四川大学神经科学模块总论重点总结.docx

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四川大学神经科学模块总论重点总结

脑神经

一、核团定位

1.中脑：

动眼、滑车

2.脑桥：

三叉、展、面、前庭蜗

3.延髓：

舌咽、迷走、副、舍下

*面神经核下部及舌下神经核受单侧皮质脑干束支配，余均受双侧支配

二、损害表现及定位

1.嗅神经Olfactorynerve

2.视神经Opticnerve：

鼻侧纤维交叉、颞侧不交叉

1）视力障碍和视野缺损（见图）

2）视乳头水肿、视神经萎缩

3.动眼、滑车、展神经

*眼外肌功能及支配

1）眼肌麻痹

周围性眼肌麻痹peripheralopthalmoplegia：

a.动眼神经麻痹：

上睑下垂，眼球外下斜，向上、向内、向下转动首先，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，复视。

b.滑车神经麻痹：

单纯少见，

c.展神经麻痹

核性眼肌麻痹nuclearophthalmoplegia：

脑干病变引起眼球运动神经核损害，症状与周围性眼肌麻痹相似，但有以下3个特点

a．分离性眼肌麻痹：

选择性损害某个核团引起某一眼肌受累

b．常伴脑干内邻近结构损害，如展、面神经核麻痹

c．常可累及双侧

核间性眼肌麻痹internuclearophthalmoplegia：

损害内侧纵束，引起眼球

同向水平运动障碍（内侧纵束综合症）

a．前核间性眼肌麻痹：

内侧纵束上行纤维受损，患侧眼球不能内收，对

侧眼球外展时伴眼震

b．后核间性眼肌麻痹：

内侧纵束下行纤维受损，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常

c．一个半综合症：

患侧眼球不能内收和外展，对侧眼球不能内收、外展时有水平眼震

核上性眼肌麻痹supranuclearophthalmoplegia：

中枢性眼肌麻痹，损害大脑皮质、脑桥及其传导束

a．水平凝视麻痹：

皮质侧视中枢病变

破坏性病变（e.g.脑出血）——双眼向病灶侧共同偏视

刺激性病变（e.g.癫痫）——双眼向病灶对侧共同偏视

b．垂直凝视麻痹：

上丘病变

上丘上半损害——双眼向上同向运动不能（帕里诺/四叠体综合征）

上丘上半刺激性病变——发作性双眼转向上方（动眼危象）

下丘损害——双眼向下同向注视障碍

核上性眼肌麻痹临床特点：

1.双眼同时受累；2.无复视；3.反射性运动仍保存。

2）复视diplopia

3）瞳孔改变：

正常瞳孔3-4mm，<2mm为缩小，>5mm为散大

瞳孔缩小：

交感神经损害

瞳孔散大：

动眼神经麻痹

瞳孔光反射：

视神经（传入）中脑顶盖前区（中枢）动眼神经（传出）

外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害所致中枢性失明光反射不消失。

辐辏及调节反射改变

阿-罗瞳孔Argyll-Robertsonpupil：

两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。

——损害顶盖前区，神经梅毒常见

艾迪瞳孔Adiepupil：

强直性瞳孔，一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。

4.三叉神经

1）三叉神经周围损伤：

刺激性症状——三叉神经痛

破坏性症状——三叉神经分布区域感觉减弱或消失

运动损伤（下颌支损伤）——同侧咀嚼肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜

2）三叉神经核性损害：

a．感觉核损害：

同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉保存）

b．运动核损害：

同侧咀嚼肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜

5.面神经

1）中枢性面神经麻痹（上运动神经元损伤）：

中央前回下部或皮质脑干束病变，表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角轻度下斜、上部正常）

2）周围性面神经麻痹（下运动神经元损伤）：

面神经核或核下周围神经损伤，表现为同侧上、下部面肌瘫痪（患侧额纹变浅、不能皱眉、眼裂变大、不能闭眼）

a．核损害：

伴有展神经麻痹、对侧锥体束征

b．膝状神经节损害：

伴有耳后部剧烈疼痛，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（Huntsyndrome）

c．面神经管内损害：

伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍

d．茎乳孔以外病变：

只有周围性面瘫表现

6.前庭蜗神经

1）蜗神经：

听力障碍、耳鸣

2）前庭神经：

眩晕vertigo（周围性眩晕与中枢性眩晕鉴别）、眼震nystagmus、平衡障碍（步态不稳，向患侧偏斜，指鼻试验不准，手向患侧偏斜）

