血液系统疾病总论和贫血概论.ppt

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血液系统疾病总论和贫血概述,血液是无形的、不易感知、遍布全身、无处不在的人体最大的器官；它通过流淌在数以千里的血管中默默工作输送氧气、养料，保障各个器官的功能和活力血液是生命之源！

血液病学是一门临床与实验室密切结合的学科。

血液病学家透过一滴血的线索，用最现代的细胞和分子生物学的先进手段，观察丰富多彩的微观世界，一步步探索蕴藏其中的信息，揭示疾病的本质！

血液病学在分子诊断和分子水平的治疗上，一直走在医学的前沿！

如果你喜欢探索隐藏在细胞生物学、细胞遗传学和分子生物学中的奥秘的话，血液病学领域将为你提供一个展示才华的广阔天地！

序言,造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望,主要内容,造血组织的概念与衍化血液的组成血细胞的产生和功能淋巴系统和单核巨噬细胞系统,肝脏,骨髓,淋巴结,卵黄囊,胎肝,骨髓,胎儿,脾脏,成人,胸腺,是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏,卵黄囊造血:

胚胎19天4周,胎肝造血:

胚胎5周出生,骨髓造血:

胚胎3.5个月出生后,造血组织的衍化,血液的离心,白细胞,红细胞,血小板,血浆,血液的组成,et,血细胞的产生和功能,防御,供给O2,止血,成人骨髓产生白细胞、红细胞和血小板,淋巴和单核巨噬细胞系统,淋巴系统,单核一巨噬细胞系统在血中为单核细胞游走至组织即成为巨噬细胞包括骨髓和血液的单核细胞淋巴结、脾和结缔组织的巨噬细胞肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞神经系统的小神经胶质细胞,造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望,主要内容,造血干细胞分化造血微环境,干细胞种类与干细胞研究,造血干细胞的分化,多能造血干细胞自我更新,定向造血干细胞,成熟血细胞,多能造血干细胞,1.多能造血干细胞：

它是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞，其自我复制与多向分化保持动态平衡。

2.定向造血干细胞：

来源于多能干细胞，具有向特定细胞系分化的能力，也称为祖细胞。

红细胞的生成及发育,原红,早幼红,中幼红,晚幼红,网织红,成熟红细胞,原红早幼红中幼红晚幼红网织红,血小板的产生过程：

细胞膜内陷将胞质分隔成许多小区，每个小区被完全隔开时即成为血小板。

巨核细胞和血小板的形成,巨核细胞成熟过程,早期中期晚期,粒细胞的分化和成熟,T淋巴细胞的成熟,B淋巴细胞的成熟,Peripheral,NavieBcell,MemoryBcell,IgA,基质细胞,骨基质,脂肪细胞,成骨细胞,造血干细胞,由基质细胞以及其分泌的细胞外基质和造血调节因子组成。

造血细胞能在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行,细胞因子,细胞因子是具有广泛生物学活性的小分子蛋白的总称，可分为,1.集落刺激因子,CSF2.白细胞介素，IL3.趋化性因子chemokine4.生长因子,GF5.干扰素，IFN6.肿瘤坏死因子,TNF,血液系统疾病分类,1.红细胞疾病缺铁性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血2.白细胞疾病白血病淋巴瘤骨髓瘤3.出血性疾病特发性血小板减少性紫癜4.血栓性疾病动静脉血栓,造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望,主要内容,贫血对照组,贫血,血液病常见的症状与体征,出血,感染-真菌感染,淋巴结肿大,血液病常见的症状与体征,脾肿大,造血组织与造血功能血细胞的生成和发育血液系统疾病分类血液病的常见症状和体征血液病的实验室检查血液病的防治进展和展望,主要内容,血液病特点临床与实验诊断密切结合,细胞生物病理学基因学生物化学,MICM实验诊断,MMorphology形态学,CCytogenetics细胞遗传学,IImmunology免疫学,Mmolecularbiology分子生物学,C:

染色体,I:

膜表面蛋白质,M:

细胞,M:

DNA,形态学M：

骨髓象（白血病分型概述）,L1ALL,L2ALL,L3ALL,M0AML,M1AML,M2AML,M3AML,M4AML,M5AML,M6AML,M7AML,M0AML,M1AML,M2AML,M4AML,M5AML,M6AML,M7AML,L1ALLL2ALL,L3ALLT-ALL,形态学M：

