儿内科医学高级十神经肌肉系统疾病考点巩固最新版doc.docx

1、儿内科医学高级十神经肌肉系统疾病考点巩固最新版doc姓名：_ 班级：_ 学号：_-密-封 -线- 儿内科(医学高级)：十神经肌肉系统疾病考点巩固（最新版）考试时间：120分钟 考试总分：100分题号一二三四五总分分数遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。1、问答题Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?本题答案：2、问答题与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?本题答案：3、多项选择题化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为( )A颅内压增高征明显B严重心肺功能受累C休克D腰穿部位皮肤感染E昏迷本题答案：4、单项选择题病毒性脑炎的脑脊液检查与结核性脑膜炎相鉴别最有意

2、义的项目是( )A脑脊液的透明度B脑脊液的压力C脑脊液细胞数D糖和氯化物是否降低E蛋白质增高的程度本题答案：5、填空题抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是_。本题答案：6、判断题格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。( )本题答案：7、单项选择题5岁男性患者，外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时，X线检查如图所示，最可能的诊断是：( )A左肱骨上段骨折B肱骨骨纤伴病理性骨折C肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折D左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折E以上都不正确本题答案：8、判断题单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直阵挛性发作。( )本题答案：9

3、、名词解释格林一巴利综合征(GBS)本题答案：10、判断题急性感染性多发性神经根炎的瘫痪特点是非对称性迟缓性瘫痪。( )本题答案：11、配伍题化脓性脑膜炎的脑脊液改变( )结核性脑膜炎的脑脊液改变( )中毒性脑病的脑脊液改变( )病毒性脑膜炎的脑脊液改变( )A白细胞5106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/LB白细胞50106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/LC白细胞500106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/LD白细胞3000106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/LE白细胞5106/L淋巴细胞为

4、主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高本题答案：12、单项选择题线粒体脑肌病的遗传特点是( )A染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关B线粒体DNA是由母系遗传C线粒体DNA包括了大部分遗传信息D其临床表型为同质性E临床症状与线粒体DNA突变量无关本题答案：13、单项选择题3个月患儿，发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数100010/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。脑脊液复查：细胞数5210/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。发热原因最可能是(

5、 )A化脓性脑膜炎病变进展B硬脑膜下积液C并发脑脓肿D并发脑积水E合并中毒性脑病本题答案：14、单项选择题化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时，首先选用( )A20%甘露醇静推B50%葡萄糖静推C呋塞米肌注D50%甘油口服E地塞米松肌注本题答案：15、多项选择题化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查( )A治疗中持续发热、头围增大B局限性神经系统异常体征C显著颅内压增高D疑有脑脓肿和硬膜下积液形成E疑有脑室管膜炎本题答案：16、单项选择题5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规

6、：白细胞610/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。最可能的诊断是( )A病毒性脑膜炎、脑炎B结核性脑膜炎C化脓性脑膜炎D中毒性菌痢E中毒性脑炎本题答案：17、判断题高热惊厥发病年龄越小越易转为癫痫。( )本题答案：18、单项选择题关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的( )A以冬春季节为主B农村较城市多见C女孩多于男孩D好发年龄多在10岁以上E为病毒直接感染所致本题答案：19、单项选择题引起病毒性脑膜炎、脑炎最常见的病毒是( )A虫媒病毒B腮腺炎病毒C疱疹病毒D流感病毒E肠道病毒本题答案：20、单项选择题1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。体查：面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈

7、软，克、布氏征(-)。血常规：白细胞18109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。最不能排除下列哪种疾病( )A上呼吸道感染B早期结核性脑膜炎C早期化脓性脑膜炎D病毒性脑炎E急性胃炎本题答案：21、判断题DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。( )本题答案：22、判断题脑瘫是进行性中枢运动发育异常。( )本题答案：23、多项选择题手足徐动性脑性瘫痪的临床特点是( )A手足徐动明显B喂哺困难、流涎C语言困难明显D多伴有惊厥E锥体束征阴性本题答案：24、配伍题化脓性脑膜炎( )病毒性脑炎( )结核性脑膜炎( )A糖正常，氯化物，蛋白质，细胞

8、数，中性粒细胞为主B糖，氯化物，蛋白质，细胞数，中性粒细胞为主C糖，氯化物，蛋白质，细胞数，淋巴细胞为主D糖正常，氯化物正常，蛋白质，细胞数，淋巴细胞为主E糖，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常本题答案：25、填空题有热惊厥的病因有_，_，_等。本题答案：26、多项选择题化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的治疗要点为( )A积液多时反复穿刺放液B多次穿刺放液效果不好，手术摘除囊膜C加强脱水剂和利尿剂的使用D有积脓时行局部冲洗注入抗生素E穿刺放液应尽量多放本题答案：27、填空题小儿脑肿瘤的临床表现有_和_。本题答案：28、问答题引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?本题答案：29、多项选择题小儿脑肿瘤