7.舌咽、迷走神经

1）舌咽、迷走神经损伤：

真、假性球麻痹鉴别（见图）

声音嘶哑、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失—延髓麻痹（真性球麻痹）

2）舌咽神经手刺激时，可出现舌咽神经痛

8.副神经

1）一侧损害：

损害侧肩下垂并耸肩无力

2）双侧损害：

多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。

9.舌下神经

1）核上性病变：

*伸舌偏向对侧，不伴舌肌萎缩及肌束震动——中枢性舌瘫

2）舌下神经及核性病变：

*伸舌偏向患侧，舌肌瘫痪——单侧病变

*伸舌受限或不能，舌肌萎缩——双侧病变

运动系统

--------包括随意运动，不随意运动，共济运动

一、运动系统解剖

1.上运动神经元：

锥体细胞～皮质脊髓束+皮质脑干束锥体交叉（延髓下段）

2.下运动神经元：

脊髓前角细胞，脑N运动核及脑N

3.锥体外系损伤表现：

肌张力变化+不自主运动

苍白球，黑质：

运动减少，肌张力增高------帕金森病

尾状核，壳核：

运动增多，肌张力降低------舞蹈症

4.小脑主要功能：

维持平衡，调节肌张力，协调随意运动

损伤后表现：

共济失调，平衡障碍

二、运动系统损伤表现及定位

1.瘫痪（paralysis）指肌力既骨骼肌收缩能力的减弱或丧失。

*性质分类

1）上运动神经元瘫痪：

肌张力增高，腱反射亢进，病理反射+，无肌萎缩------硬瘫，痉挛性瘫痪，中枢性瘫痪

2）下运动神经元瘫痪：

肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射—，肌萎缩------软瘫，驰缓性瘫痪，周围性瘫痪

*形式分类

1）单瘫monoplegia：

一个肢体的瘫痪——脑皮质运动区、周围神经、脊髓前角损伤

2）偏瘫hemiplegia：

一侧上、下肢体瘫痪，常伴同侧中枢性面、舌瘫——对侧内囊损伤

3）截瘫paraplegia：

双下肢瘫，常伴传导束型感觉障碍及尿便困难——脊髓胸腰段损伤

4）交叉瘫crossedhemiplegia：

一侧脑N麻痹和对侧肢体瘫痪——脑干损伤

2.肌萎缩：

指横纹肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失。

3.肌张力改变：

肌张力指安静情况下肌肉的紧张度。

1）肌张力减低：

肌肉松弛、被动运动阻力小、关节运动范围大——下运动神经元病变

2）肌张力增高：

肌肉变硬、被动运动阻力大。

折刀样肌张力增高：

上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高——锥体束损害

铅管样或齿轮样肌张力增高：

屈肌、伸肌均增高——锥体外系损害

3）局限性肌张力障碍

4.不自主运动involuntarymovement：

不受主观意志支配的、无目的的异常运动，主要见于锥体外系统病变。

1）痉挛发作：

肌肉阵发性不自主收缩

2）震颤：

为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。

生理性震颤

静止性震颤statictremor：

安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失——帕金森病

病理性震颤

动作性震颤kinetictremor：

肢体指向一定目的物时所出现的震颤，当肢体快达到目的物时更明显——小脑病变

3）舞蹈样运动choreicmovement：

一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主运动。

4）手足徐动症athetosis：

缓慢交替性伸屈动作。

5）扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症

5.共济失调ataxia：

指运动时动作笨拙而不协调。

1）小脑性共济失调：

站立不稳、醉汉步态，常伴眼球震颤、肌张力减低、构音障碍（吟诗样或爆发样语言）

2）感觉性共济失调：

闭目难立征（Romberg征）阳性——深感觉传导路径损害

3）前庭性共济失调：

站立不稳、行走时想病侧倾斜、走直线不能。

4）额叶性共济失调：

步态不稳、体位性平衡障碍。

感觉系统

一、解剖

1.传导路径

*脊髓丘脑侧束：

传导痛温觉，经前连合交叉至对侧

*脊髓丘脑前束：

传导粗触觉和压觉，经前连合交叉至对侧

*薄束、楔束：

传导深感觉和精细触觉，于延髓交叉（内侧丘系交叉）

2.脊髓内感觉传导束排列

内外

3.节段性感觉支配：

乳头T4，剑突下T6，脐T10，腹股沟T12、L1。

上肢桡侧C5-7，前臂及手尺侧C8、T1，上臂内侧T2。

二、损害及定位

1.感觉障碍：

包括刺激性和抑制性症状

1）刺激性症状：

指由于感觉路径受到刺激或兴奋性增高而出现的感觉过敏hyperesthesia、感觉倒错dysesthesia、感觉过度hyperpathia、感觉异常paresthesia和各种疼痛。

