先天性胆管扩张症.docx
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先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症为临床上最常见得一种先天性胆道畸形。
其病变主要就是指胆总管得一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张得先天性畸形。
女性发病高于男性,约占总发病率得60%～80%。
此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
随着对此症研究得深入,发现除了胆总管得囊性扩张之外,约有半数得患者仅表现为胆总管得梭形或圆柱形扩张,而非巨大得囊肿。
另外除了肝外胆总管得扩张外,约1/4得病例同时合并有肝内胆管得扩张。
∙1病因
∙2临床分型
∙3临床表现
∙4检查
∙5鉴别诊断
∙6治疗
∙7预后
病因
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病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。
上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别就是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症得发病过程中所起得作用越来越引起了大家得关注。
目前,大多数学者认为这就是一种先天性疾病。
1、胆道胚胎发育畸形
肝外胆管系统得形成多在胎儿第5至7周。
此时胆道系统管内得上皮细胞增生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道得管腔。
如果某部分上皮细胞过度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管得扩张。
也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位就是先天性胆管扩张症得病理改变之一,提示此病变可能就是胰胆管合流共同通道延长得病因。
2、胆总管末端梗阻
由于胆总管末端梗阻,胆汁排出不畅而导致胆总管得近端继发性扩张。
3、胆总管远端神经、肌肉发育不良
有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节细胞得缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管得梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度得胆管扩张。
我国学者进行得相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位得肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
4、遗传性因素
尽管没有证据证实本病有肯定得遗传途径链,但国际上及国内均有家系发病得报道。
笔者进行过同患先天性胆管扩张症得48岁父亲与11岁女儿得手术。
5、胰胆管合流异常致病学说
1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时,发现扩张得胆总管下端存在胰管与胆管过长得共同通道,而首次提出了胰胆管合流异常得概念。
后来,60年代末与70年代初,美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常得病理改变及与本症得关系进行了更为详尽得研究,而提出胰胆管合流异常致病学说。
作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄得幼犬动物模型实验,成功制成胆管扩张得动物模型,提示胰胆管合流异常引致胰液向胆道内反流,而最终导致胆管扩张,这些研究都支持胰胆管合流异常得致病学说。
6、多种因素合并致病学说
近年来诸多学者得研究发现,临床上最常存在得两种先天性胆管扩张症类型,囊肿型与梭状型之间,其病理改变并不完全一致。
因此认为其病因可能就是由于多种因素引起得先天性发育畸形。
临床分型
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在对先天性胆管扩张症得认识与诊治得发展历史过程中,出现过几种临床、病理得分类。
影响较大,且被广泛参考应用得有Alonso-lej分类及Todani分类方法。
了解先天性胆管扩张症得分型,有助于更清楚地明了其病理形态,为下一步得治疗提供指导与帮助,也为该病得国际性得综合研究提供一个统一得研究、交流得平台。
Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为:
1、Ⅰ型
胆总管囊性扩张型,从胆总管起始部位到胰腺后得胆总管均呈囊性扩张。
