儿内科医学高级十神经肌肉系统疾病考点巩固最新版doc.docx
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儿内科医学高级十神经肌肉系统疾病考点巩固最新版doc
姓名：
________________班级：
________________学号：
________________
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儿内科（医学高级）：
十神经肌肉系统疾病考点巩固（最新版）
考试时间：
120分钟考试总分：
100分
题号
一
二
三
四
五
总分
分数
遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。
1、问答题
Lennox-Gastaut综合征（LGS）临床特点是什么?
本题答案：
2、问答题
与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
本题答案：
3、多项选择题
化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为（）A．颅内压增高征明显
B．严重心肺功能受累
C．休克
D．腰穿部位皮肤感染
E．昏迷
本题答案：
4、单项选择题
病毒性脑炎的脑脊液检查与结核性脑膜炎相鉴别最有意义的项目是（）A．脑脊液的透明度
B．脑脊液的压力
C．脑脊液细胞数
D．糖和氯化物是否降低
E．蛋白质增高的程度
本题答案：
5、填空题
抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
本题答案：
6、判断题
格林-巴利综合征患儿脑脊液早期（一周内）即出现蛋白-细胞分离现象。
（）
本题答案：
7、单项选择题
5岁男性患者，外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时，X线检查如图所示，最可能的诊断是：
（）
A．左肱骨上段骨折
B．肱骨骨纤伴病理性骨折
C．肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折
D．左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折
E．以上都不正确
本题答案：
8、判断题
单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直―阵挛性发作。
（）
本题答案：
9、名词解释
格林一巴利综合征（GBS）
本题答案：
10、判断题
急性感染性多发性神经根炎的瘫痪特点是非对称性迟缓性瘫痪。
（）
本题答案：
11、配伍题
化脓性脑膜炎的脑脊液改变（）
结核性脑膜炎的脑脊液改变（）
中毒性脑病的脑脊液改变（）
病毒性脑膜炎的脑脊液改变（）A．白细胞5106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L
B．白细胞50106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L
C．白细胞500106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L
D．白细胞3000106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L
E．白细胞5106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
本题答案：
12、单项选择题
线粒体脑肌病的遗传特点是（）A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
本题答案：
13、单项选择题
3个月患儿，发热3天、抽搐1次。
脑脊液细胞数1000×10/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。
用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。
第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。
脑脊液复查：
细胞数52×10/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。
发热原因最可能是（）A．化脓性脑膜炎病变进展
B．硬脑膜下积液
C．并发脑脓肿
D．并发脑积水
E．合并中毒性脑病
本题答案：
14、单项选择题
化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时，首先选用（）A．20%甘露醇静推
B．50%葡萄糖静推
C．呋塞米肌注
D．50%甘油口服
E．地塞米松肌注
本题答案：
15、多项选择题
化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查（）A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
本题答案：
16、单项选择题
5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。
血常规：
白细胞6×10/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。
最可能的诊断是（）A．病毒性脑膜炎、脑炎
B．结核性脑膜炎
C．化脓性脑膜炎
D．中毒性菌痢
E．中毒性脑炎
本题答案：
17、判断题
高热惊厥发病年龄越小越易转为癫痫。
（）
本题答案：
18、单项选择题
关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的（）A．以冬春季节为主
B．农村较城市多见
C．女孩多于男孩
D．好发年龄多在10岁以上
E．为病毒直接感染所致
本题答案：
19、单项选择题
引起病毒性脑膜炎、脑炎最常见的病毒是（）A．虫媒病毒
B．腮腺炎病毒
C．疱疹病毒
D．流感病毒
E．肠道病毒
本题答案：
20、单项选择题
1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。
体查：
面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈软，克、布氏征（-）。
血常规：
白细胞18109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。
最不能排除下列哪种疾病（）
A．上呼吸道感染
B．早期结核性脑膜炎
C．早期化脓性脑膜炎
D．病毒性脑炎
E．急性胃炎
本题答案：
21、判断题
DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。
（）
本题答案：
22、判断题
脑瘫是进行性中枢运动发育异常。
（）
本题答案：
23、多项选择题
手足徐动性脑性瘫痪的临床特点是（）A．手足徐动明显
B．喂哺困难、流涎
C．语言困难明显
D．多伴有惊厥
E．锥体束征阴性
本题答案：
24、配伍题
化脓性脑膜炎（）
病毒性脑炎（）
结核性脑膜炎（）A．糖正常，氯化物，蛋白质，细胞数，中性粒细胞为主
B．糖，氯化物，蛋白质，细胞数，中性粒细胞为主
C．糖，氯化物，蛋白质，细胞数，淋巴细胞为主
D．糖正常，氯化物正常，蛋白质，细胞数，淋巴细胞为主
E．糖，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
本题答案：
25、填空题
有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
本题答案：
26、多项选择题
化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的治疗要点为（）A．积液多时反复穿刺放液
B．多次穿刺放液效果不好，手术摘除囊膜
C．加强脱水剂和利尿剂的使用
D．有积脓时行局部冲洗注入抗生素
E．穿刺放液应尽量多放
本题答案：
27、填空题
小儿脑肿瘤的临床表现有___________________和___________________。
本题答案：
28、问答题
引起癫痫或（惊厥）持续状态的病因有哪些?
