第一篇 第十章 第三节 中枢神经系统.docx
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第一篇第十章第三节中枢神经系统
第一篇总论
第十章CICU常见症候群及处理
第三节中枢神经系统
（撰写：
徐卓明字数：
5342）
病因
神经系统评估
治疗策略
一.惊厥
定义
病因
诊断要点
治疗策略
二.昏迷
定义
分级
病因
诊断要点
治疗策略
三.瘫痪
定义
分类
病因
临床表现
四.认知障碍
定义
病因
预防
五.手足徐动症和舞蹈症
定义
病因
临床表现
六.脑死亡
定义
临床判断标准
【病因】
一.术前因素
1.先心病的小儿合并脑发育不全发病率高达10%-29%，许多先天愚型和综合征常同时累及心脏和神经系统，如：
Down综合征、Williams综合征、Noonan综合征等。
2.青紫型先心病术前缺氧发作可造成患儿神志不清和惊厥。
青紫型先心病在生后20个月内约有75%病例发生脑血管意外，其中法洛四联症和大血管错位患儿的脑血管意外发生率高达90%。
贫血患儿易发生动脉梗塞，血液粘滞患儿易发生静脉栓塞。
3.术前存在脑疾患如颅内、脑室内、脑室周出血或术前缺氧的患儿，术后出现神经系统并发症的危险性高。
二.术中因素
1.CPB手术尤其是DHCA后中枢神经系统并发症发生率为4%-25%。
2.由于神经系统缺陷引起的死亡率，近年来从7.2%增加到19.6%，其中20%的神经精神功能障碍持续6个月以上，5%为永久性神经精神功能障碍。
3.CPB心脏直视手术后神经精神功能障碍还可表现为认知能力下降。
4.超过安全时限的低流量和停循环术后，易并发舞蹈症和手足徐动症。
三.术后因素
先心病术后早期的神经系统并发症中最常见的是惊厥（4%-15%），其次为脑血管意外、运动功能障碍及脑死亡（表1-8-7-1）。
常见于长时间CPB及主动脉阻断、术后LCOS病例。
表1-8-7-1先心病术后神经系统并发症
术后早期并发症
远期后遗症
惊厥
惊厥
意识改变
精神发育迟缓
局部体征
脑瘫
偏瘫
运动缺陷
凝视
截瘫
肌张力改变
学习障碍
运动失调
交流障碍
手足徐动症
耳聋
舞蹈症
语言障碍
行为问题
交通性脑积水
激惹
精神改变
脊髓梗塞
周围神经系统损伤
Horner's综合征
臂丛神经病变
声带麻痹
【神经系统评估】
1.生命体征；
2.瞳孔对光反射；
3.各种病理反射；
4.对不良刺激的躲避以及肢体运动对称性；
5.肌力、肌张力评估；
6.实验室检查包括：
脑电图检查、血气分析和电解质水平；头颅CT、MRI等。
【治疗策略】
根据脑损害的病因采取系列行综合治疗
1.稳定循环呼吸系统
1）血管活性药物维持适宜的血压，以改善脑微循环；
2）机械通气维持PaCO240-45mmHg，PaO2100mmHg。
2.冬眠低温疗法
1）降温包括头部和全身降温，持续5－7天
（1）头部温度维持在32℃（鼻咽温度）；
（2）躯体温度维持在33－35℃（肛门温度）。
2）冬眠药物
氯丙嗪、异丙嗪各1mg/kg/次，每6h一次肌肉注射。
3）镇静剂
鲁米那（苯巴比妥）5mg/kg/次，安定0.1mg/kg/次。
4）肌松剂
万可松0.1mg/kg/次。
5）血管扩张剂
硝普钠0.1-1mcg/kg/min。
4.脱水
1）20%甘露醇0.5-1g/kg/次，在1/2h内静脉滴注，6-8h重复一次；
2）速尿0.5-1mg/kg/次，4-6h重复一次。
5.激素
地塞米松0.2mg/kg/次，8-12h重复一次。
6.高压氧仓治疗
对气栓引起的脑损害，若呼吸循环稳定，尽早进高压氧仓治疗，可促进脑功能的恢复。
7.解痉
1）安定0.1-0.3mg/kg/次；
2）鲁米那（苯巴比妥）5-7mg/kg/次，达到有效血药浓度（15-30mcg/ml）后，改为维持量3mg/kg/d；
3）10％水合氯醛1ml/岁/次。
7.能量支持及其他治疗
1）神经营养剂：
脑苷肌肽、磷酸肌酸、能量合剂等；
2）肢体被动运动，体外改变，预防褥疮等；
3）颅内血肿清除等。
一.