9、常需与以下哪些疾病鉴别( )A脑脓肿B脑寄生虫病C脑内结核瘤D尿崩症E癫痫本题答案：30、单项选择题急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力是( )A0级B级C级D级E级本题答案：31、单项选择题3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为( )A脑严重缺血B慢性双侧性巨大硬膜下血肿C水瘤D先天性脑积水E重度脑积水本题答案：32、配伍题易并发硬膜下积液( )多伴有脓毒血症( )易引起颅神经损害( )A溶血性链球菌脑膜炎B金黄色葡萄球菌脑膜炎C肺炎链球菌脑膜炎D大肠杆菌脑膜炎E结核杆菌脑膜炎本题答案：33、单项选择题儿童脑脊液检查，

10、以下哪项不正常( )A压力0.691.96kPaB白细胞数410/LC蛋白定量O.48g/LD氯120mmol/LE糖4.4mmol/L本题答案：34、问答题格林巴利综合征的临床表现有哪些?本题答案：35、填空题_是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。本题答案：36、判断题长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。( )本题答案：37、单项选择题女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是( )A脑脊液细

11、菌培养B脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养C脑脊液沙氏培养找隐球菌D脑电图检查E头颅CT扫描本题答案：38、单项选择题两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断( )A脑积水B胼胝体发育不全C透明隔囊肿D前脑无裂畸形EDandy-Walker综合征本题答案：39、单项选择题急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是( )A急性弛缓性瘫痪B进行性lB语言障碍C癫痫D认知和行为异常E意识障碍本题答案：42、填空题当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作_检查，甚至_检查。本题答案：43、判断题癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。(

12、 )本题答案：44、单项选择题女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。此时该患儿最合适的处理是( )A暂不服药继续观察B给予抗感染治疗C脑脊液检查D给予抗癫痫药物E复查脑电图本题答案：45、单项选择题对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳( )A可的松B氢化可的松C泼尼松D促肾上腺皮质激素E地塞米松本题答案：46、判断题瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。( )本题答案：47、问答题癫痫持续状态的急救处理原则?本题答案：48、单项选择题1岁男性，发热、频繁呕

13、吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查( )A血常规B脑脊液常规、生化检查C头颅CTD测血清总胆红素及1分钟胆红素E测血氨及转氨酶本题答案：49、配伍题脑干肿瘤常有( )小脑肿瘤常有( )下丘脑肿瘤常有( )颅咽管肿瘤常有( )大脑半球肿瘤常有( )A共济失调B脑神经受累症状C视力和视野缺损D尿崩症E癫痫发作本题答案：50、单项选择题关于化脓性脑膜炎以下哪项不符合( )A3个月以下婴儿，脑膜刺激征多不典型B2岁以上症状和体征渐趋典型C肺炎链球菌脑膜炎多见于婴儿D大肠杆菌脑膜炎多见于2个月以内婴儿E脑膜炎双球菌脑膜炎多流行于秋季本题答案：51、单项选择题化脓性脑膜

14、炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据( )A腰椎穿刺检查脑脊液B头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙CCT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像D脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养E颅骨透照阳性本题答案：52、问答题病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?本题答案：53、问答题假肥大型肌营养不良的病理是什么?本题答案：54、单项选择题8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当( )A盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用B苯丙胺5mg，早、中午服用C匹莫林20mg，早、晚服用D米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片E阿米替林，每天2次(早、中午)本题答案：55、名词解释Todd麻痹本

15、题答案：56、判断题诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。( )本题答案：57、填空题病毒性脑炎大都病程自限性，大约_多数完全恢复，少数留有_、_、_等后遗症。本题答案：58、名词解释屏气发作(breathholdingspell)本题答案：59、单项选择题1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断( )A脑严重缺血B慢性双侧性巨大硬膜下血肿C水瘤D先天性脑积水E外部性脑积水本题答案：60、单项选择题七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。为明确诊断，应选哪项检查(

16、)A胸部X线片BPPD检查C脑电图D血培养E脑脊液检查本题答案：61、多项选择题脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫( )A棘波或尖波B尖慢波或棘慢波C高幅阵发性慢波D弥漫性慢波E快波本题答案：62、填空题典型失神发作首选_。本题答案：63、问答题中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?本题答案：64、填空题小儿脑肿瘤中最多见的是_。本题答案：65、单项选择题关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确( )A起病急B轻者可自行缓解C患儿均留有后遗症D脑脊液蛋白和细胞数轻度升高E脑脊液中可分离出病毒本题答案：66、判断题所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。( )本题答案：67、填空题大脑半球肿瘤可引起_伴_。本

17、题答案：68、填空题假肥大型肌营养不良的病因是_的基因突变所致。本题答案：69、判断题小儿良性癫痫常在白天发作。( )本题答案：70、填空题儿童期重症肌无力以_型最多见。本题答案：71、多项选择题化脓性脑膜炎的炎性渗出物在( )A软脑膜、蛛网膜B大脑顶部脑膜C脑基底池和脊髓表面D脑室内膜E深部脑组织本题答案：72、判断题小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。( )本题答案：73、单项选择题Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合( )A主要从婴儿期起病B临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作C脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波D大多数患儿智力低下E

