急性白血病课件.ppt
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急性白血病急性白血病概概述述白血病:
是造血系统的恶性克隆性疾病。
白血病:
是造血系统的恶性克隆性疾病。
特点:
特点:
白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖,白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖,并并浸润其它器官和组织,正常造血受抑。
浸润其它器官和组织,正常造血受抑。
流行病学:
发病率流行病学:
发病率3-4/103-4/10万人万人死亡率高死亡率高病因和发病机制临床表现实验室检查及分型诊断及鉴别诊断治疗提纲病因和发病机病因和发病机制制病因病因ll生物因素:
生物因素:
人类人类TT淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒II型型ll物理因素:
电离辐射物理因素:
电离辐射ll化学因素:
苯、甲醛、氯霉素、烷化剂化学因素:
苯、甲醛、氯霉素、烷化剂ll遗传因素:
遗传因素:
双胞胎双胞胎ll其他血液病其他血液病:
MDSMDS、淋巴瘤、淋巴瘤、MMMM、PNHPNH病因和发病机病因和发病机制制发病机制发病机制-尚不明确尚不明确ll染色体突变染色体突变ll细胞凋亡受阻细胞凋亡受阻ll恶性增殖恶性增殖ll基因表达异常基因表达异常病因和发病机制临床表现实验室检查及分型诊断及鉴别诊断治疗提纲临床表现临床表现-四大症四大症状状四大症状四大症状四大症状四大症状贫血贫血贫血贫血发热发热发热发热出血出血出血出血浸润浸润浸润浸润临床表现临床表现-四大症四大症状状
(一)贫血
(一)贫血1.1.常为首发表现常为首发表现半数重度贫血半数重度贫血2.2.原因原因正常造血受抑制正常造血受抑制溶血溶血出血出血3.3.查体:
皮肤黏膜苍白查体:
皮肤黏膜苍白临床表现临床表现-四大症四大症状状
(二)发热
(二)发热1、肿瘤热:
中等度热,无明显感染部位。
2、感染发热:
高热,有感染灶。
感染部位:
口腔、肺、肛周、尿路感染部位:
口腔、肺、肛周、尿路致病菌:
细菌、病毒、真菌致病菌:
细菌、病毒、真菌发生机制发生机制临床表现临床表现-四大症四大症状状(三)出血皮肤黏膜出血皮肤黏膜出血鼻腔牙龈鼻腔牙龈眼底出血眼底出血颅内出血颅内出血临床表现临床表现-四大症四大症状状(四)浸润四)浸润1.1.肝、脾和淋巴结肿大2.2.骨骼和关节骨骼和关节3.3.中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病4.4.其他部位浸润(眼部、口腔、皮肤、睾丸)其他部位浸润(眼部、口腔、皮肤、睾丸)病因和发病机制临床表现实验室检查及分型诊断及鉴别诊断治疗提纲实实验室检查验室检查
(一)血象
(一)血象11、(白细胞增多,多在、(白细胞增多,多在1155万。
万。
22、高白细胞性白血病、高白细胞性白血病WBC100WBC100109/L109/L。
33、白细胞不增多白血病、白细胞不增多白血病WBC1.0X109/LWBC1.0X109/L。
44、血涂片可见原、幼细胞。
、血涂片可见原、幼细胞。
55、不同程度贫血,血小板减少、不同程度贫血,血小板减少实验室检查实验室检查
(二)骨髓象
(二)骨髓象11、骨髓增生多呈活跃到极度活跃,少数增生低、骨髓增生多呈活跃到极度活跃,少数增生低下称为低增生性急性白血病。
下称为低增生性急性白血病。
22、白血病性原始细胞占、白血病性原始细胞占NECNEC的的30%30%以上,中间以上,中间阶段细胞缺如,成熟细胞减少呈裂孔现象。
阶段细胞缺如,成熟细胞减少呈裂孔现象。
33、正常骨髓成分受抑制。
、正常骨髓成分受抑制。
44、原始细胞形态异常、原始细胞形态异常55、ANLLANLL可见可见AuerAuer小体。
小体。
实验室检查实验室检查细胞化学染色细胞化学染色细胞化学染色细胞化学染色实验室检查实验室检查(三)免疫学检查(三)免疫学检查根据白血病细胞表面表达的相关抗原根据白血病细胞表面表达的相关抗原根据白血病细胞表面表达的相关抗原根据白血病细胞表面表达的相关抗原确定细胞来源确定细胞来源确定细胞来源确定细胞来源T细胞:
CD2、CD3、CD7B细胞:
CD10、CD19、CD22粒细胞:
CD13、CD33单核细胞:
CD14造血干/祖细胞CD34红细胞:
抗血型糖蛋白巨核细胞:
CD41、CD42、CD61实验室检查实验室检查(四)染色体和基因检测(四)染色体和基因检测(四)染色体和基因检测(四)染色体和基因检测部分患者有染色体异常。
部分患者有染色体异常。
部分患者有染色体异常。
部分患者有染色体异常。
M3M3M3M3t(15;17)PML/t(15;17)PML/t(15;17)PML/t(15;17)PML/RARaRARaRARaRARa融合基因。
融合基因。
融合基因。
融合基因。
M2t(8;21)M2t(8;21)M2t(8;21)M2t(8;21)实验室检查实验室检查(五)血液生化检测(五)血液生化检测(五)血液生化检测(五)血液生化检测血尿酸和乳酸脱氢酶升高血尿酸和乳酸脱氢酶升高血尿酸和乳酸脱氢酶升高血尿酸和乳酸脱氢酶升高M4M5M4M5M4M5M4M5:
血、尿溶菌酶活性增高:
血、尿溶菌酶活性增高:
血、尿溶菌酶活性增高:
血、尿溶菌酶活性增高分类急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3FAB分型分型
(一)急性淋巴细胞白血病
(一)急性淋巴细胞白血病
(一)急性淋巴细胞白血病
(一)急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticacutelymphocyticacutelymphocyticacutelymphocyticleukemia,ALLleukemia,ALLleukemia,ALLleukemia,ALL)可分为)可分为)可分为)可分为3333个亚型:
