库欣综合征与嗜铬细胞瘤.docx
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库欣综合征与嗜铬细胞瘤
新乡医学院教案首页
课程名称
内科学
授课题目
库欣综合症嗜铬细胞瘤
授课对象
临床医学专业
时间分配
库欣综合征：
定义、病因及分类8分钟；病理生理及临床表现14分钟；
（一）不同病因库欣综合征的临床表现及
实验室特点10分钟；
（二）诊断及鉴别诊断14分
钟；
（三）嗜铬细胞瘤：
定义5分钟；临床表现15分钟；诊断及鉴别诊断10分钟；治疗10分钟
课时目标
1.掌握库欣综合征定义、病因及临床表现，实验室特点，诊断和治疗。
2.掌握嗜铬细胞瘤定义、临床表现，诊断和治疗。
授课重点
1基本概念，2病因、临床表现，3诊断及鉴别诊断4治疗措施
授课难点
不同病因库欣综合征的临床表现、实验室特点、诊断、鉴别诊断、治疗措施
授课形式
多媒体加少量板书
授课方法
按教科书顺序，引述、启发、讲述、提问、解答
参考文献
协和内分泌和代谢学史轶繁主编人卫出版社
内科学第6版叶任高主编人卫出版社
思考题
1、库欣综合征的临床表现及实验室特点
2、嗜铬细胞瘤的临床表现及特点
教研室主任及课程负责人签字
教研室主任（签字）课程负责人（签字）
年月日年月日
库欣综合征
新乡医学院第一临床学院内科学教研室索新华主任医师
一、定义
库欣综合征：
又称皮质醇增多症，不管是肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌，还是由于异位ACTH肿瘤或应激状态均可使肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素，从而导致体内多种代谢异常，其特征表现为：
向心性肥胖，皮质菲薄，多血质，多毛，多油脂，多痤疮，多皮下瘀斑，多皮肤感染，多毛囊角化等“一薄八多”，伴中度高血压及糖代谢紊乱。
在生理情况下，糖皮质激素受ACTH控制，ACTH又受CRH刺激和血中糖皮质激素的抑制，CRH则受神经递质的作用和糖皮质激素水平控制。
多见于女性，男女之比1：
2-3，20-40岁居多
肾上腺病变可为双侧增生，腺瘤或癌。
儿童患者癌较多
病因及分类
（一、）ACTH依赖性：
①垂体ACTH过度分泌（库欣病）：
主要为垂体腺瘤，以微腺瘤为多；下丘脑功能紊乱CRH分泌异常。
②异源性ACTH综合征：
垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生。
（二、）非ACTH依赖性：
肾上腺皮质肿瘤自主分泌，不依赖ACTH调节
①肾上腺皮质腺瘤
②肾上腺皮质腺癌
③不依赖ACTH的双侧小结节性增生
④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
二、病理生理及临床表现
发病多缓慢，个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。
（一）脂代谢异常
向心性肥胖（centralobesity）：
满月脸（mooonfacies）、水牛背（buffalohump）、球行腹，但四肢相对瘦小。
脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。
包括满月脸，颈背部脂肪堆积，隆起，腹部膨出。
四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小，面色红润而有光泽，有此脂溢出现象。
过多皮质醇（cortisol）：
①促进甘油三脂分解；②阻止脂肪细胞摄取葡萄糖，抑制脂肪合成；③增加糖异生而刺激胰岛素分泌，使脂肪合成增加。
既动员脂肪，又促进脂肪合成，使之重新分布。
（二）蛋白质代谢异常
皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。
紫纹亦为本病特异性的体征，约56％阳性，经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫纹特征：
对称性，中间较宽，而两端较细，呈紫红色。
儿童生长停滞，肌肉骨骼系统，由于负氮平衡，肌肉萎缩，尤以横纹肌为明显。
有骨质疏松，脱钙，以支重骨为明显，如脊柱，骨盆可能发生病理性骨折。
病人多自觉腰背痛，四肢乏力，组织修复能力差，伤口愈合困难。
经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。
过多皮质醇：
①导致蛋白质分解增加，合成减少，机体负氮平衡；
②毛细血管脆性增加；
③皮肤弹性纤维断裂等所致。
面部及背部皮肤经常发生痤疮。
体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。
（三）糖代谢异常
约70％患者可有糖代谢紊乱，呈固醇性糖尿病，对胰岛素不敏感。
治疗可以使糖代谢恢复正常。
但如果病程太长，胰岛β细胞变性，则将导致永久性糖尿病。
