泌尿系统疾病8.ppt

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第十一章第十一章泌尿系统疾病泌尿系统疾病南昌大学医学院病理教研室南昌大学医学院病理教研室宋恩霖宋恩霖1Contents：

肾小球肾炎肾小球肾炎Glomerulonephritis;GN肾盂肾炎肾盂肾炎Pyelonephritis23肾单位肾单位Nephron肾小球肾小球Glomerulus肾小管肾小管Renaltubule血管球血管球Glomus肾球囊肾球囊Bowmanscapsule滤过膜滤过膜:

毛细血管壁毛细血管壁Filteringmembrane系膜系膜:

支撑毛细血管支撑毛细血管Mesangium4肾小管肾小管renaltubule血管球血管球glomus肾球囊肾球囊Bowmanscapsule5滤过膜的组成滤过膜的组成内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞（足细胞足细胞）:

6滤过膜的特点滤过膜的特点:

内皮细胞内皮细胞Endothelialcell:

不连续的胞质不连续的胞质,胞浆布满小孔，孔径胞浆布满小孔，孔径70-100nm，表面，表面覆盖一层唾液酸糖蛋白覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷带负电荷7Endothelialcell8滤过膜的特点滤过膜的特点:

肾小球基膜肾小球基膜GBM:

主要由胶原和蛋白多糖构主要由胶原和蛋白多糖构成，中间是致密层，内外是疏松层成，中间是致密层，内外是疏松层带负电荷带负电荷9肾小球基膜小球基膜GBMEndothelialcell10滤过膜的特点滤过膜的特点:

脏层上皮细胞脏层上皮细胞（足细胞足细胞）:

足突足突,滤过系膜滤过系膜（裂孔膜裂孔膜）裂孔大小裂孔大小25nm表面覆盖一层唾液酸糖蛋白表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电带负电荷荷11脏层上皮细胞脏层上皮细胞足细胞足细胞内皮细胞内皮细胞肾小球基膜小球基膜GBM12内皮内皮细胞细胞基膜基膜脏层上脏层上皮细胞皮细胞13系膜区组成和特点系膜区组成和特点:

系膜细胞系膜细胞:

一个系膜区有一个系膜区有12个个系膜细胞，系膜细胞，功能功能:

、收缩功能，调节血管口径、收缩功能，调节血管口径、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫复合物，以维持基膜通透性。

复合物，以维持基膜通透性。

、产生基质系膜增生型多见、产生基质系膜增生型多见、分泌多种生物活性物质：

肾素、分泌多种生物活性物质：

肾素、促红细胞生成素、前列腺素。

促红细胞生成素、前列腺素。

系膜基质系膜基质:

由系膜细胞合成分泌由系膜细胞合成分泌1415第一节第一节肾小球肾炎肾小球肾炎（Glomerulonephritis）概述概念：

以肾小球病变为主的变态反应性概念：

以肾小球病变为主的变态反应性炎症。

炎症。

分类分类1.原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎：

原发于肾的独立性：

原发于肾的独立性疾病。

疾病。

2.继发性肾小球肾炎：

继发于其它疾病或继发性肾小球肾炎：

继发于其它疾病或是全身性疾病（是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的系统性红斑狼疮）的一部分一部分。

16一、病因和发病机理一、病因和发病机理大多数由免疫因素引起大多数由免疫因素引起抗原的产生和来源抗原的产生和来源抗原抗原-抗体复合物形成抗体复合物形成抗原抗原-抗体复合物介导免疫损伤抗体复合物介导免疫损伤17抗原的产生和来源抗原的产生和来源内源性抗原内源性抗原：