个亚型:
个亚型:
个亚型:
L1L1L1L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径直径直径直径12um12um12um12um;L2L2L2L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径12um12um12um12um;L3L3L3L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
FAB分型分型急性髓系白血病(急非淋)急性髓系白血病(急非淋)急性髓系白血病(急非淋)急性髓系白血病(急非淋)nnM0M0M0M0急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型nnM1M1M1M1急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型nnM2M2M2M2急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型nnM3M3M3M3急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病nnM4M4M4M4急性粒急性粒急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病单核细胞白血病单核细胞白血病nnM5M5M5M5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病nnM6M6M6M6红白血病红白血病红白血病红白血病nnM7M7M7M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病病因和发病机制临床表现实验室检查及分型诊断及鉴别诊断治疗提纲诊诊断断n诊断依据:
临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学,进一步分型需参考细胞免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查。
n急性白血病:
骨髓象白血病性的原始细胞骨髓象白血病性的原始细胞30%30%是诊断最主要的证据。
是诊断最主要的证据。
鉴别诊断鉴别诊断1111、贫血性疾病、贫血性疾病、贫血性疾病、贫血性疾病2222、感染引起的白细胞异常、感染引起的白细胞异常、感染引起的白细胞异常、感染引起的白细胞异常3333、出血性疾病、出血性疾病、出血性疾病、出血性疾病4444、急性粒细胞缺乏症恢复期、急性粒细胞缺乏症恢复期、急性粒细胞缺乏症恢复期、急性粒细胞缺乏症恢复期病因和发病机制临床表现实验室检查及分型诊断及鉴别诊断治疗提纲治治疗疗
(一)一般治疗一)一般治疗一)一般治疗一)一般治疗1111、紧急处理高白细胞血症、紧急处理高白细胞血症、紧急处理高白细胞血症、紧急处理高白细胞血症2222、防治感染、防治感染、防治感染、防治感染3333、成分输血、成分输血、成分输血、成分输血4444、防治尿酸性肾病、防治尿酸性肾病、防治尿酸性肾病、防治尿酸性肾病治治疗疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗原则原则原则原则联合用药联合用药联合用药联合用药早期、足量早期、足量早期、足量早期、足量间歇用药间歇用药间歇用药间歇用药个体化用药个体化用药个体化用药个体化用药治治疗疗诱导治疗的目的:
诱导治疗的目的:
诱导治疗的目的:
诱导治疗的目的:
尽快获得完全缓解尽快获得完全缓解尽快获得完全缓解尽快获得完全缓解(CRCRCRCR)。
)。
)。
)。
CRCRCRCR标准标准标准标准:
白血病症状、体征消失;白血病症状、体征消失;白血病症状、体征消失;白血病症状、体征消失;血常规达正常标准,分类无白血病细胞。
血常规达正常标准,分类无白血病细胞。
血常规达正常标准,分类无白血病细胞。
血常规达正常标准,分类无白血病细胞。
骨髓原骨髓原骨髓原骨髓原+早(幼)早(幼)早(幼)早(幼)5%5%5%5%。
缓解后治疗的目的:
缓解后治疗的目的:
缓解后治疗的目的:
缓解后治疗的目的:
根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期存活、长期存活、长期存活、长期存活、长期CRCRCRCR、以至治愈。
以至治愈。
以至治愈。
以至治愈。
治治疗疗
(二)化学治疗二)化学治疗二)化学治疗二)化学治疗急性淋巴细胞白血病治疗(疗程急性淋巴细胞白血病治疗(疗程急性淋巴细胞白血病治疗(疗程急性淋巴细胞白血病治疗(疗程3333年左右)年左右)年左右)年左右)1111、诱导缓解、诱导缓解、诱导缓解、诱导缓解VPVPVPVP方案方案方案方案VDLPVDLPVDLPVDLP方案方案方案方案2222、缓解后治疗、缓解后治疗、缓解后治疗、缓解后治疗巩固强化巩固强化巩固强化巩固强化(原方案及大剂量药物原方案及大剂量药物原方案及大剂量药物原方案及大剂量药物)维持治疗(口服药物或维持治疗(口服药物或维持治疗(口服药物或维持治疗(口服药物或VPVPVPVP方案)方案)方案)方案)治治疗疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗
(二)化学治疗急性非淋巴细胞白血病治疗急性非淋巴细胞白血病治疗急性非淋巴细胞白血病治疗急性非淋巴细胞白血病治疗1111、诱导缓解、诱导缓解、诱导缓解、诱导缓解DADADADA方案方案方案方案(3+7)HA(3+7)HA(3+7)HA(3+7)HA方案方案方案方案2222、缓解后治疗、缓解后治疗、缓解后治疗、缓解后治疗大剂量阿糖胞苷大剂量阿糖胞苷大剂量阿糖胞苷大剂量阿糖胞苷骨髓移植骨髓移植骨髓移植骨髓移植治治