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肌炎皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎

【概述】

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIM）。

我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.61/万，女性多于男性，且DM比PM更多见

（1）。

【临床表现】

1.症状和体征

PM主要见于成人，儿童罕见。

DM可见于成人和儿童。

PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者（特别是DM）可急性起病。

PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。

（1）骨骼肌受累的表现

对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。

上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。

下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。

随着病程的延长，可出现肌萎缩。

约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。

眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。

（2）皮肤受累的表现

DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。

皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。

DM常见的皮肤病变包括：

眶周皮疹（heliotroperash）:

这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。

表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。

这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征）。

Gottron疹：

出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。

此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。

这是DM另一特征性的皮肤损害。

甲周病变：

甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。

“技工手”：

在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工操作的技术个人手，故名“技工手”。

还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚，粗糙和过度角化，此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。

其他皮肤粘膜改变：

皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。

部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。

（3）皮肤和骨骼肌外受累的表现

1）肺部受累:

间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。

表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。

少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。

喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。

膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。

肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。

2）消化道受累：

PM/DM累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。

食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同SSc的消化道受累相似。

3）心脏受累:

PM/DM心脏受累的发生率为6%75%，但有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心率不齐和传导阻滞。

较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的重要原因之一。

4）肾脏受累:

少数PM/DM可有肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿。

罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。

5）关节表现：

部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于疾病的早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻。

重叠综合征者关节症状较多见。

儿童DM关节症状也相对较多见。

2.辅助检查

（1）一般检查

患者可有轻度贫血、白细胞增多。

约50％的PM患者血沉和C反应蛋白可以正常，只有20％的PM患者活动期血沉>50mm/h。

因此，血沉和C反应蛋白的水平与PM/DM肌病的活动程度并不平行。

血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。

补体C3、C4可减少。

急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降。

当有急性广泛的肌肉损害时，病人可出现肌红蛋白尿。

还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。

（2）肌酶谱检查

PM/DM患者急性期血清肌酶明显增高。

如肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。

PM/DM血清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍。

肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变310周，而复发时肌酶先于肌力的改变。

少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。

相反，少数患者活动期CK水平可以正常,这种情况DM比PM更常见。

CK正常的PM/DM患者应作仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑。

（3）自身抗体

1）肌炎特异性抗体:

PM/DM的抗体可分为肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies,MSAs）和肌炎相关性抗体两大类。

MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase,ARS）抗体，抗信号识别颗粒（signalrecognitionparticle,SRP）抗体和抗Mi-2抗体三大类（表1）。

目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸（Jo-1），苏氨酸，丙氨酸，氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体十余种，其中抗Jo-1抗体占所有抗ARS抗体的80%，且最具临床意义，在PM/DM中阳性率为10%30%，但在伴有间质性肺病的患者中阳性率高，阳性率约60％70％。

抗ARS抗体阳性的患者常有发热、肺间质病变、关节炎、雷诺氏现象和“技工”手等临床表现而被称为“抗合成酶综合征（antisynthetasesyndrome,ASS）”。

但部分ASS并不会出现上述所有症状。

也有的ASS可以无肌炎的表现

（2）。

表1.肌炎特异性抗体相关的临床亚型

抗体类型

阳性率

临床特征

治疗反应

抗合成酶抗体

10％30％

1.PM/DM相对急性发作

2.肺间质病变

3.发热

4.关节炎

5.雷诺氏现象

6.“技工”手

中等

抗SRP抗体

4％5％

1.呈多样；可表现为严重肌无力且进展快；血清CK水平显著升高

2.病理表现较一致：

肌纤维坏死明显,但炎性细胞浸润不明显:

肌纤维不表达MHCI

不确定

抗Mi-2抗体

4％20％

1.DM伴V型征及披肩征

2.表皮过度角化

好

抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%5％。

以往认为抗SRP抗体阳性者常在秋冬季发病，表现为急性发作的严重肌炎，且常伴有心脏受累，无肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗反应差，预后较差。

但最近不少研究证明抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显，临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别（甚至好于阴性患者）。

因此抗SRP阳性患者确切的临床特点及预后尚需要更大样本的观察分析。

但抗SRP阳性患者的病理特点常较一致，表现为明显的肌纤维坏死，但常无炎性细胞的浸润，肌细胞表达MHCI分子也不明显，这种表现非常类似免疫介导的坏死性肌炎（见后述）。

抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者（2,3）。

抗Mi-2抗体在PM/DM患者中的阳性率约4%20%。

多见于DM，PM中较少见，故有人认为这是DM的特异性抗体，与DM患者的皮疹有关。

2）肌炎相关性抗体:

PM/DM还存在一些非特异性的肌炎相关抗体，约60％80％的患者可出现ANA。

约20％的患者可RF阳性，但滴度较低。

另外部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白或原肌球蛋白等抗原的非特异性抗体。

抗Scl-70抗体常出现在伴发SSc的DM患者中；抗SSA和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或SLE的患者中；抗PM-Scl抗体见于10%的肌炎病人，其中一半合并有硬皮病。

另外，约1/3的患者可出现抗Ku抗体。

（4）肌电图

肌电图检查对PM/DM而言是一项敏感但非特异性的指标。

90%的活动性患者可出现肌电图异常，约50%的患者可表现为典型三联征改变：

时限短的小型多相运动电位。

纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素治疗后这种自发电位常消失；插入性激惹和异常的高频放电，这可能为肌纤维膜的弥漫性损害所致。

另有10%15%的患者肌电图检查可无明显异常，少数患者即使有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。

另外，晚期患者可出现神经原性损害的表现，呈神经原性和肌原性混合相表现。

（5）

B

肌肉病理

1）PM的病理学特征:

肌活检病理是PM/DM诊断和鉴别诊断的重要依据。

PM肌活检标本的普通HE染色常表现为纤维大小不一、变性、坏死和再生,以及炎性细胞的浸润。

这种表现并不具有特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。

免疫组化检测可见肌细胞表达MHCI分子，浸润的炎性细胞主要为CD8+T淋巴细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，这是PM较特征性的表现，也是诊断PM最基本的病理标准。

因为可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病，这些非IIM肌病主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌细胞不表达MHCI分子（4,5）。

2）DM的病理学特征:

DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内。

浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主，与PM有明显的不同。

但肌纤维表达MHCI分子也明显上调。

肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张。

肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。

束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM（4,5）。

【诊断要点】

1．诊断标准

目前临床上大多数医生对PM/DM的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准（简称B/P标准，表2）。

表2：

Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准

1.对称性近端肌无力表现：

肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。

2.肌肉活检异常：

肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。

3.血清肌酶升高：

血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。

4.肌电图示肌原性损害：

肌电图有三联征改变：

即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。

5.典型的皮肤损害：

眶周皮疹：

眼睑呈淡紫色，眶周水肿;Gottron氏征：

掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。

膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹

判定标准：

确诊PM应符合所有1～4条标准；拟诊PM应符合1～4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准。

确诊DM应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及1～4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1～4条中的任何1条标准。

近年的研究表明用B/P标准会导致对PM的过度诊断，它不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病相鉴别（6）。

DM不是简单的PM加皮疹，DM和PM两者的免疫病理表现有明显的不同。

因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组（ENMC）在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准（表3）（7），该标准与B/P标准最大的不同是：

第一、将IIM分为五类：

PM、DM、IBM、非特异性肌炎（nonspecificmyositis,NSM）和免疫介导的坏死性肌炎（immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM）,其中NSM和IMNM是首次被明确定义。

第二、对无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）提出了较明确的诊断标准。

但应注意的是ADM并不是固定不变的，部分患者经过一段时间可发展成典型的DM。

AMD也可伴发肿瘤性疾病。

2.鉴别诊断

多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。

如果有典型的皮疹和肌无力的表现，DM一般不难诊断。

临床上最容易误诊的是PM，它需要与下列多种类型的肌病作鉴别（8）。

1）高强度的运动锻炼所引起的肌肉损伤

急性的高强度的运动锻炼可引起肌肉的损伤，临床上表现为急性发作的肌痛肌无力和血清CK的升高，肌活检病理也可见到肌纤维的变性、坏死以及炎性细胞的浸润，但免疫组织化学检查无PM特征性的免疫病理改变。

因此，详细的病史调查及肌肉免疫组化病理检查是鉴别运动创伤性肌病还是PM的重要依据。

2）感染相关性肌病

多种病毒，真菌，细菌及寄生虫感染均可诱发肌病的发生，其中以病毒感染最常见，主要包括HIV、人T淋巴细胞病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒和流感病毒等。

随着近年HIV感染发病率的增加，应特别注意HIV相关性肌病，约30％的HIV感染者可发生HIV相关性肌病，少数可以以肌病为首发表现，容易误诊为PM。

3）包涵体肌炎

临床上最易被误诊为PM的肌病是IBM。

但在病理学上IBM除了与PM有类似的表现以外，在肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体，这是本病的特征性改变。

