艾森曼格综合症.docx

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艾森曼格综合症

艾森曼格综合症

　　艾森曼格征治疗现状

　　艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。

这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。

有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病.

　　历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。

这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。

这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。

后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。

其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。

在1947年，Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。

自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。

　　在1958年，PaulWood描述这一复合征。

通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。

这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。

并被定义为系统水平的肺动脉高压。

由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。

这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。

　　今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。

但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。

一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。

此病伴随很高的患病率和死亡率。

　　自然病程：

　　艾征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。

大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。

　　当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。

在艾征作为一个主要的临床基本概念出现后，先天性心脏病的自然病史研究开始实施。

第二次自然病史研究（1993）继1958～1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被诊断后仍有生存几个十年；及54％的病人（在98个未手术的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被诊断后仍存活20年。

　　Clarson等在以前的研究中也支持这一观点。

他们认为10～19岁艾征病人在被诊断后5年存活率95％；年龄超过20岁者5年存活率为56％。

　　目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是肺移植或心肺联合移植；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高。

　　病理生理学：

　　肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。

而这也导致肺动脉高压。

在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。

由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。

这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚；内膜纤维化，丛状结构损坏。

　　在艾征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。

例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级肾上腺素、硝普钠）和内皮依赖性物质（乙酰胆碱）机制导致肺血管扩张。

　　伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。

最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。

长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。

　　这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。

　　为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。

　　另外，艾征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。

（导致的）

　　诊断：

　　临床历史/症状

　　及时诊断巨大的体肺分流是阻止艾征的关键。

在生后的头两年闭合缺损。

不大可能导致肺血管阻塞性疾病.婴幼儿有巨大的非限制性的缺损,通常早期有充血性的心衰症状;也就是说体弱，多汗，呼吸急促，这是由于从左向右分流穿过心脏缺损上升的肺血流量引起的。

持续暴露于从左向右分流的高切变应激多年之后，相对体循环而言，肺血管阻力的上升导致双向的分流，或右向左分流；紫绀紧随着出现，也可以很严重。

在很少病例没有充血性心衰史或婴儿期的体弱多病。

在这些孩子中反向分流可能，在这些在出生头两年

、艾森曼格综合征内科治疗：

　　1）吸氧治疗艾森曼格综合征睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。

　　2）洋地黄类药物治疗艾森曼格综合征尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。

对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。

　　3）利尿剂在艾森曼格综合征治疗中的应用对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。

但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。

对红细胞显着增多的患者应警惕。

利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。

　　4）艾森曼格综合征抗凝治疗艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。

　　5）内皮素受体拮抗剂治疗艾森曼格综合征内皮素－１（　ＥＴ－１）作为炎性介质促进粘附分子表达，使血管紧张度增加、血管收缩，刺激血管平滑肌细胞增殖、内膜纤维化。

ＥＴ－１的这些作用经ＥＴＡ和ＥＴＢ受体介导。

目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有ｂｏｓｅｎｔａｎ（波生坦）

　　6）前列环素类药物目前临床应用的前列环素制剂包括：

静脉用依前列醇（ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ）、皮下注射用曲前列环素（ｔｒｅｐｒｏｓｔｉｎｉｌ）、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。

前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。

前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。

研究表明，前列环素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。

　　7）５型磷酸二酯酶抑制剂５型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）的水平，使内源性ＮＯ生成增多，从而高选择性地扩张肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺动脉压力，增加心输出量。

并且对体循环的血流动力学无明显影响。

该类药物主要有：

　ｓｉｌｄｅｎａｆｉｌ（西地那非）、ｖａｒｄｅｎａｆｉｌ以及ｔａｄａｌａｆｉｌ。

　　8）一氧化氮（ＮＯ）环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）是血管平滑肌重要调节因子，调节血管的紧张度、生长和构成。