18、治疗困难，预后不良本题答案：74、问答题患儿1岁，因高热、呕吐10小时入院，查体：体温40，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。为明确诊断应做哪项检查？本题答案：75、填空题肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用_，对青霉素耐药，选用_。本题答案：76、单项选择题4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断( )A颅缝早闭B脑小畸形C颅底陷入DDany-Walker综合征E脑

19、积水本题答案：77、问答题新生儿期常见的惊厥病因有哪些?本题答案：78、单项选择题男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄( )A1岁左右B4岁左右C7岁左右D10岁左右E13岁左右本题答案：79、单项选择题13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该( )A行血药浓度测定B重复脑电图检查C按原量继续服卡马西平D该药可以逐渐减量E停服卡马西平本题答案：80、名词解释阵挛性发作(clonicseizures)本题答案：81、配伍题癫痫失神发作( )婴儿痉挛症( )脑性瘫痪( )假肥大型肌营养不良( )注意力缺陷多动症( )A智力正常，但有学习困难B智力低

20、下，伴有肌张力增高C智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作D智力可低于正常，腓肠肌肥大E智力发育正常，有发作性短暂意识丧失本题答案：82、名词解释梦游症(noctambulism)本题答案：83、单项选择题患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是( )A痉挛性偏瘫B手足徐动性C强直型D共济失调型E痉挛性四肢瘫本题答案：84、单项选择题化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是( )A高热、头痛、呕吐者B有颅神经损伤者C有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者D前囟膨隆、紧张，嗜睡E用抗生素治疗无效者本题答案：85、多项选择题病毒性脑炎脑脊液

21、变化为( )A白细胞数轻度升高B糖含量轻度降低C蛋白含量正常或轻度增高D氯化物降低E脑脊液压力正常或轻度升高本题答案：86、问答题癫痫的外科手术治疗指征是什么?本题答案：87、单项选择题葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是( )A年龄的差异B脑脊液糖、蛋白、氯化物变化C皮疹有无D脑脊液有无薄膜形成E找到特有的病原菌本题答案：88、问答题结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?本题答案：89、多项选择题婴儿痉挛症的病因有( )A遗传代谢病B脑损伤C脑发育异常D低钙低镁E发热本题答案：90、单项选择题6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是( )

22、A左肱骨小头骨骺I度分离B左肱骨小头骨骺II度分离C左肱骨小头骨骺III度分离D左肱骨小头骨骺IV度分离E以上都不正确本题答案：91、单项选择题对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是( )A青霉素B头孢曲松钠C氯霉素D红霉素E氨苄西林本题答案：92、单项选择题男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断( )A跗舟骨缺血坏死B跗舟骨骨折C成骨不全D软骨发育不全E剥脱性骨软骨炎本题答案：93、多项选择题单纯性高热惊厥的临床特点是( )A发热在38.5以上，先发热后惊厥B惊厥为全身性，持续不超过10分钟C一次病程中仅发作1次D发作前后无神经系统异常E可反复发作本题答案：94

23、、名词解释脑膜刺激征(meningealirritationsign)本题答案：95、判断题癫痫患者均有不同程度智力发育落后。( )本题答案：96、名词解释违法行为本题答案：97、判断题假肥大型肌营养不良只有男孩患病。( )本题答案：98、配伍题9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是( )男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是( )10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天12次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫

24、。其脑电图改变应是( )患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是( )A3Hz棘慢波B1.52.5Hz慢棘-慢波C高峰节律紊乱DT3/C3有棘-慢波放电灶E双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发本题答案：99、单项选择题男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞2010/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数80010/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可

25、能诊断为中耳炎、乳突炎合并( )A败血症B病毒性脑炎C高热惊厥D化脓性脑膜炎E脑脓肿本题答案：100、填空题抗癫痫药中有食欲和体重增加不良反应的是_。本题答案：101、单项选择题关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的( )A不论积液多少，均应反复穿刺B一侧每次穿刺放液不超过30mlC双侧穿刺放液总量不超过50mlD多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜E硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素本题答案：102、多项选择题复杂部分性发作的主要病变部位( )A额叶B颞叶C边缘系统D中央前回E中央后回本题答案：103、配伍题1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃(

26、 )10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热( )3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现( )A化脓性脑膜炎B小儿脑肿瘤C假肥大型肌营养不良DReye综合征E癫痫本题答案：104、判断题癫痫持续状态禁用甘露醇。( )本题答案：105、填空题成功抢救Reye的关键是_。本题答案：106、填空题化脑合并硬脑膜下积液的发病机制_和_及_。本题答案：107、多项选择题失神发作诊断的主要依据是( )A突然短暂的意识丧失，动作停止B轻度的肌张力低下C脑电图为每秒3次棘慢波发放D头颅CT正常E发作可由过度换气诱发本题答案：108、单项选择题女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是( )A骨纤维异常增殖症B骨巨细胞瘤C内生软骨瘤D非骨化性纤维瘤EPa