歪嘴哭综合征.docx

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歪嘴哭综合征

歪嘴哭综合征

歪嘴哭综合征3例临床报告

韩军刘英郭世杰李玉梅

　歪嘴哭综合征（Asymmetriccrysyndrome）又叫Cayler’ssyndrome，患儿平素或笑脸时嘴唇左右对称，啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。

本病临床极为少见，常伴发多脏器畸形，现将我科近2年收治的3例歪嘴哭综合报告如下，以提醒儿科工作者提高对本病认识，避免误诊和漏诊。

临床资料

病例1：

患儿，男，8小时，因发现母子Rh血型不合而入院。

1胎1产，足月儿，否认宫内窘迫史及生后窒息史，羊水粪染。

查体:

一般状态及反应较好，无发绀，哭时口角向左歪斜，呼吸平稳，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音。

心脏彩超及肝、胆、脾、肾脏彩超未见异常，头部CT正常，溶血三项未见异常。

临床诊断高危儿、歪嘴哭综合征，患儿进乳好，反应较好，住院7天出院。

现随访3个月，发育良好，哭时口角仍向左侧歪斜。

病例2：

　患儿，女，16小时，因哭闹后青紫13小时于2007年10月15日入院。

2胎1产，足月儿，否认宫内窘迫史及生后窒息史，羊水、胎盘、脐带正常。

入院查体:

一般状态及反应欠佳，哭时口角向左歪斜，呼吸平稳，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，心前区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，无传导。

心脏彩超示室间隔缺损、动脉导管未闭。

临床诊断歪嘴哭综合征、先天性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未闭）。

临床随访，现患儿已生后11个月，哭时口角仍向左歪斜，心脏彩超检查仍存在室间隔缺损、动脉导管未闭。

病例3：

患儿，男，8小时，因呼吸急促8小时而入院。

足月儿剖宫产，否认宫内窘迫史及生后窒息史。

入院查体:

一般状态及反应欠佳，略发绀，哭时口角向左歪斜，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无罗音，心音有力，律齐，胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ级杂音，无传导。

心脏彩超示动脉导管未闭。

临床诊断新生儿肺炎、歪嘴哭综合征、动脉导管未闭，住院10天出院。

该患儿已失随访。

讨论

歪嘴哭综合征原因非由产伤或胎位不正引起，肌电图检查亦无面神经瘫痪，系因一侧口角降肌发育不全、致哭时不能下拉，健侧口角降肌仍下拉造成不对称哭嘴[1]。

上世纪90

作者单位：

130021吉林大学第一医院儿内三科

通讯作者：

李玉梅，电子信箱

年代发现，歪嘴哭综合征患者多有染色体22q11（22q11.2）微缺失[2、3、4]。

这种染色体的改变，

与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。

由于这种染色体异常，在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程[5]，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。

以心血管畸形多见[6]，因此　本症存在成为有先天畸形的信号。

歪嘴哭综合征患儿的临床特点为:

平素或笑的时候,面部表现如常,双侧鼻唇沟对称,无眼睑下垂;但啼哭时一侧嘴角下拉,造成歪嘴哭脸。

在临床上主要应与面瘫相鉴别。

面瘫

多因第7对脑神经不同水平的损伤会引起面部

facialPalsyduetoChro-mosome22q11deletion[J].JChildNeurol，2001，16（6）:

450-452.

[3]AkcakusM,OzkulY,GunesT,etal.Associatedanomaliesinasymmetriccryingfaciesand22q11deletion[J].GenetCouns，2003，14（3）:

325-330.

[4]　Eiris-PunalJ,Iglesias-MeleiroJM,Blanco-BarcaMO,etal.Phenotypicvariabilityofdeletion22q11.2:

Ananalysisof16observationswithspecialemphasisontheneurologicalmanifestations[J].RevNeurol，2003，37（7）:

601-607.

[5]上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心.第105例———反复感染伴心脏杂音、低钙血症[J].中华儿科杂志，2002，40（9）:

573-575.

[6]　CaylerGG.Cardiofacialsyndrome.Congenitalheartdiseaseandfacialweakness,ahithertounrecognizedassociation[J].ArchDisChild,1969,44（233）:

69-75.

区弥漫性肿胀，皮肤紫红色，张力增高，躯干部皮肤出血点，肝脏肿大，肋下3.0厘米，质韧，边钝，四肢末梢凉，发绀，毛细血管再充盈时间延长。

血常规WBC14.2×109/L，RBC4.05×1012/L,HGB119g/L，PLT68×109/L,LY22.9%,GR78.1%，血气分析BE-14mmol/l,HCO311.3mmol/l,颌下及颈部锁骨区肿物彩超局部软组织肿胀，未见化脓液化及气体。

血培养及切开引流物培养未培养出细菌。

临床诊断为口底蜂窝织炎、感染性休克、脓毒血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。

入院后给予积极抗感染、抗休克、丙种球蛋白、激素治疗，并于入院后立即给予气管插管机械通气治疗保证呼吸道通畅，入院后1小时给予肿物切开减压引流，术后血压正常，末梢循环改善，引流处间断双氧水冲洗，并静点抗感染药物（甲硝唑+头孢吡肟），术后恢复良好，最后痊愈出院。