囊肿通常直径为6～18cm,可容300～500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000～1500ml。
2、Ⅱ型
胆总管憩室型。
较少见,仅占2～3、1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄得基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管得其余部分正常或有轻度扩张。
3、Ⅲ型
胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1、4%。
病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类得基础上增加了第Ⅳ型与第Ⅴ型,即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。
①Ⅰ型,有三个亚型:
Ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型;Ⅰb型,节段性得胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见;Ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。
②Ⅱ型,胆总管憩室型。
③Ⅲ型,胆总管末端囊肿脱垂。
4、Ⅳ型
就是指多发性得肝内或肝外得胆管扩张,分两个亚型。
Ⅳa:
肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb:
肝外胆管得多发性扩张。
5、Ⅴ型
肝内胆管扩张。
但随着对肝内胆管扩张了解得深入,目前多数作者认为这就是一独立得病症（Caroli病）。
其与先天性胆管扩张症有着本质得区别。
基于临床常见得病理形态、临床特点与胰胆管合流异常得类型,目前常用一种新得、简便明了、有利于临床诊疗得分类方法:
囊肿型与梭状型。
①囊肿型,病程较短,发病较早,在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟,当管内压力增高时,则呈囊状扩张,病变局限,分界清楚,多见于婴幼儿。
胆总管远端与胰管得合流呈胆管-胰管型;②梭状型,病程较长,发展缓慢,呈梭形或称为纺锤状扩张病变,分界不甚清楚。
此型多见于年长儿或成年人。
胆总管远端与胰管得合流为胰管-胆管型。
两型肝内胆管都可见有不同程度得扩张。
临床表现
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腹痛、黄疸及腹部包块为本病得3个典型症状,但许多患儿,特别就是梭状型患儿多不同时具有上述得“三主征”。
临床上常以其中1～2种表现就诊。
1、腹痛
多局限在上腹、右上腹部或脐周围。
疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性得钝痛、胀痛或牵拉痛。
高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。
幼小病儿因不会诉说腹痛,常易误诊。
相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下得跪卧位姿势。
有得腹痛反复发作,间歇性发作迁延数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。
具有腹痛者占60%～80%。
有得腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状,常见胆总管穿孔,继发胆汁性腹膜炎。
患儿多哭闹不安,呕吐,进行性腹胀加重,但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻,经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。
2、包块
多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块,上界多为肝边缘所覆盖,大小不一,偶见超过脐下接近盆腔得巨大腹部包块病例。
可有轻重不一得触痛。
部分囊肿得下端胆总管处有瓣状皱襞,似活瓣阻碍胆汁排出。
囊内胆汁排出后,囊肿体积会变小,黄疸亦渐消退,这时囊肿体积会变小,黄疸减轻。
在本病得诊断上有较高得参考价值。
梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。
3、黄疸
间歇性黄疸为其特点,多数病例均存在此症状。
出现黄疸间隔时间长短不一。
严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。
黄疸出现与加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁引流不畅所致,合并囊内感染或胰液反流会导致加重。
