早复极综合征新进展及新概念最近的专家共识解读全文.docx

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早复极综合征新进展及新概念最近的专家共识解读全文

2021年早复极综合征新进展及新概念—最近的专家共识解读（全文）

　　据报告[1]，美国和欧洲每年发生110万例心脏性猝死，90%是由结构性心脏病所致，10%是由遗传性心律失常引起。

其中LQTS占35.6%，BRS占32.1%，SQT占2%，CPVT、ERS、IVF等占6%-9%。

　　2014年，HRS/ACFF/AHA等联合发布了遗传性心律失常综合征专家共识[2]，由Priori和PeterJ.Schwartz等18位专家共同拟写，首先把早复极综合征被正式列入遗传性心律失常综合征，这样基本平息了多年来关于早复极和早复极综合征的争论。

　　2016年4月，AHA[3]又提出了关于ERS新的专家共识；2016年10月，Antzelevitch教授等[4]也发表了关于ERS新的专家共识。

　　两年时间内，国外至少发表了关于ERS的3个专家共识，说明了国外学者对ERS的重视。

以下重点介绍这3个专家共识中的新概念，并简单介绍其中的有争议部分。

一、关于J波

（一）相关定义

　　J波：

最早是低体温时的Osborn波，也就是QRS终末部的切迹；现在认为更加准确的定义，是QRS终末部的切迹或者模糊/粗钝，

（1）QRS切迹：

是指出现在直立R波的降支上的QRS终末部的低频波，如图1所示。

图1　QRS切迹

（2）QRS终末部模糊或粗钝（slur）：

出现在直立R波的降支上，QRS终末部的突然的斜率改变，如图2所示。

  图2　QRS终末部模糊或粗钝（slur）

　　（3）J波峰值（Jp）的测量方法，见图3。

图3　J波及其峰值（Jp）的测量方法

二、早复极图形（earlyrepolarizationpattern，ERP）

　　早复极图形是一种临床常见的心电图现象，人群发生率高达1%~13%，据最近公布的美国Framingham资料，其发生率为6.1%（243/3，955；6.1%）。

超过70%的ERP为男性在运动员，有色人种及东南亚人群中更为常见。

（一）ERP诊断标准

　　1.在12导联ECG上，连续≥2个导联，切迹或模糊，J波的峰值（Jp）≥0.1mV，但是除外V1-V3导联；

　　2.在有切迹或模糊（slur）的导联，QRS间期＜120ms；

　　3.无胸痛的ST段抬高，即J点抬高，除外缺血性ST段抬高；

（二）ERP诊断标准的要点

　　命名为早复极心电图图形，必须强调以下几点：

　　1.下侧壁导联，不含V1-3导联；

　　2.连续2个导联；

　　3.J点（Jp）＞抬高≥0.1mV；

　　4.存在J点抬高的QRS波间期＜120msc 

　　5.强调缺血性ST段抬高，不是J波的基本概念；

　　（三）J波的新定义的重要意义

　　这个新的J波的定义，一个重要的改变就是，原来的缺血性J波概念已经被纠正。

原来有人把冠状动脉粥样硬化性疾病或冠状动脉痉挛引起严重的急性心肌缺血时，心电图出现新发的ST段抬高，也被称为J波，或称为缺血性J波。

新的J波的定义，明确了因为冠状动脉病变引起的ST段抬高，不能被称为J波，也不是ER图形。

三、早复极综合征（earlyrepolarizationSyndromes，ERS）

（一）定义及诊断标准[3]

　　早复极心电图图形伴有：

　　1.伴发不明原因的VF及/或多形性室速；

　　2.或发生猝死，死检结果阴性；

　　3.无长短QT综合征，Brugada综合征等

　　以上标准明确了早复极和早复极综合征不是一个概念，解决了争论多年的命名问题。

建议统一使用早复极图形和早复极综合征的命名。

（二）早复极综合征诊断记分表

　　2016年C.Antzelevitch等[4]提出了早复极综合症诊断的记分表：

≥5分的为确定的早复极综合症；3-4.5分为可能的早复极综合症；＜3分的可以排除诊断。

但是目前这个记分表还没有得到公认。

早复极综合症诊断的记分表见表1。

表1早复极综合症诊断记分表

　　（三）早复极综合征的致病基因和电生理机制

　　各种原因引起的心肌细胞1相、2相内外向复极电流失衡，形成跨室壁复极电流梯度，形成J波及/或ST段抬高，形成2相折返（具体条件不清楚），达到阈值即发生VT/VF[5]。

　　任何增加外向电流（Ito，IKs，IKr，IK-ACh，IK-ATP）主要涉及Na+Ca2+和K+通道或降低动作电位1相末期内向电流（INa+，Ica+）的因素都能使跨室壁复极电流梯度增强，导致J波或ST段抬高更明显但是导致早复极综合征和早复极区别的确切离子机制仍不清楚[6]。

　　（四）早复极综合征的遗传学

　　美国的麻省总医院的PeterA.N和芬兰奥芦大学的Tikkanen.J.T.发表了分析了FraminghamHeartStudy（FHS）和TheHealth2000Survey（H2K）的研究成果[7]，ERS在FHS（N=243/3995，6.1%），H2K（N=180/5489，3.3%）有ERS家族史的（oddsratio：

2.22，95%CI：

1.01-4.85，p=0.047）强烈提示ERS有遗传趋势。

目前已知有7个致病基因，见表2。

表2早复极的致病基因

　　（五）早复极综合症和“缺血性J波综合症”

