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血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎

英文名称:

thromboangitisobliterans。

发生于中小动脉（同时累及静脉及神经）的慢性进行性节段性炎症性血管损害；病变累及血管全层，导致管腔狭窄、闭塞。

又称伯格氏病。

血栓闭塞性脉管炎疾病概述

多发生于青壮年男性，多有重度嗜烟历史。

典型的临床表现为间歇性跛行、休息痛及游走性血栓性静脉炎。

该病主要侵犯肢体，尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和皮肤浅静脉，受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症，管腔内有血栓形成，管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞，引起肢体缺血而产生疼痛，严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及坏疽。

病因至今尚不清楚。

可能导致永久性功能障碍或肢体丢失，甚至死亡。

疾病分类 血管外科

疾病病因 血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：

（一）吸烟：

吸烟是脉管炎的重要始动因素之一，根据我们几十年临床观察的经验及国内外的共识，能否彻底忌烟是脉管炎能否长期控制的关键，有的病人家境贫寒，但嗜烟如命，“让我一天不吃饭行，让我一会儿不吸烟我受不了。

”结果，反复发作，不得不截肢。

相反，有的病人知识水平稍高，对本病有较全面的认识后有很强的自制能力，坚持不吸烟，并按时服药治疗，至今未复发，能正常生活、工作。

综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95％。

临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化。

Erb等在鼠的动物实验中发现，烟草浸出液能引起血管病变。

Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现，血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78～87％，而正常人仅为16～46％。

但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎的毕竟还是少数，部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。

因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。

（二）寒冷、潮湿、外伤

我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。

流行病学调查发现，80％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史；部分患者有外伤史。

可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

（三）感染、营养不良

临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。

Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80％，而对照组仅20％。

Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

许多国家的学者发现，血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。

Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质，尤其是必需氨基酸。

还有人在作大白鼠试验时发现，饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。

因此，蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

（四）激素紊乱

血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性（80～90％），而且都在青壮年时期发病。

有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。

（五）遗传

血栓闭塞性脉管炎患者中1～5％有家族史。

不少学者发现人类白细胞抗原（HLA）的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46％，而正常人仅18％。

另有报道，血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。

其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。

（六）血管神经调节障碍

植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态。

长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。

（七）自身免疫功能紊乱

近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。

Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。

Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体。

Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。

Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体。

由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

（八）节制性生活

临床与实验研究均证明，脉管炎与性激素紊乱有关，其中与前列腺素E1有更密切的关系。

临床上因性生活不节制而复发的例子屡见不鲜，所以脉管炎患者应节制房事。

根据自己的身体状况，每周最多1-2次。

如同房后有下腹坠胀或次晨精神困乏无力，则为应节制的范围。

更重要的是环境应温暖，舒适，决不可在阴冷的环境甚至非室内进行，这样即使是健康人也是危险的。

（九）饮食宜忌

对于早期患者饮食无特殊禁忌，但应少吃刺激性食物，少饮酒，因本病为血管炎症，任何促进炎症的因素应尽量减少，坏死期应进食高营养，易消化，少刺激的食物，宜食水果、蔬菜，少食猪肉、鱼、虾，或在医生指导下针对性调节。

疾病分期 起病隐匿，进展缓慢，周期性发作。

按肢体缺血程度分为三期：

1.第一期（局部缺血期）：

患肢麻木、发凉、轻度间歇性跛行，可反复出现游走性浅静脉炎。

检查发现患肢皮温稍低，色泽较苍白，足背或胫后动脉搏动减弱。

此期功能性（痉挛）大于器质性因素。

2.第二期（营养障碍期）：

症状加重，间歇性跛行明显，疼痛转为持续性静息痛，夜间剧烈。

检查患肢皮温显著降低，色泽苍白，或出现紫斑、潮红，小腿肌萎缩，足背或胫后动脉搏动消失。

此期动脉已处于闭塞状态，以器质变化为主掺杂一些功能性因素，肢体依靠侧支循环保持存活，腰交感神经阻滞后仍可出现皮温增高。

3.第三期（坏死期）：

症状继续加重，患肢趾（指）端发黑、坏疽、溃疡形成，疼痛剧烈呈持续性。

此期动脉完全闭塞，侧支循环不能保证趾（指）存活。

临床表现患者几乎都为男性，年龄在25～45岁间，病程缓慢。

典型症状有间歇性破行，伴患肢怕冷、麻木、刺痛。

足趾有持续性疼痛，尤其在夜间卧床时加剧（静止痛）。

后期出现足部坏疽和溃疡。

临床表现 患者几乎都为男性，年龄在25～45岁间，病程缓慢。

典型症状有间歇性破行，伴患肢怕冷、麻木、刺痛。

足趾有持续性疼痛，尤其在夜间卧床时加剧（静止痛）。

后期出现足部坏疽和溃疡。

（一）疼痛

疼痛是本病最突出的症状。

病变早期，由于血管痉挛，血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢（趾、指）出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。

随着病变进一步发展，肢体动脉狭窄逐渐加重，即出现缺血性疼痛。

轻者行走一段路程以后，患肢足部或小腿胀痛，休息片刻疼痛即能缓解，再次行走后疼痛又会出现，这种现象称为间歇性跛行。

产生间歇性跛行的机理一般认为是血液循环障碍时，肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚，刺激局部神经末梢引起疼痛。