2）抑制性症状：

指由于柑橘路径受到破坏而出现的感觉减退hypesthesia或缺失anesthesia

2.定位

1）单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：

受损的某一神经干分布区内各种感觉障碍均减退或消失。

2）末梢型感觉障碍：

表现为四肢末端对称性的各种感觉障碍，手套、袜套样分布

3）后根型感觉障碍：

感觉障碍范围和神经根分布一致，为节段性感觉障碍，常伴有剧烈疼痛（神经根痛）。

4）脊髓型感觉障碍：

传导束型：

横贯性：

病变平面以下所有感觉减弱或缺失

后索型：

薄、楔束损害病变侧受损平面以下深感觉障碍，感觉性共济失调

侧索型：

脊髓丘脑侧束损害分离性感觉障碍（对侧痛温觉缺失而触觉、深感觉保留）

脊髓半切征：

病变侧损伤平面一下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失（Brown-Sequard综合征）

前连合及后角型：

前连合损害：

双侧对称性感觉分离（痛温觉消失而触觉存在）

后角损害：

损伤侧节段性感觉分离（痛温觉障碍，触觉和深感觉保存）

马尾圆锥型：

肛门周围和会阴部鞍状感觉缺失，马尾病变有后根型感觉障碍及根痛

5）脑干型感觉障碍：

延髓外侧及脑桥下部一侧病变：

同侧面部及对侧半身感觉障碍（交叉性感觉障碍）

脑桥上部及中脑一侧病变：

同侧对侧面部及半身感觉障碍

6）丘脑型感觉障碍：

对侧偏身（包括面部）完全性感觉减退或缺失，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端

7）内囊型感觉障碍：

对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴偏瘫和偏盲

8）皮质型感觉障碍

反射

一、生理反射

1）深反射：

刺激肌腱、骨膜的本体感受器引起的肌肉收缩（感觉神经元和运动神经元之间连接组成的单突触的反射弧）。

包括：

肱二（C5-6）、肱三（C6-7）、绕骨膜（C5-8）、膝腱（L2-4）、跟腱（S1-2）反射。

2）浅反射：

刺激皮肤、粘膜引起的肌肉快速收缩反射。

包括：

腹壁（T7-12）、提睾（L1-2）、跖（S1-2）、肛门（S4-5）、角膜（三叉、面N）、咽（舌咽、迷走N）。

二、病理反射：

锥体束损害的确切特征，1岁半内婴儿正常时也可出现。

三、损害及定位

1）深反射减弱或消失：

反射弧完整性破坏——下运动神经元瘫痪

2）深反射增强：

锥体束损害而反射弧完整，锥体束抑制作用消失——上运动神经元瘫痪

3）浅反射减弱或消失：

CNS和PNS损伤均可引起。

4）病理反射：

常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在。

中枢神经系统

一、额叶：

随意运动、语言、高级精神活动

1）精神症状：

痴呆、人格改变、精神障碍

2）瘫痪：

中央前回损害对侧单瘫（倒人形分布）

3）运动性失语

4）书写障碍（失写症）

5）强握反射graspreflex：

病变对侧首长触及物体时握紧不放

摸索反射gropingreflex：

病变对侧手掌被物体触及时，该肢体向各个方向摸索，直至抓住物体紧握不放

6）额叶性共济失调：

病灶对侧下肢运动笨拙、步态蹒跚

二、顶叶

1）皮层感觉障碍：

病灶对侧肢体复合性感觉障碍——破坏性病变

病灶对侧肢体部分性感觉性癫痫发作——刺激性病变

2）体象障碍：

自体认识不能、病感缺失。

3）古茨曼综合征Gerstmannsyndrome：

计算不能、手指失认症、左右辨别不能、书写不能——优势半球顶叶角回皮质损害

4）失用症：

肢体动作运用障碍。

5）视野改变：

一侧损害，两眼对侧同向性下象限盲

三、颞叶

1）感觉性失语：

颞上回后部损害

2）命名性失语：

颞中、下回后部损害

3）颞叶癫痫

4）精神症状：

人格改变、情绪易成、记忆障碍、幻觉

5）视野改变：

一侧受损，两眼对侧视野同向性上象限盲

四、枕叶

1）视野改变：

偏盲：