当炎症减轻,胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退。
部分患儿黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。
除三个主要症状外,合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38℃～39℃,亦可因炎症而引起恶心、呕吐得消化道症状。
病程较长或合并黄疸者,患儿可因脂溶性维生素吸收得障碍而引致凝血因子合成低下,患儿有易出血得表现。
个别还表现有维生素A缺乏得一系列症状。
检查
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1、血生化检查
提示常有不同程度得肝功能受损,可有高胆红素血症得表现,以直接胆红素增高为主。
少数患儿各项检查指标可基本正常。
合并囊肿内感染者可见血象增高等得炎症改变。
常有出凝血时间得延长。
有相当比例得患儿,尤其就是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高,而被误诊为单纯得急性胰腺炎。
临床实际病例中确有合并胰腺炎者,但多数病例为由于胰液会反流入肝内胆管,在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致,多非真性胰腺炎。
2、B超检查
最为简便且无创得检查手段,可初步获得诊断。
肝脏下方显示界限清楚得低回声区,并可查明肝内胆管扩张得程度与范围及就是否合并胆管内结石。
3、X线检查
当囊肿较大时,于右上腹部可见边缘光滑,密度均匀得软组织肿块,并可见胃及结肠被推移,可见胃窦部被推向左上方,十二指肠段向右推移,十二指肠框扩大,但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。
4、胆道造影
口服或静脉胆道造影,因造影剂被稀释,多数显影不清楚。
当有肝功能严重损害时不宜采用。
由于目前多可通过较先进得检查方法来替代,所以临床已基本停用。
5、经皮肝胆管造影（PTC）检查
通过该项检查可以了解肝内胆管囊性扩张得部位,可为手术选择提供指导。
了解有无胰胆管得合流异常及胰胆管远端得病理变化,明确诊断,了解远近端胆管得狭窄程度、采取胆汁,进行细菌学检查。
但由于本检查法需全身麻醉配合且损伤大,有一定得危险性,目前多由ERCP所替代。
6、逆行性胰胆管造影（ERCP）
损伤相对较小,对小儿需全麻,成人仅黏膜浸润麻醉即可,无明显得器质性损伤。
造影易成功,且可获得优于PTC得诊断效果。
目前,在国外也可对新生儿顺利进行ERCP得检查,对胰胆合流异常得诊断更为有效。
7、放射性核素131I肝胆ECT扫描
可直接动态观察肝胆系统得形态与功能,亦可观察胆总管囊肿得位置、大小、形态及排泄状态。
8、CT检查
可明确胆总管扩张得程度、位置,胆总管远端狭窄得程度以及有无肝内胆管扩张,扩张得形态及部位等,有助于术式得选择。
近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术得发展,可以立体性地全面地反映肝内胆管得影像。
9、磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）
就是90年代才成熟应用到临床得一种高新无创成像技术。
利用磁共振得特殊呈像技术获得清晰得胰胆管呈像效果,甚至可明确地判断出就是否合并胰胆合流异常。
10、术中胆道造影
对于无术前ERCP或MRCP得病例,术中胆道造影仍十分必要。
可详细了解肝内胆道及胆总管远端与胰胆合流异常得病理形态。
因部分肝内胆管得囊性扩张或狭窄需行适当得肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症得出现。
术中胆道造影可很好地指导手术。
鉴别诊断
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1、囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现,而无黄疸者鉴别
（1）肝包虫病 其与胆管扩张症得不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。
囊肿会就是逐渐增大。
B超及CT检查均示为肝内占位性病变,肝外胆总管显示正常。
多半嗜酸性细胞计数增多。
Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。
80%补体结合试验阳性。
（2）肝囊肿 肝较大,硬且有结节感,无触痛。
肝功能检查一般均正常,多囊肝患者有时可同时伴有肾,胰腺或脾得多囊性病变。
B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。
