小儿泌尿.ppt

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第十四章第十四章泌尿系统疾病泌尿系统疾病吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科赵凯姝赵凯姝讲课内容讲课内容小儿泌尿系统解剖特点、生理特点、检查小儿泌尿系统解剖特点、生理特点、检查方法方法小儿肾小球疾病的临床和病理分类小儿肾小球疾病的临床和病理分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征第一节第一节小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点（了解）解剖特点（了解）二、生理特点（了解）二、生理特点（了解）肾脏疾病检查方法肾脏疾病检查方法尿液分析尿液分析血液学检查血液学检查肾功能检查肾功能检查影像学检查（影像学检查（B超、超、X线、放射性核素）线、放射性核素）肾活检组织病理学检查（适应症、禁忌症）肾活检组织病理学检查（适应症、禁忌症）肾脏疾病的实验室检查和特殊检查肾脏疾病的实验室检查和特殊检查一、尿液检查一、尿液检查尿量尿量个体差异大个体差异大1.1.少尿少尿学龄儿童学龄儿童400ml/d学前儿学前儿300ml/d婴幼儿婴幼儿200ml/d2.2.无尿无尿50ml/d3.3.多尿多尿2500ml/d酸碱度酸碱度PHPH值多为值多为57尿比重尿比重通常在通常在1.0111.025尿蛋白尿蛋白正常定性阴性正常定性阴性,定量定量100mg/md尿沉渣尿沉渣正常：

正常：

1.1.红细胞红细胞3个个HP2.2.白细胞白细胞5个个HP3.3.12hAddiscount:

红细胞红细胞50万万白细胞白细胞100万，管型万，管型5000个个第二节第二节肾小球疾病的分类肾小球疾病的分类中华医学会儿科分会肾脏病学组中华医学会儿科分会肾脏病学组20002000年珠海会议年珠海会议修订的关于小儿肾小球疾病的临床分类修订的关于小儿肾小球疾病的临床分类临床分类临床分类原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病1.1.肾小球肾炎肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎2.2.肾病综合征肾病综合征临床分型：

单纯型和肾炎型临床分型：

单纯型和肾炎型激素效应分型：

激素敏感、耐药、依赖，复发与频复发型激素效应分型：

激素敏感、耐药、依赖，复发与频复发型3.3.孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征先天性肾病综合征AlportAlport综合征综合征家族性再发性血尿家族性再发性血尿常见名词常见名词血尿血尿（hematuria）蛋白尿蛋白尿（proteinuria）水肿水肿（edema）高血压高血压（hypertention）肾功能不全肾功能不全（renalfailure）第三节第三节急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AcuteGlomerulonephritis，AGN）目的要求目的要求一、了解急性肾炎的病因及发病机制。

一、了解急性肾炎的病因及发病机制。

二、二、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的诊断掌握典型病例、严重病例及非典型病例的诊断（含临床表现、实验室检查）。

（含临床表现、实验室检查）。

三、三、掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处理。

掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处理。

四、了解病程与预后。

四、了解病程与预后。

概述概述一、发病情况（一、发病情况（53.7%53.7%，551414岁，男女）岁，男女）二、定义二、定义简称急性肾炎，是一组简称急性肾炎，是一组病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染以以以以水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病病程多在病程多在病程多在病程多在6666个月至个月至个月至个月至1111年以内年以内年以内年以内概述概述三、分类三、分类三、分类三、分类可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（post-streptococcalacuteglomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。

儿童绝大多数是和非链球菌感染后肾小球肾炎。

儿童绝大多数是APSGNAPSGN。

病因病因本病病因很多，本病病因很多，绝大多数为绝大多数为绝大多数为绝大多数为AAAA组组组组溶血性溶血性溶血性溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。

球肾炎。

球肾炎。

球肾炎。

发病机制和病理生理发病机制和病理生理链球菌致肾炎链球菌致肾炎链球菌致肾炎链球菌致肾炎菌株菌株菌株菌株AgAg形成形成形成形成CICCIC或或或或ICIC诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应激活补体激活补体肾小球炎症反应肾小球炎症反应肾小球炎症反应肾小球炎症反应内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀GBMGBM完整性受损完整性受损完整性受损完整性受损系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生通透性改变通透性改变通透性改变通透性改变毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿GRFGRF管型尿管型尿管型尿管型尿球管失衡球管失衡球管失衡球管失衡少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿钠、水潴留钠、水潴留钠、水潴留钠、水潴留水肿水肿水肿水肿血容量血容量血容量血容量BPBP病理病理光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。

管内增生性肾小球肾炎。

管内增生性肾小球肾炎。

管内增生性肾小球肾炎。

免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见CC33和和和和IgIg的沉积。

的沉积。

的沉积。

的沉积。

电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈呈呈呈驼峰样分布驼峰样分布驼峰样分布驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。

，基膜有局部裂隙或中断。

，基膜有局部裂隙或中断。

，基膜有局部裂隙或中断。

临床表现临床表现*临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿，重者可临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。

呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。

前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染90909090病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。

在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。

在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。

在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。

在前驱感染后经11113333周无症状的间歇期而急性起病。

周无症状的间歇期而急性起病。

周无症状的间歇期而急性起病。

周无症状的间歇期而急性起病。

临床表现临床表现*典型表现典型表现典型表现典型表现*1.1.1.1.全身症状全身症状全身症状全身症状2.2.2.2.水肿水肿水肿水肿（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）3.3.3.3.尿改变尿改变尿改变尿改变（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）4.4.4.4.高血压高血压高血压高血压临床表现临床表现*严重表现严重表现严重表现严重表现*（疾病早期（疾病早期（疾病早期（疾病早期2222周内）周内）周内）周内）1.1.1.1.严重循环充血严重循环充血严重循环充血严重循环充血为水钠潴留、高血容量以致循为水钠潴留、高血容量以致循为水钠潴留、高血容量以致循为水钠潴留、高血容量以致循环负荷过重所致。

起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。

起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。

起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。

起病急骤，以左心衰为主要表现，兼有右心功能不全。

表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。

表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。

表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。

表现为气促、肺底湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率快、心脏扩大、奔马律、肝大等。

快、心脏扩大、奔马律、肝大等。

快、心脏扩大、奔马律、肝大等。

快、心脏扩大、奔马律、肝大等。

严重表现严重表现*2.2.2.2.高血压脑病高血压脑病高血压脑病高血压脑病即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在150150150150160/100160/100160/100160/100110mmHg110mmHg110mmHg110mmHg以上。

表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。

表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。

表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。

表现为剧烈头痛、烦躁不安、频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷等，严重者可在发作期死亡。

等，严重者可在发作期死亡。

等，严重者可在发作期死亡。

等，严重者可在发作期死亡。

严重表现严重表现*3.3.3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高血钾，代谢性酸中毒等。

而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。

而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。

而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。

而利尿一旦出现，上述改变即恢复正常。

上述改变即恢复正常。

上述改变即恢复正常。

上述改变即恢复正常。

临床表现临床表现*非典型表现非典型表现非典型表现非典型表现*1.1.1.1.无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎为亚临床