光镜下，在肌纤维内可见刚果红染色阳性的淀粉样镶边小泡。

免疫组化染色在有小泡的肌纤维内可见β-淀粉样蛋白等沉积。

电镜显示在肌细胞胞浆或胞核内有1518nm的管状或丝状包涵体，这是确诊IBM的主要依据。

IBM多见于老年人，在欧美国家是50岁以上男性患者最常见的肌病。

常隐袭起病，进展缓慢，同时累及四肢的近端和远端肌肉。

IBM是被认为是最难治疗的一类肌病，激素及免疫抑制剂治疗常无效。

4）离子代谢紊乱相关性肌病

多种离子代谢紊乱可诱发肌病的发生，临床上最常见的是低钾性肌病，可表现为明显的肌无力，下肢更为多见，同时血清CK明显增高。

低钾纠正后CK可快速恢复正常，但肌力恢复相对滞后。

5）甲状腺相关性肌病

约10％32％的PM可合并甲状腺疾病，其中最常见的是合并甲减。

甲减本身可出现肌病，表现为近端肌肉无力,伴有肌肉疼痛、痉挛和肌酶的升高，肌无力可以是甲减的主要临床症状之一。

甲减患者即使骨骼肌的症状不严重亦会出现CK的升高，但常在5000U/L以下。

临床上与PM不易区别，肌电图可呈肌源性损害；肌肉活检可见肌纤维的变性、萎缩和坏死以及炎性细胞的浸润。

即使用甲状腺素替代治疗后，临床症状与肌酶指标均已恢复正常，但肌活检的异常仍可以持续较长时间。

但单纯的甲减性肌病在免疫病理学上无PM特征性的CD8+T细胞浸润和肌细胞表达MHCI等表现。

6）药物性肌病

多种药物可引起肌痛肌无力的表现，常见的药物包括：

他丁类降脂药、秋水仙碱、青霉胺、胺碘酮、阿司匹林、西米替丁、雷尼替丁、环孢霉素A、达那唑、依那普利、羟氯喹、酮康唑、青霉素和利福平等。

随着近年来降脂药应用的增多，他丁类药物相关的肌病发生率明显增加，应当引起足够的重视。

他丁类药物诱导的肌病一般发生在用药数周至两年以上，常呈剂量相关性。

肌病的类型从有轻微的肌痛到严重的横纹肌溶解均有报道，发生率为1％7％，约占他丁类药物总不良反应的10％14％。

秋水仙碱诱导性肌病常见于大剂量服用的患者，老年人以及慢性肾功能不全者更易发生，表现为四肢肌肉疼痛无力，下肢更为明显，同时伴有血清CK升高。

肌活检的普通HE染色不能将其与PM相鉴别。

7）酒精性肌病

酒精性肌病可分为急性和慢性两种类型。

急性酒精性肌病多见于4060岁的男性大剂量、短期饮酒史者。

表现为急性的肌痛无力,下肢近端肌及骨盆带肌受累最常见，同时可有呼吸肌及吞咽肌受累。

血清CK升高，常为正常上限的10倍左右。

肌活检表现为急性坏死性肌病，可见到肌纤维的广泛变性和坏死。

慢性酒精性肌病多见于4060岁有长期饮酒史（>10年）的患者，男女发病基本相似。

表现为渐进性的近端肌无力和萎缩，常同时伴有酒精性肝病或外周神经病变。

肌活检可见肌细胞的灶性坏死以及脂肪小滴在I型肌纤维内的聚集。

8）激素性肌病

激素性肌病主要见于大剂量长期使用激素的患者，有报道约10%的使用地塞米松的患者在第912周间可出现激素肌病。

常呈隐匿性发生，主要表现为下肢的肌无力加重，但血清CK正常或与以前比无明显变化。

在PM/DM的治疗过程中有时很难区别肌无力加重是激素诱导性肌病还是疾病活动所至。

肌活检普通HE染色对鉴别激素性肌病价值不大，表现与PM相似。

但油红O染色和ATP酶染色可以提供有价值的依据，可见I型肌纤维内见脂肪小滴聚集及II型肌纤维的萎缩。

需要注意的是激素性肌病并不常见。

临床上不能肯定是肌病复发还是出现激素性肌病,可通过增加或减少激素剂量治疗28周，观察临床表现及血清学的变化情况而作出判定，如果是激素性肌病，激素减量后肌力应有改善。

9）嗜酸性粒细胞增多性肌炎

常呈亚急性发病，可有近端肌无力和肌痛，血清CK升高，肌电图呈肌原性改变，组织病理学除有肌肉炎性改变外，嗜酸性粒细胞浸润是其特点。

该病可有几种不同的亚类：

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征；嗜酸性筋膜炎；复发性嗜酸粒细胞增多性肌炎。

10）肌营养不良症

这是一组遗传性进展性疾病，每种类型的肌营养不良症都有其独特的表现型和遗传特点。

常见的类型有：

Duchenne肌营养不良症、Becker肌营养不良症、肢带型肌营养不良症和面-肩-肱型肌营养不良症。

A

肌活检病理有助于与PM鉴别。

11）重症肌无力

重症肌无力常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌，血清抗乙酰胆碱受体抗体测定、新斯的明试验以及重复电刺激试验可与其他肌病相鉴别。

