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临床血液学检验答案

上海交通大学网络教育学院医学院分院

血液检验学课程练习册答案

年级：

09（秋）级起专业：

医学检验层次：

本科（专升本）

2010—2011学年第二学期2011年4月

第一章造血与血细胞检验

一、选择题

1C2B3D4B5B6A

二、名词解释

1．指造血器官实质四周的支架细胞，组织，包括微血管系统末梢神经，网状细胞，基质细胞分泌的细胞因子。

2．一类由造血干细胞分化而来，但失去了自我更新能力的过渡性，增殖性细胞群。

3．脾集落形成单位，即能形成脾结节的干细胞。

4．指非技术错误或穿刺位置不当而引起多次多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。

三、填空题

1．中胚叶

2．中胚叶造血期（卵黄囊造血期）、肝脏造血期、骨髓造血期

3．微血管系统、末梢神经、网状细胞、基质、基质细胞分泌的细胞因子

4．微环境、造血细胞生长因子、白细胞介素

5．造血干细胞阶段、造血祖细胞阶段、原始细胞及幼稚细胞阶段

6．有丝分裂、早幼、中幼

7．由大到小、由少到多、由大到小、有无到有、由蓝变红

8．增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低、增生极度减低

9．增生活跃、2~5：

1、50~60%、20%、20%、7~35个、成熟阶段

10．原发性和继发性骨髓纤维化症、肿瘤骨髓浸润、骨髓极度增生、极度减低

11．白血病、尼曼—匹克病、巨幼红细胞性贫血、多发性骨髓瘤、戈谢病

12．阴性、阳性

13．强、弱

14．10~60分、明显升高、降低为0分、升高、降低

15．阳性、阴性、强阳性、不被、阳性、被

16．粒细胞、粒细胞酯酶

17．阳性、不被、阳性、被的、单核细胞酯酶

18．巨噬细胞的胞浆内、幼红细胞的胞浆内

19．非特异性颗粒、特异性颗粒

20．中性颗粒、嗜酸性颗粒、嗜碱性颗粒

四、问答题

1．答题要点：

骨髓产生的全能干细胞分化为髓系干细胞和淋巴系干细胞，前者分化为CFU-E（红系集落形成单位，红系祖细胞），CFU-C（粒—单核系集落形成单位，粒单系祖细胞），CFU-Meg（巨核系集落形成单位，巨核细胞祖细胞），CFU-Eo（嗜酸粒细胞集落形成单位，嗜酸祖细胞），后者分化为CFU-TL（T淋巴细胞集落形成单位），和CFU-BL（B淋巴细胞集落形成单位），。

多系祖细胞分化为各自的原始、幼稚及成熟的血细胞。

2．答题要点：

胞体由大→小，但原始细胞比早幼粒小，巨核细胞由小→大；核质比例由大→小；核由大→小，成熟红细胞核消失；核形由圆→凹陷→分叶，有的细胞可不分叶；核染色质结构由细致疏松→粗糙紧密，核染色质颜色由淡紫色→深紫色，核膜由不明显→明显；核仁有显著可见→无，胞浆量由少→多，胞浆颜色由蓝（嗜碱）→红（嗜酸）或深蓝→浅蓝；胞浆颗粒由无→有；红细胞在成熟过程中，胞浆不会出现颗粒。

3．答题要点：

POX染色即过氧化物酶染色，主要用于急性淋巴细胞性白血病与急性非淋巴细胞性白血病的鉴别，前者多呈阴性，或阳性率＜3%，后者多呈阳性反应。

PAS染色即糖原染色，又称过碘酸—雪夫反应。

是了解淋巴系和红细胞系病理改变的指标。

AS-DCE（氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色），又称粒细胞酯酶，阳性反应常出现在粒细胞系，是确定急性白血病中存在粒细胞性白血病细胞的依据。

AS-DAE（醋酸AS-D萘酚酯酶染色）和NaF抑制试验，又称单核细胞酯酶，阳性程度在单核细胞系较高，并被NaF抑制，临床上用来确定单核细胞性白血病。

NAP染色即中性粒细胞碱性磷酸酶染色，阳性反应出现在成熟的中性粒细胞，其阳性程度，及以此为基础计算的NAP积分，是用来判断感染和中毒反应的存在，了解中性粒细胞成熟度、区别类白血病反应与慢性粒细胞性白血病的重要指标。

