版中国痴呆与认知障碍诊治指南一痴呆及其分类诊断标准全文.docx

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版中国痴呆与认知障碍诊治指南一痴呆及其分类诊断标准全文

2018版：

中国痴呆与认知障碍诊治指南

（一）：

痴呆及其分类诊断标准（全文）

痴呆（dementia）是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。

患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。

在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版（DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders,5thedition，DSM-Ⅴ）中痴呆被描述为"神经认知障碍"。

世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（theInternationalStatisticalClassificationofDiseasesandRelatedHealthProblems10thRevision，ICD-10）中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。

痴呆分型

临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：

一、按是否为变性病分类

分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer′sdisease，AD）、路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB）、帕金森病痴呆（Parkinsondiseasewithdementia，PDD）和额颞叶变性（frontotemporallobardegeneration，FTLD）等。

后者包括血管性痴呆（vasculardementia，VaD）、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。

AD占所有类型痴呆的50%～70%[1]。

DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。

PDD约占痴呆的3.6%,FTLD占痴呆的5%～10%。

VaD是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15%～20%。

继发的痴呆患病率尚无准确的统计。

二、按病变部位分类

可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。

皮质性痴呆包括AD和FTLD；皮质下痴呆类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。

三、按发病及进展速度分类：

近年来病情发展较快的"快速进展性痴呆"（rapidlyprogressivedementias，RPD）备受关注。

RPD通常指在数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆的情况，可能的病因归结为"VITAMINS"，依次序分别代表血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性（autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（iatrogenic/inbornerrorofmetabolism）、神经变性（neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures）引起的痴呆。

另外，人类免疫缺陷病毒（HIV）和克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD）也可引起发病较快的痴呆。

痴呆临床诊断思路

痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析。

主要分三个步骤进行：

（1）首先明确是否为痴呆；

（2）明确痴呆的病因；（3）明确痴呆的严重程度。

一、确立痴呆诊断

对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。

认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：

（1）记忆及学习能力受损；

（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。

国际痴呆诊断标准主要有两个：

世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（InternationalClassificationofDiseases,10thedition，ICD-10）和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版（DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders,4thedition,revised，DSM-Ⅳ-R）。

二、明确痴呆病因

引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。

诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。

神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。

变性性痴呆若单纯表现为认知/行为异常，则考虑患者是否为AD、FTLD、DLB等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为PDD、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化（frontotemporaldementia-amyotrophiclateralsclerosis，FTD-ALS）。

非变性性痴呆中，VaD占较大比例；其他引起急性、快速进展性痴呆病因众多，如感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性、肿瘤、外伤等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、桥本脑病、Wernicke脑病、边缘叶脑炎等较多见。

根据上述痴呆诊断步骤，可确定大多数痴呆患者的病因。

三、判定痴呆严重程度

根据临床表现、日常能力受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。

临床一般常用日常生活能力量表（activityofdailylivingscale，ADL）、临床痴呆评定量表（clinicaldementiarating，CDR）或总体衰退量表（globaldeteriorationscale，GDS）做出严重程度的诊断。

日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度：

（1）轻度：

主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活；

（2）中度：

较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力，可伴有括约肌障碍；（3）重度：

严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。

各类痴呆的诊断标准

一、AD诊断标准

第一个国际公认的AD诊断标准是1984年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会（NationalInstituteofNeurologicalandCommunicativeDisordersandStroke-AlzheimerDiseaseandRelatedDisordersAssociation，NINCDS-ADRDA）标准。

2007年国际工作组（InternationalWorkingGroup，IWG）在LancetNeurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版[2]，即IWG-1诊断标准。

2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会（NationalInstituteonAging-Alzheimer′sAssociation，NIA-AA）发布了AD诊断标准指南，即NIA-AA诊断标准[3,4,5]。

2014年IWG发表了2007年IWG标准的修订版——IWG-2标准[6]，具体详见本系列指南中"阿尔茨海默病诊治指南"。

二、VaD诊断标准

早先VaD的国际诊断标准有：

DSM-Ⅳ标准[7]、ICD-10标准[8]、美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心（Alzheimer′sDiseaseDiagnosticandTreatmentCenters，ADDTC）标准[9]、美国国立神经疾病和卒中研究院/瑞士神经科学研究国际协会（NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStrokeandtheAssociationInternationalepoulaResearcheetl′EnseigmentenNeurosciences，NINDS-AIREN）标准[10]。

新近更新的标准包括：

中国痴呆与认知障碍2011年标准[11]、美国卒中协会/美国心脏协会（AmericanStrokeAssociation/AmericanHeartAssociation，ASA/AHA）2011年标准[12]、美国精神协会2013年标准[13]及血管性行为认知障碍（vascularbehavioralandcognitivedisorders，Vas-Cog）2014年标准[14]。

这些诊断标准基本涵盖了3个方面：

（1）首先符合痴呆的标准；

（2）有脑血管病变的证据；（3）痴呆和脑血管病之间有因果关系。

Gold等[15]以病理诊断为金标准，发现多个标准的敏感度非常低，但均有较高的特异度：

DSM-Ⅳ、ADDTC和NINDS-AIREN可能VaD标准的敏感度分别为50%、70%和55%，特异度分别为84%、78%和84%；ICD-10、ADDTC和NINDS-AIREN很可能VaD标准的敏感度更低（分别为20%、25%和20%），特异度更高（分别为94%、91%和93%）。

可见，ADDTC可能VaD标准在敏感度和特异度之间的均衡较好。

Knopman等[16]发现与其他标准相比，DSM-Ⅳ标准的敏感度较高（67%）但特异性较差（67%），而NINDS-AIREN很可能VaD标准特异度最高（97%）但敏感性差（17%）（Ⅱ级证据）。

尽管没有找到Vas-Cog诊断标准的敏感性、特异性研究数据，但该标准是最新的血管性认知障碍诊断标准，该诊断标准试图解决此前各种诊断标准的局限性问题。

【推荐】

按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。

（专家共识）

三、额颞叶变性诊断标准

FTLD是以进行性额叶和（或）颞叶萎缩为共同特征的一组疾病，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。

FTLD是一个神经病理诊断，而额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）则是与FTLD相关的一组临床综合征，通常包括两大类：

以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD（behaviouralvariantFTD，bvFTD）和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语（primaryprogressiveaphasia，PPA）。

而PPA又可分为进行性非流利性失语（progressivenonfluentaphasia，PNFA）和语义性痴呆（semanticdementia，SD）。

FTD可与帕金森综合征或运动神经元病等神经变性病共存，作为FTD的特殊类型。

1．行为变异型额颞叶痴呆：

bvFTD是一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特征的临床综合征，约占FTD的70%，临床表现为进行性加重的行为异常，人际沟通能力和（或）执行能力下降，伴情感反应缺失、自主神经功能减退等。

bvFTD的推荐诊断标准见2011年Rascovsky等[17]在国际bvFTD诊断联盟（theInternationalBehaviouralVariantFTDCriteri