机体原有成分：

机体原有成分A.A.肾小球本身成分肾小球本身成分基底膜、足突、内皮、基底膜、足突、内皮、肾小管刷状缘抗原肾小管刷状缘抗原B.B.肾外肾外核抗原、核抗原、DNADNA、甲状腺球蛋白、肿瘤甲状腺球蛋白、肿瘤抗原抗原外源性抗原外源性抗原A.A.感染的产物（细菌、感染的产物（细菌、病毒、寄生虫）病毒、寄生虫）B.B.药物（青霉胺、金和汞制剂）药物（青霉胺、金和汞制剂）C.C.异种血清异种血清18肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球内免疫复合物的形成与沉积1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积-循环免疫复合物性肾炎循环免疫复合物性肾炎非肾小球抗原抗体非肾小球抗原抗体血液中抗原抗体复合物血液中抗原抗体复合物生成生成沉积在肾小球滤过膜沉积在肾小球滤过膜免疫复合物沉积部位不同免疫复合物沉积部位不同系膜区系膜区内皮下（内皮细胞与基底膜之间）内皮下（内皮细胞与基底膜之间）上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）基底膜基底膜免疫荧光标记：

免疫荧光标记：

颗粒状颗粒状荧光荧光19CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdeposits循环免疫复合物的沉积循环免疫复合物的沉积20IgG-ir免疫荧光标记：

免疫荧光标记：

颗粒状颗粒状荧光荧光21Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素要因素1、受所带电荷的影响、受所带电荷的影响2、受复合物分子大、受复合物分子大小的影响小的影响正常情况下滤过膜正常情况下滤过膜可阻挡可阻挡白白Pr以上以上（包括白（包括白Pr）的）的分分子。

子。

中中上皮下上皮下内皮下内皮下系膜区系膜区22EM:

Immunecomplexisalsocalledelectrondensedeposits232.原位免疫复合物原位免疫复合物AbAg肾小球本身的成分肾小球本身的成分经血循环植入肾小球经血循环植入肾小球在肾小球内形成原位免疫复合物在肾小球内形成原位免疫复合物24AntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition251）抗肾小球基底膜肾炎）抗肾小球基底膜肾炎把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分子蛋白漏出）子蛋白漏出）血浆蛋白主要包括：

纤维蛋白原血浆蛋白主要包括：

纤维蛋白原球蛋白球蛋白白蛋白蛋白白病变特点：

新月体形成病变特点：

新月体形成免疫荧光检查：

抗体沉积在基底膜，形成免疫荧光检查：

抗体沉积在基底膜，形成连续的连续的线形荧光线形荧光26连续的线形荧光连续的线形荧光272）Heymann肾炎肾炎1、以近曲小管刷状缘成分作为、以近曲小管刷状缘成分作为AgHeymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。

抗原（细胞膜的膜蛋白）。

2、足细胞基膜侧小凹上具有同种、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基底膜。

底膜。

4、免疫荧光检查：

不连续颗粒状荧光。

、免疫荧光检查：

不连续颗粒状荧光。

电镜：

基底膜与足细胞间有许多小块状电镜：

基底膜与足细胞间有许多小块状电子致密物。

电子致密物。

5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动物模型物模型282）抗体与植入抗原的反应）抗体与植入抗原的反应血中抗原（基底膜、血中抗原（基底膜、系膜）系膜）植入抗原植入抗原肾小球原位免疫复合物肾小球原位免疫复合物293.细胞免疫引起肾小球损伤：

细胞免疫引起肾小球损伤：

致敏致敏T淋巴细胞淋巴细胞介导损伤作用介导损伤作用4、引起肾小球损伤的介质：

、引起肾小球损伤的介质：

几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程细胞成分：

细胞成分：

1）嗜中性粒细胞嗜中性粒细胞释出释出Pr酶，降解酶，降解GBM释出氧自由基损伤细胞释出氧自由基损伤细胞2）巨噬巨噬C，NK细胞激活细胞激活产生大量生物活性物质等等产生大量生物活性物质等等30ICIC沉沉积于于滤过膜上膜上中性粒、中性粒、单核核细胞胞浸浸润蛋白蛋白酶、氧自由基、氧自由基、花生四花生四烯酸、酸、细胞胞因子：

因子：

IL-1,TNFGBM受受损通透性升高通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜系膜细胞增生胞增生及基及基质硬化硬化C5aC5aC5bC9系膜系膜细胞胞PDGFTGF-Complementleukocytemediatedmechanism补体体白白细胞介胞介导机制机制3132二、基本病理变化二、基本病理变化肾小球疾病的诊断方法肾小球疾病的诊断方法1.肾穿刺肾穿刺2.HE染色染色3.特殊染色特殊染色33基本病理变化基本病理变化1、肾小球细胞数目增多肾小球细胞数目增多：