一侧视中枢损害，对侧同向性偏盲，黄斑回避

象限盲：

舌回损害，对侧同向性上象限盲

楔回损害，对策同向性下象限盲

皮质盲

2）视幻觉、视觉失认、视物变形

五、内囊

1）完全损害：

“三偏”综合征——对侧偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍

2）部分损害

六、基底节：

纹状体（尾状核+豆状核）、屏状核、杏仁核

1）肌张力减低-运动过多综合征：

表现为舞蹈样动作、手足徐动症、偏侧投掷运动

2）肌张力增高-运动减少综合征：

震颤麻痹——肌张力增高、运动减少、静止性震颤

七、延髓

1）延髓背外侧综合征Wallenbergsyndrome：

延髓上端背外侧区损害

．前庭神经核损害：

眩晕、恶心、呕吐、眼震

b．疑核、舌咽、迷走N损害：

吞咽困难、构音障碍、咽反射消失

c．绳状体损害：

病灶侧共济失调

d．交感神经下行纤维损害：

霍纳综合征

e．三叉神经脊束及脊束核、脊髓丘脑侧束损害：

交叉型偏身感觉障碍

2）延髓旁正中综合征Dejerinesyndrome：

延髓中腹侧损害舌下N交叉瘫

a．舌下N损害：

病灶侧舌肌瘫痪、萎缩

b．锥体束损害：

对侧肢体中枢性瘫痪

c．内侧丘系损害：

对侧肢体深感觉障碍

八、脑桥

1）脑桥腹外侧综合征Millard-Gublersyndrome：

损伤展N、面N、锥体束、脊髓丘脑束、内侧丘系

a．病灶侧展N麻痹、周围性面瘫

b．对侧中枢性偏瘫

c．对侧偏身感觉障碍

2）脑桥背外侧综合征：

损伤展N、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、脊髓丘脑束、内侧丘系

a．病灶侧展N麻痹、面神经核性瘫痪

b．眼球震颤、向病灶侧注视不能

c．同侧偏身共济失调

d．对侧痛温觉障碍

e．对侧触觉、位置觉及振动觉减退

3）闭锁综合征Lock-insyndrome：

脑桥基底部病变双侧皮质脑干束、

皮质脊髓束、展N核以下运动性传出功能损害

a．锥体束损害：

四肢全瘫，双侧病理反射阳性

b．脑神经核损害：

眼球水平运动障碍、双侧面瘫、舌咽及构音、吞咽运动障碍，不能转颈耸肩

*感觉、意识正常，只能眨眼和眼球垂直运动，不能言语，注意与昏迷鉴别

九、中脑

1）大脑教综合征Webersyndrome：

侵犯动眼神经和锥体束

a．病灶侧动眼神经麻痹

b．病灶对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪）

2）红核综合征：

损伤动眼N、黑质、红核、内侧丘系

a．病灶侧动眼神经麻痹

b．病灶对侧肢体震颤、强直

c．病灶对侧肢体舞蹈样运动、手足徐动及共济失调

d．对侧肢体深感觉和精细触觉障碍

十、小脑：

共济失调、平衡障碍、构音障碍

十一、脊髓

*横向定位

1）后根：

受损节段内各种感觉减退或丧失，根痛

2）后角：

同侧节段性分离性感觉障碍，即痛温觉丧失而触觉和深感觉保留

3）前连合：

两侧对称性节段性分离性感觉障碍

4）前根和前角：

相应肌节的下运动神经元瘫痪

5）侧角：

自主神经功能障碍

6）脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome：

a．病灶同侧：

深感觉缺失（后索受损）、中枢性瘫痪（锥体束受损）、血管舒缩障碍

b．病灶对侧：

痛温觉丧失而触觉保存

7）脊髓横贯性损害

a．瘫痪：

根据纵定位有不同表现

b．反射改变：

与损害阶段有关的反射消失，损害平面一下腱反射亢进、病理反射阳性

c．感觉障碍：

病灶以下双侧传导束型感觉障碍（所有感觉减退或消失）

d．大小便障碍：

初期多为尿潴留，后期多为尿失禁

e．病灶以下肢体血管运动障碍及营养障碍

*纵向定位

1）高位颈髓病变（C1-4）：

a．神经根痛

b．中枢性四肢瘫

c．病灶以下各种感觉障碍

d．中枢性膀胱直肠功能障碍：

脊髓休克期尿潴留，后为尿失禁

e．膈肌瘫痪

f．脉搏徐缓：

短暂性脉搏徐缓是高位颈髓病变的特点

g．体温变化过度：

随室温变化而变化

