一位后天性血友病患者出血之照护经验.docx

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一位后天性血友病患者出血之照护经验

一位後天性血友病患者出血之照護經驗

MICU洪香蓮

前言

血友病（hemophilia）是所有遺傳性疾凝血因子缺乏症中最常見的疾病，且幾乎絕大部分發生於男性（王，1999）。

根據中華民國血友病協會的統計，台灣血友病患者約有一千人左右，且大部分來自於遺傳（沈，1998）。

但後天性血友病在臨床上極為罕見，且目前臨床上並無確切的統計數字（Yen-Chin,Jang-Yang,Erh-Jueng,Hsiang-Lin,Tsu-Yi，1998），亦無明確的治療及照顧指引。

後天性血友病是在原來正常的人身上，可能因為自體免疫產生第八因子的抗體造成的，此種狀況在臨床上並不常見，病患會有嚴重的出血傾向（高，2002）。

筆者在照護此個案期間，發現個案因持續性出血，且隨疾病發展引發呼吸道清除功能失效之問題，希望藉由護理過程的協助個案渡過疾病危險階段。

案例說明

一、個案簡介

（一）基本資料

林○，男性，86歲，教育程度：

中學，語言：

台、日語精通，之前自己是開公司做老闆。

家中病無血友病病史。

其主要照顧者為兒子及兒媳婦。

92年10月因消化性潰瘍穿孔開刀後即無法下床行走，故被送至安養院照護；平日家屬皆會至安養院探視。

二、過去病史及家庭評估：

据個案媳婦敘述，個案過去身體一向很好，無慢性病史。

民國88年得帕金森氏症，92年10月底因胃穿孔開刀，皆由媳婦與第一任妻子照顧。

個案娶3個太太，2老婆已於前幾年因病過世，大老婆生一子二女；三老婆生兩個女兒。

三、現在病史

個案於93年2/12日因呼吸喘，送至急診，於急診室插氣管內管後入病房治療，2/19個案因血紅素下降，呼吸喘，心搏過快，且仍有持續出血的情形，經醫師診視，予轉加護病房。

就醫流程圖如下：

2/12

因喘及意識狀態改變入本院急診，因動脈血氧值呈現呼吸衰竭予插氣管內管。

2/13

口鼻持續出血予會診牙科及耳鼻喉科，醫師表示疑似差氣管內管時造成黏膜創傷。

2/14

抽APTT>100/30.1，PT：

13.8/12.8，會診血液腫瘤科：

診斷疑似後天性血友病，予抽第八凝血因子及其抗體送台大檢驗。

2/15

抽PLT-aggregation：

5.9%（↓），epinephine:

25.5%（↓），ADP:

16.8（↓）開始輸注冷凍沉澱品（Cryoprecipitate）及新鮮血漿（FFP）。

2/16

抽Anti-DNA，PAS。

CEA，SCC，PAfactor，STS，HIV，Anti-HCV數值皆直接正常。

2/19

因呼吸衰竭及持續口鼻出血，轉入加護病房，其APTT仍大於100/35.5，給予加上類固醇及止血藥物使用。

2/20

APTT>100，予輸Cryoprecipitate10UQD。

2/23

APTT:

97/30.5，繼續冷凍沉澱品、止血藥物（Transamin）及類固醇使用。

2/28

APTT:

76.2/30.3，CXR:

RULpneumonia。

3/1

3/2

止血；台大檢驗值回→第八凝血因子活性vⅢc:

<1%（↓），第八凝血因子抗體;157（表示第八凝血因子活性嚴重不足且出現重型抗體）。

預轉普通病房，出血止住，生命徵象穩定。

3/3

APTT:

45.2/30.1，但CXR:

右側肺葉級左下肺葉出現肺炎且氧合狀態差，FiO2:

100%使用。

3/6

因急性呼吸道窘迫症候群及心肺衰竭，由家屬辦自動出院回家。

四、資料收集與分析

筆者於93/2/24-93/3/4於加護病房期間照護個案，採羅氏（Roy’s）護理適應模式進行病患的第一層次及第二層次評估，了解個案的適應程度，以確立護理問題，並進行護理措施。

（一）生理適應層面

氧合與循環：

個案於2/12日即插置氣管內管，2/24日個案呼吸器使用，呼吸型態平順，呼吸次數約20-26次/分，皮膚溫暖且外觀飽滿，指甲顏色微蒼白，口鼻仍有出血情形每小時約20㏄，痰液黃紅稠，約40分鐘抽痰一次，胸部CXR：

