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内科下

泌尿系统疾病

第一章总论

泌尿系统疾病大致分为三种：

肾小球肾炎、泌尿系统感染、尿毒症（肾衰）

肾小球分为机械屏障和电荷屏障

机械屏障：

有孔内皮细胞、基底膜、上皮细胞之间裂孔

电荷屏障：

基底膜内外疏松层、上皮细胞足突右负电荷颗粒

肾脏的生理功能：

排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定

1、肾小球滤过功能

2、肾小管重吸收和分泌功能

3、肾脏的内分泌功能

分泌肾素、前列腺素、激肽、1α羟化酶、EPO、血管活性物质

为机体内部内分泌激素的降解场所

为肾外激素靶器官

肾脏检查：

肾小球滤过率GFR和血肌酐Ccr

1、蛋白尿：

生理性蛋白尿（功能性和体位性蛋白尿）、病理性蛋白尿（肾小球性、肾小管性、溢出性、组织性和分泌性蛋白尿

2、血尿：

新鲜尿离心沉渣检查每高倍视野红细胞数大于3个为镜下血尿

每升尿液中含有1毫升以上血液称肉眼血尿

3、管型尿：

表示蛋白质或细胞成分在肾小管内凝固、聚集

4、白细胞尿：

新鲜尿离心沉渣检查每高倍视野白细胞数大于5个

肾脏疾病的症状：

1、急性肾炎综合症：

起病急、临床表现为血尿、蛋白尿、高血压、浮肿，可恶化为RPGN

2、肾病综合症：

大量蛋白尿、明显浮肿、高脂血症和低白蛋白血症（三高一低）

3、无尿状尿检异常

4、高血压

5、肾功能衰竭

6、尿频---排尿不适综合征

肾脏疾病的治疗：

一、慢性肾小球肾炎或肾病综合症

1、饮食治疗：

低盐优质低蛋白

2、控制血压：

目标值140/90mmHg以下

3、利尿消肿：

降脂抗凝

4、免疫抑制剂：

二、泌尿系统感染：

抗生素

三、急慢性肾功能衰竭：

透析治疗

第二章肾小球疾病概述

肾小球疾病定义

第三章肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎

定义：

慢性肾炎，指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式不同，病情迁延，病变缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终发展成为慢性肾衰竭的一组肾小球病

发病：

起始因素多为免疫介导炎症1、由急性病迁移而来2、少数急性病治愈后若干年发病3、一发病即是慢性病

病理：

光镜下为肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化；肉眼观为肾脏体积缩小、肾皮质变薄；病理类型均可发展为硬化性肾小球肾炎

临床表现：

多数起病缓慢、隐匿，临床表现呈多样性，蛋白尿、血尿、高血压、水肿等，可有不同程度的肾功能衰竭，可发展为慢性肾衰竭

检查：

1、尿蛋白在1~3g/d之间；血尿，为肾小球源性血尿，镜下血尿或肉眼血尿；管型多为透明管型或颗粒管型

2、多数为眼睑水肿、下肢轻度、中度水肿，少数病例始终无水肿

3、有些病人以高血压为首发症状，大多数慢性肾炎迟早有高血压发生，慢性肾衰时90%以上病例并发高血压

4、肾功能损害：

首先肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清除率下降；继而出现肾小管功能不全

5、贫血，与肾内促红生成素有关，与肾损伤呈正相关

诊断：

凡尿化验异常（蛋白尿、血尿）、伴或不伴水肿及高血压病史达三个月以上，无论有无肾功能损害均应考虑，且除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎

治疗：

1、一般治疗：

限制食物中蛋白及磷摄入

2、对症治疗：

积极控制高血压和减少尿蛋白：

力争把血压控制在理想水平（<130/80mmHg），尿蛋白<1g/d；选用具有延缓肾功能恶化和保护肾脏的药物，即ACEI和ARB类药

3、主要治疗——抑制免疫和炎症反应

糖皮质激素和细胞毒药物

4、应用抗血小板药：

大剂量双嘧达莫，小剂量阿莫西林

5、避免加重肾脏损害的因素：

感染、劳累、妊娠及肾毒性药物

预后：

基本不能治好

慢性肾炎急性发作

急性肾炎

潜伏期

较短，数小时至数日

1~3周

血清C3

1、始终正常：

系膜增生性肾炎2、持续降低，起病8周后不恢复，大部分系膜毛细血管性肾炎

病处下降，8周内恢复正常

临床过程

反复发作，慢性进展

有自限性

B超

双肾不增大或缩小

双肾不缩小或增大

病理

系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎

毛细血管内增生性肾炎

慢性肾炎

原发性高血压肾损害

年龄

多发在青壮年

多在40岁以上

病史

蛋白尿在先或高血压与肾损害同时出现

长期持续高血压在先，肾脏损害出现较晚

尿检

尿蛋白较多，可有持续性血尿和红细胞管型

尿蛋白较少，血尿不明显

肾功能

肾小球功能损害早，较严重

肾小管功能损害较早

第四章肾病综合症NS

定义：

尿蛋白超过3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿、血脂升高，其中前两项为诊断所必需。

病理生理：

1、大量蛋白尿2、血浆蛋白变化（低蛋白血症）3、水肿4、高血脂症

病理类型及其临床表现

微小病变型肾病

光镜：

肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性

免疫荧光：

阴性

电镜：

广泛的肾小球脏层上皮足突融合。

这是本病的特征性改变和主要诊断依据

临床表现：

1、男性多于女性，好发于儿童。

无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症

2、可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感。

成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低

系膜增生性肾小球肾炎

光镜：

肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生

免疫荧光：

IgA肾病以IgA沉积为主；非IgA系膜增生性肾小球肾炎以IgG或IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁，称颗粒样沉积

电镜：

系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物

临床表现：

1、我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年。

表现为肾病综合症或肾炎综合征，IgA肾病者几乎均有血尿，随病变加重有肾功能不全及高血压发生

2、在呈肾病综合症的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小型肾病相似，重者对治疗反应差

系膜毛细血管性肾小球肾炎

光镜：

系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双规征”，基膜增厚、不均匀

免疫荧光：

常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细管血管壁

电镜：

系膜区和内皮下可见电子致密物

临床表现：

1、男性多于女性，好发于青壮年，多表现为肾病综合症，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿，肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。

2、治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭

膜性肾病

光镜：

肾小球弥漫性病变，早期病变：

免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：

免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期病变：

基底膜广泛增厚固缩

免疫荧光：

IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积

电镜：

早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合

临床表现：

1、男性多于女性，好发于中老年。

通常起病隐匿，表现为肾病综合症，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿，本病常发生血栓栓赛并发症