ＮＯ是内皮源性血管扩张剂，通过激活鸟苷酸环化酶，使ｃＧＭＰ浓度增加，从而发挥扩血管作用。

　　二、艾森曼格综合征介入治疗严重肺动脉高压常因右心衰竭而导致低血压、心律失常，甚至猝死。

此时如合并心内右向左分流则可能延长存活时间，这可能与增加体循环心输出量和冠脉灌注，同时也减轻了右室压力有关。

目前临床资料表明，对已出现明显肺动脉高压的房缺患者，关闭缺损，仍有利于促进右室缩小和改善右室功能，减轻临床症状。

近年来已生产出带孔的国产房间隔缺损封堵器，在关闭缺损的同时保留少量分流以便缓解右心的压力。

如有必要，在一段时间后还可以考虑对预留的小孔再行封堵。

需要说明的是，目前国际上对艾森曼格综合征的介入治疗持肯定态度的不多，这可能是一个有益的探索，但需要更多的临床病例研究后才能得出结论这是否是艾森曼格综合征治疗的发展方向。

　　三、艾森曼格综合征手术治疗问题联合心肺移植是目前治疗艾森曼格综合征的有效方法。

技术水平越来越成熟，术后五年生存率逐渐上升。

但是围手术期的费用和术后昂贵的抗免疫排斥药物仍然是一个大问题。

艾森曼格综合征

目录[隐藏]

定义

病理生理学

自然病程

临床表现

辅助诊断

艾森曼格征治疗现状

参考资料

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定义

　　艾森曼格综合征（Eisenmenger"ssyndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。

推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。

因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。

如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。

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病理生理学

　　肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。

而这也导致肺动脉高压。

在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。

由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。

这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚；内膜纤维化，丛状结构损坏。

　　在艾森曼格征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。

例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级肾上腺素、硝普钠）和内皮依赖性物质（乙酰胆碱）机制导致肺血管扩张。

伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。

最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。

长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。

这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。

为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。

另外，艾森曼格征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。

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自然病程

　　艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。

大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。

当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。

在艾征作为一个主要的临床基本概念出现后，先天性心脏病的自然病史研究开始实施。

第二次自然病史研究（1993）继1958～1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被诊断后仍有生存几个十年；及54％的病人（在98个未手术的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被诊断后仍存活20年。

Clarson等在以前的研究中也支持这一观点。

他们认为10～19岁艾征病人在被诊断后5年存活率95％；年龄超过20岁者5年存活率为56％。

目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是肺移植或心肺联合移植；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高。

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临床表现

　　因本症多发生于大型室间隔缺损患儿，故在婴儿期即显症状，常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。

年龄渐长，随着肺动脉压力的增高，患儿出现明显活动后呼吸困难，活动受限，并逐渐出现青紫，至青春期青紫明显，伴有杵状指、趾及红细胞增多症。

动脉导管未闭者由于分布关系，下肢青紫较上肢重。

晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

　　体检：

心界扩大，心前区膨隆，搏动强烈。

室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失，并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音；此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。

动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失，或仅有轻度收缩期杂音，也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。

肺动脉瓣区第2心音亢进。

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辅助诊断

　　除上述临床症状与体征外，还可进行进一步检查：

　　1、X线诊断心脏增大，左、右室均增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现。

　　2、心电图检查常呈现右心室肥厚，可同时伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。

　　3、心导管检查肺动脉压力明显增高，与主动脉压相等或更高，动脉血氧饱和度降低。

室间隔缺损者，右心室血氧可高于右心房，说明在心室水平有双向分流，导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。

动脉导管未闭者，肺动脉血氧高于右心室，说明在肺动脉水平有双向分流。

下肢血氧饱和度降低较上肢为明显，导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉。

　　4、心血管造影应用选择性心血管造影可确定缺损部位，如为动脉导管未闭，造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉，主动脉与肺动脉同时显影。

如为室间隔缺损，则左心室、主动脉与右心室同时显影。

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艾森曼格征治疗现状

　　艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。

这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。

有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病。

　　历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。

这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。

这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。

后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。

其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。

在1947年，Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。

自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。

　　在1958年，PaulWood描述这一复合征。

通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。

这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。

并被定义为系统水平的肺动脉高压。

由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。

这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。

　　今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。

但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。

一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。

此病伴随很高的患病率和死亡率。

艾森曼格综合征的病理生理（2009-05-0715:

01:

15）

标签：

健康 

关键字：

吴炳祥   艾森曼格综合征  环磷酸鸟苷 环磷酸腺苷 先天性心脏病

   1897年VictorEisenmenger报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）”的病例。

此后的半个多世纪，人们对其病理生理的认识并不明确，直到1958年，PaulHamiltonWood经过总结，将其由过去简单的室间隔缺损，重新定义为：

由于肺血管阻力的增加，导致肺动脉压力超过体循环压力，血液通过较大的缺损产生双向或逆向分流。

由于受当时医学水平的限制，PaulHamiltonWood也不能对艾森曼格综合征作出完整规范的定义。

目前所谓艾森曼格综合征是指各种左向右分流性先天性心脏病，由于肺血管阻力升高，使肺动脉压力达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。

严格来说，艾森曼格综合征并不能称为先天性心脏病，而是各种先天性心脏病在早期没有得到及时干预，最终演变为一种以肺血管阻力进行性升高、右心功能衰竭为主的一种病理生理过程。

   当先天性心脏病患者存在较大的左向右分流时，早期肺动脉压力升高是流量依赖型的，但如果畸形没有得到矫治，分流持续存在，那么肺血管床因机械剪切力的损伤，引起内皮细胞功能紊乱，使肺血管收缩、舒张因子失衡，肺小动脉收缩、痉挛，内皮细胞异常增生（部分学者甚至提出此类增生是一种肿瘤性增生），结果引起肺小动脉管腔狭窄、闭塞，最终形成阻力型肺动脉高压（PAH）。

研究发现，先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）与特发性肺动脉高压（IPAH）的病理生理有许多相似之处，Heath-Edwards根据肺血管病变发生的顺序，将其分为6级：

I级：

肺小动脉肌层肥厚；II级：

肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；III级：

内膜纤维性增生形成板层样的改变；IV级：

丛样病变形成；V级：

肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；VI级：

坏死性动脉炎。

IV~VI级属于不可逆性病变。

艾森曼格综合征治疗有救了

自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。

推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等先心病发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。

因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　一般而论，先心病-室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，先心病-动脉导管未闭和先心病-房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

　　本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。

此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

　　临床表现：

患者常有轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。

气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

　　右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。

此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。

选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。

其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。

诊断和鉴别：

治疗：

并发症：

预后预防：

本综合征一般不宜行手术治疗。

治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。

原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。

艾森曼格综合征已经无法常规手术治疗，一般只能选择心肺移植、双肺移植或单肺移植，但手术费用高，手术远期存活率也比较低。

随着医疗的进步，今天我们有了新办法，我们治疗组通过药物治疗可以降低肺动脉压力，为以后行手术治疗作好准备。

通过伐地那非/西地那非、波生坦、万他维等药物治疗，现已使大多数肺动脉高压患者明显降低了肺动脉压力，那些因为右向左分流而无法手术的病人重新获得了手术治疗的机会，从而可以达到疾病（如室间隔缺损）的治愈。

艾森曼格综合征

2009-9-2716:

16　【大中小】

　　艾森曼格综合征一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。

推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。

因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　艾森曼格复合病一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。

病人有发绀。

本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。

一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。

动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

　　该病原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞医学教.育网搜集整理性病变。

其原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现发绀。

此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

　　临床表现

　　1.轻至中度发绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身发绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。

气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

　　2.体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音医学教.育网搜集整理减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。

　　医技检查

　　1.X线检查：

示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。

　　2.心电图检查：

示右心室肥大及劳损，右心房肥大。

　　3.超声心动图检查和磁共振电脑断层显像：

可发现缺损所在部位。

右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。

此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至医学教.育网搜集整理左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。

选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。

其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。

　　治疗原则

　　本综合征一般不宜行手术治疗。

治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。

原为动脉导管未闭的病人，如发绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。

原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。

原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。

森曼格综合征

疾病概述

概述

 艾森曼格综合征（Eisenmenger"s syndrome）多是先天性心脏病发展的后果。

如先天性室间隔缺损持续存在，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫变为有青紫的过程。

心房间隔缺损、动脉导管未闭等都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。

因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

检查检验

实验室及其他检查

1、X线片

 右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管纹理变细，呈残根样改变。

原有动脉