5例口底蜂窝织炎临床表现

年龄

肿物部位

呼吸困难

休克

肝脾肿大

皮肤出血点

血常规改变

电解质紊乱

CRP及血浓汁培养

肿物早期彩超改变

6月-11岁

颌下5例

颈部1例

锁骨上1例

面颊部1例

5例

3例

肝脏肿大5例，脾脏肿大2例

2例

白细胞减低2例升高1例正常1例，中性粒细胞升高3例，血小板降低2例

低钠血症4例，低钙血症2例

CRP升高5例，血培养阳性1例浓汁培养阳性2例

早期无化脓改变4例，有化脓改变1例

3诊治体会：

口底蜂窝织炎是急重症，起病急，病情进展迅速，死亡率高，颈部及下颌肿胀可以在1天内甚至几小时内迅速肿大，甚至延及锁骨区及胸部、纵隔区。

可以迅速出现呼吸困难甚至窒息，感染中毒症状重，可以发生感染性休克甚至死亡。

正确认识该病，及时采取措施，可以减少死亡率，以下是治疗5例口底蜂窝织炎的一点体会。

3.1早期切开引流重要性：

局部炎症处理是预防并发症的关键[2]，从以上5例口底蜂窝织炎临床转归可以看出，2例未及时切开引流，均死亡，3例入院后及时切开引流，均存活。

该病早期切开减压引流可以大大减少毒素或细菌入血，减轻感染中毒症状，避免感染性休克或者逆转感染性休克，5例中前2例由于各种原因未切开减压引流，虽气管插管机械通气治疗，未死于窒息，但最终由于感染症状重，死于感染性休克，而后3例由于及时机械通气治疗，早期切开减压引流，术后间断冲洗，积极抗感染及支持治疗，虽病情重，但均病情好转。

可见，早期肿物切开减压引流对于抢救该病成功率起着很重要作用。

另外，3例病例肿物彩超早期均未见脓液形成，建议不应以彩超有无化脓作为早期切开引流的指征，早期切开减压一方面减压防止窒息，另一方面可以减少毒素入血，防止脓肿向下蔓延，减轻感染中毒症状。

应作广泛性切开。

其切口可在双侧颌下，颏下作与下颌骨相平行的“衣领”型或倒“T”型切口。

术中除应将口底广泛切开外，还应充分分离口底肌，使口底各个间隙的脓液能得到充分引流，然后用3%过氧化氢液每日4～6次，创口内置橡皮管引流。

3.2保持呼吸道通畅，防止窒息：

5例均出现呼吸困难，故需及时气管插管或气管切开，机械通气治疗，保持呼吸道通畅。

该病进展迅速，在出现呼吸困难早期即应尽早气管插管或气管切开，但该病由于口底软组织弥漫性肿胀，气管插管有一定难度。

3.3抗生素的选择：

该病一般多为需氧菌和厌氧菌混合感染，故需选择广谱抗生素和甲硝唑静点，作脓汁或切开组织细菌培养以指导长期敏感抗菌素治疗。

由于厌氧菌培养需特殊培养基，如为厌氧菌感染常规细菌培养很难培养出细菌。

以上5例常规细菌培养只有1例培养出细菌，可能为厌氧菌感染。

3.4抗休克治疗：

扩容、纠酸、应用血管活性药、激素治疗。

3.5心理护理：

消除患儿恐惧、烦躁的心理，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗，以配合最好的治疗。

口底蜂窝织炎原因是下颌骨下方、舌及舌骨之间多种肌肉，其走行又互相交错,因此,在肌肉之间、肌肉与颌骨之间充满着疏松结缔组织及淋巴结,而形成各个间隙。

间隙之间又互相沟通,一旦由于牙源性或其它原因而发生蜂窝织炎,则十分容易向各个间隙蔓延,而引起广泛的蜂窝织炎，甚至导致颈部、锁骨上间隙、纵隔蜂窝织炎。

由于颈部及口底周围组织严重肿胀，可以引起呼吸道阻塞呼吸困难，甚至窒息死亡，该病感染中毒症状重，可以引起感染性休克甚至死亡，且可以引起纵隔脓肿、败血症、脓毒血症、中枢神经系统感染。

因口底蜂窝织炎感染部位较深，脓液分散在口底组织间隙中，因而不易形成局限性脓肿，不易触到波动感，，局部穿刺也很难探及到脓腔，因此，不能以局部波动或穿刺是否有脓汁来作为切开引流的指标，临床上以综合治疗为原则，全身和局部治疗相结合。

强调以下几方面：

（1）及时切开引流，术后间断冲洗，局部护理。

（2）为防止窒息，应及时气管切开，必要时辅助机械通气。

（3）积极抗感染及支持治疗，防治感染性休克。

（4）良好的心理安慰。

（5）口腔科和耳鼻喉科等多学科的积极配合。

由于口底蜂窝织炎早期表现不典型，进展快，死亡率高，是儿科急重症，应引起临床工作者重视，尤其门诊工作者的高度重视，避免误诊和延误治疗。

以上是抢救重症儿童口底蜂窝织炎的一点体会，仅供临床工作者参考。

5参考文献：

1刘清洁，熊志忠．腔科护理学〔Ｍ〕北京：

人民卫生出版社，１９９８，１５８～１５９．

2张十灵．４６２例颌面间隙感染临床分析．口腔医学，１９８５，５（３）１５１．