由于大量皮质醇：
①促进糖异生；②增加肝糖输出；③降低组织利用葡萄糖；④拮抗胰岛素作用。
（四）电解质紊乱
低血钾，重则低钾性碱中毒，可伴有明显的乏力，久之失钾性肾病；少数病人轻度水肿。
多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。
由于皮质醇本身的储钠排钾作用，加之脱氧皮质酮分泌增加所致。
（五）心血管系统
高血压约80％患者收缩压和舒张压升高，通过合理的治疗后，血压可以下降或恢复正常。
病久可引起心脑并发症。
由于皮质醇、脱氧皮质酮的储钠作用和肾素-血管紧张素系统激活所致。
（六）血液系统
白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白增加；淋巴细胞、嗜酸细胞减少。
机制：
多量皮质醇刺激骨髓，抑制淋巴组织有关。
（七）性腺系统
痤疮（acne）、脂溢性皮炎（seborrhea）、多毛（hirsutism）；女性患者多有月经稀少（relativeamenorrhea）、闭经（amenorrhea）乳腺萎缩，阴蒂增大。
可发生多囊卵巢综合征；如有明显男性化者多系肾上腺癌。
男性患者有阳萎，睾丸萎缩。
性欲减退（decreasedlibido）、不育（infertility）。
肾上腺雄激素及皮质醇增多反馈抑制垂体所致。
（八）精神神经系统
情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。
严重者可呈抑郁状态，个别病例可出现幻觉、幻想。
经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数月至两年，个别患者可能持续更久。
与皮质醇对中枢神经系统的毒性作用有关。
（九）其他
⒈抗感染能力下降易发生真菌、化脓性细菌、结核菌等感染，并且感染易于扩散，甚至发生败血症。
由于皮质醇过多引起蛋白质代谢紊乱，抗体生成障碍，单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞吞噬、杀伤、趋化，抗原固定等作用降低等因素引起。
⒉皮肤色素沉着ACTH依赖性皮质醇增多症可发生，尤以异源性ACTH综合征为著。
重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。
是由于ACTH前体中含有促黑素细胞生成素活性肽段所致。
三、ACTH依赖性：
（一）CD：
库欣病
病因不在肾上腺皮质，而是由于下丘脑、垂体或更高的神经中枢，大部分有垂体瘤存在，其中约80%为直径<10mm的ACTH微腺瘤,直径>10mm的大腺瘤仅占15%左右.少数未发现垂体瘤,而是ACTH细胞增生,或蝶鞍附近某种肿瘤,或其他部位肿瘤分泌CRH;双侧皮质增生多呈弥漫性,也有少数呈大结节性增生（直径多在0.4cm以上）.初为依赖ACTH性,渐呈自主性不依赖ACTH,结节外皮质可呈增大,也可萎缩。
特点:
1、ACTH的基础分泌高于正常
2、皮质醇分泌节律消失，24小时处于高水平，甚至夜高于昼
3、ACTH分泌不受小剂量地塞米松（2mg/d）所抑制，但大剂量可抑制，提示ACTH分泌并非完全自主性，而受下丘脑或更高级神经中枢的影响。
4、CRH的分泌受5-HT兴奋，而可被NE、DN所抑制
（二）异位ACTH综合征
垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量糖皮质激素。
常见原因依次为：
肺癌、胸腺、胰腺癌、神经节细胞、甲状腺髓体癌等。
肿瘤可出现在Cushing综合征之前、之中或之后，临床表现差异大。
特点：
1、色素沉着明显
2、ACTH明显增高
3、缓慢型可有典型外貌表现，而迅速进展型则无典型表现
4、皮质醇浓度增高可与癌并存或发生在癌前或癌后
不依赖ACTH的CD：
（一）原发性肾上腺皮质肿瘤：
约占20%，其中腺瘤20%，腺癌5%。
女性多为腺瘤，男性多为增生，15岁以下儿童癌多见。
肿瘤约3~4cm，重约40g，癌多在5cm以上。
肿瘤生长和分泌功能为自主性，不受ACTH控制。
特点：
1、血中ACTH浓度降低
2、肿瘤以外的同侧及对侧腺体萎缩
3、大剂量地塞米松（8~10mg）不被抑制
4、皮肤无色素沉着
（二）少见病因：
不依赖ACTH的双侧小结节增生：
多见于儿童或青年，一部分表现同Cushing综合征，另一部分为家族性，显性遗传，伴面、颈、躯干皮肤色斑，糖尿病、睾丸肿瘤、GH瘤。
病因不明，可能与免疫有关
特点：
1、血中ACTH减少，大剂量地塞米松不被抑制
2、肾上腺体积可正常或轻度增大，两侧有许多结节
3、血中可检出促肾上腺细胞生长的免疫球蛋白
四、诊断
（一）定性诊断
先确定有无高皮质醇血症存在：
1血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。
2昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/28Am，0Am最低的规律。