骨髓象（白血病分型实例）,A.正常对照B.靶形C.棘红细胞D.钝锯齿状红细胞E.泪珠形F.球形G.卵形H.水疱形I.咬形J.裂红细胞K.镰刀状红细胞L.红细胞脱水现象,形态学M：

血象（异型红细胞）,免疫学I:

正常白细胞表达的CD抗原,流式细胞术检查细胞抗原,大B-细胞淋巴瘤,免疫学I：

流式细胞术,急性单核细胞白血病,免疫学I：

流式细胞术,细胞遗传学C染色体,概述髓系白血病的异常染色体,概念:

FISH:

原位荧光杂交,检测分裂间期和分裂期的细胞、染色体的缺失或移位。

原有染色体,易位后,细胞遗传学CFISH,流程：

DNA探针标记变性靶向DNA杂交显像,分子生物学M,正常染色体的预后分析,正常核型AML患者被纳入中危组。

研究显示正常核型存在分子异质性。

某些基因突变对预后有重要影响。

包括下列分子标志物,FLT3,NPM1,CEBPA,MLL-PTD,BAALC,ERG,其它检查,实验室检查,血常规凝血试验、溶血试验红细胞酶测定血清铁及铁蛋白抗人球蛋白等免疫学检查放射性核素,影像检查：

超声、CT、MRI、PETCT,国内血常规,国外血常规,去除诱因保持正常血液成分及其功能去除异常的血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植,血液病的防治,HSCT,从分子水平揭示疾病发病机制靶向治疗基因治疗,进展和展望,贫血概述,吉林大学第一医院肿瘤中心,李薇,红细胞的结构和功能贫血的概念贫血的分类贫血的临床表现贫血的检查和诊断贫血的治疗,主要内容,血液成分红细胞占45%,白细胞+血小板1%,45%红细胞,红细胞的功能供氧,红细胞的结构,血红蛋白存在于红细胞中的海绵样结构中,血红蛋白,珠蛋白与血红素组成了血红蛋白，可以携带4个氧原子,血红素,氧原子,珠蛋白,贫血的概念,贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值下限，其中以血红蛋白最可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。

国内贫血诊断标准,贫血的分类,贫血的病因分类1.红细胞生成过少性贫血2.红细胞破坏过多性贫血（溶血性）3.失血性贫血贫血的形态分类贫血的严重程度分类贫血的进展速度贫血的骨髓红系增生情况,一、贫血的病因和发病机制分类,红细胞生成减少,红细胞破坏过多,红细胞丢失过多,贫血的病因分类生成过少,造血物质缺乏或利用障碍所致Fe、VitB12、叶酸缺乏造血干祖细胞异常再生障碍性贫血、纯红再障造血系统恶性克隆性疾病先天性红细胞异常造血微环境异常所致骨髓基质受损造血调节因子水平异常,造血干细胞,原红,早幼红,中幼红,晚幼红脱核,网织红,红细胞,晚幼红,红系祖细胞,造血微环境,红细胞的生成过程,红细胞自身异常所致：

红细胞膜缺陷：

遗传性膜缺陷；获得性膜缺陷（PNH）遗传性酶缺乏：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症遗传性珠蛋白生成障碍：

镰状细胞贫血、地中海贫血血红素异常：

血卟啉病红细胞外部异常所致：

免疫性、血管性、生物因素、理化因素,贫血的病因分类破坏多（溶血）,免疫性溶贫,镰状细胞贫血,僵硬的镰状红细胞阻塞毛细血管,出凝血性疾病ITP、血友病、严重肝病非出凝血性疾病外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等,贫血的病因分类出血性,二、贫血的形态分类,MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）常见病正常值80-10026-3232-35,大细胞性1003232-35巨幼贫、MDS正常细胞性80-10026-3232-35溶贫、骨髓病性贫血再障、失血单纯小细胞802632-35肾性贫血、慢性感染小细胞低色素802632缺铁贫等,三、贫血的严重程度分类,极重度贫血Hb6090g/L轻度贫血Hb90g/L,急性慢性,贫血的进展速度分类,贫血的骨髓红系增生情况,四、贫血的其它分类,红系增生红系增生减低,贫血的临床表现,皮肤黏膜:

苍白-贫血最常见的症状呼吸循环系统:

心悸、气短、心力衰竭、心肌、缺血神经肌肉系统：

头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌肉无力和疲劳消化系统：

食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适泌尿生殖系统：

蛋白尿、多尿、低比重尿月经紊乱、性功能减退,贫血的检查和诊断,病史,临床表现,外周血象,体检,有无贫血及程度,破坏多（溶血性）,生成少,失血性,大致病因,血清铁、铁蛋白、B12、叶酸等染色体、融合基因、流式细胞术,血清珠蛋白、胆红素、血红蛋白尿、尿胆原、Coombs试验、酸（蔗糖、蛇毒因子）溶血实验红细胞寿命、红细胞代偿,血管异常、凝血异常纤溶异常、其它病因检查,缺铁、巨幼贫、再障、白血病、MDS、骨髓坏死、纤维化、髓外肿瘤、慢性病性贫血,遗传球、PNH、G-6-PD、卟啉病、血红蛋白病、免疫性溶贫、DIC,外伤、肿瘤、慢性病血友病、DIC、ITP等,骨髓象+骨髓活检,确诊疾病,

（一）对因治疗,

（二）对症治疗,贫血治疗,本节重点,1.血液系统组成2.血液病的主要实验室检查3.贫血的定义及国内诊断标准4.贫血的病因和发病机制分类,肿瘤,肿瘤中心,微创,肿瘤内科,微创,宁养院,生物治疗,康复协作组,1990年,2006年,2009年,2012年,血液科,血液,肿瘤,肿瘤中心,血液,肿瘤,肿瘤中心,血液,放疗,宁养院,放疗,实验室22人,专业化分组,造血干细胞移植相关技术平台,微创,医疗学科发展示意图,肿瘤中心学科发展示意图,血液学科的建设及发展,“血液病的未来在于实验诊断，血液科实验室相当于外科的手术室，是血液学的希望”陈竺部长,各亚专科学组建立了三级医生队伍，梯队建设相对完善,高素君教授,谭业辉教授林海副教授,白鸥教授,刘春水副教授,杨岩教授,樊红琼医师,靳凤艳副教授,孙京男主治医师,血液专业组,刘晓亮、杨艳萍、陈耐飞、喻萍赵杨祉、刘杉珊、苏龙、刘宇、宋飞,国巍、唐杨、王兴彤,李昱瑛、王聪,白血病-移植组,淋巴瘤-骨髓瘤,良性血液病,淋巴瘤-骨髓瘤,血液学科的建设及发展,2010年施行了专业化分组,临床研究室,2007年5人,完善的实验室技术及便捷的沟通为血液病诊治及评估提供了时效性、准确性、科学性的保障,2016年26人,2011年21人,造血干细胞移植中心,省内唯一，填补了吉林省异基因以及无关供者造血干细胞移植的空白,实现“采集冻存复苏检测”全程所有环节独立完成，达到国内先进水平,家属休息区,探视走廊,护士站,病区走廊,配药室,移植病房,跨越,完成中华骨髓库无关供者采集39例完成异基因移植132例完成自体移植64例,造血干细胞移植中心,2011年获评卫生计生委血液临床重点专科,2012年以前21人次加入19个学术团体,2012-2015年12人加入18个学术团体（G1组3人，G2组3人）,中华医学会血液学分会委员1名中国医师协会血液学医师分会委员2名中国免疫学会血液免疫专业委员会委员1名中国病理生理学会实验血液学会委员1名中国抗癌协会血液肿瘤学会委员1名中国中西医结合学会血液学会委员1名中华医学会干细胞移植组、白血病组、实验血液学组、红组、辐射血液学组5个学组的成员北方淋巴瘤协作组1名北方多发性骨髓瘤协作组成员1名中华医学会血液学分会青年委员1名亚洲慢性粒细胞白血病研究联盟成员1名中国免疫学会流式细胞检测分会委员1名中国血液实验诊断学会委员1名中华医学会医学细胞生物学会1名中国实验血液学会血液免疫专业小组2名,国家级学术团体任职血液病,血液学在国内的地位,肿瘤中心欢迎你,谢谢,