肾小球体积增大：

肾小球体积增大细胞增生细胞增生炎细胞浸润炎细胞浸润3435中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophilexudation362.基底膜增厚基底膜增厚l基底膜本身增厚基底膜本身增厚l内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积性物质沉积结果：

通透性增高，代谢转换率变慢结果：

通透性增高，代谢转换率变慢血管袢或肾小球硬化血管袢或肾小球硬化37GBMbecomethick383、炎性渗出、炎性渗出坏死坏死394、玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变：

指镜下肾小球内出现均质的肾小球玻璃样变：

指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。

其成分为嗜酸性物质堆积。

其成分为硬化：

毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维硬化：

毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增生增生40玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化Hyalinization&sclerosis415.肾小管和间质改变肾小管和间质改变管型：

肾小管内管型：

肾小管内蛋白质蛋白质、细胞、细胞细胞、细胞碎片碎片浓聚浓聚蛋白管型蛋白管型颗粒管型颗粒管型部分小管萎缩、坏死。

部分小管萎缩、坏死。

肾间质充血水肿肾间质充血水肿,并炎细胞浸润并炎细胞浸润4243根据肾小球病变的数根据肾小球病变的数量分量分弥漫性弥漫性：

病变的肾：

病变的肾小球大于小球大于50局灶性局灶性：

病变的肾：

病变的肾小球小于小球小于5044根据根据Cap受累的程受累的程度分：

度分：

球性球性：

受累的：

受累的Cap大于大于50节段性节段性：

受累的：

受累的Cap小于小于5045三、临床表现三、临床表现

（一）尿液变化

（一）尿液变化1.少尿无尿或多尿：

少尿无尿或多尿：

少尿少尿400ml/24h正常正常10002000ml/24h无尿无尿2500ml/24h2.尿性状改变：

尿性状改变：

血尿：

肉眼或隐性血尿：

肉眼或隐性蛋白尿：

尿中蛋白含量大于蛋白尿：

尿中蛋白含量大于150mg管型尿：

管型由尿液中的蛋白质、红细胞或管型尿：

管型由尿液中的蛋白质、红细胞或细胞碎片在肾小管内凝集而成。

细胞碎片在肾小管内凝集而成。

46临床表现临床表现1.急性肾炎综合症急性肾炎综合症（acutenephriticsyndrome）:

起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压。

主要见于高血压。

主要见于毛细血管内增生性肾小球肾炎。

毛细血管内增生性肾小球肾炎。

2.急进性肾炎综合症急进性肾炎综合症（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）起病急，进展快；起病急，进展快；迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症急性肾衰急性肾衰主要见于急进性主要见于急进性肾小球肾炎肾小球肾炎47滤过膜通透性膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿3.5g/24h低白蛋白血症低白蛋白血症30g/L血血浆胶体渗透胶体渗透压组织间液液高度水高度水肿肝肝脏合成脂蛋白合成脂蛋白高脂血症高脂血症3.肾病综合症肾病综合症（nephroticsyndrome）48无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿持续或复发性肉眼或镜下血尿慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症（chronicnephriticsyndrome）见于各种肾炎的终末阶段；多尿，夜尿，低比见于各种肾炎的终末阶段；多尿，夜尿，低比重尿，高血压，贫血，氮质血症，尿毒症等重尿，高血压，贫血，氮质血症，尿毒症等49肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎以毛细血管丛的以毛细血管丛的内皮细胞内皮细胞和和系膜细胞系膜细胞增增生为主（故又称毛细血管内增生性肾小生为主（故又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）球肾炎）临床表现临床表现：

急性肾炎综合征，儿童多：

急性肾炎综合征，儿童多见见为临床最常见类型为临床最常见类型预预后后：

绝大多数痊愈：

绝大多数痊愈501.病因、发病机制病因、发病机制（多见于儿童）（多见于儿童）A族乙型溶血性链球菌感染族乙型溶血性链球菌感染链球菌感染后链球菌感染后GN2.病理变化病理变化大体：

