北医教学风湿病学总论及自身抗体.ppt
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风湿病学总论风湿病学总论风湿免疫科赵绵松风湿免疫科赵绵松风湿性疾病定义风湿性疾病定义风湿性疾病是指主要侵犯风湿性疾病是指主要侵犯关节、肌肉、骨骼关节、肌肉、骨骼关节周围的软组织关节周围的软组织肌腱、韧带、滑囊，筋膜等部位的肌腱、韧带、滑囊，筋膜等部位的疾病。
疾病。
弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风、硬皮病、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征、雷诺病、血管炎湿关节炎、干燥综合征、雷诺病、血管炎病、白塞病、结节性脂膜炎、混合结缔组病、白塞病、结节性脂膜炎、混合结缔组织病、重叠综合征、复发性软骨炎，抗磷织病、重叠综合征、复发性软骨炎，抗磷脂综合症等。
脂综合症等。
血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病（并发脊柱炎的关节炎）（并发脊柱炎的关节炎）强直性脊柱炎强直性脊柱炎银屑病关节炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎炎性肠病性关节炎反应性关节炎反应性关节炎ASReAIBDAPsAUSpA急性虹急性虹膜炎膜炎其它其它寡关寡关节炎节炎、JSpA骨性关节炎骨性关节炎包括原发性、包括原发性、继发性、继发性、外伤后、外伤后、代谢性代谢性先天性。
先天性。
代谢性代谢性痛风及假性痛风痛风及假性痛风临床特点临床特点绝大多数有关节症状绝大多数有关节症状多脏器、多系统，多抗体多脏器、多系统，多抗体异质性、血管炎、血管病异质性、血管炎、血管病风湿科风湿科骨科骨科皮肤科皮肤科眼科眼科耳耳鼻鼻喉喉科科口腔科口腔科呼吸内科呼吸内科循环内科循环内科消化内科消化内科泌尿内科泌尿内科神经内科神经内科血液科血液科妇妇产产科科风湿性疾病相关的实验室检查风湿性疾病相关的实验室检查一般检查：
一般检查：
血尿便常规检查、肝肾功能检查血尿便常规检查、肝肾功能检查红细胞沉降率红细胞沉降率C-C-反应蛋白反应蛋白（CRP）（CRP）抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”（ASO）O”（ASO）IgA、IgG、IgM、C3、C4免疫球蛋白免疫球蛋白IgG免疫球蛋白免疫球蛋白IgA免疫球蛋白免疫球蛋白IgMC3C4蛋白电泳蛋白电泳抗抗体体抗体是免疫球蛋白的一种抗体是免疫球蛋白的一种,可与抗原选择性的反应可与抗原选择性的反应,是仅含有是仅含有2020个氨基酸的短链蛋白质个氨基酸的短链蛋白质,由重链和轻链构成由重链和轻链构成VV型核心区域型核心区域.自身抗体自身抗体自身抗体是指抗自身组织，器官、细胞及自身抗体是指抗自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体。
细胞成分的抗体。
正常的免疫反应有保护性防御作用，即对正常的免疫反应有保护性防御作用，即对自身组织、成分不发生反应。
自身组织、成分不发生反应。
旦自身耐受旦自身耐受产生自身抗体。
产生自身抗体。
正常人正常人与与自身抗体自身抗体种种类类抗核抗体抗核抗体抗可溶性核抗原成份抗体抗可溶性核抗原成份抗体抗非可溶性核抗原成份抗体抗非可溶性核抗原成份抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗细胞膜抗体：
红细胞抗细胞膜抗体：
红细胞血小板血小板抗组织器官抗体抗组织器官抗体抗免疫球蛋白抗体抗免疫球蛋白抗体类风湿关节炎类风湿关节炎风湿免疫科赵绵松风湿免疫科赵绵松概概述述是是一一种种以以慢慢性性、进进行行性性关关节节滑滑膜膜病病变变为为特特征的全身性自身免疫病。
征的全身性自身免疫病。
主主要要表表现现：
进进行行性性、侵侵蚀蚀性性、对对称称性性关关节节炎炎伴伴有有晨晨僵僵，部部分分患患者者出出现现发发热热、贫贫血血、皮下结节和淋巴结肿大等关节外表现。
皮下结节和淋巴结肿大等关节外表现。
基基本本病病理理特特征征：
淋淋巴巴细细胞胞等等炎炎性性细细胞胞浸浸润润引起的滑膜炎和血管炎。
引起的滑膜炎和血管炎。
流行病学流行病学发病率：
全球发病率：
全球1-2%1-2%中国中国0.36%0.36%男：
女男：
女11：