2）颈膨大（C5-T2）损害：

a．四肢瘫痪：

双上肢周围性瘫痪，双下肢中枢性瘫痪

b．病灶以下各种感觉障碍

c．根痛

d．中枢性膀胱直肠功能障碍

f．C8、T1侧角损害时伴有霍纳综合征

3）胸髓损害（T3-12）

a．双下肢中枢性瘫痪

b．病灶以下各种感觉障碍

c．中枢性膀胱直肠功能障碍

d．根痛：

常为环绕躯干的束带感

4）腰膨大（L1-S2）损害

a．双下肢周围性瘫痪

b．双下肢及会阴部各种感觉障碍

c．中枢性膀胱直肠功能障碍：

尿失禁后可出现反射型周期性排尿（反射型膀胱）

d．S2-4病变可出现阳痿、无法射精

5）圆锥部损害

a．排尿障碍：

急性期为尿潴留，后因过度充盈出现尿失禁，急性期后可能出现自动反射性排尿（自动膀胱）

b．双侧对称性鞍区感觉障碍

c．双下肢无瘫痪，腱反射正常

常见症状、体征、检查

一、意识障碍：

是人对周围环境和自身状态的识别和觉察能力，包括觉醒状态（指与睡眠呈周期性交替的清醒状态）和意识内容（指感知、思维、记忆、注意、智能、情感等）两方面。

*以觉醒度改变为主

1）嗜睡somnolence：

持续处于睡眠状态，能唤醒，正确回答问题、配合查体，刺激停止后又进入睡眠

2）昏睡stupor：

较强烈疼痛或声音刺激能唤醒，答非所问、不能配合查体，刺激停止后又进入睡眠

3）昏迷coma：

意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，对任何刺激无反应。

昏迷程度的鉴别

昏迷程度

疼痛刺激（压眶）

无意识自发活动

腱反射

瞳孔光反射

生命体征

浅昏迷

有反应

可有

存在

存在

无变化

中昏迷

重刺激可有

很少

减弱或消失

迟钝

轻度变化

深昏迷

无反应

无

消失

消失

明显变化

*以意识内容改变为主

1）意识模糊confusion：

轻度障碍，注意力减退，定向障碍，情感淡漠，随意活动减少，言语不连贯，嗜睡。

2）谵妄状态delirium：

对客观环境的认识能力及反应能力下降，定向力障碍，注意力涣散，言语增多，觉醒-睡眠周期紊乱，常伴错觉、幻觉；病情呈波动性，夜间加重，白天减轻。

*以意识范围改变为主

1）蒙眬状态twilightstate：

意识范围缩小，伴有意识清晰度降低。

2）漫游自动症ambulatoryautomatism：

意识蒙眬状态的特殊形式，表现为无目的的、与所处环境不相适应甚至无意义的动作。

*特殊类型的意识障碍

1）最低意识状态minimallyconsciousstate：

意识内容严重损害，意识清晰度明显降低，存在有限的肯定的自我或环境意识活动，有自发睁眼和觉醒-睡眠周期。

2）去大脑皮质状态decorticatedstate：

皮质广泛损害致功能丧失，皮质下结构功能正常。

无意识，缺乏随意运动及情感反应，原始反射存在，腱反射亢进，病理反射阳性。

3）植物状态vegetativestate：

对外界和自身的认知功能完全丧失，有自发性睁眼，原始反射存在，有觉醒-睡眠周期。

二、失语

1.运动性失语：

优势半球额下回后部损害（Broca区）——表达困难

2.感觉性失语：

优势半球颞上回后部损害（Wernicke区）——答非所问

3.命名性失语：

优势半球颞中回后部损害——叫不出名字但直到功能

4.失写：

优势半球额中回损害——抄写能力保留，写作内容混乱

5.失读：

优势半球顶叶角回损害——辨识无能

三、检查

1.脑脊液常规

1）压力：

侧卧位正常压力80-180mm

O，>200mm

O提示颅内压增高

2）奎肯实验Queckenstedttest：

即压颈试验，压迫颈静脉10-15s后迅速放松，观察压力变化。

正常时CSF压力迅速上升100-200mm

O以上，解除压颈后恢复初水平

3）细胞数：

正常CSF白细胞数为0-5*

/L，红细胞为0

2.脑脊液生化

1）蛋白质：

正常为0.15-0.45g/L

2）糖：

取决于血糖水平，正常为2.5-4.4mmol/L，感染时降低

3）氯化物：

正常为120-130mmol/L，降低见于细菌或真菌性脑膜炎，结核性脑膜炎最为明显