也有人认为，动脉狭窄或闭塞后，动脉压降低，肢体运动时，肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力，使局部血流显著减少，从而引起患肢疼痛。

重者即使肢体处于休息状态，疼痛仍不能缓解，称为静息痛。

此时疼痛剧烈、持续，尤以夜间为甚。

患肢抬高疼痛加重，下垂后则略有缓解。

患者常屈膝抱足而坐，或将患肢下垂于床旁，以减轻患肢疼痛，形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。

一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染，疼痛更为剧烈。

（二）发凉

皮温降低患肢发凉、怕冷，对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。

随着病情的发展，发凉的程度加重，并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。

（三）皮肤色泽改变

患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色，肢体抬高后更为明显。

下述试验有助于了解肢体循环情况：

①指压试验：

指压趾（指）端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况，如果松压后５秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或瘀紫色，表示动脉供血不足。

②肢体抬高试验：

抬高肢体（下肢抬高７０～８０°，上肢直举过头），持续６０秒，如存在肢体动脉供血不足，皮肤呈苍白或蜡白色。

下垂肢体后，皮肤颜色恢复时间由正常的１０秒延长到４５秒以上，且颜色不均呈斑片状。

肢体持续处于下垂位时，皮肤颜色呈潮红或瘀紫色。

③静脉充盈时间：

抬高患肢，使静脉排空、瘪陷，然后迅速下垂肢体，观察足背浅表静脉充盈情况。

如果静脉充盈时间大于１５秒，表示肢体动脉供血不足。

此外，部分患者受寒冷刺激或情绪波动，可出现雷诺综合征，表现为指（趾）皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。

（四）游走性血栓性浅静脉炎

４０～５０％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。

急性发作时，肢体浅表静脉呈红色条索、结节状，伴有轻度疼痛和压痛。

２～３周后，红肿疼痛消退，但往往留有色素沉着。

经过一段时间，相同部位或其他部位又可重新出现。

值得注意的是，部分血栓闭塞性脉管炎患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时，已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。

因此，有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。

（五）肢体营养障碍

患肢缺血可引起肢体营养障碍，常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂；汗毛脱落、出汗减少；趾（指）甲增厚、变形、生长缓慢；肌肉萎缩、肢体变细。

严重时可出现溃疡、坏疽。

溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间，可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。

开始多为干性坏疽，继发感染后形成湿性坏疽。

根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。

Ｉ级，溃疡、坏疽局限于趾（指）部；Ⅱ级，溃疡、坏疽超过跖趾（掌指）关节；Ⅲ级，溃疡、坏疽超过踝（腕）关节。

（六）肢体动脉搏动减弱或消失

根据病变累及的动脉不同，可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。

但需注意，约有５％的正常人足背动脉先天性缺如而不能扪及搏动。

尺动脉通畅试验（Ａllｅｎ试验）可鉴别尺动脉搏动未扪及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。

方法是抬高上肢，指压阻断桡动脉后，重复握拳数次，促使静脉回流。

然后将手放至心脏水平，如果尺动脉通畅，手指和手掌皮肤迅速转为粉红色（４０秒内）。

反之，只有解除桡动脉指压后，皮色才能恢复正常。

尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。

方法同上，如持续指压阻断挠动脉后，手指保持苍白色，提示尺动脉远端闭塞。

应用同样原理，可以了解挠动脉有无有闭塞性病变以及挠动脉远端通畅情况。

（七）坏疽和溃疡

脉管炎的后期如果治疗不及时，加之误治、外伤、热敷等，很容易形成溃疡和干性坏死。

诊断 早期可有非特异性症状，如：

患肢发凉怕冷、麻木乏力、皮肤点片状、条索状紫红斑、下肢酸胀等；

（1）具有确定诊断意义的症状、体征：

间歇性跛行、静息痛、动脉搏动减弱或消失、肢端典型溃疡或坏死、动脉造影或MRA/CTA影像学依据。

（2）具有高度拟诊意义的症状、体征：

有抽烟史的中青年男性、游走性静脉炎、肢端典型的皮肤表现、溃疡或坏死患肢动脉彩超、血流图、踝肱指数异常的。

（3）鉴别诊断依据：

女性、无抽烟史、或老年男性且首次发病年龄超过45岁；有大动脉硬化、闭塞、或血栓栓塞证据、或有长期糖尿病史，血管并发症证据明显的；以前没有慢性肢体动脉缺血证据，有风心病或冠心病特别是有房颤的；应该是其它相关的动脉疾病表现，诊断脉管炎应慎重；至于下肢静脉疾病症状更弥散，与动脉疾病症征差距更明显，稍有血管病常识的医生应该不难鉴别，此不赘述。

依据检查 

（1）记录跛行距离和跛行时间见到

（2）皮肤温度测定双侧肢体对应部位皮肤温度相差℃以上提示皮温降低侧有动脉血流减少

（3）肢体抬高试验（Buerger试验）试验阳性者提示患肢有中心严重供血不足

（4）解张试验作蛛网膜下腔或硬膜外腔阻滞麻醉然后在下肢同一位置对比阻滞前后的温度变化阻滞麻醉后皮肤温度升高愈明显药物动脉痉挛因素所占比重愈高如果没有努力明显评论改变说明病变动脉已处于严重同意狭窄或已完全闭塞。

影像表现 四肢动脉造影可显示动脉阻塞部位和侧支循环情况，可与闭塞性动脉硬化症的