4．答题要点：

红细胞生成素。

刺激红细胞前体细胞的增殖，并诱导血红蛋白的合成，对整个红细胞系统的细胞都有作用，还能促进幼红细胞分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使幼红细胞提早脱核，使红细胞提早进入血液。

集落刺激因子。

包括G-CSF，髓系生长因子，促进CFΜ-G形成中性粒细胞集落；M-CSF，巨噬细胞生长因子，促使CFΜ-M形成单核-巨噬细胞集落；GM-CSF，粒，巨噬细胞生长因子，对多种集落的形成都有刺激作用；而以刺激形成粒细胞和单核-巨噬细胞集落为主。

巨核细胞集落刺激因子。

促使巨核细胞集落形成。

白细胞介素3。

能支持多系集落生长，T细胞生长激活，是造血生长因子及辅因子。

白介素1，2。

对T细胞激活及生长有作用。

白介素4。

是T细胞和B细胞生长因子

白介素6。

B细胞生长因子，造血调控因子。

白介素7。

淋巴细胞生长因子，促进前T、前B细胞产生。

白介素11。

刺激淋巴干细胞增生分化，是造血因子。

5．答题要点：

骨髓象相似而血象有区别，如：

类白血病反应，其骨髓象与慢粒相似，但血中的白细胞增多不及慢粒时显著。

骨髓象有区别而血象相似，如：

传染性淋巴细胞增多症和慢淋的血象皆有小淋巴细胞增多，但骨髓象传淋淋巴细胞稍增多，而慢淋则显著增多。

骨髓象变化不显著而血象有显著异常，如：

传单，其骨髓象中异型淋巴细胞远不及血象中明显。

骨髓象有显著异常而血象变化不显著，如：

多发性骨髓瘤，骨髓象中可见到特异性的骨髓瘤细胞，但血象中甚少见到。

骨髓象细胞难辨认而血象细胞易辨认，如：

白血病时血象中白血病细胞的分化程度较骨髓象为好，也较骨髓象容易辨认。

6．答题要点：

POX染色。

在急淋时几乎为阴性，即使有阳性结果，也不超过3%，急粒和急单时为阳性反应。

前者阳性反应物质较多且粗大，常局限性分布。

后者则较少且细小，散在分布。

PAS染色。

三者阳性率不一。

急粒时，阳性反应物质多为（+），少数可（++），极大多数细颗粒状，均质性，少数为较粗大颗粒状。

急单时极大多数为（+），少数为（++），极大多数为细颗粒，均质性，有时在胞浆边缘处颗粒较粗大。

急淋时，为（+）~（++++），粗颗粒状，或块状，颗粒或块状之间的背景为（—）。

AS-DNCE。

急粒时呈阳性或阴性，急单和急淋均呈阴性。

α-NAE。

急粒时呈阴性，少数为（+），不被NaF抑制，急单时呈阳性，被NaF抑制，或阴性。

急淋时，阴性或弱阳性，不被NaF抑制。

α-NBE。

急淋、急粒均呈阴性，急单呈阳性，被NaF抑制或阴性。

AS-DNAE。

急粒时呈阳性，不被NaF抑制。

急单时呈阳性，被NaF抑制。

急淋时呈阳性或弱阳性，不被NaF抑制。

第二章红细胞疾病检验

一、选择题

1C2C3B4A5B6C7E8B9C10C11E12D13C

二、名词解释

1．幼红细胞胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上，并围绕于核周排列至少超过2/3区域者。

2．红细胞在造血组织骨髓内成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常，于有核红细胞阶段或释放如周围血循环中立刻破裂或溶血，既为原位溶血或称无效造血。

3．由于某种原因使红细胞寿命缩短，过早破坏或破坏过多，并超过了骨髓代偿能力所致的一类贫血。

4．阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变，引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。

