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贫血MicrosoftWord文档
贫血概述
【定义】：
贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。
一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。
血红蛋白的正常范围：
成年男性：
120～160g/L
成年女性：
110～150g/L
贫血标准：
成年男性：
Hb＜120g/L
成年女性：
Hb＜110g/L
按贫血进展速度分：
急性贫血、慢性贫血。
按红细胞形态特点分：
大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分：
轻度、中度、重度、极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分：
增生性贫血、增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分：
红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
一、按贫血的程度分：
轻度贫血：
Hb：
＞90g/L～正常下限
中度贫血：
Hb：
60g/L～90g/L
重度贫血：
Hb：
30g/L～60g/L
极重度贫血：
Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl）
MCHC（%）
常见疾病
大细胞性贫血
＞100
32～35
巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血
80～100
32～35
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血
＜80
＜32
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
珠蛋白生成障碍性贫血
【临床表现】
贫血的临床表现取决于：
贫血的病因
贫血的程度
贫血的速度
贫血时血容量下降的程度
机体对缺氧的代偿能力和适应能力
贫血表现
一般表现：
疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。
中枢神经系统：
头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍。
皮肤黏膜：
皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、溃疡。
呼吸系统：
呼吸急促。
循环系统：
心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、心脏扩大、收缩期杂音。
消化系统：
食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统：
轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。
内分泌系统：
长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素和胃肠激素的分泌。
生殖系统：
影响睾酮分泌，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等。
免疫系统：
红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理素作用，影响机体非特异性免疫功能。
血液系统：
血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或血清成分的异常。
其他：
皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
【治疗】
一、对症治疗：
输血、吸氧等
二、对因治疗：
药物治疗：
铁剂、叶酸和维生素B12、维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素。
其他：
脾切除、骨髓移植。
诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于
A.140g／L
B.130g／L
C.120g／L
D.110g／L
E.100g／L
[答疑编号700607010101：
针对该题提问]
【答案】D
以下均不属于正细胞性贫血，除了
A.缺铁性贫血
B.铁粒幼细胞性贫血
C.急性失血性贫血
D.慢性失血性贫血
E.骨髓增生异常综合征
[答疑编号700607010102：
针对该题提问]
【答案】C
缺铁性贫血
【概述】
缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。
属小细胞低色素性贫血。
在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
一、铁的分布：
2/3在血红蛋白内
15%在肌红蛋白中
3～4mg在血浆中
10mg在细胞各种酶中
男性1000mg贮存铁
女性300～400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份：
功能状态铁；贮存铁
二、铁的来源和吸收
1.铁的来源：
（1）内源铁
（2）外源铁
（3）输血、铁剂治疗（病理情况下）
2.铁的吸收：
（1）肉类食品：
20%
（2）植物食品：
1%～7%
3.铁的吸收部位：
十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最高
三、铁的再利用和排泄：
老化、破坏红细胞中的铁的再利用
排泄：
正常＜1mg
妇女月经：
一次20～40mg
妊娠：
一次700mg
哺乳：
每天1mg
病理：
失血、溶血
四、铁的需要量：
正常：
微量
生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：
较大
五、铁的贮存：
1.铁蛋白
2.含铁血黄素
正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3血红蛋白总量之用。
【临床表现】
包括三类：
贫血本身引起的症状和体征
组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征
发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。
贫血的表现：
头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。
组织缺铁的表现：
神经、精神系统异常
发育障碍
体力下降
抵抗力下降
外胚叶障碍病变征象：
粘膜组织变化，皮肤和指甲变化
基础疾病的症状、体征
骨髓象
增生活跃，幼红细胞常数量↑，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小，中心淡染区扩大。
成熟红细胞形态与血涂片相似。
铁染色：
铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性。
生化检查
血清铁、转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑
血清铁蛋白↓
红细胞游离原卟啉↑
【治疗】
一、病因治疗
二、补充铁剂
1.口服铁剂：
首选。
注意补足贮存铁。
2.注射铁剂：
慎用。
必须计算应补铁剂量。
适应症：
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。
口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月。
缺铁性贫血的实验室检查结果应是
A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低
B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低
C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常
E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低
[答疑编号700607010103：
针对该题提问]
【答案】B
再生障碍性贫血
【概述】
再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。
临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
分为重型再障和非重型再障
【病因】
约半数以上的患者找不到明确的病因。
一、病毒感染
二、化学因素
三、物理因素
四、免疫性疾病
五、遗传倾向
【发病机制】
一、造血干（祖）细胞内在的缺陷
二、造血微环境异常
三、免疫异常
【临床表现】