2233任何年龄均有发病，发病高峰任何年龄均有发病，发病高峰30305050岁。
岁。
病病因因感染因素：
病毒、细菌感染可能为感染因素：
病毒、细菌感染可能为RARA发病发病诱因。
（诱因。
（EBEB病毒、巨细胞病毒、分枝杆菌病毒、巨细胞病毒、分枝杆菌等）等）遗传因素：
遗传因素：
HLA-DR1HLA-DR1、HLA-DR4HLA-DR4内分泌因素：
更年期女性发病率升高。
怀内分泌因素：
更年期女性发病率升高。
怀孕后孕后RARA症状减轻，而分娩后症状复发。
症状减轻，而分娩后症状复发。
其它因素：
寒冷、潮湿、疲劳、吸烟、精其它因素：
寒冷、潮湿、疲劳、吸烟、精神刺激等可诱导发病。
神刺激等可诱导发病。
发病机制发病机制IIHLAHLA与与RARA：
HLA-DR1HLA-DR1和和HLA-DR4HLA-DR4TT细胞在细胞在RARA中的作用中的作用抗原特异性免疫应答抗原特异性免疫应答产生前炎性细胞因子（产生前炎性细胞因子（IL-17）IL-17）诱导诱导TNFTNF的合成的合成细胞与细胞的接触产生细胞与细胞的接触产生MMPMMP和促炎性和促炎性细胞因子细胞因子发病机制发病机制IIIIBB细胞在细胞在RARA中的作用中的作用产生自身抗体（如产生自身抗体（如RFRF、抗、抗CCPCCP抗体等）抗体等）作为高效的抗原提呈细胞（作为高效的抗原提呈细胞（APC）,APC）,通过通过共刺激因子活化共刺激因子活化TT细胞。
细胞。
产生前炎性细胞因子和趋化因子，诱导产生前炎性细胞因子和趋化因子，诱导炎症细胞在关节滑膜的浸润，导致血管生炎症细胞在关节滑膜的浸润，导致血管生成，滑膜增生。
成，滑膜增生。
发病机制III细胞因子的作用细胞因子的作用TT、BB细胞分泌大量细胞因子作用于滑细胞分泌大量细胞因子作用于滑膜细胞，刺激滑膜组织中的新生血管形成、膜细胞，刺激滑膜组织中的新生血管形成、滑膜细胞增殖和单核滑膜细胞增殖和单核/巨噬细胞的浸润，参巨噬细胞的浸润，参与与RARA滑膜炎症。
滑膜炎症。
最重要的是最重要的是IL-1IL-1和和TNF-TNF-。
蛋白质瓜氨酸化和蛋白质瓜氨酸化和RARA病理表现滑膜炎：
滑膜炎：
滑膜组织增生滑膜组织增生血管翳血管翳肉芽组织形成肉芽组织形成血管炎血管炎：
主要侵犯中小动脉。
：
主要侵犯中小动脉。
早期早期免疫复合物沉积免疫复合物沉积晚期晚期纤维蛋白原沉积纤维蛋白原沉积类风湿结节：
类风湿结节：
小血管炎后的肉芽肿反应小血管炎后的肉芽肿反应临床表现临床表现起病：
通常隐匿起病，部分患者起病急骤起病：
通常隐匿起病，部分患者起病急骤最初表现：
最初表现：
乏力、低热、体重下降、双手乏力、低热、体重下降、双手肿胀、关节周围不适或僵硬感等。
肿胀、关节周围不适或僵硬感等。
关节表现关节表现主要累及主要累及有滑膜的可动关节有滑膜的可动关节：
多见手、腕：
多见手、腕和足的小关节，也可见于肩、肘、髋等大和足的小关节，也可见于肩、肘、髋等大关节。
脊柱除颈椎外极少受累。
关节。
脊柱除颈椎外极少受累。
关节肿痛：
大多呈对称性关节肿痛：
大多呈对称性晨僵：
通常大于晨僵：
通常大于11小时小时关节畸形：
关节畸形：
尺侧偏斜、天鹅颈畸形、纽扣尺侧偏斜、天鹅颈畸形、纽扣花畸形花畸形关节外表现关节外表现全身表现：
如发热、乏力、消瘦、贫血等。
全身表现：
如发热、乏力、消瘦、贫血等。
类风湿结节：
类风湿结节：
出现率出现率20203030，好发于易，好发于易受摩擦的骨突起部位，常伴有高滴度的受摩擦的骨突起部位，常伴有高滴度的RFRF。
血管炎：
血管炎：
是重症是重症RARA表现之一，与关节炎的表现之一，与关节炎的活动并不一致。
临床上可以表现为皮疹、活动并不一致。
临床上可以表现为皮疹、皮肤溃疡、指趾坏疽、紫癜、网状青斑等；皮肤溃疡、指趾坏疽、紫癜、网状青斑等；还可出现巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎、还可出现巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎、神经炎等。
神经炎等。
心脏病变：
心包炎心脏病变：
心包炎心内膜炎心内膜炎心肌炎心肌炎胸膜和肺病变：
胸膜和肺病变：
肺间质纤维化肺间质纤维化胸膜炎胸膜炎肺类风湿结节肺类风湿结节肺动脉高压肺动脉高压关节外表现关节外表现实验室检查实验室检查血液学异常：
正细胞性血液学异常：
正细胞性/小细胞性贫血，血小细胞性贫血，血小板升高小板升高急性期反应物：