大红肾、蚤咬肾大体：

大红肾、蚤咬肾5152光镜：

光镜：

小球体积大小球体积大,细胞数增多细胞数增多内皮内皮C系膜系膜C增生增生中性粒中性粒C单核单核C浸润浸润近曲小管：

蛋白管型、细胞管型近曲小管：

蛋白管型、细胞管型53细胞增多细胞增多hypercellular5455中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophileexudation563）免疫荧）免疫荧光：

光：

IgG和补和补体体C3呈呈颗粒状颗粒状沉积在沉积在毛细血毛细血管壁管壁574）电镜：

电镜：

散在的电子致密物沉积，多位散在的电子致密物沉积，多位于脏层上皮与基底膜之间，成驼峰状。

于脏层上皮与基底膜之间，成驼峰状。

58驼峰驼峰Hump59HumpHump60Proteincast61红细胞管型红细胞管型redcellcast623、临床表现：

急性肾炎综合症；急性肾炎综合症；多数儿童预后好；多数儿童预后好；成人患者预后较差；成人患者预后较差；转化为：

急进性转化为：

急进性GN慢性慢性GN63急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎病因：

病因：

A族乙型溶血性链球菌感染后族乙型溶血性链球菌感染后大体：

大体：

大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾光镜（病变特点）：

光镜（病变特点）：

小球体积大小球体积大,细胞数增多细胞数增多内皮内皮C、系膜、系膜C增生增生电镜：

电镜：

上皮下驼峰状电子致密物沉积上皮下驼峰状电子致密物沉积免疫荧光：

免疫荧光：

颗粒状荧光颗粒状荧光6465急进性急进性GNrapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN又称：

快速进行性肾小球肾炎又称：

快速进行性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis,CrGN）毛细血管外增生性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎（extracapillaryglomerulonephritis）66病理学特征：

多数肾小球球囊病理学特征：

多数肾小球球囊壁层上壁层上皮细胞增生形成新月体（皮细胞增生形成新月体（cresent）-新月体性新月体性GN预后预后：

预后差，急性肾衰：

预后差，急性肾衰-快速进行性快速进行性GN临床表现临床表现：

快速进行性肾炎综合征、：

快速进行性肾炎综合征、成人多见成人多见67一、病因、分类一、病因、分类型型RPGN：

抗肾小球基底膜性肾炎抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光：

线性荧光免疫荧光：

线性荧光肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征Goodpasturesyndrome抗抗GBM抗体抗体肾小球基底膜肾小球基底膜肺泡基底膜肺泡基底膜同源性同源性68型型RPGN：

由免疫复合物性肾炎发展而来由免疫复合物性肾炎发展而来（颗粒状英光颗粒状英光）。

型型RPGN：

免疫反应缺乏型免疫反应缺乏型（抗中性粒细胞抗体，认为是局限于肾小球（抗中性粒细胞抗体，认为是局限于肾小球的血管炎引起）的血管炎引起）69二、病理变化大体：

大体：

双肾体积增双肾体积增大，色苍白，大，色苍白，表面有出血表面有出血点。

点。

70光镜光镜：

形成新月体：

形成新月体肾球囊壁层细胞、单核细胞肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏向球囊一增生偏向球囊一侧呈新月状。

侧呈新月状。

细胞成分细胞成分细胞性新月体细胞性新月体纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体纤维化纤维化纤维性纤维性（硬化性硬化性）新月体新月体71细胞性新月体细胞性新月体CellularCrescent72CellularCrescent73CellularCrescent74Fibrous-cellularCrescent75Fibrous-Crescent76纤维蛋白原纤维蛋白原Fibrinogen-ir77

（2）电镜：

出现基底膜）电镜：

出现基底膜的缺损和断裂。

的缺损和断裂。

（故光镜下病变肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细（故光镜下病变肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细血管壁断裂，血液流入肾小囊并凝固，导致小囊血管壁断裂，血液流入肾小囊并凝固，导致小囊上皮细胞增生，形成新月体）上皮细胞增生，形成新月体）（3）免疫荧光：

因病变类型而定）免疫荧光：

因病变类型而定型线形型线形型不连续的颗粒状型不连续的颗粒状型型免疫荧光检查结果为阴性免疫荧光检查结果为阴性78GoodpasturesyndromeIgG-ir79急进性急进性GN大体大体：