2、少数可自行缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗效果差，难以减少尿蛋白

局灶节段性肾小球硬化

局灶性：

指部分肾小球

节段性：

指每个肾小球的部分毛细血管袢

光镜：

病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段硬化，相应肾小管萎缩、肾间质纤维化

免疫荧光：

IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积

电镜：

可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷、系膜基质增多，电子致密物沉积

临床表现：

1、好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小兵变型肾病转变而来。

主要表现为肾病综合症，可伴肉眼血尿或镜下血尿，常有肾功能衰退和高血压。

伴肾性糖尿、氨基酸尿等近曲肾小管功能障碍

2、对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。

受累肾小球较少或继发于微小兵变型肾病者经治疗仍可能临床缓解

并发症

感染

血栓、栓塞并发症

急性肾衰竭

蛋白质及脂肪代谢紊乱

诊断：

一、确诊肾病综合症

二、1、确认病因：

必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合症2、病理诊断：

最好能进行肾活检，做出病理诊断

三、判定有无并发症

鉴别诊断：

1、过敏性紫癜肾炎：

好发于青少年有典型皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便

2、系统性红斑狼疮肾炎：

好发于青、终年女性，有发热、皮疹、关节痛、溶血、白细胞减少等临床表现

3、糖尿病肾病：

好发于老年人，早期可由微量尿白蛋白排出，逐渐增多成大量蛋白尿

4、肾淀粉样变性：

好发于中老年，原发性病因不清，累及心肺、消化系统、皮肤和神经。

肾受累时体积增大，呈肾病综合症

5、骨髓瘤性肾病：

好发于中老年，男性多见，可由多发性骨髓瘤的特征性临床表现，骨髓象显示浆细胞异常增生

6、乙型肝炎病毒相关性肾炎：

血清HBV抗原阳性；患肾炎；肾活检中发现HBV抗原；有乙肝史、蛋白尿或NS者高度怀疑

治疗

一、一般治疗

1、有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息

2、正常量1g/（kg*d）的优质蛋白（含必需氨基酸的动物蛋白）

3、热量要充分，水肿时低盐

二、对症治疗

（一）利尿消肿

1、噻嗪类利尿剂：

服用时预防低钾、低钠、低氯血症

2、潴钾利尿剂：

适用于低钾血症

3、袢利尿剂：

服用时预防低钾、低钠、低氯血症

4、渗透性利尿剂：

少尿患者慎用

5、血浆或白蛋白静脉输注：

用于严重低蛋白血症及营养不良、感染、低血容量所致低血压

6、其他：

短期血液超滤脱水（顽固性水肿上述治疗无效者）、腹水体外浓缩后自身静脉回输（严重腹水患者）

利尿原则是不宜过快过猛

（二）减少蛋白尿

1、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素II受体拮抗剂

2、钙通道阻滞剂、利尿剂等

三、主要治疗——抑制免疫与炎症反应

1、糖皮质激素：

起始足量、缓慢减药、长期维持；副作用有感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血等，少数有股骨头无菌性缺血性坏死

2、细胞毒药物：

用于激素依赖型或激素抵抗型患者，否则一般不首选或单独使用。

包括环磷酰胺（最常用）、氮介、苯丁酸氮介

3、环孢素：

选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。

4、麦考酚吗乙酯

四、中医药治疗

五、防治并发症

第八章尿路感染UTI

定义：

各种病原微生物在尿路中成长、繁殖而引起的炎症性疾病

上尿路感染：

肾盂肾炎下尿路感染：

膀胱炎

常见致病菌：

革兰阴性菌，以大肠埃希菌最常见

感染途径：

上行感染95%、血行感染、直接感染、淋巴道感染

机体防御机制：

排尿的冲刷作用

尿道和膀胱黏膜的抗菌能力

尿液中高浓缩尿素、高渗透压和低pH值

前列腺分泌物的抗菌成分

感染后白细胞进入产生杀菌作用

输尿管膀胱连接处的活瓣有防止尿液、细菌进入输尿管的功能

易感因素：

尿路梗阻

膀胱输尿管反流

机体免疫力低下

神经源性膀胱

妊娠

性别和性生活

医源性因素

泌尿系统结构异常

遗传因素

临床表现

1、膀胱炎：

占60%以上，尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛等，尿液常混浊有异味，可能有血尿

2、肾盂肾炎

急性肾盂肾炎：

发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶心呕吐等全身症状，泌尿体统症状同膀胱炎，体格检查一侧或双侧肋脊角或输尿管点压痛、肾区叩击痛