血沉、急性期反应物：
血沉、CC反应蛋白升高反应蛋白升高免疫球蛋白、补体：
正常或升高免疫球蛋白、补体：
正常或升高HLAHLA分型：
分型：
HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DR1HLA-DR1滑液检查：
炎性，滑液检查：
炎性，WBCWBC10000/ml10000/ml自身抗体自身抗体类风湿因子（类风湿因子（RFRF）：
）：
针对针对IgGIgGFcFc片段上抗片段上抗原表位的一类自身抗体。
其中原表位的一类自身抗体。
其中IgMIgMRFRF最常最常检测，阳性率检测，阳性率60-78%60-78%。
抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKAAKA）抗核周因子抗体（抗核周因子抗体（APFAPF）抗环瓜氨酸（抗环瓜氨酸（CCPCCP）抗体）抗体其他：
如抗其他：
如抗SaSa抗体、抗抗体、抗RA33RA33抗体、抗体、ANAANA、抗、抗SS-ASS-A抗体、抗抗体、抗SS-BSS-B抗体抗体影像学检查影像学检查XX线检查：
线检查：
1.1.软组织肿胀软组织肿胀,骨质疏松骨质疏松2.2.关节软骨破坏，关节间隙狭窄关节软骨破坏，关节间隙狭窄3.3.软骨下骨破坏，骨皮质有小囊状缺损、糜烂软骨下骨破坏，骨皮质有小囊状缺损、糜烂4.4.关节半脱位、纤维性关节半脱位、纤维性/骨性强直骨性强直CTCTMRIMRI诊断标准（诊断标准（ACR-1987ACR-1987）1.1.晨僵持续至少晨僵持续至少11小时小时2.2.33个以上关节区的关节炎（双侧近端指间关节、个以上关节区的关节炎（双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、跖趾关节、踝掌指关节、腕关节、肘关节、跖趾关节、踝关节和膝关节）关节和膝关节）3.3.手关节炎手关节炎4.4.对称性关节炎对称性关节炎5.5.皮下结节皮下结节6.6.RFRF阳性阳性7.7.XX线改变：
显示骨质疏松或骨质侵蚀线改变：
显示骨质疏松或骨质侵蚀第第1-41-4项必须持续时间超过项必须持续时间超过66周。
满足周。
满足77条中的条中的44条条即可诊断。
敏感性即可诊断。
敏感性9494，特异性，特异性89%89%。
特殊类型特殊类型FeltyFelty综合征综合征：
RARA伴有脾大和白细胞减少，占伴有脾大和白细胞减少，占11反复性风湿症反复性风湿症：
是一种反复急性发作的关节炎。
以是一种反复急性发作的关节炎。
以单个或少数关节起病，可在几小时内达高峰，持续单个或少数关节起病，可在几小时内达高峰，持续数小时或数天，发作间期关节完全正常。
数小时或数天，发作间期关节完全正常。
血清阴性对称性可凹性水肿滑膜炎综合征血清阴性对称性可凹性水肿滑膜炎综合征（RS3PE）：
老年人多见，表现为突发的手背凹陷老年人多见，表现为突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎和手指屈肌腱鞘炎，类似改性水肿、腕关节滑囊炎和手指屈肌腱鞘炎，类似改变还可见于踝和足关节。
合并肿瘤机会增加。
变还可见于踝和足关节。
合并肿瘤机会增加。
鉴别诊断鉴别诊断骨关节炎（骨关节炎（OAOA）系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）反应性关节炎（反应性关节炎（ReAReA）银屑病关节炎（银屑病关节炎（PsAPsA）治疗原则治疗原则早期治疗，尽早应用缓解病情抗风湿药早期治疗，尽早应用缓解病情抗风湿药（DMARDsDMARDs）。
）。
联合用药。
联合用药。
方案个体化。
方案个体化。
功能锻炼。
功能锻炼。
一般治疗一般治疗患者教育患者教育在关节肿痛明显时，应该注意休息，关节制动。
在关节肿痛明显时，应该注意休息，关节制动。
在关节肿痛缓解后，注意关节的功能锻炼在关节肿痛缓解后，注意关节的功能锻炼理疗理疗药物治疗药物治疗非甾体类消炎药（非甾体类消炎药（NSAIDsNSAIDs）糖皮质激素糖皮质激素病情改善抗风湿药（病情改善抗风湿药（DMARDsDMARDs）免疫及生物制剂免疫及生物制剂植物药植物药外科治疗外科治疗系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮s
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