光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积....ppt

光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积....ppt

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光镜：

肾脏组织结构正常光镜：

肾脏组织结构正常免疫荧光：

无免疫球蛋白及补体沉积免疫荧光：

无免疫球蛋白及补体沉积电镜：

无肾组织结构异常，无电子致密物。

电镜：

无肾组织结构异常，无电子致密物。

nn此型少见此型少见正常肾组织（正常肾组织（型）型）系膜增殖性狼疮性肾炎（系膜增殖性狼疮性肾炎（型型）光镜：

光镜：

A:

A:

光镜正常、光镜正常、IFIF或或EMEM可见系膜区沉积物可见系膜区沉积物BB：

系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞浸润浸润损害只限於肾小球系膜区损害只限於肾小球系膜区系膜增殖性狼疮性肾炎（系膜增殖性狼疮性肾炎（型）型）免疫荧光：

可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白免疫荧光：

可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA及补体及补体C3C3、C4C4、C1qC1q沉积沉积电镜：

可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜电镜：

可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区，旁区，GBMGBM及其他部位无明显损害及其他部位无明显损害可见足突触融合可见足突触融合局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎（型）型）nn此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，已出，此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，已出，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。

内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。

nn光镜：

光镜：

nn出现局灶节段性出现局灶节段性GBMGBM损害损害nn50%50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖中等程度的内皮细胞增殖nn可见节段性上皮新月体形成可见节段性上皮新月体形成nn毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积储积nn此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死局灶增殖性狼疮性肾炎（局灶增殖性狼疮性肾炎（型）型）局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎（型）型）免疫荧光：

弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒免疫荧光：

弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样样IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4沉积，节段性损伤沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样部位可见到粗颗粒样IgGIgG、IgMIgM免疫荧光免疫荧光电子显微镜：

电子致密物沉积於系膜区以及内皮下电子显微镜：

电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。

内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突部位。

内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润润弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）光镜：

光镜：

累及累及50%50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重严重肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成可发生新月体性狼疮性肾炎可发生新月体性狼疮性肾炎弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）nn光镜光镜nn各类细胞有不同程度的蜕化各类细胞有不同程度的蜕化nn核碎裂、坏死灶、苏木素小体核碎裂、坏死灶、苏木素小体nn银耳环，银耳环，GBMGBM呈现不规则双轨征呈现不规则双轨征弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）免疫荧光：

免疫荧光：

IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及及C5b-9呈呈弥漫性沿弥漫性沿GBM及系膜区沉积，毛细血管袢壁及系膜区沉积，毛细血管袢壁内皮下更为显著内皮下更为显著纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）电镜：

电镜：

广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著何部位，内皮下部位更为显著上皮下及上皮下及GBMGBM内沉积也较常见内沉积也较常见系膜细胞及基质插入并形成双轨征系膜细胞及基质插入并形成双轨征膜性狼疮性肾炎（膜性狼疮性肾炎（型）型）nn光镜：

光镜：

nnaa：

与原发性膜性肾病极为类似与原发性膜性肾病极为类似nnbb：

弥漫性系膜改变弥漫性系膜改变nncc：

存在节段性细胞增殖或节段性硬化存在节段性细胞增殖或节段性硬化nndd：

同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及组织学表现与组织学表现与狼疮性肾炎类似狼疮性肾炎类似膜性狼疮性肾炎（膜性狼疮性肾炎（型）型）nn免疫荧光：

上皮下小的免疫荧光：

上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及及C4沉积以沉积以IgG及及C1q发生率最高发生率最高nn电镜：

上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积电镜：

上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积硬化性狼疮性肾炎（硬化性狼疮性肾炎（型）型）nn以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎者称为硬化性狼疮性肾炎nnBakdwinBakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化细胞增殖而是肾小球硬化nn局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现硬化性狼疮性肾炎（硬化性狼疮性肾炎（型）型）nn免疫荧光：

只见微弱的免疫球蛋白阳免疫荧光：

只见微弱的免疫球蛋白阳性性nn电镜：

内皮下沉积已不常见电镜：

内皮下沉积已不常见nn光镜：

见硬化性损害及肾小球蜕废光镜：

见硬化性损害及肾小球蜕废nn肾小管间质损害在肾小管间质损害在SLESLE中相当常见中相当常见nn免疫荧光：

可见沿免疫荧光：

可见沿TBMTBM、间质、包曼氏囊及血间质、包曼氏囊及血管壁有疫球蛋白及补体沉积管壁有疫球蛋白及补体沉积nn电镜：

可证实上述改变电镜：

可证实上述改变nn光镜：

可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，光镜：

可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、小管萎缩、TBMTBM变厚及间质纤维化变厚及间质纤维化狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害nn间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关：