3增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（0Am1mg）或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。
（二）病因诊断
大剂量地塞米松（8mg/天X2）抑制试验库欣病服药后血皮质醇、尿游离皮质醇及尿17-羟可被抑制到对照日的50%以下；肾上腺皮质肿瘤及异源性ACTH综合征多数不被抑制。
ACTH测定肾上腺皮质肿瘤降低、库欣病升高，异源性ACTH综合征明显升高。
其他CRH兴奋试验及垂体、肾上腺影像学检查及胸腹部X线摄片、综合分析可基本明确病变所在。
五、鉴别诊断
（一）单纯性肥胖及2型糖尿病
可有肥胖、高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等，血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。
（二）假性Cushing综合征
酒精性肝损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松无反应或反应减弱。
（三）抑郁症
虽增高的激素及其代谢产物不受小剂量地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。
六、治疗
理想的治疗应达到：
纠正高皮质醇血症，使之达正常水平，既不过高也不过低；解除造成高皮质醇血症的原发病因，病因不同，治疗方法亦有不同选择。
理论上，CD是垂体ACTH分泌过多造成双侧皮质增生，直接处理垂体似乎更有道理，从而使ACTH和糖皮质激素恢复正常。
实际上，除肾上腺皮质肿瘤手术切除有良好效果外，目前还没有一种疗法完美无缺，当前治疗仍以手术、放疗及药物治疗相结合。
一般治疗
①纠正低钾血症，每天口服氯化钾或构椽酸钾3－9g，必要时可加服安体舒通。
②纠正糖代谢紊乱，可以注射胰岛素治疗，患者经常对胰岛素不敏感，故剂量需根据病情逐步加大。
③纠正负氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。
（一）垂体ACTH瘤
（二）
1经蝶显微外科手术
有效率80%，安全，不需开颅、手术损伤小，部分病人可治愈。
大腺瘤需开颅手术，损伤大，易造成永久性垂体损伤。
2垂体放射治疗多用于手术后补充治疗，也可与药物联合应用于病情较轻及儿童患者。
3垂体手术加肾上腺切除术
用于垂体手术失败、术后复发、病情严重需迅速控制者；对未找到垂体肿瘤或不能手术的严重病例，也可行双侧肾上腺全切或一侧全切、另一侧大部切除。
以往多施行两侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。
有人主张两侧肾上腺全切除术，缓解较好，但需终生用皮质激素替代疗法，数年后部分病人（约10％）出现垂体分泌ACTH腺瘤，即Nelson综合征，需手术治疗。
4药物
适用于不能手术、术前治疗或放疗辅助等。
作用于下丘脑-垂体的药物：
赛庚啶（血清素抑制剂）、丙戊酸钠、溴隐亭等；
皮质醇合成抑制剂：
甲吡酮、氨氯米特、酮康唑等必要时可应用
（二）肾上腺腺瘤、癌
经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调，保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。
腺瘤可手术治愈。
术中给予皮质激素以维持应激能。
术后短期（6月-1年）糖皮质激素替代治疗，同时，每日肌注长效ACTH60～80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。
两周后逐渐减量，反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。
腺癌条件许可的应早期手术治疗；不能手术者，可选用皮质醇合成抑制剂，但疗效差。
（三）异源性ACTH综合征
取决于原发肿瘤的治疗，类癌手术机会较多，预后较好。
原发肿瘤不能手术者，在原发病放疗、化疗基础上联合使用皮质醇合成抑制剂。
（四）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性或大结节性增生
双侧肾上腺切除后终生激素替代治疗。
嗜铬细胞瘤
新乡医学院第一临床学院内科学教研室索新华主任医师
定义
嗜铬细胞瘤：
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织（见下文病理学）.肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%（儿童20%）,通常良性（95%）.肾上腺外肿瘤恶性多见（30%）.虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁.