本题答案：
29、多项选择题
小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别（）A．脑脓肿
B．脑寄生虫病
C．脑内结核瘤
D．尿崩症
E．癫痫
本题答案：
30、单项选择题
急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力是（）A．0级
B．Ⅰ级
C．Ⅱ级
D．Ⅲ级
E．Ⅳ级
本题答案：
31、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为（）
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
本题答案：
32、配伍题
易并发硬膜下积液（）
多伴有脓毒血症（）
易引起颅神经损害（）A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
本题答案：
33、单项选择题
儿童脑脊液检查，以下哪项不正常（）A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数410/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
本题答案：
34、问答题
格林—巴利综合征的临床表现有哪些?
本题答案：
35、填空题
___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
本题答案：
36、判断题
长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。
（）
本题答案：
37、单项选择题
女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。
查体：
体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。
腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。
为明确诊断，下一步首先要做的检查是（）A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描
本题答案：
38、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断（）
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
本题答案：
39、单项选择题
急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是（）A．急性弛缓性瘫痪
B．进行性lB．语言障碍
C．癫痫
D．认知和行为异常
E．意识障碍
本题答案：
42、填空题
当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
本题答案：
43、判断题
癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。
（）
本题答案：
44、单项选择题
女孩，8岁。
1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。
5年前有类似发作1次。
1周前查脑电图正常。
神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是（）A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
本题答案：
45、单项选择题
对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳（）A．可的松
B．氢化可的松
C．泼尼松
D．促肾上腺皮质激素
E．地塞米松
本题答案：
46、判断题
瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。
（）
本题答案：
47、问答题
癫痫持续状态的急救处理原则?
本题答案：
48、单项选择题
1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查（）A．血常规
B．脑脊液常规、生化检查
C．头颅CT
D．测血清总胆红素及1分钟胆红素
E．测血氨及转氨酶
本题答案：
49、配伍题
脑干肿瘤常有（）
小脑肿瘤常有（）
下丘脑肿瘤常有（）
颅咽管肿瘤常有（）
大脑半球肿瘤常有（）A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
本题答案：
50、单项选择题
关于化脓性脑膜炎以下哪项不符合（）A．3个月以下婴儿，脑膜刺激征多不典型
B．2岁以上症状和体征渐趋典型
C．肺炎链球菌脑膜炎多见于婴儿
D．大肠杆菌脑膜炎多见于2个月以内婴儿
E．脑膜炎双球菌脑膜炎多流行于秋季
本题答案：
51、单项选择题
化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据（）A．腰椎穿刺检查脑脊液
B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E．颅骨透照阳性
本题答案：
52、问答题
病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?
本题答案：
53、问答题
假肥大型肌营养不良的病理是什么?
本题答案：
54、单项选择题
8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）A．盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次（早、中午）
本题答案：
55、名词解释
Todd麻痹
本题答案：
56、判断题
诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。
（）
本题答案：
57、填空题
病毒性脑炎大都病程自限性，大约___________________多数完全恢复，少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。
本题答案：
58、名词解释
屏气发作（breathholdingspell）
本题答案：
59、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断（）
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
本题答案：
60、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。
查体：
精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查（）A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
本题答案：
61、多项选择题
脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫（）A．棘波或尖波
B．尖慢波或棘慢波
C．高幅阵发性慢波
D．弥漫性慢波
E．快波
本题答案：
62、填空题
典型失神发作首选___________________。
本题答案：
63、问答题
中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
本题答案：
64、填空题
小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。
本题答案：
65、单项选择题
关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确（）A．起病急
B．轻者可自行缓解
C．患儿均留有后遗症
D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E．脑脊液中可分离出病毒
本题答案：
66、判断题
所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。
（）
本题答案：
67、填空题
大脑半球肿瘤可引起___________________伴___________________。
本题答案：
68、填空题
假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。
本题答案：
69、判断题
小儿良性癫痫常在白天发作。
（）
本题答案：
70、填空题
儿童期重症肌无力以__________型最多见。
本题答案：
71、多项选择题
化脓性脑膜炎的炎性渗出物在（）A．软脑膜、蛛网膜
B．大脑顶部脑膜
C．脑基底池和脊髓表面
D．脑室内膜
E．深部脑组织
本题答案：
72、判断题
小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。
（）
本题答案：
73、单项选择题
Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合（）A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
本题答案：
74、问答题