慢性肾盂肾炎：

临床表现较复杂，半数以上患者可有急性肾盂肾炎病史，有不同程度的低热、间歇性尿频、排尿不适、腰部酸痛等

3、无症状细菌尿：

患者有真性细菌尿，但无尿路感染的症状，可由症状性尿路感染演变或无急性尿路感染史

4、导管相关性尿路感染：

留置导尿管或先前48小时内留置导尿管者发生的感染，导管上生物被膜的形成为细菌定植和繁殖提供条件，办法是避免不必要的导尿管留置并及早拔出导尿管

并发症：

肾乳头坏死、肾周围脓肿

检查：

1、常规检查：

尿沉渣镜检白细胞>5个HP、均一性红细胞尿、阴性-微量蛋白尿、白细胞管型

2、白细胞计数>3*105/h为阳性

3、膀胱穿刺尿培养是金标准

4、假阳性见于：

中段尿收集不规范，标本被污染；尿标本在室温下存放超过1小时才进行接种；检验技术错误

5、假阴性见于：

近7天内使用过抗生素；尿液在膀胱内停留不足6小时；收集中段尿时，消毒药混入尿标本中；饮水过多尿液稀释；感染灶排菌呈间歇性

6、硝酸盐还原试验敏感性70%以上，特异性90%以上

诊断：

典型感染症状+尿液和细菌学检查

凡有真性细菌尿均可诊断

无症状细菌尿：

诊断主要依靠尿细菌学检查，要求两次细菌培养均为同一种菌种

导管相关性感染：

症状+导尿细菌定量培养>103/ml

治疗：

1、一般治疗：

急性期注意休息，多饮水，勤排尿；反复发作者积极寻找病因

2、抗感染治疗

用药原则：

选用致病菌敏感的抗生素

抗生素在尿和肾内的浓度要高

选用肾毒性小、副作用小的抗生素

联合用药

不同类型的尿路感染给予不同的治疗时间

急性膀胱炎最佳选择是3日疗法

肾盂肾炎选用2周疗法

再发性尿路感染：

长程低剂量抑菌治疗

无症状性菌尿：

妊娠期、学龄前儿童、曾出现症状感染者、肾移植尿路梗阻等有复杂情况者需治疗

妊娠期尿路感染：

无论有无症状均应治疗

第十二章急性肾损伤AKI

多种病因引起的肾功能快速下降而出现的临床综合征

分类：

肾前性：

血容量减少、有效动脉血容量减少、肾内血流动力学改变等

肾后性：

源于急性尿路梗阻，从肾盂到尿道任意水平都可发生梗阻

肾性：

有肾实质损伤，包括肾小管、肾间质、肾血管和肾小球性疾病导致的损伤，肾小管性AKI常见于肾缺血或肾毒性物质损伤肾小管上皮细胞，引起急性肾小管坏死ATN

ATN临床表现：

分三期

1、起始期：

此阶段AKI是可预防的

2、维持期（少尿期）：

持续7-14天，GFR低水平，出现少尿（<400ml/d）或无尿（<100ml/d）

全身症状

消化：

食欲减退、恶心呕吐、消化道出血

呼吸：

呼吸困难、咳嗽憋气

循环：

高血压、心衰、心律失常

神经：

意识障碍、昏迷

血液：

出血及轻度贫血

水、电解质和酸碱平衡紊乱

代谢性酸中毒

高钾血症

低钠血症

低钙高磷血症

3、恢复期：

每日尿量3000-5000ml，持续1-3周，少数患者遗留不同晨读的肾脏结构和功能缺陷

诊断标准：

肾功能在48小时内突然减退，血清肌酐绝对值≥0.3mg/dl，或7天内增至≥1.5倍，或尿量<0.5ml/（kg*h），持续时间>6小时

肾活检可以帮助鉴别

治疗：

尽早纠正可逆病因

维持体液平衡

饮食和营养

高钾血症：

钙剂、乳酸钠或碳酸氢钠、葡萄糖溶液等

代谢性酸中毒：

5%碳酸氢钠

感染：

尽早使用抗生素

肾脏替代疗法

多尿期治疗

恢复期治疗

第十三章慢性肾衰竭CRF

CRF：

慢性肾脏病引起的GFR下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合症

慢性肾脏病CKD：

肾（结构或功能）损害≥3个月，伴或不伴GFR下降；GFR<60ml/min超过3个月

慢性肾脏病分期与治疗计划

分期

特征

GFR