惊厥（seizure）
【定义】
惊厥发作是由于中枢神经系统某些神经细胞群发生突然的、过度的、同步的异常放电所引发的行为异常，是一种一过性的临床征象。
【病因】
导致先心病术后惊厥是多因素的。
低钙血症、低血糖、低镁血症、发热均是新生儿惊厥的原因。
由于新生儿脑内髓鞘形成不成熟，代谢或结构异常可引起局部抽痉。
非新生儿期的局部抽痉提示非代谢性病因所致。
1.围术期缺血缺氧。
2.术后低血压、低心排出量综合征。
3．长时间体外循环，深低温体外循环。
4．颅内出血。
5．脑水肿。
6．颅高压。
7．脑栓塞。
8．发热。
9．低血糖。
10．低钙血症。
11．低镁血症。
12．顽固性酸中毒。
【诊断要点】
（一）惊厥的判定
1.小儿尤其是新生儿是否惊厥，有时很难判定。
2.任何奇异的一过性现象或细微的抽动，尤其是反复、周期性出现，或伴有眼上翻等其他异常时，应考虑是惊厥发作，可作脑电图来确定。
3.惊厥发作时肢体胶体运动的振幅不等，紧握该肢体仍可感到抽动，而非惊厥的震颤、抖动胶体运动振幅相等，紧握该肢体可使其停止。
（二）诊断要点
1.详细询问病史和进行全面体检。
2.小婴儿病例，尚需注意有无前囟饱满、骨缝增宽等。
3.神经系统评估包括生命体征、瞳孔对光反射、对不良刺激的躲避以及肢体运动对称性。
4.评估惊厥活动度包括：
EEG检查、血气分析和电解质水平。
5.须进一步行头颅CT检查以查找病因；前囟开放的小婴儿可先行头颅B超检查。
（三）惊厥发作类型
1.阵挛性惊厥（断续的不自主肌群收缩）
（1）全身性阵挛性抽搐可由一肢开始，迅速移向对侧或同侧另一肢体，无一定次序。
EEG特征：
呈多灶性尖波或慢波，由皮质一个区移向另一区。
（2）局限性阵挛性抽搐局限于单肢、面部等，时发时停，有时可扩散成半身性惊厥，一般神志清楚。
常见于代谢异常。
EEG特征：
在对侧大脑相应区间歇地出现单一尖波活动，有时可扩展至整个半球。
2.强直性惊厥（持续的不自主肌群收缩）躯干、下肢突然伸直呈角弓反张，一般神志不清，常见于脑室内出血。
EEG特征：
常严重异常，如多灶性尖波、高峰节律紊乱。
3.细微发作发作时抽搐微弱而局限，常见于早产儿，可表现为阵发性眼球转动、斜视、凝视或上翻、反复眨眼或眼皮颤动；面肌抽搐似咀嚼、吸吮动作；也可无抽搐，如阵发性面红、苍白，流涎，出汗或呼吸停止大于20秒（可伴心律减慢及青紫）。
EEG特征：
多灶性尖波，低平记录等。
4.肌阵挛发作双上肢、双下肢或四肢与颈肌突然屈曲一次或多次。
【治疗策略】
（一）体温控制
CPB后高热明显加剧功能性和结构性神经损伤，因此须避免此情况的发生。
手术当晚，体温控制在37℃以下，注重头部降温。
可用退热剂和降温毯来控制体温。
（二）止痉治疗
应迅速止痉（表1-8-7-2）以避免增加的代谢对适宜通气和心血管应激性的干扰。
（三）辅助治疗
需纠正低氧血症、酸中毒、电解质失衡。
在止痉治疗的同时，尚需查明惊厥原因，对因治疗，辅以营养脑神经药物。
表1-8-7-2止痉治疗方案
疗法
止痉剂
病例
静脉用量
血药浓度
一线药物
地西泮
新生儿
0.2-0.4mg/kg
婴儿/小儿
0.2-0.4mg/kg
劳拉西泮
婴儿/小儿
0.1-0.2mg/kg
苯妥英钠
新生儿
20mg/kg
10-20mcg/ml
婴儿/小儿
20mg/kg
二线药物
苯巴比妥
新生儿
20mg/kg
10-40mcg/ml
婴儿/小儿
20mg/kg
戊硫代巴比妥
负荷量:
2-8mg/kg
维持量:
1-10mg/kg/h
二.昏迷（coma）
【定义】
意识，即感受到自身和环境的存在，有觉醒状态和精神活动的存在。
昏迷是一种无意识状态。
【分级】
1.早期，临床上将意识障碍分为深昏迷、半昏迷、轻度昏迷、嗜睡和神志错乱。
2.近期，为了统一昏迷评估标准，采用Glasgow昏迷评分（表1-8-7-3），评分15分为正常，14～12分为轻度昏迷，11～9分为中度昏迷，8分以下为重度昏迷，7～4分预后极差且生存难卜，3分以下罕有生存。
表1-8-7-3Glasgow昏迷评分（Jennett等）
指令内容
反应情况
积分
睁眼
自动睁眼
4
（Eyeopening）
呼叫能睁眼
3
疼痛刺激睁眼
2
不能睁眼
