首次入院时的肺动脉高压功能评级与预后密切相关［3，9，16］。

国内的研究也表明，首次入院肺动脉高压功能Ⅱ级的患者预后远好于Ⅲ级或Ⅳ级的患者［16］。

表4　WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准

Ⅰ级　　患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑矇

Ⅱ级　　患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥

Ⅲ级　　患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥

Ⅳ级　　患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状

因此，本共识建议对每例肺动脉高压患者都应该进行准确的功能评级。

治疗之后功能评级的变化，是疗效评价重要指标。

五、早期筛查

目前已知结缔组织病患者、先天性心脏病患者、特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者的亲属、肝硬化患者、溶血性贫血患者、服用减肥药人群、HIV感染患者、遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属等均是肺动脉高压危险人群。

本共识建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗［6，8］。

关于肺动脉高压诊断的建议：

Ⅰ类：

1．对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（证据水平：

A）。

2．对肺动脉高压患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：

B）。

3．对确诊或疑诊的肺高压患者，应进行超声心动图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（证据水平：

A）。

4．应选择短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：

A）。

5．对肺动脉高压患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（证据水平：

B）。

6．对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：

C）。

Ⅱa类：

1．对疑诊肺动脉高压的患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无右心房扩大、右心室扩大及心包积液等心脏异常（证据水平：

C）。

2．对肺高压患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：

C）。

3．对肺动脉高压高危险人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，有助于及早发现肺动脉高压（证据水平：

C）。

4．对系统性硬化患者应定期（每6～12个月）进行肺功能检查（如DLCO）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：

B）。

Ⅱb类：

1．对疑诊肺动脉高压的患者，心电图并不是一种有效筛查肺动脉高压的手段，但心电图可以评估已确诊肺动脉高压患者的预后（证据水平：

C）。

2．对疑诊肺动脉高压的患者，胸部X线检查有助于发现肺动脉高压征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：

C）。

3．对肺高压确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图检查以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：

C）。

4．应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：

C）。

肺动脉高压诊断流程见图1。

治　　疗

鉴于肺动脉高压患者治疗方法的复杂性，建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗。

非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者后，建议尽量将患者转送到专科医师处进行治疗。

如因病情危重不宜转诊，应及时请专科医师会诊。

一、肺动脉高压的传统治疗

传统内科治疗包括吸氧、利尿、强心和抗凝。

主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。

先天性心脏病患者应尽早行介入封堵或外科修补矫治术。

1．氧疗：

肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是血氧饱和度低于90%；先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。

2．利尿剂：

对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。

治疗期间应密切监测血钾，使血钾维持在正常水平。

3．地高辛：

心输出量低于4L/min或心搏指数低于2.5L·min－1·m－2是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张、基础心率大于100次/min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征［17］。

4．华法林：

为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5～2.0之间。

5．多巴胺：

是重度右心衰竭（心功能Ⅳ级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3～5μg·kg－1·min－1，可逐渐加量到8～10μg·kg－1·min－1甚至更高。

二、肺血管扩张剂

目前临床上应用的血管扩张剂有：

钙通道阻滞剂、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂。

1．钙通道阻滞剂：

只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。

由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。

对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用。

对急性肺血管扩张试验结果阳性的患者应