12）线粒体肌病

线粒体肌病是由线粒体呼吸酶链的氧化代谢障碍引起的一组遗传性肌病,可见于各年龄段人群，但以青少年多见，主要表现为骨骼肌的极易疲劳，休息时缓解，大部分患者肌电图检查为肌原性改变；约1/3的患者血清肌酶升高，约80％的患者血清乳酸运动试验阳性。

肌肉活检可见到特征性的碎片性红纤维改变。

13）运动神经元病

常见的运动神经元病包括肌萎缩性侧索硬化和脊肌萎缩（也称进行性肌萎缩），表现位进行性肌肉无力，由远端开始向近端发展，肌萎缩出现较早。

肌电图呈神经原性损害，这些特点有助于与PM鉴别。

14）肿瘤相关性肌病

PM/DM患者易伴发肿瘤已得到了广泛的认可。

PM/DM可出现在肿瘤被确诊之前，也可发生在肿瘤之后。

在目前常用的肿瘤标记物筛查项目中，以CA125和CA199与PM/DM患者中肿瘤的发生关联性最强。

相反，如果存在肌炎特异性和相关性抗体，肺间质病变等表现则伴发肿瘤的风险明显降低（9）。

【治疗方案及原则】

PM/DM是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则（10）。

1．糖皮质激素

到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物，但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为强的松12mg/kg/d（60100mg/d）或等效剂量的其他糖皮质激素。

常在用药14周症状开始改善，病情最大程度改善约需16个月，平均为23个月。

一般认为初始治疗时较大剂量的强的松应该持续应用到CK恢复正常及临床肌力改善（通常需要12个月），然后开始逐渐减量。

激素的减量应遵循个体化原则，有学者主张在68个月内将强的松逐渐减至510mg/d的维持量，疾病缓解维持治疗至少一年后才能考虑停药。

减药过快出现病情复发，则须重新加大剂量控制病情。

对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲基强的松龙冲击治疗，方法是甲基强的松龙每日8001000mg，静脉滴注，连用3天。

对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确；诊断正确者应加用二线药物治疗。

另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病。

2．免疫抑制剂

1）甲氨喋呤（MTX）

MTX是治疗PM/DM最常用的二线药。

MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处，且起效比硫唑嘌呤快。

常用的剂量7.515mg口服每周一次。

2）硫唑嘌呤（AZA）

AZA治疗PM/DM的剂量为口服23mg/kg/d,或100200mg/d。

AZA起效时间较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否对PM/DM有明显的治疗效果。

3）环孢霉素A（CosA）

目前CosA用于PM/DM的治疗逐渐增多，主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例，CosA起效时间比AZA快，常用的剂量为100150mgbid（不应超过5mg/kg/d），服药时应检测血药浓度，其谷浓度在100200mg/mL时副作用较少见。

用药期间主要应监测肾功能，当血清肌酐增加>30%时应停药。

4）环磷酰胺（CTX）

CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例。

用法为口服22.5mg/kg/d,或每月静脉滴注0.51.0g/m2,后者更为常用。

5）抗疟药

对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。

治疗剂量为羟氯奎300400mg/d。

应注意的是抗疟药可诱导肌病的发生，患者出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。

此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。

3.静脉免疫球蛋白注射（IVIg）

IVIg常规治疗剂量是每月2g/kg，分5天给药，每日注射0.4mg/kg；也可以每日注射1g/kg，共用2日。

近年来IVIg已被广泛用于治疗PM/DM并且取得了良好的疗效。

已有多项开放性试验证明IVIg治疗能迅速降低PM患者肌酶的水平、改善肌力和维持缓解。

对于复发性和难治性的PM病例联合应用强的松、免疫抑制剂和IVIg比只用强的松加免疫抑制剂治疗效果更明显。

但IVIg治疗后肌力改善的维持时间一般不超过4～8周，因此需要定期反复使用IVIg以维持疗效。

部分激素治疗无效的DM患者，在应用IVIg后对激素治疗又恢复有效。

IVIg最适用于对激素产生耐药的DM，作为二线联合用药。

对于DM难治性的皮疹有报道加用小剂量的IVIg（0.1g/kg/d，每月连用5d，共3个月）可取得明显效果。

总的来说IVIg不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。

4．生物制剂

近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗PM或DM取得良好疗效的报道。

但大部分研究都是小样本或个案报告，确切的疗效有待于进一步的大样本研究。

5.血浆置换疗法

有研究表明血浆置换治疗对PM/DM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。

6.二线药物的联合应用

两种或两种以上二线药联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DM病例，但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。

有报道MTX+CosA联合治疗激素抵抗型肌病有效；CTX+CosA治疗DM的肺间质病变有效；激素+CosA+IVIg联合比激素＋CosA治疗更易维持肌病的缓解状态。

7.特殊情况的治疗

1）皮肤病变

DM的皮肤病变在激素治疗过程中可能改善也可能无明显变化。

虽然