主要的临床表现为贫血、出血和感染。
一、重型再障
起病急，进展迅速。
症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。
二、慢性再障
起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，病程长。
。
【实验室检查】
一、血象：
全血细胞减少。
贫血呈正常细胞、正常色素型，网织血红细胞计数降低明显。
SAA呈重度全血细胞减少。
二、骨髓象：
骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜碱细胞相对增多。
三、骨髓活检：
脂肪组织增多，巨核细胞数量↓，非造血细胞增多。
四、发病机制检查
【诊断】
一、AA诊断标准
血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多
能除外其他全血细胞减少的疾病
一般来说抗贫血药物治疗无效
二、诊断标准：
重型再障的诊断（SAA）
临床表现：
发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
血象：
具备下列诸项中之两项：
（1）网血红细胞绝对值＜15×109/L
（2）中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L
（3）血小板＜20×109/L
骨髓象：
骨髓增生广泛的重度减低，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
【治疗】
一、支持及对症治疗：
二、针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗：
具有抑制性T淋巴细胞的严重再障适用免疫抑制剂治疗。
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素等。
2.促造血治疗：
雄激素，促进CFU-S的分化。
造血生长因子：
有促进血象恢复的作用。
有G-CSF、GM-CSF、EPO等。
三、造血干细胞移植：
适宜重型再障
再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是
A.前者有全血细胞减少，后者无
B.前者有血小板减少，后者无
C.前者骨髓增生低下，后者无
D.后者Ham实验阳性
E.后者Coomb实验阳性
[答疑编号700607010104：
针对该题提问]
【答案】D
急性白血病
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
分类
ANLL分为八个亚型：
1.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：
光镜下类似L2细胞，MPO（+），CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。
2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：
骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞MPO（+）。
3.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：
骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。
4.M3（急性早幼粒细胞白血病）：
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。
5.M4（急性粒-单核细胞白血病）：
骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞＞20%。
6.M5（急性单核细胞白血病）：
骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥80%为M5a，＜80%为M5b。
7.M6（红白血病）：
骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。
8.M7（急性巨核细胞白血病）：
骨髓中原巨核细胞≥30%。
M1，骨髓涂片
M2，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000
M3，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000
M5，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000
M6骨髓象
M7骨髓象
ALL-L1
BM1000倍
以小细胞为主，大小较一致，核形规则，核染色质较粗，无核仁或有1～2个小核仁。
胞质量少。
ALL-L2
以大细胞为主，细胞大小不均。
核形不规则，常见凹陷或折叠，核染色质疏松，有1个或多个较大而清楚的核仁。
胞质量丰富，着色深浅不定。
ALL-L3
以大细胞为主，细胞大小不均。
胞质中有大量空泡，余同ALL-L2
MICM分型
临床表现
临床表现
多数起病急，起病形式多样。
一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）发热和感染是最常见的死亡原因之一，部位：
以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。
机制：
NC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。
（二）出血
发生率67%～75%；死亡率38%～44%。
部位：
皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。
机制：
（1）血小板减少是最重要原因；
（2）血管壁损伤；
（3）凝血障碍：
M3型最易致DIC；
（4）抗凝物质增多。
（三）贫血
症状：
面色苍白、疲乏无力、头昏和气促
机理：
（1）白血病抑制；
（2）无效红细胞生成；
（3）溶血；
（4）失血；
（5）抗代谢药物应用。
肝脾淋巴结浸润
肝、脾肿大：
轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。
淋巴结肿大：
约50%病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋
骨骼、关节浸润
骨骼、关节疼痛：
是白血病常见的症状，以儿童多见。
发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
胸骨下段局部压痛：
对白血病诊断有一定价值
眼部
粒细胞肉瘤（绿色瘤）：
由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
口腔、皮肤浸润
可有牙龈增生、肿胀
局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等
多见于急非淋M4和M5。
中枢神经系统白血病
原因：
化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭
表现：
轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。
是白血病髓外复发的主要根源
CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。
睾丸浸润
表现：
睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。
多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年
是仅次于CNSL髓外复发的根源。
实验室检查
一、血象：
WBC大多增多，＞10×109/L为白细胞增多性白血病，少数＜1.0×109/L为白细胞不增多性白血病。
血涂片分类检查：
可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。
病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。
约50%的病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。
二、髓象：
是诊断主要依据，必做。
多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。
其它如M2b以异常中性中幼粒为主，＞30%，M3为异常早幼粒为主＞30%（NEC），M6为原红+幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。
低增生性白血病：
原始细胞仍＞20%。
原淋、原粒、原单形态鉴别
细胞化学染色在分型中的意义
急淋白血病
急粒白血病
急单白血病
过氧化物酶
（POX）
（-）
分化差的原始细胞
（-）～（+）