（3）腹膜后囊性肿物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。
从症状与体征来瞧较难与无黄疸得胆总管囊性扩张鉴别,B超、CT可基本区别,行ERCP检查可除外胆管扩张。
右侧肾积水体格检查不易与胆管扩张相区别,但肾积水多偏侧方,腰三角区常饱满,特别就是借助B超、静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影（ERCP）两者很易鉴别。
（4）肾母细胞瘤主要不同点为 ①肿瘤生长较快,可有高血压或血尿,患儿一般情况多较差。
②肿瘤为实体性,中等度硬。
③腹部X线平片可见肿块将肠管推向内侧,有时瘤体内有散在点片状钙化点。
静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。
（5）胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿 与外伤有密切关系,囊肿多位于左上腹部或脐上,常伴有腹痛。
尿糖及血糖升高,血清淀粉酶升高或正常。
以B超、CT或ERCP检查,多无困难区分。
2、以黄疸为突出表现者鉴别
（1）胆道闭锁主要不同点为 ①出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸,并迅速加深而无间隙。
尿呈深褐色,粪便为淡黄色,后发展为陶土色大便。
②皮肤、巩膜黄染明显,病程后期可出现腹腔积液或门静脉高压症。
③超声检查探不到胆总管,无胆囊或仅有萎缩得胆囊,而本症则表现为肝外胆管得扩张。
（2）胆总管口壶腹周围癌主要鉴别点为 ①患者多为中年或以上,病程短。
②黄疸为进行性加深而非间歇性出现。
③全身情况恶化快,可出现消瘦、贫血等症。
④肿块大者可触及,但坚硬呈结节感。
⑤CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部得实性肿物,而本症则无。
值得注意得就是本症有较高得胆道癌得癌变率,发生胆道癌后以间歇性腹痛、发热为主诉得约占一半以上,与不合并癌变得本症相比,这一频度稍高。
约30%出现黄疸并触到腹部包块。
当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。
由于其癌变后并无特异性得表现,故容易与原发病相混淆。
因此,B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影,就应高度怀疑。
对300余例癌变得病例进行分析,病灶仅局限于肌层,属早期得不满10例,可见诊断极为困难。
3、以急性上腹部疼痛为突出症状者鉴别
（1）胆道蛔虫症
①突然发生得右上腹或上腹部钻顶样疼痛,发作后可缓解或恢复正常。
症状严重而体征较轻为其特点。
②多无黄疸,有时也较轻。
③右上腹或上腹部无包块。
④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影,胆总管可有轻度得扩张,而胆管扩张症无虫体样回声,可见胆总管得囊状或梭状扩张。
ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常,而胆道蛔虫则无。
（2）急性胆囊炎
多发于成人,发热、右上腹疼痛、触痛与肌紧张明显,Murphy征阳性。
有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表,不像胆总管扩张症得位置深并范围大。
黄疸如有也较轻。
B超得实时检查多可较容易地鉴别两者。
（3）肠套叠
本病主要症状为较有规律得阵发性腹痛。
腹部包块呈椭圆形或长圆形,易移动,稍偏韧,位置多位于右上方,可有果酱样大便。
钡灌肠或空气灌肠可见典型得套叠头部得杯口状影。
（4）急性胰腺炎
本病以成人多见,腹痛较剧,常位于上腹正中偏左,可牵涉及左腰背部及左肩部,严重者可发生休克,恶心呕吐、发热,可有腹膜刺激症。
生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。
行B超、CT检查,可见肿大得胰腺并且胆总管就是正常得。
特别值得注意得就是本症病程中20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症,尿中也可查得淀粉酶增高。
部分病例为真性合并得胰腺炎,而大多为毛细胆管中得淀粉酶反流入血而引起所谓“假性胰腺炎”得表现。
该种病例胰腺病变多较轻。
除了获得病名诊断与基本分类之外,胰胆管合流异常得存在与否及形态、共同通道内有否结石、肝内胆管有否扩张、肝门部胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解,以指导正确得治疗。
治疗
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最近几十年来,随着对本病得病因、病理改变了解得深入,特别就是对与胰胆管合流异常关系得逐步探明,本症治疗经历过不同得手术处理阶段。