双肾体积增大，色苍白双肾体积增大，色苍白光镜光镜：

肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏向向球囊一侧呈新月状。

球囊一侧呈新月状。

病变特点：

病变特点：

新月体形成新月体形成电镜：

电镜：

基底膜缺损和断裂。

基底膜缺损和断裂。

80三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型肾病综合症（三高一低）肾病综合症（三高一低）高度蛋白尿高度蛋白尿高脂血症高脂血症高度水肿高度水肿低白蛋白血症低白蛋白血症81三、肾病综合征及相关三、肾病综合征及相关的的肾炎炎类型型膜性肾小球病（膜性肾病）膜性肾小球病（膜性肾病）引起成人肾病综合症最常见的原因；引起成人肾病综合症最常见的原因；发病机制：

病变与发病机制：

病变与Heymanna肾炎极肾炎极为相似，故被认为是自身免疫性疾病为相似，故被认为是自身免疫性疾病临床表现：

肾病综合症临床表现：

肾病综合症病变特点病变特点：

基底膜弥漫均匀性增厚，：

基底膜弥漫均匀性增厚，上皮下电子致密物沉积上皮下电子致密物沉积82大大体体：

大白肾：

大白肾光镜光镜：

基底膜增厚：

基底膜增厚83电电镜镜：

基底膜弥基底膜弥漫均匀性漫均匀性增厚，上增厚，上皮下电子皮下电子致密物沉致密物沉积积免疫荧光免疫荧光：

颗粒荧：

颗粒荧光光84电电镜镜：

基底膜弥基底膜弥漫均匀性漫均匀性增厚，上增厚，上皮下电子皮下电子致密物沉致密物沉积积免疫荧光免疫荧光：

颗粒荧：

颗粒荧光光electrondensdeposits85spikes86spikes基底膜增厚的过程基底膜增厚的过程免疫复合物沉积在上皮下免疫复合物沉积在上皮下基底膜伸出钉状突起插入沉积物基底膜伸出钉状突起插入沉积物钉状突起变粗将沉积物包埋钉状突起变粗将沉积物包埋沉积物崩解出现虫蚀样空隙沉积物崩解出现虫蚀样空隙被基底膜样物质填充被基底膜样物质填充87Silverstaining:

spikesspikes88微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病又称脂性肾病又称脂性肾病引起儿童肾病综合症最常见的原因（引起儿童肾病综合症最常见的原因（26y）病变特点：

病变特点：

脏层上皮细胞足突消失脏层上皮细胞足突消失足突病变足突病变89病理特征病理特征1.大体：

体积增大，浅黄或黄色，切面大体：

体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹大黄肾可见黄色条纹大黄肾2.光镜光镜：

近曲小管上皮细胞内大量脂质：

近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。

沉积和玻璃样小滴。

3.电镜：

电镜：

脏层上皮细胞的足突融合、平脏层上皮细胞的足突融合、平坦或消失坦或消失足突病变足突病变90Footprocessesdisappear91Footprocessesdisappear92肾病病综合征：

合征：

（选择性蛋白尿）性蛋白尿）多发生于多发生于26岁儿童，激素岁儿童，激素治疗效果好，治疗效果好，预后佳。

预后佳。

933、局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化病变特点：

肾小病变特点：

肾小球硬化，呈局灶球硬化，呈局灶性和节段性分布，性和节段性分布，即部分肾小球受即部分肾小球受累，且限于肾小累，且限于肾小球的部分小叶或球的部分小叶或毛细血管袢毛细血管袢94机制不明：

机制不明：

脏层上皮脏层上皮C的损伤和改变的损伤和改变肾小球节段性玻璃样变和硬化肾小球节段性玻璃样变和硬化局部通透性增高局部通透性增高血浆血浆Pr和脂和脂Pr沉积沉积系膜系膜C增生增生95病理变化：

病理变化：

1.光镜：

部分小球毛细血管袢内系膜基质增光镜：

部分小球毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷；尤其皮、髓交界处小球呈玻多，基膜塌陷；尤其皮、髓交界处小球呈玻璃样硬化，即璃样硬化，即PAS阳性物质沉积阳性物质沉积2.免疫荧光：