　　缺血性心脏病出现的ST段抬高，出现类似于ER图形，发生室性心动过速的原因是由于缺血心肌周围的去极化延迟引起的，是因为0相折返[8]。

早复极综合症和“缺血性J波综合症”异同（见表3）。

“缺血性J波综合症”的概念是错误的必须纠正，否则可能会造成临床的诊断和治疗的混乱。

目前的新的共识已经明确地纠正了这一错误的概念。

笔者认为““缺血性J波”和“缺血性J波综合症”的概念必须废除，因为临床上的概念错误，可能会造成病人的生命危险，因为这二者的诊断和治疗是完全不同的。

表3早复极综合症和缺血性J波综合症异同

　　（六）早复极综合征的国内病例

　　约＞95%的早复极或早复极图形是良性的，是正常心电图变异，预后良好；约≦5%的伴有VT/VF的早复极，为早复极综合征。

我国也在90年代初就已报道了早复极综合征的病例[10,11]，早复极综合征在我国不会是罕见的。

　　（七）早复极综合征--危险分层（2016）

　　约＞95%的早复极或早复极图形是良性的，是正常心电图变异，预后良好；约5%的早复极有发生Vf/Vt的可能。

目前最大的问题是如何在良性的早复极图形中，识别有危险的病人？

结合目前的研究，专家共识提出了一些危险分层的指标。

　　关于早复极综合征危险分层的心电图标准，专家共识提出了几个公认的高危指标[2]：

　　1.下侧壁导联J点抬高↑≥0.2mv，如图8、图9所示；

图8　体表心电图下壁，V3-V6J点↑≧2mm

图9　下侧壁导联J点抬高≥0.2mv伴短联律间期室早

　　2.近期J波振幅明显增高（静息心电图上J波≥0.2mV），如图10、所示；

 图10　近期（一周内）J波振幅明显增高

　　3.伴有ST段呈水平或下斜型的早复极病人

　　芬兰奥卢大学的J.T.Tikkanen和H.V.Huikuri最近的研究发现[9]，ER≥0.1mV，而ST段呈水平或下斜型（horizontal/descending）（n=412）增加心律失常死亡危险（relativerisk1.43；95%CI1.05-1.94）。

如下壁ER≥0.2mV，心律失常死亡危险增加为3.14（95%CI1.56to6.30），但如ST段呈斜型上升（ascending）形的，则不增加心律失常死亡危险。

ST段呈水平或下斜型见图11。

图11　J点后ST形态

　　4.　伴有QT明显缩短的早复极病人，如图12所示；

图12　QTc突然缩短至330ms

　　5.近期出现频繁的成对，或短联律间期室早的早复极病人，如图13所示；

图13　近期出现频繁的成对，或短联律间期室早

　　6.近期出现长间隙后J波振幅明显增高，如图14所示。

图14　长间隙后J波振幅明显增高

　　（九）早复极综合征的治疗

　　1.早复极综合征的治疗-急性期

　　初步的研究显示，由早复极综合征并发的特发性室颤，其药物治疗有其特点。

Haissaguerre等发现：

当早复极综合征并发急性VT/VF电风暴时，最有效的静脉药物是异丙肾上腺素应用异丙肾上腺素维持心率在较高水平，是治疗早复极综合征室颤风暴的关键。

静脉应用异丙肾上腺素后，患者下侧壁导联ST抬高的幅度显著降低，甚至完全恢复正常。

　　2.早复极综合征的治疗-慢性期

　　早复极综合征慢性期室颤的预防，最有效的药物是奎尼丁，在平均随访（69±58）个月期间，服用奎尼丁的患者室颤发作完全消失。

而且心电图上早复极的表现亦完全消失。

　　3.早复极综合征的治疗的ICD指征[2] 

　　clasI：

（1）确诊的ERS病人，发生了VF/多形性室速

　　clasⅡa：

（2）诊断ERS病人，异丙肾能够抑制VF/Vt电风暴

　　（3）奎尼丁能够预防VF发作的ERS病人

　　ClassⅡb：

　　（4）ERS家族成员中有晕厥病史的，本人连续2个前侧壁导联，J波/ST抬高≥2mm，应该考虑植入ICD

　　（5）有高危ER心电图图形（J波明显增高及/或伴有水平或下垂型ST段）；家属中有年轻人不明原因的猝死；伴或不伴有突变基因的都应该植入ICD

　　ClassⅢ：

　　（6）只有孤立的ER心电图图形，而没有症状的，不考虑植入ICD

四、临床医生的对策：

（一）因为ERS目前只能通过临床心电图得到诊断，所以临床医生需要重新认识ERS的新概念和诊断标准；

（二）在对ERS危险分层还没有统一认识的情况下，目前的共识认为还是沿用目前比较同一的危险分层方法；

　　（三）ERS的发病率是很低的，绝大部分的ER如果没有家族史，大多是良性的，ER是心电图的正常变异；

　　（四）所有ER病人的心脏危险性是可以变化的，所以应该对病人进行通讯随访；

　　（五）ERS的急性治疗主要采用异丙肾，慢性治疗可以采用ICD植入或者奎尼丁治疗；

　　（六）ER的高危病人，包括有猝死的家族史，发生心律失常性晕厥史，ER图形形态改变和振幅明显增大，可以建议病人去心律失常中心，评估是否需要安装ICD。