1
语言回答
回答切题
5
（Verbalresponse）
回答不切题
4
回答错误
3
只能发音
2
不能发音
1
运动反应
按指示运动
6
（Motorresponse）
对疼痛能定位
5
对疼痛能逃避
4
刺激后四肢屈曲
3
刺激后四肢强直
2
对刺激无反应
1
3.目前，上海儿童医学中心使用Glasgow－Pittsburgh昏迷评分（表1-8-7-4），评分35分为正常，>20分预后好，<20分预后差，最差为7分。
表1-8-7-4Glasgow-Pittsburgh昏迷评分
指令内容
反应情况
积分
睁眼动作
自动睁眼
4
语言呼喊后睁眼反应
3
疼痛刺激后睁眼反应
2
对疼痛刺激无睁眼反应
1
言语反应
有定向力
5
对话混乱
4
不适当的用语
3
不能理解语言
2
无言语反应
1
运动反应
能按吩咐做肢体活动
6
肢体对疼痛有局限反应
5
肢体有屈曲逃避反应
4
肢体异常屈曲
3
肢体直伸
2
肢体无反应
1
瞳孔光反应
正常
5
迟钝
4
两侧反应不同
3
大小不等
2
无反应
1
脑干反应
全部存在
5
睫毛反射消失
4
角膜反射消失
3
眼脑及前庭反射消失
2
上述反射均消失
1
抽搐
无抽搐
5
局限性抽搐
4
阵发性发作
3
连续大发作
2
松弛状态
1
自发性呼吸
正常
5
周期性
4
中枢过度唤气
3
不规则/低呼吸
2
无
1
【病因】
（一）颅内占位性病变
1.栓子（如：
气栓、血栓等）
2.颅内出血（如：
术后DIC、抗凝治疗过度等）
（二）围术期脑灌注不足（如：
低血压、心脏骤停等）
【诊断要点】
三步骤判断：
1.昏迷的确定；
2.昏迷深度的确定；
3.昏迷原因的确定。
【治疗策略】
1.头部低温治疗；
2.平卧2天（疑似栓子时）；
3.维持循环稳定以提供足够的脑灌注（强心药的应用）；
4.存在脑水肿时，应用脱水剂（速尿、20％甘露醇等）；
5.神经营养剂（神经节苷酯、弥可保、脑复康等）；
6.高压氧仓治疗。
三.瘫痪（paralysis）
【定义】
瘫痪是指肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或丧失，由运动神经元损害引起。
【分类】
1.按瘫痪的程度：
完全性瘫痪（肌力丧失）和完全性瘫痪（肌力减弱）；
2.按瘫痪的性质：
上神经元瘫痪（痉挛性或中枢性）和下神经元瘫痪（弛缓性或周围性）（表1-8-7-4）；
3.按瘫痪的形式：
单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫及交叉瘫等。
表1-8-1-4上、下运动神经元瘫痪的区别
上运动神经元
下运动神经元
（核上性瘫痪）
（核下性瘫痪）
肌群受累
可单块肌肉受累
肌肉萎缩轻，废用引起
肌肉萎缩严重（达肌肉体积的70-80％）
痉挛、腱反射亢进，巴氏征阳性
软瘫或肌张力降低伴腱反射消失
不出现肌肉束颤
可出现肌肉束颤
神经传导研究正常
神经传导研究异常
1.单瘫（monoplegia）
最常见于大脑皮质运动区的损伤，病变也可位于周围神经或脊髓前角。
【病因】
（1）脑血栓；
（2）局限性颅内占位性病变（出血、脓肿）。
【临床表现】
一侧肢体的瘫痪。
2.偏瘫（hemiplegia）
由皮质脊髓通路受损引起。
损伤位置在大脑皮质、内囊、脑干或脊髓。
【病因】
（1）大脑和脑干出血性和缺血性脑血管病变。
（2）创伤（脑挫伤、硬脑膜外和硬脑膜下出血）。
（3）脑脓肿、脑膜炎。
【临床表现】
一侧上、下肢体的瘫痪，常伴同侧中枢性面瘫和舌瘫。
（1）位于大脑皮质、大脑白质和内囊的疾病常表现为对侧上下肢和下半面部的无力或瘫痪。
（2）损伤皮质脊髓束和脑干上部的皮质延髓束也可引起对侧面部和上下肢的瘫痪。
（3）延髓损伤影响一侧舌、咽、喉和对侧上下肢。
3.截瘫（paraplegia）
可由脊髓、神经根或外周神经疾病引起；临床上分为急性、慢性截瘫。
1）急性截瘫
【病因】
（1）脊髓外伤；
（2）硬膜外脓肿；
（3）DIC或华法林治疗所致的硬膜下或硬膜外出血。
2）慢性截瘫
【病因】
（1）先天性脑病；
（2）先天性脊髓畸形或出生时脊髓损伤。
【临床表现】
双下肢截瘫，常伴传导束型感觉障碍及尿便障碍。