5．是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少，骨髓造血组织减少的一类贫血。

6．由于铁贮备减少或耗竭所引起的红细胞成熟障碍造成红细胞减少，血红蛋白合成减少的一种贫血。

三、填空题

1．收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白、区带

2铁蛋白、含铁血黄素

3．血浆游离血红蛋白检测、血清结合珠蛋白检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验、尿卟啉检测

4．红细胞渗透脆性试验、红细胞渗透脆性孵育试验、自身溶血试验及其纠正试验、酸化甘油溶血试验

5．G6PD、丙酮酸激酶、嘧啶5`核苷酸酶

6．低稀释度不出现凝集

7．冷凝集素、自身红细胞、O型红细胞、受检者同型红细胞

8．蔗糖溶血、酸化血清溶血

9．血清铁蛋白

10．转铁蛋白饱和度大于70%

11．外周血红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板都低于正常

12．中晚幼红细胞、中晚幼粒细胞、巨核细胞裸核

13．确定有无贫血、贫血的严重程度、确定贫血的类型和原因

14．Hb、Hct

15．小于120g/L、125g/L、小于41g/L或110g/L、小于100g/L或105g/L、小于37%

16．小于30、30~60、60~90、90~120

17．小于80fl、小于26pg、小于31%、缺铁性贫血、慢性失血、大于94fl、大于32pg、32~36%、VitB12、叶酸

18．血管内溶血、血管外溶血

19．抗人球蛋白、直接、间接、知己、抗IgG及抗C3、抗IgG、抗C3

20．葡萄糖6—磷酸脱氢酶

21．珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）

22．血细胞膜、造血干细胞、红细胞、清晨发现酱油色尿

23．缺铁期缺铁性红细胞生成期、缺铁性贫血期

24．减少、增高、减少、消失

25．叶酸、维生素B12、大细胞正色素性贫血、三系细胞巨幼样变

四、问答题

1．答题要点：

骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织的容积百分比降低（小于34vol%）脂肪细胞与基质增多。

粒、红、巨核系细胞均减少，淋巴细胞增多。

间质内浆细胞、肥大细胞、网状细胞等非造血细胞增多，并可有间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。

2．答题要点：

正常人内铁总量的65%组成血红蛋白，30%为贮存铁。

组织铁约占5%（存在于肌动蛋白、细胞色素和细胞氧化还原酶中）。

而转运铁甚微，仅占0.08%。

故不同成分铁含量的多少比较以血红蛋白含铁量最高，贮存铁次之，肌动蛋白和转运铁量则更低。

发生铁缺乏时，最初动用贮存铁，然后是血浆铁浓度减少而血浆转铁蛋白增高。

如果这些变化随着肠内铁吸收增加，仍不能满足红细胞系统的要求，则出现贫血。

最后，缺铁性的血细胞形成，最终导致低色素性红细胞。

3．答题要点：

特征血管内溶血血管外溶血

4．答题要点：

红细胞膜骨架有各组膜蛋白相互连接成网状结构。

位于红细胞膜的内侧面。

连接方式是收缩蛋白α链与β链。

连接成二聚体，二聚体相互连成四聚体。

区带4、1蛋白与收缩蛋白、肌动蛋白以及红细胞膜上血型糖蛋白C连接，锚蛋白和收缩蛋白、区带3蛋白连接；区带4、2蛋白与锚蛋白连接，使后者与区带3蛋白连接的稳定性增强。