硬化区免疫荧光：

硬化区IgM和和C3沉积；沉积；3.点镜：

上皮细胞足突消失、融合，系膜基点镜：

上皮细胞足突消失、融合，系膜基质增多，质增多，96胶原胶原沉积沉积collagendeposition97FSGS:

IgM-ir98临床表现：

临床表现：

肾炎型肾病综合症：

肾炎型肾病综合症：

（即血尿，高血压可同时出现）（即血尿，高血压可同时出现）非选择性蛋白尿；非选择性蛋白尿；对激素治疗不敏感；对激素治疗不敏感；病变为进行性，常病变为进行性，常5年内至肾衰，预后差年内至肾衰，预后差994、膜增生性肾小球肾炎：

、膜增生性肾小球肾炎：

又称：

又称：

系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎（型型）特点：

既有基底膜的增厚又有系膜的增生特点：

既有基底膜的增厚又有系膜的增生型（型（90%）：

弥漫性）：

弥漫性系膜细胞和系膜基质增生系膜细胞和系膜基质增生，沿内皮细胞和基底膜之间长入或插入（即沿内皮细胞和基底膜之间长入或插入（即系膜插系膜插入入），使毛细血管壁增厚，镀银染色或），使毛细血管壁增厚，镀银染色或PAS染色，染色，基膜呈双层基膜呈双层/轨或多层改变轨或多层改变，这是由系膜插入造，这是由系膜插入造成的。

由于系膜细胞和系膜基质增生重，系膜区成的。

由于系膜细胞和系膜基质增生重，系膜区扩大导致扩大导致血管球呈明显分叶状血管球呈明显分叶状。

型型10%，致密沉积物病致密沉积物病，与上述改变相似但，与上述改变相似但系膜增生较轻，肾小球分叶状结构不明显系膜增生较轻，肾小球分叶状结构不明显病病理理变变化化100免疫荧光：

免疫荧光：

型：

型：

IgG和和C3呈颗粒状和团块状沉积于毛细血管呈颗粒状和团块状沉积于毛细血管壁（内皮下）和系膜区，常由循环免疫复合物沉积壁（内皮下）和系膜区，常由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活引起，并有补体的激活型：

大量型：

大量C3沉积于毛细血管壁和系膜区，沉积于毛细血管壁和系膜区，50-60%病人血清病人血清C3水平明显降低，出现低补体血水平明显降低，出现低补体血症，故又称为症，故又称为低补体血型肾小球肾炎低补体血型肾小球肾炎101电镜：

电镜：

型：

大量电子致密物位于基底膜内侧及系膜区域，型：

大量电子致密物位于基底膜内侧及系膜区域，少量见于上皮下少量见于上皮下系膜细胞和基质增生伴系膜插入，即系膜细胞和基质增生伴系膜插入，即插入到内皮插入到内皮细胞和基底膜之间细胞和基底膜之间，使得基底膜呈双层或多层结，使得基底膜呈双层或多层结构构型：

电子致密物密度较型：

电子致密物密度较型明显高，沿基底型明显高，沿基底膜致密层呈带状分布膜致密层呈带状分布102临床病理联系临床病理联系两型临床表现相似，均两型临床表现相似，均多见于青少年，女性稍多见于青少年，女性稍多于男性多于男性主要表现为主要表现为肾病综合征，常伴有血尿肾病综合征，常伴有血尿，也可仅，也可仅表现为蛋白尿；常为表现为蛋白尿；常为慢性进展性，预后差慢性进展性，预后差型肾移植后复发率较高型肾移植后复发率较高激素和免疫抑制剂疗效不明显激素和免疫抑制剂疗效不明显1035.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎1）原发性者）原发性者病因及机制未明病因及机制未明2）光镜下，弥漫性系膜细胞增生为特征）光镜下，弥漫性系膜细胞增生为特征，伴伴系膜基质增多系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著，晚期病例系膜硬化显著3）免疫荧光：

我国常见的是）免疫荧光：

我国常见的是IgG和和C3沉积，其他国沉积，其他国家为家为IgM和和C3，故又称