病理学
嗜铬细胞瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体（Zuckerkandl,位于主动脉分叉）,肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里.
症状和体征
最突出表现是高血压,可以是阵发性（45%）,或持续性（50%）和罕见缺乏高血压（5%）.约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤.高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素或前体：
正肾上腺素,肾上腺素,多巴胺或多巴.常见的症状和体征是心动过速,多汗,体位性低血压,呼吸加速,潮红,冷和湿冷皮肤,严重头痛,心绞痛,心悸,恶心,呕吐,上腹部疼痛,视力障碍,气急,感觉异常,便秘和频临死亡感.可因扪及肿瘤,体位改变,腹部压迫或按摩,诱导麻醉,情绪伤害,β-阻滞剂等促发阵发性发作,如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发.
体检,除常见高血压外,一般正常,除非在发作期间.视网膜病和心脏扩大的严重性常常少于高血压可预见的程度.
代谢紊乱和其他系统损害的表现可有基础代谢率升高、发热、消瘦、糖代谢紊乱、低钾血症等。
肿瘤体征触及肿瘤时高血压发作。
其他伴发病甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、皮质醇增多症等称多发性内分泌腺瘤Ⅱ、Ⅲ型。
1、高血压危象
特点：
高、低血压多交替发作，血压大范围波动，时而急剧升高，时而骤然下降，甚至出现低血压性休克。
同时伴有大汗淋漓，四肢厥冷，肢体抽搐，神志不清，意识丧失。
机制：
1）肿瘤在原有的高CA血症基础上，再阵发性大量分泌并释放CA，作用于血管中枢影响血管运动反射，尤其分泌大量E兴奋β肾上腺素能受体而产生强效血管舒张效应；
2）由于血管收缩，加上大量出汗，造成血容量减少。
3）长期高浓度CA致心肌损害，心功能衰竭
4）肿瘤内出血、坏死或栓塞，停止释放CA
5）体内多种调节血压激素和变化因素，如多肽样物质。
2、体位性低血压
在大多数未经治疗的持续性高血压及CA水平增高的嗜铬细胞瘤病人，常有体位性低血压发作，原因可能与循环血量减少，肾上腺素能受体出现异常调节，自主神经功能受损对外周血管收缩障碍有关。
3、代谢紊乱
CA大量分泌，促进糖原分解及糖异生，拮抗胰岛素的作用，抑制胰岛素分泌，导致血糖升高。
促进脂肪分解，血中FFA升高。
升高代谢率，可有低热表现，有时可达38~39℃，如同时有WBC升高，易误诊为感染。
⒋其他系统症状
消化系统：
泌尿系统：
长期高血压损害肾功能，膀胱内嗜铬细胞瘤
神经系统：
精神为主
内分泌系统：
可为多发性内分泌腺病的一部分，甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症，胰腺肿瘤
诊断
1、定性诊断
由于临床嗜铬细胞瘤病人的临床表现多样化使诊断困难，如遇下述则应考虑：
1）阵发性或持续性高血压病人，伴“头痛、心悸、出汗”三联征，面色苍白，胸腹部疼痛，紧张焦虑、濒死感及高代谢症状
2）急进型或恶性高血压的儿童、青少年
3）原因不明的休克，高、低血压反复交替发作，阵发性心律失常，体位改变或排大、小便时诱发血压明显升高
4）在手术、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区诱发高血压征候群者
5）服用常规降压药物治疗，血压下降不明显，或仅用β受体阻断剂治疗后反而加重病情者6）有嗜铬细胞瘤、MENII的家族史，有甲状腺髓样癌、神经纤维瘤，黏膜神经瘤或其他内分泌肿瘤的高血压病人。
在全面分析临床资料的基础上，结合实验室检查、药理实验则不难排除或明确诊断。
1确定儿茶酚胺分泌增加
血尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMA），注意在高血压发作时测定阳性率高，药物、色素饮料对测定有影响。
2药理试验
①兴奋试验：
不作为常规，常用胰升糖素1mg静脉注射，一般在冷加压试验后行，注药后1-3分钟内，本病患者血浆儿茶酚胺增加3倍以上。
②抑制试验：
血压>22.7/14.7kPa（170/110mmHg）时静脉注射酚妥拉明5mg，2-3分钟内血压下降>4.7/3.5kPa（35/25mmHg），且持续2-5分钟以上为阳性。
肾上腺素和正肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素,香草扁桃酸（VMA）和高香草酸.正常人尿中这些代谢产物排泄甚少.24小时尿正常值如下：
游离肾上腺素和正肾上腺素＜100μg（＜582nmol＝,总间甲肾上腺素＜1.3mg（＜7.1μmol＝,香草扁桃酸（VMA）＜10mg（＜50μmol＝和高香草酸（HVA）＜15mg（＜82.4μmol）.嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤尿中肾上腺素,正肾上腺素及其代谢产物排泄呈间歇性增加,然而,昏迷,脱水,极度应激状态,接受萝芙木碱,甲基多巴,儿茶酚胺治疗病人以及进食大量含有香草食物,这些化合物同样增加,尤其存在肾功能不全时.所有这些化合物可以在同一尿标本中测定.