無特殊浸潤或發炎，聽診雙側皆無不正常之呼吸音，無使用呼吸輔助肌，但因病患有出血傾向，故無法拍痰。

病患躁動時會喘，故予鎮靜劑使用。

病患心搏規則，心音正常；動脈血壓約為120/70mmHg，四肢皮膚溫暖，因雙手予保護性約束，故有水腫約+。

此項目不適應，確立問題為1.潛在危險性損傷/體內凝血因子的改變導致自發性出血，2.呼吸道清除功能失效/呼吸器使用，口鼻持續出血，無法自行排除呼吸道分泌物。

營養狀態：

個案插置鼻胃管灌食，身高166公分，體重58.9公斤，標準體重為60公斤，身體質量指數BMI:

21.63,屬正常。

基本熱量需求BEE:

66+（13.7*58.9）+（5*166）-（6.8*86）＝1127；總熱量需求：

1127*1.2*1.2＝1622卡，現個案每日予1600kcal/day之牛奶，且每次灌食前鼻胃管反抽消化完畢，無殘留物，腸蠕動佳，此項目適應。

排泄狀態：

排便-個案於胃開刀後，因無法下床行走，故每日予軟便劑於睡前服用，平時約2-3天排便一次，於照護期間2-3日排便一次，黃褐糊便，肛門無破損。

排尿-個案有插置16號矽膠導尿管，每日尿量皆為1800-2300cc，色黃無特殊氣味。

此項目適應。

活動與休息：

活動-個案於92年10月出院後即長期臥床。

於此期間個案需2小時協助翻身一次，因個案會想拔管，故雙手予保護性約束。

雙手的肌力3分可握手，但雙手的關節肌肉微僵直。

個案因右側股動脈處插置動靜脈導管，所以右腿需保持平直，下肢肌肉關節肌肉僵硬，肌力3分，個案較少做腿部的姿勢變換。

此項目不適應，確立問題為床上活動功能障礙/侵入性導管置入、長期臥床致肌肉關節微僵硬，無法自主運動。

休息-個案使用鎮靜劑持續滴注，sedationlevel：

3-4分。

夜眠約4-5小時，白天幾乎閉眼休息，無黑眼圈。

家屬會客時眼睛會張開，此項目屬適應。

皮膚完整性：

個案皮膚有多處淤血，脖子血腫約5x15㎝；左手肘瘀血約10x15㎝，雙手有水腫（+）。

尾骶骨處入ICU時外帶3x2㎝、stage：

2的褥瘡。

個案身體上有氣管內管、鼻胃管、動靜脈導管、靜脈導管x3、動脈導管、尿管導管留置。

2/24換靜脈導管時出血不止，加壓止血20小時，告知醫師後，囑靜脈導管每日消毒，暫不更換。

此項目不適應，確立問題為皮膚完整性受損/侵入性導管置入、出血傾向及長期臥床有尾底骨傷口。

高危險性感染/侵入性導管置入，尾骶骨傷口。

感覺神經狀態：

個案無糖尿病。

意識清楚，若解大便會拉棉被，表示需更換。

口鼻持續小量出血，協助擦拭時個案會協助將口內髒血緩緩吐出，協助清潔。

個案四肢反射皆++。

體液電解質：

個案心跳血壓大部分時間皆正常，口鼻出血20㏄/hr，但每小時固定輸注H/S40㏄/hr；每日輸冷凍沈澱品10U，約120-140㏄。

個案於加護病房期間，輸出入量皆平衡；平均每小時尿量100-150㏄；且肺部X光無肺水腫或肋膜積水，上肢水腫是因約束導致之循環不良所致。

2/24個案Na：

144；K：

3.5，此項目屬適應。

內分泌：

個案無糖尿病，2/17飯後血糖值155mg/dl；因脖子有大範圍血腫，故無法評估是否有甲狀腺種大。

個案無發燒情形，預防性抗生素使用中。

此項目屬適應。

（二）自我概念

因個案本身於2/12插氣管內管，加上較情緒躁動，鎮定劑使用，故大多由家屬代訴。

個案媳婦表示，個案還沒生病前，他是家中主要權力中心，且個案是一個行動力很強的人，做事很有條理分明，個案以前對自己的外表很在意，因此每次外出前，頭髮一定要梳的十分整齊才會出門。

個案上次開完刀後被送到安養中心照顧；之後就變得比較不理人，常向家屬表示要搬回自己的工廠或回家住；但經由家人多番解釋，告知家中因照護人手不足，且每日需要給醫生看診，在安養中心較方便，慢慢的個案較能接受；且家屬每日一定會去安養院看他。

（三）角色功能：

個案第一角色是一位男性86歲，已進入退休期，家中事業皆交由子女負責。

第二角色是丈夫、父親、祖父，然而個案於2/12插入氣管內管後，無法用言語溝通，故在第二角色上就無法做出正確的評估；且個案的媳婦表示個案先前早已囑咐若病情不好時，不要急救以免多受苦，個案已將身後事交代清楚，不致有太大的遺憾。

