小儿泌尿.ppt

1、第十四章第十四章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科赵凯姝赵凯姝讲课内容讲课内容小儿泌尿系统解剖特点、生理特点、检查小儿泌尿系统解剖特点、生理特点、检查方法方法小儿肾小球疾病的临床和病理分类小儿肾小球疾病的临床和病理分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征第一节第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 一、解剖特点（了解）解剖特点（了解）二、生理特点（了解）二、生理特点（了解）肾脏疾病检查方法肾脏疾病检查方法尿液分析尿液分析血液学检查血液学检查肾功能检查肾功能检查影像学检查（影像学检查（B超、超、X线、放射性核素

2、）线、放射性核素）肾活检组织病理学检查（适应症、禁忌症）肾活检组织病理学检查（适应症、禁忌症）肾脏疾病的实验室检查和特殊检查肾脏疾病的实验室检查和特殊检查 一、尿液检查一、尿液检查 尿量尿量 个体差异大个体差异大 1.1.少尿少尿 学龄儿童学龄儿童400ml/d 学前儿学前儿 300ml/d 婴幼儿婴幼儿 200ml/d 2.2.无尿无尿 50ml/d 3.3.多尿多尿 2500ml/d 酸碱度酸碱度 PHPH值多为值多为57 尿比重尿比重 通常在通常在1.0111.025 尿蛋白尿蛋白 正常定性阴性正常定性阴性,定量定量100mg/md 尿沉渣尿沉渣 正常：正常：1.1.红细胞红细胞3个个H

3、P 2.2.白细胞白细胞5个个HP 3.3.12h Addis count:红细胞红细胞50万万 白细胞白细胞100万，管型万，管型5000个个 第二节第二节 肾小球疾病的分类肾小球疾病的分类中华医学会儿科分会肾脏病学组中华医学会儿科分会肾脏病学组20002000年珠海会议年珠海会议 修订的关于小儿肾小球疾病的临床分类修订的关于小儿肾小球疾病的临床分类 临床分类临床分类 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 1.1.肾小球肾炎肾小球肾炎 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 2.2.肾病综合征肾病综合征 临床

4、分型：单纯型和肾炎型临床分型：单纯型和肾炎型 激素效应分型：激素敏感、耐药、依赖，复发与频复发型激素效应分型：激素敏感、耐药、依赖，复发与频复发型 3.3.孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎 遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 AlportAlport综合征综合征 家族性再发性血尿家族性再发性血尿 常见名词常见名词血尿血尿(hematuria)蛋白尿蛋白尿(proteinuria)水肿水肿(edema)高血压高血压(hypertention)肾功

5、能不全肾功能不全(renal failure)第三节第三节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 （Acute Glomerulonephritis，AGN）目的要求目的要求 一、了解急性肾炎的病因及发病机制。一、了解急性肾炎的病因及发病机制。二、二、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的诊断掌握典型病例、严重病例及非典型病例的诊断 （含临床表现、实验室检查）。（含临床表现、实验室检查）。三、三、掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处理。掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处理。四、了解病程与预后。四、了解病程与预后。概述概述 一、发病情况（一、发病情况（53.7%53.7%，5 51414岁，男女）岁，男女）

6、二、定义二、定义 简称急性肾炎，是一组简称急性肾炎，是一组 病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染病因不同，起病急，多有前驱感染 以以以以水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压水肿、少尿、血尿、高血压 伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点 的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病 病程多在病程多在病程多在病程多在6 6 6 6个月至个月至个月至个月至1 1 1 1年以内年以内年以内年以内 概述概

7、述 三、分类三、分类三、分类三、分类 可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcal acute glomerulonephritis，APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎。儿童绝大多数是和非链球菌感染后肾小球肾炎。儿童绝大多数是APSGNAPSGN。病因病因 本病病因很多，本病病因很多，绝大多数为绝大多数为绝大多数为绝大多数为A A A A组组组组溶血性溶血性溶血性溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。球肾炎

8、。球肾炎。球肾炎。发病机制和病理生理发病机制和病理生理 链球菌致肾炎链球菌致肾炎链球菌致肾炎链球菌致肾炎 菌株菌株菌株菌株Ag Ag 形成形成形成形成CICCIC或或或或IC IC 诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应诱发自身免疫反应 激活补体激活补体 肾小球炎症反应肾小球炎症反应肾小球炎症反应肾小球炎症反应 内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀 GBMGBM完整性受损完整性受损完整性受损完整性受损 系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生 通透性改变通透性改变通透性改变通透性改变 毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞 血尿、蛋白尿血尿、蛋白

9、尿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 GRF GRF 管型尿管型尿管型尿管型尿 球管失衡球管失衡球管失衡球管失衡 少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿 钠、水潴留钠、水潴留钠、水潴留钠、水潴留 水肿水肿水肿水肿 血容量血容量血容量血容量 BPBP 病理病理 光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。管内增生性肾小球肾炎。管内增生性肾小球肾炎。管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见免疫荧光检查在急性期可见C

10、C3 3和和和和IgIg的沉积。的沉积。的沉积。的沉积。电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈呈呈呈驼峰样分布驼峰样分布驼峰样分布驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。，基膜有局部裂隙或中断。，基膜有局部裂隙或中断。，基膜有局部裂隙或中断。临床表现临床表现*临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿，重者可临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染 90909090病例有链球菌的前

11、驱感染，病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1 1 1 13 3 3 3周无症状的间歇期而急性起病。周无症状的间歇期而急性起病。周无症状的间歇期而急性起病。周无症状的间歇期而急性起病。临床表现临床表现*典型表现典型表现典型表现典型表现*1.1.1.1.全身症状全身症状全身症状全身症状 2.2.2.2.水肿水肿水肿水肿（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹

12、陷（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷 性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）性，严重者可出现腹水和胸水）3.3.3.3.尿改变尿改变尿改变尿改变（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）4.4.4.4.高血压高血压高血压高血压 临床表现临床表现*严重表现严重表现严重表现严重表现*（疾病早期（疾病早期（疾病早期（疾病早期2 2 2 2周内）周内）周内）周内）1.1.1.1.严重循环充血严重循环充血严重循环充血严重循环充血 为水钠潴留、高血容量以致循为水钠潴留、高血容量以致循为

13、水钠潴留、高血容量以致循为水钠潴留、高血容量以致循 环负荷过重所致。起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。起病急骤，以左心衰为主要环负荷过重所致。起病急骤，以左心衰为主要 表现，兼有右心功能不全。表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。表现为气促、肺底表现，兼有右心功能不全。表现为气促、肺底 湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红

14、色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率 快、心脏扩大、奔马律、肝大等。快、心脏扩大、奔马律、肝大等。快、心脏扩大、奔马律、肝大等。快、心脏扩大、奔马律、肝大等。严重表现严重表现*2.2.2.2.高血压脑病高血压脑病高血压脑病高血压脑病 即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢即血压急剧升高所伴发的中枢 神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在神经系统症状，血压往往在150150150150160/100160/100160/100160/100 110mmHg110m

15、mHg110mmHg110mmHg以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡 或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷 等，严重者可在发作期死亡。等，严重者可在发作期死亡。等，严重者可在发作期死亡。等，严重者可在发作期死亡。严重表现严重表现*3.3.

16、3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全 在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的在病初少尿期有相当多的 病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展 为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表 现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高 血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现，血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现，上述改变即恢复正常。上述改变即恢复正常。上述改变即恢复正常。上述改变即恢复正常。临床表现临床表现*非典型表现非典型表现非典型表现非典型表现*1.1.1.1.无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 为亚临床