5．答题要点：

摄入减少，见于严重营养不良者。

需要增加，如：

妊娠、哺乳期妇女以及婴幼儿生长发育快导致需要量增加。

吸收障碍，见于胃酸缺乏，胃大部切除术患者。

慢性失血，如胃肠道出血，月经过多，痔疮出血，钩虫病等。

这是成人引起缺铁贫最常见的原因，因为反复、多量失血，可导致体内贮存铁耗竭引起贫血。

6．答题要点：

缺铁早期：

血清铁蛋白小于14μg/L，骨髓铁染色外铁消失。

缺铁性红细胞生成期：

转铁蛋白饱和度小于15%。

红细胞游离原卟啉大于0.9μmol/L（全血），铁染色外铁消失，铁粒幼红细胞大于15%。

缺铁性贫血期：

呈小细胞低色素性贫血。

铁染色示外铁消失，铁粒幼细胞小于15%。

血清铁蛋白小于14μg/L。

转铁蛋白饱和度小于15%。

红细胞乐谱里原卟啉大于0.9μmol/L（全血）。

血清铁小于0.95μmol/L，总铁结合力大于64.44μmol/L。

7．答题要点：

MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）类型举例

80~9426~3231~35正细胞性贫血再障、急性溶血等

＜80＜26＜31小细胞低色素性贫血缺铁贫

＜80＜2631~35单纯小细胞性贫血感染、中毒

＞94＞3232~36大细胞性贫血巨幼贫

8．答题要点：

全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少

一般无肝脾肿大

骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）。

骨髓小粒非造血细胞增多（骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加）。

除外引起全血细胞减少的其他疾病，如：

PNH、MDS-RA、急性造血功能停滞、骨纤、恶组、急性白血病等。

一般抗贫血药物治疗无效。

9．答题要点：

PNH可有全血细胞减少，或任何一种或二种血细胞减少，骨髓有核细胞增生明显活跃，但部分也可增生低下。

网织红细胞减少与再障相似，两者有鉴别意义的实验室检查是Ham`s是岩（酸溶血试验）。

PNH时为阳性反应而AA为阴性，另外NAP积分，PNH时减低而AA时可明显升高。

10．答题要点：

影响红细胞的形态、功能、变形性和Hb的稳定性，如：

形成靶形红细胞、镰形红细胞、珠蛋白小体、包涵体损害膜的正常功能，造成原位溶血脆性增加，在脾内易被扣押破坏造成血管外溶血影响与氧的亲和力，与氧亲和力高不易释放氧的Hb可引起红细胞增多，二价铁易被氧化形成高铁血红蛋白的Hb可引起紫绀，不易与氧结合的Hb亦可呈现紫绀异常Hb的溶解性和稳定性减低，易在红细胞内沉淀。

第三章白细胞疾病检验

一、选择题

1B2C3D4E5D6D7B

二、名词解释

1．由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。

2．颗粒增多的早幼粒细胞白血病的白血病细胞中含几条、十几条或数十条短而粗的Auer小体，呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故称之。

3．80%~90%的慢粒病人可发现一种异常染色体，即+22q—，9q+，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞，标志慢粒是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致。

4．骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。

5．即未成熟前体细胞异常顶位，正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜表面，MDS时此二种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。

6．是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞或组织细胞的恶性肿瘤，主要包括霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤两大类。

7．浆细胞株在恶性变的情况下，可出现单—浆细胞株的恶性增生，形成一个数目巨大的单克隆细胞系，而其他株的浆细胞相应减少或缺如，此时，患者血清和尿中出现大量性质单一的免疫球蛋白，此蛋白在电泳中呈基底较窄而均匀的单峰，即M蛋白。

8．指机体受某些基本或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称之。

9．退化的淋巴细胞因粘性高，脆性大，推片时易被拉成扫帚状，形成竹篮，故名，在急性淋巴细胞白血病时，该类细胞较多，有一定诊断意义。

10．是白血病细胞中棒状小体。

瑞氏染色呈紫红或红色，呈嗜天青颗融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影，这种小体出现在急粒、急单等急非淋白血病，不出现急淋，对急性白血病诊断及急非淋鉴别诊断具有重要意义。