個案的第三角色是病人，現在病患住院中，亦無法圓滿執行其角色功能。

個案家庭支持系統足夠，家人的關心及親友的關懷十分足夠，許多決策也都有家人的支持。

（四）相互依賴：

個案娶3個太太，2太太已死亡。

未住安養院前和大老婆及兒子媳婦住，個案較聽大老婆的意見，也較依賴大太太；個案的第三任妻子和兩位女兒移民日本，雖然沒住在一起，但常常會連繫。

個案本身的信仰佛教，家中兒子和大老婆也是佛教徒，當3/3個案病情急性惡化，醫師給予家屬病危解釋時，家屬顯焦慮；3/4給予家屬臨終關懷之衛教時家屬頻頻詢問是否真的那麼糟，顯得不知所措，但仍會拿筆寫下注意事項，並跟著唱佛機念佛號給個案聽，此項目不適應，確立護理問題為照顧者焦慮/害怕病患死亡。

文獻查證

凝血因子異常所產生的出血性疾病，有先天性及後天性兩種（何，1997）。

先天性是指遺傳而產生之異常凝血因子的問題（何，1992）；而後天性凝血因子疾病，是指一個原先沒有異常出血的人，因某些疾病而使凝血因子減少，或是產生異常之凝血因子抗體（何，1992）。

其主要的原因可以分為四大類，第一類為凝血因子製造出了問題，如肝臟問題或是維生素K缺乏；第二類是凝血因子發生異常的消耗，如瀰漫性血管內凝血；第三類是身體內出現了抗凝血因子，如年紀大的人因不明原因出現了抗凝血抗體、或某些自體免疫疾病的人出現了抗體、或是本來有血友病的患者，長期輸注第八第九因子，久而久之出現了抗體；第四類是藥物或感染造成的（溫，1997）。

對於出血疾病應先辨認係源自於先天性或是後天性，方才可以對症治療。

先天性出血疾病與後天性出血疾病之分別如下表：

（Johnph,Yvonne，2002）

項目

遺傳性出血疾病

後天性出血疾病

APTT

延長

延長

PT

正常

正常或延長

凝血因子缺乏

單一缺乏

有可能多因子缺乏

家族史

有

無

治療

確定、反應佳

不確定、不可預測

病患情形

多屬門診病患

病情穩定

常見於加護病房病患

病情不穩定

後天性血友病其發病原因及發展原理在臨床上是不明的，實驗室數據顯示，此類病患自發性的發展抗體，對抗第八凝血因子，其PT值、血小板值通常正常，Ⅷc因子活性下降且APTT值延長；但因其本身沒有血友病，所以在臨床上是十分罕見的（Yen-Chin,Jang-Yang,Erh-Jueng,Hsiang-Lin,Tsu-Yi，1998）。

再根據何敏夫（1997）指出血友病之分類可分為：

在血友病的治療上主要是補充輸注第八凝血因子。

新鮮的冷凍血漿有第八因子，1㏄的血漿有一單位的第八因子；冷凍沈澱品容積小且富含有高濃度的第八因子Ⅷ及vWF因子，可提供病患大量的凝血因子；近年來人工基因合成工程合成的第八因子，更安全也可以不受人類血漿供應量的影響，但其價格較昂貴。