防治目标、措施

相当于CRF分期

Ccr

1

GFR正常或升高

≥90

CKD诊断，延缓疾病发展，保护肾功能

-

-

2

GFR轻度降低

60-89

评估、延缓CKD进展，降低CVD风险

肾功能代偿期

50-80

3

GFR中度降低

30-59

延缓CKD进展，评估、治疗并发症

肾功能失代偿期

20-50

4

GFR重度降低

15-29

综合治疗，准备肾脏替代治疗

肾衰竭期

10-20

5

ESRD

<15

需要肾脏替代治疗

尿毒症期

<10

尿毒症毒素：

由于功能肾单位减少，不能充分排泄体内代谢废物或降解某些激素、肽类而在体内蓄积并引起各种症状和体征的物质

临床表现：

CKD1-3期，可无症状或仅有乏力、腰酸、夜尿增多、食欲减退、轻度贫血、高血压等；CKD4-5期，可出现明显CRF的临床症状

1、水电解质代谢紊乱：

代谢性酸中毒

钠水潴留：

导致水肿、高血压、心力衰竭、低钠血症

钾代谢紊乱：

主要是高钾血症、少数由于摄入减少肠道损失过多导致低钾血症

磷、钙失衡：

高磷血症、低钙血症、继发性甲状旁腺功能亢进

2、蛋白质、糖类、脂类和维生素代谢紊乱：

氮质血症、糖耐量降低、高脂血症

3、心血管系统表现

高血压、左心室肥大

心力衰竭

尿毒症性心肌病

心包疾病

血管钙化和动脉粥样硬化

4、呼吸系统症状：

酸中毒致呼吸延长

5、胃肠道症状：

食欲不振、恶心呕吐

6、血液系统症状：

肾性贫血和出血倾向

7、神经肌肉症状：

尿毒症脑病（中枢）、不宁腿综合症（外周）、透析失衡综合症

8、内分泌系统症状：

9、骨骼病变

慢性肾脏病-矿物质和骨异常CKD-MBD：

慢性肾脏病患者存在钙、磷等矿物质代谢和内分泌紊乱，导致矿物质异常、骨病、血管钙化等临床综合征

肾性骨营养不良：

慢性肾衰竭出现的骨矿化和代谢异常，包括高转化性骨病、低转化性骨病和混合性骨病，以高转化性骨病最多见

10、易于并发感染

诊断：

实验室检查、B超检查

治疗

一、早期防治对策和措施

1、积极寻找、治疗原发病，改善肾功能，防止发展为尿毒症：

严格控制血糖、控制蛋白尿

2、消除诱发及恶化因素：

控制感染、纠正水电解质紊乱、解除尿路梗阻、治疗心衰等

3、不适用损害肾脏的药物

二、营养治疗

低蛋白饮食

高热量摄入

低磷饮食

保证水溶性维生素、矿物质和微量元素

三、慢性肾衰竭的药物治疗

1、纠正酸中毒和水、电解质紊乱

2、高血压治疗：

ACEI、ARB、CCB应用广泛

3、贫血治疗：

重组人红细胞生成素应用

4、低钙高磷和肾性骨营养不良的治疗：

限制磷摄入，服用碳酸钙、VitD3

5、防治感染：

预防病原体感染，合理使用抗生素，选择肾毒性最小的药物

6、高脂血症治疗

7、口服吸附疗法和导泻疗法

四、肾脏替代治疗

血液透析、腹膜透析和肾脏移植

血液系统疾病

第一章总论

血液（红细胞、白细胞、血小板+血浆）和造血组织构成血液系统

造血组织分中枢（骨髓、胸腺）和周围（脾脏、淋巴结）器官

卵黄囊是胚胎期最早出现的造血场所，出生后造血器官变为骨髓

髓外造血：

当骨髓没有储备力量时，一旦有需要额外造血，即由骨髓外的器官来参与造血

造血微环境：

造血组织中的非造血细胞成分，包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质和其他结缔组织

第二章贫血概述

贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合症

临床上测定血红蛋白Hb浓度来判断，成年男性Hb<120g/L，成年女性<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血

