白癜风诊疗共识全文.docx
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白癜风诊疗共识全文
白癜风诊疗共识(全文)
本指南以中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组制订的白癜风治疗共识为基础,经色素病学组、中华医学会皮肤科分会白癜风研究中心部分专家及国内相关专家讨论制定。
白癜风治疗目的是控制皮损发展,促进白斑复色。
一、选择治疗方法时主要考虑因素:
1.病期:
分进展期和稳定期。
进展期判定参考白癜风疾病活动度评分(vIDA)积分、同形反应、wood灯。
①VIDA积分:
近6周内出现新皮损或原皮损扩大(+4分),近3个月出现新皮损或原皮损扩大(+3分),近6个月出现新皮损或原皮损扩大(+2分);近1年出现新皮损或原皮损扩大(+1分);至少稳定1年(0分);至少稳定1年且有自发色素再生(一1分)。
总分>1分即为进展期,≥4分为快速进展期;②同形反应:
皮肤损伤1年内局部出现白斑。
损伤包括物理性(创伤、切割伤、抓伤)、机械性摩擦、化学性/热灼伤、过敏性(接触性皮炎)或刺激性反应(接种疫苗、纹身等)、慢性压力、炎症性皮肤病、治疗性(放射治疗、光疗)。
白斑发生于持续的压力或摩擦部位,或者是衣物,饰品的慢性摩擦部位,形状特殊,明显由损伤诱发;③wood灯:
皮损颜色呈灰白色,边界欠清,wood灯下皮损面积大于目测面积,提示是进展期。
皮损颜色是白色,边界清,wood灯下皮损面积≤目测面积,提示是稳定期。
以上3条符合任何一条即可考虑病情进展;④可同时参考激光共聚焦扫描显微镜(简称皮肤cT)∽和皮肤镜的图像改变,辅以诊断。
2.白斑面积(手掌面积约为体表面积1%):
1级为轻度,50%。
白斑面积也可按白癜风面积评分指数(vitiligo
areascoringindex,VASI)来判定。
VASI=∑(身体各部占手掌单元数)×该区域色素脱失所占百分比,vASI值为0~100[3]。
3.型别:
根据2012年白癜风全球问题共识大会(vGICC)及专家讨论,分为节段型、非节段型、混合型及未定类型白癜风。
①节段型白癜风:
沿某一皮神经节段分布(完全或部分匹配皮肤节段),单侧的不对称的白癜风。
少数可双侧多节段分布;②非节段型白癜风:
包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。
散发型指白斑≥2片,面积为1~3级;泛发型为白斑面积4级(>50%);面肢端型指白斑主要局限于头面、手足,尤其好发于指趾远端及面部腔口周围,可发展为散发型、泛发型;黏膜型指白斑分布于2个及以上黏膜部位,可发展为散发型、泛发型;③混合型白癜风:
节段型和非节段型并存;④未定类型白癜风:
指非节段型分布的单片皮损,面积为1级。
4.疗效:
面部复色疗效好,口唇、手足部位复色疗效差。
病程越短,疗效越好。
儿童疗效优于成人。
二、治疗原则
(一)进展期自癜风:
1.未定类型(原称局限型):
可外用糖皮质激素(简称激素)或钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏、吡美莫司乳膏)等,也可外用低浓度的光敏药,如浓度<0.1%的8一甲氧沙林(8一MOP);维生素D3衍生物;局部光疗可选窄谱中波紫外线(NB—UvB)、308nm准分子激光及准分子光。
对于快速进展期,可系统用激素。
2.非节段型与混合型:
vIDA积分>3分考虑系统用激素,中医中药、NB—uvB、308nm准分子光及准分子激光。
快速进展期采用光疗可联合系统用激素或抗氧化剂,避免光疗引起的氧化应激而导致皮损扩大。
局部外用药治疗参考进展期未定类型。
3.节段型:
参考进展期未定类型治疗。
(二)稳定期白癜风:
1.未定类型(原称局限型):
外用光敏剂(如呋喃香豆素类药物8一MOP等)、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等;自体表皮移植及黑素细胞移植;局部光疗
参考进展期未定类型。
2.非节段型与混合型:
光疗(如NB—uVB,308nm准分子光及准分子激光等)、中医中药、自体表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。
局部外用药参考稳定期未定类型。
3.节段型:
自体表皮移植或黑素细胞移植(稳定6个月以上),包括自体表皮片移植,微小皮片移植,刃厚皮片移植,自体非培养表皮细胞悬液移植,自体培养黑素细胞移植等。
参考稳定期未定类型治疗。
三、治疗细则
(一)激素治疗:
1.局部外用激素:
适用于白斑累及面积<2%~3%体表面积的进展期皮损。
超强效或强效激素,可连续外用1~3个月或在皮肤科医师的指导下使用,或予强弱效或弱中效激素交替治疗。
成人推荐外用强效激素。
如果连续外用激素治疗3—4个月无复色,则表明激素疗效差,需更换其他治疗方法。
2.系统用激素:
适用于VIDA>3分的白癜风患者。
口服或肌内注射激素可以使进展期白癜风尽快趋于稳定。
成人进展期白癜风,可小剂量口服泼尼松0.3mg·kg-l·d~,连服1。
3个月,无效中止。
见效后每2。
4周递减5mg,至隔日5mg,维持3~6个月。
或复方倍他米松针llIll,肌内注射,每20~30d1次,可用1—4次或由医生酌情使用。
(二)光疗:
1.局部光疗:
NB—uVB每周治疗2~3次,根据不同部位选取不同的初始治疗剂量,或者在治疗前测定最小红斑量(MED),起始剂量为最小红斑量的70%。
下次照射剂量视前次照射后出现红斑反应情况而定:
如未出现红斑或红斑持续时间<24h,治疗剂量增加10%~20%,直至单次照射剂量达到3.OJ/cm2(Ⅲ型、Ⅳ型皮肤)。
如果红斑超过72h或出现水疱,治疗时间应推后至症状消失,下次治疗剂量减少10%。
20%。
如果红斑持续24~72h,应维持原剂量治疗。
308nm单频准分子光、308nm准分子激光:
每周治疗2—3次,治疗起始剂量及下一次治疗剂量参考NB—uVB。
2.全身NB—uVB治疗:
适用于皮损散发或泛发的非节段型或混合型白癜风。
每周治疗2~3次,初始剂量及下次治疗剂量调整与局部NB—uvB相同。
光疗治疗次数、频率、红斑量和累积剂量并非越多越好,累积剂量大易形成皮肤干燥、瘙痒、光老化等不良反应大。
治疗次数、频率、红斑量和累积剂量与光耐受(平台期)的出现有关。
①如出现平台期(连续照射20~30次后,无色素恢复)应停止治疗,休息3~6个月,起始剂量以最小红斑量开始;②在治疗3个月无效应停止治疗;③只要有持续复色,光疗可继续;④不建议进行维持性光疗;⑤快速进展期,联合系统用激素治疗,可避免光疗诱发的同形反应,起始剂量<70%的最小红斑量。
病程短、非节段型疗效优于病程长、节段型;面颈、躯干疗效优于肢端。
3.光疗的联合治疗:
光疗联合疗法疗效优于单一疗法。
联合治疗主要有:
光疗+激素口服或外用;光疗+钙调神经磷酸酶抑制剂外用;光疗+口服中药制剂;光疗+维生素D3衍生物外用;光疗+光敏剂外用;光疗+移植治疗;光疗+口服抗氧化剂;光疗+点阵激光治疗;光疗+皮肤磨削术等。
4.局部光化学疗法及口服光化学疗法:
由于其疗效并不优于NB—uvB,不良反应多,已被NB—UVB取代。
(三)移植治疗:
适用于稳定期白癜风患者(稳定6个月以上),尤其适用于稳定期的未定类型和节段型白癜风患者,其他型别白癜风的暴露部位皮损也可以采用。
选择移植方法需考虑白斑的部位和面积,进展期白癜风及瘢痕体质患者为移植禁忌证。
常用的移植方法包括:
自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等。
移植治疗与光疗联合治疗可提高疗效。
(四)钙调神经磷酸酶抑制剂:
包括他克莫司软膏及吡美莫司乳膏。
治疗时间连续应用3—6个月,间歇应用可更长,复色效果最好的部位是面部和颈部。
特殊部位如眶周可首选应用,黏膜部位和生殖器部位也可使用n】,无激素引起的不良反应,但要注意可引起局部感染如毛囊炎,痤疮出现或加重等。
(五)维生素D3衍生物:
外用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏可治疗白癜风,每日2次外涂。
维生素D3衍生物可与NB—uVB、308nm准分子激光等联合治疗。
也可以与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。
局部外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏可增强NB—uVB治疗白癜风的疗效。
(六)中医中药:
分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的4个主要证型(风湿郁热证、肝郁气滞证、肝肾不足证、瘀血阻络证)。
进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。
儿童常表现为脾胃虚弱。
治疗进展期以驱邪为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应中药。
(七)脱色治疗:
主要适用于白斑累及面积>95%的患者。
已证实对复色治疗的各种方法抵抗,在患者要求下可接受皮肤脱色。