其他如使用DDAVP、Steroid或抗纖維蛋白分解藥物，具有輔助血友病患止血的效果（高，2002）。

有凝血因子障礙的病患，在維持其止血的照護上是很重要。

臨床上病患呈現的出血情形，從輕微的靜脈穿刺部位滲血到身體傷口大量出血的可能都有（黃，2000）。

此類病患的護理照護的主要目標在於預防及辨識出血條件。

病患的成果是藉由護理人員不斷的評估合併症及積極給予治療出血措施而決定的。

以下是照護出血病患應注意的事項（羅，2001）：

1.需徹底評估皮膚的瘀傷或壓迫區域，為了皮膚的完整性必須小心的清潔和潤滑皮膚，如果可能建議使用氣墊床。

2.若有必要執行抽痰，需使用較小的抽吸管及最小的吸力。

3.直腸溫度計，灌腸及針狀穿刺儘可能避免使用。

4.使用頂端有海棉的棉纖沾生理食鹽水小心清潔口腔幫助口腔黏膜的維持及保持清潔。

5.血液樣本的收集盡量由中心靜脈導管及動脈導管抽取。

6.監測心肺功能，注意生命徵象、心電圖、心跳節律、呼吸音、監測動脈血液氣體分析，充分的提供組織含氧狀態。

7.隨時評估病患的意識狀態，是否有煩躁不安、混亂、易怒、過度躁動或意識狀態改變的情況出現。

8.徹底的評估監測液體累積，並且謹慎的給予液體和血液成分來矯正出血傾向。

9.需監測病患治療的反應及避免給予病患及家屬假保證。

10.出血之病患及家屬的心理支持是極重要的，故要提供適度的疾病衛教，且不應有假保證。

問題分析與改善方案

潛在危險性損傷/體內凝血因子的改變導致自發性出血

行為評估（第一層次評估）

主觀資料：

＊小姐：

『我爸嘴巴一直在流血，呼吸管子插著會不會影響？

』

＊小姐：

『我爸爸的皮膚以前就容易破，現在身上那麼多瘀青，膠帶又貼那麼多，撕了之後是不是更容易破皮瘀血？

』

客觀資料：

＊個案口鼻出血約20毫升/分。

＊個案插氣管內插管接呼吸器，痰液至少約40分鐘就需抽吸一次，呈現黃紅色濃稠狀。

＊血紅素於照護期間皆＜10ml/dl。

＊個案身體皮膚有多處大片瘀血。

影響因素評估（第二層次評估）

主要刺激：

本身血液異常，出血傾向。

相關刺激：

氣管內管留置。

剩餘刺激：

貧血，皮膚乾燥。

護理目標

護理措施

評值

1.2/24個案於照顧期間維持呼吸道之順暢

（1）口鼻不被阻塞

（2）且無新黏膜創傷出現。

2.2/24於照護期間能維持個案皮膚適度循環及完整性，減少皮膚瘀青的產生。

1.呼吸道方面：

1-1.向家屬解釋氣管內插管的功能，並告知因口鼻仍持續出血，所以暫時不考慮到拔管的問題，因擔心呼吸道阻塞。

1-2.監測呼吸器使用，每小時注意個案的呼吸狀況，需要時抽痰，並紀錄痰液的量、性質、顏色；提供濕潤的氧氣，維持呼吸管路溫度23-25度C；促進病患足夠氧合。

1-3.按醫囑予以止血藥物及按醫囑與每日輸Cryoprecipitate10u。

1-4.抽痰時密切小心壓力不超過80mmHg<12秒，抽痰管用12Fr.，避免個案因呼吸道創傷而出血。

1-5.每兩個小時協助個案翻身並協助做胸腔物理治療並促其姿位引流。

1-6.抽吸前後予以氧氣，且抽吸時間不得＞12秒。

2.身體皮膚方面：

2-1.瘀血處給予標記，每日評估個案瘀血範圍之大小及記錄、觀察是否有新的出血點。

2-2.實施大動作護理活動（如：

翻身）時，需兩人共同執行或使用輔助設備，減少個案與人為產生的磨擦力。

2-3.勿給予病患叩擊以防病患出血，且按醫囑每日抽血小板的數值以供參考，抽血後也必須特別加壓止血。

2-4.表面皮膚乾燥處，定時給予乳液輕柔擦拭，預防因乾燥而導致的龜裂及出血。

2-5.雙手約束處至少每2小時鬆開，觀察血液循環的情形，並協助輕柔運動。

2-6.皮膚發紅時與減壓，不要按摩。

2-7.病患躁動時，在病患身旁陪伴教導放鬆並與以心理支持。

2-7.個案插氣管內管皆有出血的情況，視情況予以更換敷料並使用綢緞膠布及棉繩更換使用，以防撕破病人的皮膚。

2-7.向家屬解釋並衛教出血病患的特殊照顧方式，鼓勵家屬勇敢並輕柔的碰觸個案。

1-1.照顧期間呼吸道通暢，3/1動脈血氧氣體分析佳。

1-2.照護期間皆無新得黏膜創傷出現。

1-3.照護期間皮膚完整，3/2無新瘀血出現。

結論

本文是探討一位後天性血友病的個案，他入院時因呼吸衰竭接受插管治療，使得筆者在資料收集及與個案溝通上有些困難；後來個案因口鼻持續出血，經實驗室檢查發現是罕見的第八凝血因子嚴重缺乏且出現重型抗體，這在治療及照護上皆是一大挑戰。

對於臨床護理人員來說，出血性病患的照護是充滿危機與考驗的，因為任何一點的小疏失，都可能造成病患的再出血。

筆者針對此個案提出以下幾點建議，供臨床護理人員參考：

1.對出血性病患的照護，應有一套標準的流程與規範，在單位或院內在職教育時推廣。

2.應採姿位引流的方式，而不是叩擊的方式，清除肺部之分泌物。

3.將家屬列入照護計畫及執行中，適當的評估家屬焦慮的程度，及其所應用的因應機轉是很重要的。

本後天性血友病在臨床上並不常見，所以在文獻的收集上較為困難，幸賴醫療團隊成員資料的提供與討論，才使這篇報告完成；這也強調了團隊合作對此類病患照護的重要性。

希望藉由此次難得的護理經驗，作為以後醫護人員照護此類個案時之參考。

參考資料

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