4.四肢瘫（quadriplegia,tetraplegia）
损伤在脊髓颈段。
【病因】
（1）枕骨大孔区和高位颈髓压迫性和占位性病变；
（2）椎动脉及其脊髓前分支闭塞；
（3）反复的脑血管意外。
【临床表现】
四肢均瘫痪。
5.交叉瘫（crossedhemiplegia）
一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪，由脑干损伤引起。
四.认知障碍（cognitivedysfunction）
【定义】
1.人的认知是指正确认识自己和周围关系的能力。
认知功能属于大脑皮层的高级活动范围，包括感知、知觉、注意、记忆、语言、理解和智力等。
2.CPB心脏直视手术后可表现为认知障碍,即记忆力和学习能力下降、注意力集中障碍、视觉运动反应障碍。
3.26%－79%表现为短期（<2w）认知能力下降,30%表现为长期（>1m）认知能力下降。
【病因】
1.充血性心力衰竭或青紫型先心病患儿由于缺氧表现为整体运动发育转折点的滞后。
2.青紫型先心病患儿的IQ得分较低。
3.经历低温停循环手术的患儿，其运动发育延缓和神经系统异常的危险性增高。
4.CPB期间以下因素的影响：
氧合器的类型、心肺血管分流回路的类型、体温、动脉血气处置和动脉通路过滤器的使用。
【预防】
1.早期行根治术的患儿，其智力发育改善。
2.维持术后良好的氧合和脑血供。
五.手足徐动症和舞蹈症
手足徐动症和舞蹈症是锥体外系损伤引起的运动障碍。
1）手足徐动症（athetosis）
【定义】
手足徐动症的特点是不能维持手指、脚趾、舌或身体其他任何部位在一个位置。
维持的姿势被一个接一个的缓慢的、蠕动样的、无目的的随意运动打断。
低流量和停循环术后，手足徐动症易发生在术后2-7天，表现为头部、躯干和肢体的无意义、持续的运动；在清醒时出现，睡眠时消失。
【病因】
1.低温（<25℃）；
2.α-稳态降温而非pH-稳态降温管理；
3.不均匀的头部降温；
4.主肺侧枝血管从脑循环“窃血”。
【临床表现】
1.上肢远端肌张力异常（增高或减低）；
2.手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作；
3.腕过屈时，手指过伸；前臂旋前时，手指缓慢交替的屈曲；
4.手及足可呈现各种奇异姿势；
5.发音不清，鬼脸。
2）舞蹈症（chorea）
【定义】
舞蹈症是一综合征，又称为舞蹈综合征（choreaticsyndrome），是以肌张力降低、肌肉不自主动作过多的症候群。
舞蹈症的肌张力低下和运动失调产生的钟摆样反射提示存在小脑功能障碍。
【临床表现】
1.肢体的某一部分或全身有明显的强迫的、不规则的、急速的、无目的的舞蹈样不自主运动，无法有同样动作的重复。
2.累及部位的关节交替伸直、屈曲、扭转等动作，手指不停动作。
上肢伸手、舞动、举臂、前屈和后伸变换多样。
下肢不自主运动出现步态颠簸、易跌倒。
3.躯干也可旋转、伸或蜷曲。
4.面部呈“鬼脸”、噘嘴、眨眼、吐舌等。
5.舌和咽喉肌的影响出现构音、咀嚼和吞咽困难。
6.呼吸肌的不规则活动造成呼吸不规则。
7.舞蹈样动作因精神因素和情绪激动可加剧，平静时可减轻，睡眠后消失。
六．脑死亡（braindeath）
【定义】
指全脑（包括大脑、小脑和脑干）功能的不可逆丧失，患儿必须同时具备三项基本条件：
深昏迷、脑干反射全部消失以及无自主呼吸。
【临床判断标准】
1.先决条件
（1）存在已知和尚未治疗的脑组织结构损害或不可逆的代谢紊乱；
（2）体温大于32℃；
（3）无低血压；
（4）在大于6h的间隔内由二位神经专科医师评估（神经内科或外科医师）。
2.临床判断标准
（1）脑干功能丧失
a.瞳孔扩大，对光反应消失；
b.将100ml的冰水分别缓慢注入左、右耳内（30－60秒），眼－前庭反射消失；
c.气管内吸痰时，咳嗽反射、角膜反射、吞咽反射均消失；
d.脱离机械通气（单纯供氧）5－10min内无自主呼吸。
（2）大脑功能丧失
a.对痛觉无反应。
3.实验室检查：
EEG呈低平波。
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