间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关：

型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重；型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重；IIIIII型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎也可发生，也可发生，VV型型及及IIII型型少见少见nn狼疮性间质肾炎：

肾小球损伤并不重，小管间质狼疮性间质肾炎：

肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显损伤明显狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的相对发生率狼疮性肾炎的相对发生率nn型型1%1%AA及及BB共共26%26%型型18%18%型型38%38%型型16%16%VIVI型型1%1%狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现免疫荧光：

免疫荧光：

11）出现）出现“满堂亮满堂亮”现象，早期补体成份现象，早期补体成份C1qC1q、C4C4阳性率可达阳性率可达90%90%22）间质、沿）间质、沿TBMTBM免疫荧光阳性率在免疫荧光阳性率在60%60%以上，以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性是多种免疫球蛋白及补体阳性33）肾小管上皮细胞核阳性率可高达）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%40-50%SLESLE及及N-SLEN-SLE组组TBMTBM、间质及小管上皮细胞间质及小管上皮细胞核免疫荧光结果比较核免疫荧光结果比较上皮细胞核上皮细胞核TBM及间质及间质阳性数例阳性数例%阳性数例阳性数例%SEL12441560N-SLE14520X213.246.8P0.0010.001电镜：

电镜：

1）微管样结构：

内皮胞浆内由成束的微管构成，）微管样结构：

内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为每一微管直径为250nm2）电子密集物的指纹样结构电子密集物的指纹样结构3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积沉积狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及内皮下及GBM内电子密集物沉积。

内电子密集物沉积。

狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现光镜：

光镜：

11）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。

及透明血栓。

22）组织学类型的转型随病情进展，）组织学类型的转型随病情进展，IIII、IIIIII向向IVIV型，型，IIII向向VV或者均向或者均向VIVI型转变。

型转变。

在积极有效治疗下，也在积极有效治疗下，也可由可由IVIV型型转变为转变为IIII、IIIIII型型。

狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现33）混合性组织学类型：

不同肾小球或同一肾小）混合性组织学类型：

不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型球的不同小叶出现不同组织学类型活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害nn活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。

治疗和预后密切相关。

nn目前多用目前多用Austin等人等人1984年提出的计分方法来年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。

衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。

活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性病变：

活动性病变：

肾小球增殖性改变，肾小球增殖性改变，白细胞渗出白细胞渗出核碎裂核碎裂/纤维素样坏死，纤维素样坏死，细胞性新月体，细胞性新月体，透明性沉积透明性沉积，间质炎症间质炎症活动性指数（活动性指数（AIAI）计分方法为每一项按无、轻、中、计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计重度损害分别计00、11、22、33分，其中分，其中两项再两项再乘以乘以22，AIAI最高积分为最高积分为2424分。

当分。

当AIAI积分等于或超积分等于或超过过1212分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。

因素。

活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害慢性损害：

慢性损害：

肾小球硬化肾小球硬化，纤维性新月体纤维性新月体，小管萎缩小管萎缩间质纤维化间质纤维化按无、轻、中、重度损伤分别计按无、轻、中、重度损伤分别计00、11、22、33分，分，CICI最高积分为最高积分为1212分。

当分。

当CI1CI1时，很少发生慢时，很少发生慢性肾功能衰竭，当性肾功能衰竭，当CICI为为22、33则有相当大比例发生慢则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而性肾功能衰竭，而CI4CI4时，则绝大多数患者会进时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。

入终末期尿毒症。

四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的临床表现狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现nn皮肤：

光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹皮肤：

光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹nn关节：

红、肿、热、痛关节：

红、肿、热、痛nn多浆膜腔积液：

胸膜、心包等多浆膜腔积液：

胸膜、心包等nn中枢神经系统：

狼疮性脑病中枢神经系统：

狼疮性脑病nn心、肝、肺脏及消化系统心、肝、肺脏及消化系统nn血液系统：

贫血、白细胞和血小板下降血液系统：

贫血、白细胞和血小板下降nn血