分化好的原始细胞
（+）～（+++）
（-）～（+）
糖原PAS反应
（+）
成块或颗粒状
（-）或（+），
呈弥漫性淡红色
（-）或（+），呈弥漫性淡红色或颗粒状
非特异性酯酶
（-）
（-）～（+），
NaF抑制小于50%
（+），
NaF抑制大于50%
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
增加
减少或（-）
正常或增加
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
受累基因
常见白血病类型
t（8;21）（q22;q22）
AML1-ETO
M2
t（15;17）（q22;q21）
PML-RARα
M3
t（11;17）（q23;q21）
PLZF-RARα
M3
倒位inv（16）（p13;q22）
CBFβ-MYH11
M4E0
t（16;16）（p13;q22）
CBFβ-MYH11
M4E0
t（variable;11q22）
MLL
M4/M5或其他类型
t（8;14）（q24;q32）
MYC-IgH
L3
t（9;22）（q34;q11）
BCR-ABL
CML、ALL、AML
抗白血病治疗
（一）治疗策略：
分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。
1.诱导缓解治疗：
目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。
CR的概念：
①白血病的症状与体征消失；
②外周血N≥1.5×109/L，plt≥100×109/L，分类中无白血病细胞；
③BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%；
④红系及巨核系列正常；
⑤无髓外白血病。
2.缓解后治疗：
目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。
（二）ALL的治疗：
1.诱导缓解治疗：
以VP方案为基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD-MTX，同时需作CNSL防治。
（三）AML的治疗：
1.诱导缓解治疗：
（1）普遍采用的方案：
▲DA（3+7）方案：
DNR（D）柔红霉素
Ara-c（A）阿糖胞苷
（2）APL的治疗：
▲全反式维甲酸+砷剂
慢性粒细胞白血病
慢性白血病的各种类型中，国内多见为慢性粒细胞白血病（CML，又称慢性髓细胞白血病）
发病率仅次于急粒和急淋，居于第三位。
临床以脾大、白细胞异常增多和出现phiˉ染色体为特征。
临床分期可分为三期：
1.慢性期病情稳定。
2.加速期发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。
慢性期有效的药物失效。
嗜碱性粒细胞增高＞20%，血或骨髓细胞中原始细胞＞10%而未达到急变期的标准。
除Ph染色体外又出现其他染色体异常。
3.急变期临床表现同急性白血病。
骨髓中原始细胞或原淋+幼淋＞20%，一般为30%～80%；外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。
慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。
实验室检查
1.血象：
白细胞显著增高，常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。
血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。
原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
2.骨髓象：
骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。
（慢性期）原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：
（慢性期）活性减低或呈阴性反应。
4.Ph染色体及分子生物学标记：
90%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，bcr/abl融合基因。
诊断
对于不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中、晚幼粒明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，外周血NAP（-），骨髓细胞Ph（+）或bcr/abl融合基因阳性（+）可作出CML的诊断。
治疗
1.化学治疗
羟基脲为当前慢性期首选化疗药物。
干扰素α（INF-α）
小剂量HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）
2.骨髓移植
异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。
45岁以下患者有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。
加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。
年轻者疗效佳。
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.红白血病
E.急性淋巴细胞白血病
1.易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是
2.可导致弥散性血管内凝血（DIC）的是
3.常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是
[答疑编号700607010201：
针对该题提问]
【答案】1.E；2.B；3.C
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。
特点：
皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。
病因和发病机制
感染
细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系
免疫因素
可能是参与ITP发病的重要原因
肝、脾的作用
肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除。
遗传因素
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关
其他
如女性多见，可能与雌激素有关
临床表现
急性型——儿童多见
起病
多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急
出血
出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等。
慢性型——多见青年女性
起病
隐伏，无前驱症状
出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见
其他
可见失血性贫血，感染可加重病情
治疗
血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
1.严重血小板减少的处理严重血小板减少是指血小板＜（10～20）×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。
（1）血小板成分输注。
（2）大剂量免疫球蛋白0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续用5天。
（3）静脉注射糖皮质激素：
地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙1g/d，连续用3～5天。
（4）血浆置换。
2.慢性ITP的处理
（1）糖皮质激素：
为首选药物。
（2）脾切除：
脾切除是治疗本病的有效方法之一。
（3）免疫抑制剂治疗：
一般不做首选治疗。
其应用指征为：
对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。
（4）其他：
达那唑300～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。
应注意肝功能异常的可能。
慢性ITP血小板破坏的主要场所是
A.血循环中
B.肝脏
C.脾脏
D.肺脏
E.骨髓
[答疑编号700607010301：
针对该题提问]
【答案】C
输血常考的概念
1.红细胞悬液——适用于①血容量正常的慢性贫血需要输血者；②外伤、手术、内出血等引起的急性失血需要输血者；③小儿、老人及妊娠期并发贫血需要输血者特别适合本制品。
2.浓缩红细胞——适用于一般人群。
3.洗涤红细胞——适用于①输入全血或血浆
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