上世纪70年代以前,国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合得内引流手术。
手术后死亡率高达20%～30%,尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻得问题,近期疗效尚可,但由于胆总管囊肿仍然存在,术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石,特别就是胆道得癌变等严重并发症。
自上世纪60年代末手术方式出现重大改进,国际上开始采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建得所谓新式根治性手术。
70年代在我国也逐渐进行囊肿切除、胰胆分流、胆道重建得术式。
目前认为先天性胆管扩张症得治疗原则可以归纳如下:
①在尽可能符合生理要求得前提下,进行肠管与近端胆道得吻合。
解除胆总管得梗阻,恢复胆汁通畅地向肠道排出。
胆道重建时要求保证吻合口足够大,避免吻合得肠管扭曲、成角。
②切除扩张胆总管与胆囊,排除今后可能得胆道癌变得问题。
③进行胰胆分流,解决胰胆管合流异常得问题。
④了解并解决肝内胆管存在得扩张或狭窄及肝内胆管结石得问题。
⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在得胰石问题。
（一）手术适应证及手术时机得选择
对于先天性胆管扩张症得治疗,鉴于其频繁得症状发作,另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症,原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
在针对具体得病人选择手术时机时,由于临床、病理类型得不同、就是否处于急性发作期、就是否合并肝功不良、就是否合并高胰淀粉酶血症等情况,手术得时机及必须得术前准备有很大得不同,分别介绍。
1、先天性胆管扩张症囊肿型及胆总管明显扩张得梭状型患儿
病儿一经明确诊断后,应适当术前准备、及时手术。
2、急性发作期得患儿
在病程得发展中经常会出现腹痛、恶心、呕吐、发热等急腹症得表现以及黄疸等胆道梗阻得表现。
如果囊肿型病例出现严重得胆道感染症状、高热、腹肌紧张甚至出现休克,而判断为囊肿严重感染时应急症行囊肿外引流手术。
但大多数得病例包括囊肿型或梭状型得急性发作并非严重得细菌性感染,而多由胰液反流胰酶消化引起得化学性炎症所致,此类患者经过禁食、解痉、抗炎等处理后多可以缓解,而处于缓解期时进行囊肿切除、胰胆分流得根治手术要安全许多。
但个别病例即使采取以上得措施治疗一周甚至10天以上仍无法缓解腹痛、黄疸等症状,甚至加重,也可以急症进行手术。
3、急性发作合并高胰淀粉酶血症及肝功损害得患儿
先天性胆管扩张症,特别就是梭状型得病例,在急性发作得病程中20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症,血液及尿中可查得胰淀粉酶得明显增高。
少部分病例可能为合并真性胰腺炎,而大多为毛细胆管中胆汁内得淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”得表现,该种病例胰腺病变多较轻微甚至没有明显得病理学改变。
同时相当一部分病例合并转氨酶增高等肝功受损表现。
此类病人经过上述积极得术前准备后可以有所好转,一般胰胆分流、根治手术后高胰淀粉酶血症及肝功受损得问题会很快消失。
多没有必要因为高胰淀粉酶血症及肝功指标增高而延迟或改为即刻得紧急手术。
4、合并胆道穿孔得患儿
胆道穿孔也可表述为胆汁性腹膜炎,就是先天性胆管扩张症得一种非常常见得并发症。
可以发生于囊肿型合并感染、炎症时,但更多见于梭状型得病例,许多病例甚至以胆汁性腹膜炎为首发症状,而事前并不知道就是先天性胆管扩张症得患者。
患儿往往突然出现全身情况恶化、腹部明显膨隆、末梢血运微弱、呼吸急促。
腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断。
应进行快速得补液、纠正水电解质紊乱等必须得术前准备后急症剖腹探查。
因为炎症部位得渗出、水肿、粘连多较严重,患儿病情也多危重,多无法进行囊肿切除得根治性手术。
如果能够找见穿孔部位,可以自穿孔部位置管行胆总管引流,如果无法发现具体穿孔部位,可以仅行腹腔引流,待今后再行根治。
如果穿孔刚刚发生,且囊肿壁炎症较轻、患儿一般情况较好,作者也有多例一期行囊肿切除、胰胆分流胆道重建成功得经验。
（二）常用手术方式及术式选择
随着对本病认识程度得提高,其手术方式得选择也发生了很大得变化。
尽管曾经广泛应用得手术方式及目前正在推崇进行得手术得具体种类繁多,但大体可以归纳为三大类型。
①胆总管外引流手术,②扩张胆总管肠管吻合得内引流手术,③扩张胆总管、胆囊切除,肝总管肠管吻合得胰胆分流、胆道重建手术,也即所谓根治性手术。
目前国、内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除,胆道重建应作为标准得手术方式。