患儿1岁，因高热、呕吐10小时入院，查体：
体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺（-），肝、脾不大，克、布氏征（-）。
血常规：
WBC16109/L，NO.78%，LO.22%。
脑脊液外观清亮，细胞总数100106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？
本题答案：
75、填空题
肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
本题答案：
76、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断（）
A．颅缝早闭
B．脑小畸形
C．颅底陷入
D．Dany-Walker综合征
E．脑积水
本题答案：
77、问答题
新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
本题答案：
78、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄（）
A．1岁左右
B．4岁左右
C．7岁左右
D．10岁左右
E．13岁左右
本题答案：
79、单项选择题
13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。
下一步应该（）A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
本题答案：
80、名词解释
阵挛性发作（clonicseizures）
本题答案：
81、配伍题
癫痫失神发作（）
婴儿痉挛症（）
脑性瘫痪（）
假肥大型肌营养不良（）
注意力缺陷多动症（）A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
本题答案：
82、名词解释
梦游症（noctambulism）
本题答案：
83、单项选择题
患儿5岁。
出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。
智力低下，巴氏征阳性。
其脑瘫类型是（）A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性
C．强直型
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
本题答案：
84、单项选择题
化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是（）A．高热、头痛、呕吐者
B．有颅神经损伤者
C．有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者
D．前囟膨隆、紧张，嗜睡
E．用抗生素治疗无效者
本题答案：
85、多项选择题
病毒性脑炎脑脊液变化为（）A．白细胞数轻度升高
B．糖含量轻度降低
C．蛋白含量正常或轻度增高
D．氯化物降低
E．脑脊液压力正常或轻度升高
本题答案：
86、问答题
癫痫的外科手术治疗指征是什么?
本题答案：
87、单项选择题
葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是（）A．年龄的差异
B．脑脊液糖、蛋白、氯化物变化
C．皮疹有无
D．脑脊液有无薄膜形成
E．找到特有的病原菌
本题答案：
88、问答题
结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
本题答案：
89、多项选择题
婴儿痉挛症的病因有（）A．遗传代谢病
B．脑损伤
C．脑发育异常
D．低钙低镁
E．发热
本题答案：
90、单项选择题
6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是（）
A．左肱骨小头骨骺I度分离
B．左肱骨小头骨骺II度分离
C．左肱骨小头骨骺III度分离
D．左肱骨小头骨骺IV度分离
E．以上都不正确
本题答案：
91、单项选择题
对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是（）A．青霉素
B．头孢曲松钠
C．氯霉素
D．红霉素
E．氨苄西林
本题答案：
92、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断（）
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
本题答案：
93、多项选择题
单纯性高热惊厥的临床特点是（）A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥
B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟
C．一次病程中仅发作1次
D．发作前后无神经系统异常
E．可反复发作
本题答案：
94、名词解释
脑膜刺激征（meningealirritationsign）
本题答案：
95、判断题
癫痫患者均有不同程度智力发育落后。
（）
本题答案：
96、名词解释
违法行为
本题答案：
97、判断题
假肥大型肌营养不良只有男孩患病。
（）
本题答案：
98、配伍题
9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。
其脑电图改变应是（）
男孩，6个月。
生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。
其脑电图改变应是（）
10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。
智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。
临床诊断为良性局限性癫痫。
其脑电图改变应是（）
患儿1岁半。
高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。
其脑电图改变应是（）A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
本题答案：
99、单项选择题
男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。
体温：
40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。
前囟紧张。
布氏征（+）、克氏征（+）。
血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。
CSF细胞数800×10/L，潘氏试验（+），糖1.8mmol/L。
氯化物110mmoI/L。
最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并（）A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
本题答案：
100、填空题
抗癫痫药中有食欲和体重增加不良反应的是___________________。
本题答案：
101、单项选择题
关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的（）A．不论积液多少，均应反复穿刺
B．一侧每次穿刺放液不超过30ml
C．双侧穿刺放液总量不超过50ml
D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
本题答案：
102、多项选择题
复杂部分性发作的主要病变部位（）A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
本题答案：
103、配伍题
1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。
病前1周头皮多个疖肿，已破溃（）
10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。
无发热（）
3岁男孩，反复发作性抽搐1年。
发作时为全身抽动，约2次/月。
间歇期无异常表现（）A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
本题答案：
104、判断题
癫痫持续状态禁用甘露醇。
（）
本题答案：
105、填空题
成功抢救Reye的关键是___________________。
本题答案：
106、填空题
化脑合并硬脑膜下积液的发病机制___________________和___________________及___________________。
本题答案：
107、多项选择题
失神发作诊断的主要依据是（）A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为每秒3次棘慢波发放
D．头颅CT正常
E．发作可由过度换气诱发
本题答案：
108、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是（）
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Pa
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