分类

按Hb浓度分：

>90轻度；60~90中度；30~59重度；<30极重度

按红细胞形态分类

分类

MCV

80-100fl

MCH

27-31pg

MCHC

32-36%

举例

正常细胞贫血

正常

正常

正常

失血性贫血、溶血性贫血、再障

大细胞性贫血

↑

↑

正常

巨幼红细胞贫血，MDS

单纯小细胞性贫血

↓

↓

正常

VitB6或铅中毒后贫血

小细胞低色素性贫血

↓

↓

↓

缺铁性贫血，铁粒幼粒细胞贫血、慢性病贫血

贫血病因分类

（一）红细胞生成减少性贫血

1、造血干祖细胞异常

1）再生障碍性贫血AA

2）纯红细胞再生障碍性贫血PRCA

3）先天性红细胞生成异常性贫血CDA

4）造血系统恶性克隆性疾病：

骨髓增生异常综合症、各类造血系统肿瘤性疾病

2、造血调节异常

1）骨髓基质细胞受损：

骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症和各种感染性非感染性骨髓炎

2）淋巴细胞功能亢进：

免疫相关性全血细胞减少

3）造血调节因子水平异常：

EPO产生不足导致贫血；慢性病性贫血

4）造血细胞凋亡亢进：

AA的髓系造血功能衰竭主要是凋亡所致

3、造血原料不足或利用障碍

1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍：

巨幼细胞贫血

2）缺铁或铁利用障碍性贫血：

缺铁性贫血，属于小细胞低色素性贫血

（二）红细胞破坏过多性贫血

即溶血性贫血

（三）失血性贫血

急性、慢性；轻中重度；凝血性贫血和非凝血性贫血

临床表现

皮肤黏膜：

供血减少，苍白

神经系统：

头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣眼花、记忆力减退、注意力不集中

呼吸系统：

缺氧，呼吸加快加深；气短，端坐呼吸

循环系统：

低血容量，组织缺氧

消化系统：

消化功能减低、消化不良，表现为腹胀、食欲减退、大便规律和性状改变

泌尿生殖内分泌系统：

少尿、无尿、肾功能不全、急性肾衰；影响性激素生成；EPO生产不足

免疫系统：

继发于免疫系统疾病的贫血患者，均有原发免疫系统疾病表现

血液系统：

数量、形态和生化成份改变；

诊断

详细询问病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史等

全面体格检查

实验室检查：

血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查

治疗：

对症和对因治疗

第三章缺铁性贫血IDA

IDA：

当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽ID，继之红细胞内铁缺乏IDE，最终引起缺铁性贫血IDA

铁代谢

铁在体内存储形式：

功能状态铁，贮存铁

来源：

内源性是衰老破坏的红细胞，外源性是食物摄入

吸收：

十二指肠及空肠上段

运输：

转铁蛋白

病因

1、需铁量增加而铁摄入不足：

多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女

2、铁吸收障碍：

胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱

3、铁丢失过多：

慢性胃肠道失血、月经过多、咯血、血红蛋白尿等

发病机制

1、缺铁对铁代谢的影响：

贮铁指标下降，血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合转铁蛋白升高，组织缺铁，红细胞内缺铁

2、缺铁对造血系统的影响：

红细胞内缺铁，血红素合成障碍，原卟啉不能结合铁，以游离原卟啉FEP或锌原卟啉ZPP形式存在，故FEP和ZPP升高

3、缺铁对组织细胞代谢的影响：

含铁酶、铁依赖酶活性降低

临床表现

1、缺铁原发病表现：

消化性溃疡、肿瘤或痔疮所致的黑便、血便等；妇女月经过多；血红蛋白尿等

2、贫血表现：

乏力、易倦、头晕、头痛、耳鸣眼花、心悸、气短等

3、组织缺铁表现：

精神行为异常；体力耐力降低；易感染；儿童生长发育迟缓、智力下降；口腔炎；头发干枯脱落；皮肤干燥皱缩等

诊断

1、贫血为小细胞低色素性MCV<80fl，MCHC<32%；成年男性Hb<120g/L，成年女性<110g/L，孕妇Hb<100g/L

2、有缺铁的依据：

符合贮铁耗尽ID或缺铁性红细胞生成IDE的诊断

3、存在缺铁的病因、铁剂治疗有效

鉴别诊断

铁粒幼细胞性贫血：

红细胞铁利用障碍性贫血

海洋性贫血：

珠蛋白肽链合成数量异常

慢性病性贫血：

铁代谢异常

转铁蛋白缺乏症：

小细胞低色素性贫血

治疗：

原则是根除病因，补足贮铁

1、病因治疗：

营养不足引起的IDA应改善饮食；月经过多者需调理月经；寄生虫感染者需驱虫治疗；恶性肿瘤者需放化疗等

2、补铁治疗

首选口服铁剂，无机铁和有机铁，无机铁剂的不良反应较明显

注射铁剂应慎用，注意过敏：

严重消化道反应无法耐受

消化道吸收障碍

严重消化道疾病

疗效反应规律：

口服铁剂后外周血网织红细胞增多，高峰在5-10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月恢复正常

第五章再生障碍性贫血AA

AA：

一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效

发病机制

1、原发和继发性造血干祖细胞缺陷（种子）

数量少：

CD34+↓；质量差：

形成集落能力↓

2、造血微环境异常（土壤）：

非发病决定因素

3、免疫异常（虫子）最重要

T细胞亚