香草扁桃酸（VMA）和间甲肾上腺素测定依赖转换成香草醛,抽提香草醛进入甲苯,最后用分光光谱仪在360mμ处测定香草醛.儿茶酚胺（主要是肾上腺素和正肾上腺素）抽提后吸附在钒土凝胶上用荧光计测定.由于肾上腺素样药物,抗高血压药（甲基多巴）和其他产生荧光药物（如四环素和奎宁）干扰,对异常结果评估时必须加以考虑.高效液相色层技术尽管通常作为研究工具,但像放射酶法一样,同样已用于临床.
血浆儿茶酚胺水平通常无价值,除非血标本采集在发作期或用药以后,如升血糖素可以激发儿茶酚胺释放,或可乐定可降低正常人儿茶酚胺水平（见下文）.
激发试验 用组织胺或酪氨可有意外,不应采用.升血糖素（0.5~1mg,2分钟内快速静脉给予）会激发正常血压嗜铬细胞瘤病人血压上升＞35/25mmHg.必须备有苄胺唑啉去终止可能发生的高血压危象.
假如嗜铬细胞瘤病人有高血压,苄胺唑啉5mg静脉给予2分钟内可使血压下降＞35/25mmHg.假阳性见于尿毒症,卒中,恶性高血压和服用某些药物病人,包括利尿剂,多半是由于降低了血容量；吩噻嗪,大多由于阻滞了儿茶酚胺再吸取；吩噻嗪亦可致高血压危象.已研制出这一试验的改良法,利用儿茶酚胺阻滞胰岛素分泌.苄胺唑啉注射前30分钟开始静脉滴注10%葡萄糖水（2ml/min）.注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素,注射苄胺唑啉后,每隔30秒测血压,共3分钟,重新抽取血标本.如血压下降≥35/25mmHg,血糖降低＞18mg/dl（71mmol/L）或胰岛素升高＞13μu/ml（＞90pmol/L）,则有嗜铬细胞瘤存在.
口服可乐定试验已有论述.终止所有作用于交感神经系统的药物48小时,给予病人可乐定0.3mg,在用药前和用药后3小时测定血浆儿茶酚胺.正常反应是血浆正肾上腺素值降至正常[＜400pg/ml（＜2364pmol/L＝＝,至少降低基础值的40%.嗜铬细胞瘤维持高值.
3定位诊断应在使用α-肾上腺素阻滞剂后进行
①B超无创，对直径1cm以上肿瘤阳性率高。
②CT可检出90%以上的肿瘤。
③同位素标记的间碘卞胍扫描，可检出其他APUD细胞肿瘤。
④磁共振成像可鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌。
⑤静脉导管分层取血测儿茶酚胺。
治疗
外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂（苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服）.术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠.当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤,术前,术中应给予足够量氢化可的松（100mg静脉每日2次给予）,避免糖皮质激素不足.
恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗.后者可抑制酪氨酸羟化酶,这是儿茶酚胺合成第一步变化,因此VMA水平和血压下降.即使肿瘤持续生长,最后死亡,但血压可以得到控制.环磷酰胺,长春新碱,甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗.131I-间碘苄胍（131I-MIBG）已用于大的转移治疗.放疗可以减轻骨痛,但一般无效.
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