11．某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。

12．由EB病毒所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。

三、填空

1．小、粗、大空泡明显

2．异常中性中幼粒细胞、30%、疏松细致、明显、多、特异性颗粒

3．出血、感染、贫血、各组织浸润、出血

4．弥散性血管内凝血、嗜苯胺蓝颗粒

5．染色体易位t（15；17）形成的PML/RARA融合基因、全反式维甲酸

6．脾脏肿大、Ph1、BCR/ABL

7．极度活跃、中性中幼粒，晚幼粒和杆状核粒、嗜碱和嗜酸性

8．成熟淋巴细胞、40%、60%

9．再障、MDS、PNH、恶组、低增生性白血病

10．难治性贫血、环铁粒幼细胞难治性贫血、原始细胞过多难治性贫血、转化中的原始细胞过多难治性贫血、慢性粒—单核细胞白血病

11．不成熟粒、未成熟前体细胞异常定位

12．进行性和无痛性淋巴结肿大、结节硬化型、淋巴细胞为主型、混合细胞型、淋巴细胞消减型

13．单—浆细胞株异常增生、M蛋白（M成分或副蛋白）

14．IgG、IgD、IgA、IgE、轻链、双克隆或多克隆免疫球蛋白、不分泌

15．B淋巴细胞、淋巴样浆细胞、浆细胞、单克隆巨球蛋白

16．真性红细胞增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症

17．幼稚红细胞、幼稚粒细胞、骨髓活检

18．形态异常组织细胞、异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞、异常组织细胞、多核巨细胞

19．持续低于4.0×109/L、中性粒细胞

20．重型粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞型

21．EB病毒、淋巴细胞、咽痛、后颈淋巴结肿大、发热

22．泡沫型或浆细胞型、不规则型或单核细胞样型、幼稚型或幼淋巴细胞样型

23．嗜异性抗体、第1~2周、第2~3周、3~6个月、1：

224

24．葡萄糖脑苷酯酶、神经鞘磷脂酶

四、问答题

1．答题要点：

参见教材P185表11~14

2．答题要点：

不明原因的发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛脾脏进行性肿大非药物引起的血小板进行性降低或增高原始细胞（I型+II型）在血中及/或骨髓中＞10%外周血嗜碱粒细胞＞20%骨髓中有显著的胶原纤维增生出现Ph1以外的其他染色体异常对传统的抗慢粒药物治疗无效CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落比值增高。

以上~中有二项符合即为加速期。

3．答题要点：

参见教材P195表11~21

4．答题要点：

参见教材P196表11~22

5．答题要点：

I期：

单个淋巴区域受犯（I期）或单结外器官或部位受犯（IE期）。

II期：

在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受犯（II期）或局限器官/部位受犯伴有膈同侧的一组或多组淋巴结受犯（IIE）。

III期：

膈上下淋巴结同时受犯（III期）或同时伴有局限性结外器官、部位受犯（IIIE）或伴有脾受犯（IIIS）或伴局限结外器官及脾受犯（IIISE）。

IV期：

一个或多哥结外器官广泛性或播散性侵犯，伴或不伴L.N，脾大（各期还按无或有以下特点全身症状：

体重在来诊前6个月无其他原因下减轻10%以上，经常发热38℃以上，及盗汗等）。

6．答题要点：

I型：

小浆细胞型，细胞较成熟，染色质致密，核偏位，胞浆丰富。

II型：

幼稚浆细胞型，胞核染色质较疏松，细胞外形尚规整，核偏位，核/浆比例1：

1。

III型：

原始浆细胞型，核染色质疏松，如网状细胞，核可居中，有核仁，核/浆比例显示核占优势。

IV型：

网状细胞型，细胞形态非常多样化，核仁较大，较多，细胞分化不良着，恶性程度高。

7．答题要点：

参见教材P171表11~9

8．答题要点：

指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病，但非白血病，故名类白反应。

可分为中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、嗜酸粒细胞型，其中以中性粒细胞型最常见。

9．答题要点：

参见教材P126表12~16

严重感染恶性化学中毒大量出血溶血反应

10．答题要点：

是由EB病毒所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。

主要症状为发热、咽痛、淋巴结肿大、脾肿大和皮疹等。

常见的异型淋巴细胞可分为泡沫型或浆细胞型，不规则型或单核细胞样型，幼稚型或幼淋巴细胞样型。

第四章止血与血栓检验

一、选择题

1D2C3E4C5E6D7E8C9E10C11D

二、名词解释

1．是一种与脂蛋白结合的生理性丝氨酸蛋白酶抑制物，由276个氨基酸组成的单链蛋白质，由血管内皮细胞、血小板、单核细胞和肝细胞合成，是TF-VIIa复合物的抑制物。