脱色后需严格防晒,以避免日光损伤及复色。
1.脱色剂治疗:
20%氢醌单苯醚,每日2次外用,连用3-6周;也可用20%4一甲氧基苯酚乳膏(对苯二酚单甲醚)。
开始用10%浓度的脱色剂,以后每1~2个月逐渐增加浓度。
每天两次外用,先脱色曝光部位再脱色非曝光部位,1~3个月出现临床疗效。
注意减少皮肤对脱色剂的吸收,身体涂药后2。
3h禁止接触他人皮肤。
2.激光治疗:
可选Q755nm、Q694nm、Q532nm激光。
(八)遮盖疗法:
用于暴露部位皮损,用含染料的化妆品涂搽白斑,使颜色接近周围正常皮肤色泽。
(九)儿童白癜风:
局限性白斑:
<2岁的儿童,可外用中效激素治疗,间歇外用疗法较为安全;>2岁的儿童,可外用中强效或强效激素。
他克莫司软膏及吡美莫司乳膏可用于局限性儿童白癜风的治疗。
快速进展期的儿童白癜风皮损可采用小剂量激素口服治疗,推荐口服泼尼松5~10mg/d,连用2~3周。
如有必要,可以在4—6周后再重复治疗一次。
(十)辅助治疗:
应避免诱发因素如外伤、暴晒和精神压力,特别是在进展期。
治疗伴发疾病。
心理咨询,解除顾虑、树立信心、坚持治疗。
注意:
①本指南不能保证所有患者均取得满意疗效;②本指南并不包括白癜风的所有治疗方法;③白癜风治疗应争取确诊后尽早治疗,治疗采取个性化的综合疗法。
治疗应长期坚持,一个疗程至少3个月以上;④某些药物(如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、卡泊三醇软膏等)的药物说明书中未包括对白癜风的治疗,但已有文献证明这些药物对白癜风有效;⑤关于快速进展期白癜风患儿使用小剂量激素口服的治疗方法,参考2005年第63届美国皮肤科学会年会上PearE.Grimes发表的白癜风治疗共识,结合专家临床经验形成。
许爱娥执笔
(收稿日期:
2013一09.26)
(本文编辑:
吴晓初)
贻贝引起日光性皮炎一例
于学红张喜清苏芳
患者女,52岁,因面部、双手背胀痛、瘙痒2d来诊。
患者2d前去河边洗衣,约2h后自觉面部及手背皮肤发胀、灼热、刺痛及虫爬感,未在意,继续洗衣1个多小时回家,发现面部、双手背肿胀伴痒痛不适,遂到当地医院就诊,以面部浮肿待诊收住院,给予中药(不详)、呋塞米消肿利尿治疗无效,第2天病情持续加重,当晚双侧眼睑高度浮肿不能睁眼、口唇外翻,患者感面部、双手背刺痛难忍并伴有头痛、头晕、乏力,不伴发热、关节痛,无恶心、呕吐及呼吸困难,急转来我院。
患者平素健康。
追问病史,发病前1天晚上及发病当天早晨均进食过大量贻贝(图1),无其他可疑食物、药物服用史,无特殊可疑物接触史。
患者回忆去年春季有过进食贻贝后第2天面部轻微浮肿,约1d后白行消退,但因家人同食均无类似症状而未在意。
体检:
各系统检查未见明显异常。
皮肤科检查:
面部及双手背呈显著的非凹陷性浮肿,表面紧张发亮,触之质地较硬,双侧眼睑肿胀不能睁眼,口唇外翻,张口受限(图2),双侧颧部、手背有紫红色瘀点、瘀斑,压之不退色。
其他非外露部位未见皮损。
实验室检查:
血尿常规、血细胞沉降率正常,肝肾功能正常、抗核抗体无异常。
诊断:
贻贝引起日光性皮炎。
治疗经过:
给予地塞米松15m蜀/d静脉滴注,3%硼酸溶液冷湿敷,同时忌食海鲜、避光。
连续治疗3d后,面部及双手浮肿明显消退,灼痛及痒感减轻,将地塞米松减为10m州,
病情进一步好转,2d后改为泼尼松30mg晨顿服,带药出院并嘱其继续避光。
出院7d后复诊皮损基本消退,无不适症状。
讨论贻贝在中国北方俗称海红,是一种双壳类软体动物,壳青黑褐色,沿海地区大量养殖,其肉蛋白质含量高,营养丰富,味道鲜美,沿海居民常有食用。
推测本例患者发病原因可能是贻贝体内含有某种光感物质,患者食用后经日光较长时间照射后于机体内引起光化学反应而致病,其个人体质是发病的关键因素之一。
动物引起的日光性皮炎较为罕见,有报道泥螺引起日光性皮炎…。
研究者发现泥螺体内含有较高的铁、锌、镁及硫酸盐,其黏液、卤液及内脏中呈现较强某种红色荧光,实验室检查发现患者血清铁略高于正常,尿中亦出现类似卟啉的红色荧光[2]。
本病诊断并不困难,但应与以下疾病进行鉴别:
①皮肌炎:
本病特征性皮损为以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑及GotnDn征;肌炎症状;全身症状:
可伴有发热、关节痛等;肌酶升高;特异性抗PM—l、抗Jo—l抗体;肌电图、肌肉活检示肌损害;②皮肤卟啉病:
常有家族史,查血和尿卟啉异常;③烟酸缺乏症:
皮炎为本病最典型症状,常在肢体暴露部位对称出现,形似晒斑,常伴有舌炎及腹泻以及神经精神系统症状。
本病的治疗以避光和对症处理为主,严重者及时应用糖皮质激素。