尽管扩张胆总管肠管吻合得内引流手术有手术简便、时间短、损伤小等优点,并且在国内外曾经广泛应用,但由于其远期效果不佳,有癌变、感染、结石等致命得并发症,目前主张摒除这种内引流手术。
以下将历史上曾经广泛进行过得手术术式及当今得推崇手术进行较为详尽得介绍。
1、胆总管囊肿外引流手术
本术式应用于严重胆道感染。
短期保守治疗无法控制、中毒症状严重、一般情况较差得患儿以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎,而且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术得患儿。
可以先进行胆总管囊肿外引流术,待手术后1～3个月,病情稳定、营养改善、炎症明显消退后可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。
胆总管囊肿外引流手术就是一种过渡性得应急手术,囊肿得胆汁外引流后能够迅速引流感染得胆汁、有效控制胆道感染而改善全身中毒症状,降低胆道内压而改善肝功。
这种手术创伤小、耗时短,恰可应用于病情危重得患儿。
2、囊肿、肠吻合得内引流手术
该手术方法在历史上（上世纪70～80年代以前）国内外都曾被广泛应用,由于仍存在胰胆管合流问题,因而术后还就是反复发生胆管炎或胰腺得各种并发症,如吻合口狭窄,结石形成,胆管癌变等。
目前,大多数学者认为该手术术式应该彻底摒除,而不宜再应用。
3、扩张胆总管、胆囊切除,胰胆分流、胆道重建术
自上世纪六十年代末国际上开始应用此术式,目前国内外学者已一致认为就是治疗本症首选得术式,可以解决囊肿、肠管吻合内引流手术所存在得许多问题。
其优点为:
①解决胆总管狭窄得问题。
②可以较彻底地切除病灶,同时胰胆管得分流可以去除胰胆管合流异常得重要病理改变,防止胰液在囊肿内与胆汁合流。
由此可以彻底解决由于囊肿内反流得胰酶导致被肝脏轭合解毒得致癌物质脱轭合而恢复其致癌性得问题,达到预防癌变发生得目得。
③手术后并发症少,较囊肿肠管吻合引流手术得远期疗效明显好。
④可以通过近端得肝总管了解左右肝管,甚至肝内胆道得病变,予以必要得处理。
⑤可以了解胰胆共同通道内可能存在得胰石等病变得问题,进行必要得处理。
扩张胆总管、胆囊切除、胆道重建术常用得术式有肝总管-空肠Roux-Y吻合,空肠间置、肝管-十二指肠吻合术、肝总管-十二指肠吻合及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加得各种抗反流得分支术式。
近年国内外都有报道经腹腔镜行胆总管囊肿切除,肝管空肠Roux-Y吻合术,并取得较好得效果。
（三）几种特殊情况得手术及辅加手术
1、合并肝内胆管扩张得手术
临床统计30%-40%得病例合并肝内胆管不同程度得扩张,仔细得影像学检查与术中探查可见部分肝内胆管扩张呈自肝门部向胆管末端逐渐变细得锥形扩张,此类病例无需特别得手术处理。
而另外部分则表现为肝内胆管0、5～2、2cm直径大小得囊样扩张,左、右胆管最大径处明显扩张,但其汇入肝总管得开口却呈瓣膜状、隔膜状或细管状狭窄。
对存在于左、右肝管处得此类狭窄者,根据狭窄情况以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切,6-0Dexson可吸收线横缝得方法解除狭窄。
然后反复冲洗肝内胆管,最后完成肝管-空肠Roux-Y吻合、胰胆分流胆道重建得标准手术。
2、胆总管轻微扩张病例得手术
一般认为以胆总管直径大于0、4cm～0、6cm即为异常,如果同时合并胰胆管合流异常,即可以明确先天性胆管扩张症得诊断。
但扩张不明显得病例得治疗相对较为棘手。
主要矛盾为一般外科医生往往担心,仅有轻微扩张得胆管与肠管吻合后可能发生吻合口得狭窄。
手术时应经空肠支留置通过胆管-肠道吻合得置于左右胆管处得T型管,另一端经空肠中段靠近腹壁处戳孔引出,在肠壁戳孔处缝荷包线并与腹膜缝合固定。
留置T形管可以较好地解决吻合口狭窄与防止可能发生得吻合口漏得问题。
但手术后至拔除T形管期间大量胆汁得丢失成为另一问题。
已有学者将T形管已过肝管-空肠吻合口,但尚在空肠支内得一段处剪一侧孔,使胆汁可以引流至空肠襻内,较好地解决了胆汁丢失得问题。
3、二次手术问题
部分病例由于病情需要,曾接受一期得囊肿外引流术,如急性严重感染得病例与扩张胆总管穿孔得病例。
而另有部分病例由于历史得原因或其她原因而接受了囊肿肠管吻合得内引流手术,术后并发症会反复发作。
在临床上遇到这两类病人,应该考虑二次根治性手术得问题。
因为囊肠吻合内引流手术未解决胰胆管合流异常得问题,存在得囊肿就成为炎症反复发作或癌变得病灶,原则上应该行二次根治手术。
如果原手术切口合适,应尽量自同一入路进腹。
因就是二次手术,腹腔内特别就是右上腹多有较严重得粘连。
仔细以钝性或锐性分离得方法暴露出胆道。
如果为囊肿外引流得
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