2．指纤溶酶原（PLG）转变为纤溶酶（PL）以及纤溶酶降解纤维蛋白（原）和其他蛋白质的过程。

是体内抗凝血系统的一个主要组成部分，也是维持人体生理功能所必需的。

3．在凝血酶的作用下，纤维蛋白原裂解为纤维蛋白单体，A肽和B肽。

纤维蛋白单体很快自行聚合为纤维蛋白，这种聚合是不牢固的，在5mol/L的尿素溶液中可被溶解，故称为可溶性FM聚合物。

4．纤溶酶裂解非交联和已交联的纤维蛋白时，由前者释出A极附属物（A、B、C、H），肽B15—14碎片X`、Y`、D、E`，由后者释出极附属物D-D二聚体、r-r二聚合体，复合物1（DD/E）、2（DY/YD）、3（YY/DXD）等以及碎片X`、Y`、D、E`，统称为fdp。

5．在某些因素的作用下，活体血管内或心腔中形成纤维蛋白或出现血凝块的过程称为血栓形成。

6．由肝脏、血管内皮细胞和巨核细胞合成的2球蛋白，是一种糖蛋白，多功能丝氨酸蛋白酶抑制物对血液中以丝氨酸为活性中心的激活凝血因子以及蛋白酶都有抑制作用，它对因子Xa的抑制作用大于凝血酶。

7．是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血凝血活性的减弱或抗凝血纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。

8．是一组遗传因子VIII、IX、XI基因缺陷，基因突变，基因缺失，基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。

9．是由于因子VIII复合物中的血管性血友病因子基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所致的出血性疾病。

10．是由于纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平机器活性降低，从而引起出血症状。

11．指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映血管内皮细胞受损或受刺激；血小板和白细胞被激活或功能亢进；凝血因子含量增高或被活化；抗凝蛋白含量减少或结构异常；纤溶成分含量减低或活性减弱及血液粘度增高和血流减慢等一系列的病理状态，在此状态下血液有可能发生血栓形成或血栓栓塞性疾病。

12．指仅限于体内凝血因子的血浆水平升高及（或）凝血因子被激活（由无活性酶原形式转变成有活性的酶原形式）从而引起血液凝固性增强的一种病理过程。

13．由于多种病因所引起的病理生理过程的一个中间环节。

特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛微血栓，从而消耗大量凝血因子和血小板，并通过内激活途径激活了纤溶系统，临床上有出血、休克、栓塞或溶血等症状。

三、填空题

1．内激活途径、外激活途径、外源激活途径、内激活途径、外激活途径、外源激活途径

2．血管壁和血小板、凝血和纤溶

3．发热、出血、溶血、神经症状、肾损害

4．BPC减低、PT延长、Fg含量减低、TT延长、3P试验阳性、ELT缩短

四、问答题

1．答题要点：

存在可引起DIC的病因，如感染、创伤、肿瘤（包括白血病）、病理产科病变及较大手术等。

●有二中以上的下列临床表现：

反复、严重或广泛的出血

不明原因或难以纠正的休克

出现反映肺、脑、肝、肾等器官栓塞的症状和体征

原来疾病不可解释的溶血现象

●实验室检查符合以下表现：

（1）同时出现以下3项以上异常

A．BPC＜100×109/L或进行性下降（肝病、白血病低于50×109/L）或有2项以上血浆血小板活化产物升高：

β-TG、PF4、TXB2和P-选择素

B．血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低或超过4.0g/L（白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L，肝病低于1.0g/L）

C．3P试验阳性或FDP超过20μg/L（肝病超过60μg/L）或D-D升高或阳性。

D．血浆PT缩短或较正常对照延长3s以上或呈动态变化（肝病超过5s以上）。

E．PLG含量和活性降低。

F．ATIII含量和活性降低（肝病不适用）。

G．血浆FVIII：

C低于50%（肝病比备）。

（2）疑难病例应有以下一项以上异常：

A．FVIII：

C降低，vWF：

Ag升高，VIII：

C/vWF：

Ag比值降低（＜1：

1）。

B．F1+2升高

C．PAP升高

D．血或尿FPA升高

2．答题要点：

参见教材P284表15~6

3．答题要点：

参见教材P296表15~13

4．答题要点：

临床表现：

自发性或轻微外伤后出血难止，出血常发生在负重的大关节腔内和负重的肌肉群内，尚可发生内脏出血（血