肝豆状核变性饮食指导.docx

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肝豆状核变性饮食指导

肝豆状核变性饮食须知

在日常生活中应注意以下几点：

1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；

2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。

3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。

绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。

4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。

少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。

、5北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。

因南方的食醋、黄酒原料多用平时做菜最好用黄酒，少用料酒。

因为料酒糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。

是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。

实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。

6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。

炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。

7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。

橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油

8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。

如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。

首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。

而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。

这对于肝豆患者非常重要。

通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。

b、增加含维生素C的食物。

VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。

如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。

草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。

可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。

海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。

海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的页10共页1第

肝豆状核变性饮食须知

肝豆患者。

脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食

9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。

附表仅列出常用食物含铜量，表中数据主要来源于《中国食物成分表（2002）》、《中国食物成分表（全国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考。

有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）》，结合食物生产地和食物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。

10一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少、食、>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06～0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。

食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。

铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。

11禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制、品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。

脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。

酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。

猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。

12禁止使用铜制的餐具和炊具。

瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，、且可能残留农药）。

尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。

13此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便史、者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。

且要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。

14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。

如肝、血、猪肉、蛤贝类（蛤蜊、牡蛎、田螺）、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类（如花生、核桃）、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿页10共页2第

肝豆状核变性饮食须知

豆）、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜（蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），也应少用或不用。

②高热量饮食:

2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。

③高蛋白饮食:

大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。

④高碳水化合物:

热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。

15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。

16、补充含钙和维生素丰富的食物。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。

但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。

所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。

鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。

充足的维生素C，可以防为了保护。

C500mgC的食品，每日宜摄入维生素止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。

维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-青霉胺）而引起的维生素B6缺乏。

本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开和角膜中有大量铜沉积。

始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。

1.低铜饮食

必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导。

我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2禁用含铜高的食物：

肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌页10共页3第

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类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

1.3尽量少吃含铜较高的食物：

如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

1.4适宜日常摄食的低铜食物：

如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

1.5适量选用Zn、Mn含量高的食物，可抑制Cu在肠道吸收。

1.6高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。

一般给予1.5～2g/kg·d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。

1.7降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。

1.8高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

1.9增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。

1.10由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

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肝豆状核变性饮食须知

芹菜茎菠菜，空心菜，乌菜，苋菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，蔬菜类禁食：

，竹笋，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，甜菜叶，洋姜，芫荽，大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，黄花菜芹菜叶；，，大葱（红皮）狗肉马肉鸭蛋黄猪舌鸭鹅蛋黄，，鸽，，（平均）肉类禁食：

，，，驴肉（瘦），鸡蛋黄土鸡蛋猪心猪肾，猪肝，，，猪脑，，鹅（平均），乌骨鸡，，火鸡（平均）牛肝，羊肝；

红薯片，马铃薯粉；薯类禁食：

魔芋精粉，藕粉，芋头，鲜鱼类（可食）：

鳕鱼，沙丁鱼，针鱼，比目鱼，鲑鱼，胡子鲇，黄鳝，黄鱼，草鱼，罗非鱼，黑鱼，鲈鱼，香鲮鱼，海参，青鱼，鲤鱼，鲢鱼，鳊鱼，鳙鱼，带鱼，泥鳅，鳜鱼，橡皮鱼，凤尾鱼，河蚌，蛤蜊，海蜇皮，淡菜；

鱿鱼，扇贝，鱼子酱，乌贼，：

鲳鱼，鳗鱼，章鱼，马鲛鱼，蛏子，鲜鱼类海（禁食）鲍鱼，螺，海蟹，河蟹，各种虾；牡蛎，，香蕉，荔枝，柚子，猕猴桃，库尔勒梨，椰子，石榴，柠檬鲜水果类（禁食）:

酸梨，软梨；

小米，黄米，高粱米，荞麦面，薏食类禁食：

麦胚粉，麦麸皮，大麦，青稞，米；

奶糖，浓缩桔汁，红糖，巧克力，麦乳精，薯片，麦片，可可其他禁食类：

各类果脯，豆类，豆制品，藻类，干坚果、瓜子类，真菌类（银耳可食）。

粉，页10共页5第

肝豆状核变性饮食须知

粮食（干鲜根菜类鲜葱蒜韭

0.05可0.07少标准0.42

少莴蒜可糯（平均0.050.07少可芦青0.11

面可0.05洋蒜（平均可地0.170.07少

梗（标一0.08少韭可雪里可0.190.05

玉米（白0.23可芥少（平均0.080.08少大

可油麦0.080.08少0.23籼韭少

可胡萝（红0.08富强0.26少0.09少蒜

可芹菜薏少0.090.29

少韭0.1

0.09少大蒜玉米（黄0.220.35少禁竹挂少菠0.34

（平均禁0.1

少大葱（0.39

皮高粱0.53禁空心0.1少豆豆制

0.060.54少0.13禁乌少荷兰小0.130.63少0.1少禁苋绿豆大

0.15禁0.11四季少禁甜菜麦胚0.83

0.17禁0.12苦少扁荞麦0.89禁

0.18禁白菜禁禁黄0.140.9豇

0.18油菜禁禁麦麸0.142.03黄豆禁0.19禁甜菜青禁禁5.13

0.15豆

0.21禁豌豆0.2禁鲜根菜类芫

丕0.250.02山可0.24禁烤禁

0.03

可芥黄芽0.29禁禁0.27

豆腐（均）西兰花0.03可食百合0.34禁食素鸡0.27禁食

禁食禁食龙豆生菜0.03

可食黄花菜0.35

0.37

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肝豆状核变性饮食须知

禁蚕0.39芹菜0.99禁可胡萝（黄0.03

禁可鲜茄瓜千0.460.04青白

豌可禁0.57可佛手卷心0.040.02

赤可0.64禁生可萝卜0.040.03

0.77豆腐可南小茴禁0.04

0.03可

蚕可禁葫芦（长0.04萝（平均0.040.99可绿黄0.05可0.05

1.08

大白禁可1.27禁少0.05花椰扁可西红0.06

1.31油0.06禁0.06少少苦腐0.06少禁1.4

茼少0.06丝黄豆（均禁1.86豆腐少冬0.07少0.07小白

0.12.1茄（平均禁少豇红苋少0.07

（5.57

豆奶0.11少禁少辣木耳0.07

野菜鲜禽肉蛋奶类鲜禽肉蛋奶类土鸡0.02少0.090.32禁香椿可牛

0.03猪可可0.37羊0.04禁野蒌0.050.43鹌鹑禁0.04

可可鹅（平均0.05猪肉（肥蕨火（平均0.450.16禁禁少

0.05禁鸡蛋0.58可猪真菌

0.08银耳（干0.65禁可鹅蛋0.05

可猪0.06少少（平均0.32猪禁1.34木耳（干牛

0.06禁猪大1.03

香菇（干少羊4.51禁

禁蘑菇（干1.05

少鲜水生根茎果牛腑肋0.07

嫩可薯类（干0.03少牛0.07

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肝豆状核变性饮食须知

可各种淀0.05茭0.06少少鸡（平均0.07

0.05少少荸粉可0.07洋鸡0.07

0.12少0.1

少少水芹猪0.08马铃红少0.17禁0.11少猪头0.08少菱魔芋精禁可鸭蛋0.080.180.17

粉禁少洋猪可0.090.180.19

藕禁0.22少鹅慈0.09可0.22

芋禁藻猪0.37少0.1

红薯少少鹌海带（干0.50.140.1

少0.11猪肉（瘦禁0.93禁1.06

马铃薯少发菜（干

0.11鲜鱼虾蟹贝牛里脊少紫菜（干1.68禁

0.110.01可牛腿少干坚果、瓜子鳕沙丁少可鸭少0.11白0.450.02

针可禁0.02少羊瘦核0.121.17

0.02比目禁少可兔栗子（干0.121.34

鲑1.210.03禁松可狗禁0.14

胡子1.11禁0.040.15杏禁马可

0.16黄1.43禁0.04可禁鸭蛋腰

可0.18

黄禁榛0.042猪禁

0.21可鸭（平均禁0.051.6

草禁芝罗非0.890.23禁0.05禁花生可驴肉（瘦0.240.05葵花籽禁可黑禁0.56

0.050.25鹅蛋禁可鲈1.33莲禁

香鲮可南瓜籽禁乌骨0.260.051.11禁可禁海1.82鸡蛋0.28西瓜0.05禁

芡实禁青0.06少猪禁0.32

0.63

2）其他鲜鱼虾蟹贝类鲜水果类（页10共页8第

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可0.040.05可白0.06鲤少桃（平均水果少0.09少鲢0.06西0.05可

甘蔗（平均0.070.140.06少少禁苹鳊0.070.14奶0.06禁鳙少少

少柿禁带0.150.08浓缩桔0.06少红禁0.150.09少芒0.06少泥鳜巧克0.10.230.06少少枇禁麦乳0.07少少橡皮0.260.1禁金少菠0.280.11薯0.07禁少凤尾

0.440.11白金禁麦河0.08少少0.1少禁蛤梨（平均1.45少0.11可可

0.1

0.1樱0.12

少少各类果海蜇禁

10.4

0.1少葡少0.13淡海鲳0.1少禁0.14芦

0.18鳗少0.1芭禁0.1

章禁0.24桂少0.37马鲛少0.11禁山0.38蛏禁少0.11海

0.45少鱿禁0.11扇禁杨少0.120.48

鱼子少禁福0.130.6

禁石禁0.690.14乌禁柠0.140.72鲍禁0.14禁香1.05禁荔海1.67禁0.16禁食河蟹禁食2.97

禁食柚子0.18

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禁椰0.19牡8.13禁禁禁猕猴各种0.31.87

3.46

禁库尔勒鲜水果类2.54

0.01无花4.46禁酸可

0.01禁软可哈密4.69

木可0.03植物可各种色拉0.040.05可李0.080.04

少可草白金0.04（平均柑可精制菜0.03可食0.04

0.03香瓜可食精制麻油可食

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