先心病概述.ppt

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湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科先心病概述先心病概述CongenitalHeartDiseases湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科流行病学流行病学我我国国先先天天性性心心脏脏病病在在正正常常人人群群中中的的发发病病率率约约0.6（0.320.80）。

这是一个相当可观的数字。

我国每年有我国每年有1515万患各种先心病的新生儿出生。

万患各种先心病的新生儿出生。

新新生生儿儿先先心心病病占占新新生生儿儿期期全全身身各各系系统统畸畸形形的的首首位位（47.6147.61）。

）。

新新生生儿儿先先心心病病占占全全部部小小儿儿先先心心病病的的一一半半以以上上（52.3952.39）。

）。

死死亡亡年年龄龄多多在在出出生生活活产产到到77天天内内，占占先先心心病病总总数数的的65.465.4。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科病病因因先先心心病病的的病病因因研研究究肯肯定定了了先先心心病病与与染染色色体体畸畸变变、基基因因突突变变、神神经经嵴嵴发发育育异异常常有有关关，确确认认了多因子遗传是先心病的主要发病原因了多因子遗传是先心病的主要发病原因。

外外在在因因素素：

宫宫内内感感染染，大大剂剂量量放放射射线线接接触触，代代谢谢紊紊乱乱性性疾疾病病（糖糖尿尿病病、高高钙钙血血症症等等）药药物物影影响响（抗抗癌癌药药，甲甲糖糖宁宁等等），以以及及引引起起子子宫缺氧的慢性疾病等。

宫缺氧的慢性疾病等。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科病病因因在一组在一组1286例先天性心脏病患儿致病回例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究中提示：

母亲孕期年龄偏素的调查研究中提示：

母亲孕期年龄偏大大、父亲饮酒父亲饮酒、母亲孕早期服用阿司匹母亲孕早期服用阿司匹林林、服四环素类药物服四环素类药物、服避孕药服避孕药、接触接触化学毒物化学毒物、罹患风疹和感冒罹患风疹和感冒8个因素是先个因素是先天性心脏病发病的危险因素。

天性心脏病发病的危险因素。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科分分类类临床上根据心脏左、右两侧及大血临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类管之间有无血液分流分为三大类：

左向右分流型（潜伏紫绀型）左向右分流型（潜伏紫绀型）右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科左向右分流型（潜伏紫绀型）左向右分流型（潜伏紫绀型）特点：

特点：

左向右分流。

通常无紫绀。

可可出出现现紫紫绀绀（暂暂时时性性的的或或Eisenmenger综综合合症时）。

症时）。

常常见见病病种种：

室室间间隔隔缺缺损损，动动脉脉导导管管未未闭闭和和房间隔缺损。

房间隔缺损。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科左向右分流型（潜伏紫绀型）左向右分流型（潜伏紫绀型）病理生理病理生理左向右分流左向右分流右心负荷加重右心负荷加重肺动脉高压（动力性）肺动脉高压（动力性）肺动脉高压（器质性）肺动脉高压（器质性）右向左分流（右向左分流（Eisenmenger综合症）综合症）紫绀紫绀手手术术时时机机湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）特点特点持续性紫绀持续性紫绀右向左分流右向左分流或或大动脉起源异常大动脉起源异常常常见见病病种种：

法法乐乐氏氏四四联联症症和和大大动动脉脉错错位位等等湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）特点特点心心脏脏左左、右右两两侧侧或或动动静静脉脉之之间间无无异异常常通通路路和和分流，但存在循环通路的狭窄甚至闭锁。

分流，但存在循环通路的狭窄甚至闭锁。

常见病种：

肺动脉狭窄和肺动脉狭窄和主动脉缩窄主动脉缩窄等。

等。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科临床表现临床表现常见症状：

常见症状：

轻轻型型先先天天性性心心脏脏病病患患儿儿，临临床床上上可可无无特特殊殊症症状。

状。

婴婴儿儿期期可可有有喂喂养养困困难难，气气促促，易易呕呕吐吐和和大大量量出汗。

出汗。

紫绀，法四病人可有蹲踞现象。

发育迟缓。

心功能衰竭心功能衰竭。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科体格检查体格检查一般表现：

一般表现：

生长发育受累，重型者明显。

紫绀患儿还可有智能发育障碍。

紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显。

心衰体征心衰体征。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科心脏检查心脏检查视诊：

心前区有无隆起视诊：

心前区有无隆起，心尖搏动位置。

，心尖搏动位置。

触诊：

有无震颤及抬举性搏动感。

触诊：

有无震颤及抬举性搏动感。

听诊：

杂音的性质、时期、响度、位置、传导方向杂音的性质、时期、响度、位置、传导方向及与体位、呼吸和运动的关系。

及与体位、呼吸和运动的关系。

肺动脉第二音。

部分先心病可无杂音，如大动脉错位部分先心病可无杂音，如大动脉错位。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科周围血管征周围血管征如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。

于上肢，提示主动脉缩窄。

脉压增宽，伴有毛细血管搏动和桡动脉脉压增宽，伴有毛细血管搏动和桡动脉枪击声，提示有动脉导管未闭。

枪击声，提示有动脉导管未闭。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科诊诊断断病史病史+体格检查诊断并不困难。

体格检查诊断并不困难。

加上一些特殊检查，就可进一步明确心加上一些特殊检查，就可进一步明确心脏的大小，畸形性质、部位及程度。

脏的大小，畸形性质、部位及程度。

如：

胸片、超声心动图，心导管及心胸片、超声心动图，心导管及心血管造影血管造影等检查等检查。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科治治疗疗手术治疗手术治疗介入治疗介入治疗湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科介入治疗介入治疗优点优点创伤小，有一定的安全性。

创伤小，有一定的安全性。

缺点缺点费用高，有较严格的适应症。

费用高，有较严格的适应症。

病种有限。

需要心胸外科做后盾。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科手术治疗手术治疗常规手术常规手术胸部胸部正中切正中切口，切口，切口长，口长，常规体常规体外循环。

外循环。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科手术治疗进展手术治疗进展微创（小切口，内镜辅助等）微创（小切口，内镜辅助等）湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科参考文献参考文献吴在德主编。

外科学。

第五版，吴在德主编。

外科学。

第五版，2001年。

年。

左启华主编。

儿科学。

第三版，左启华主编。

儿科学。

第三版，1995年。

年。

全国儿科病理协作组。

新生儿先天性心脏病全国儿科病理协作组。

新生儿先天性心脏病13931393例病理分类统计分析。

临床与实验病理学例病理分类统计分析。

临床与实验病理学杂志。

杂志。

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仇小强，覃益敏，谢晓宇等。

1286例先天性心例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究。

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同济医科大学学报，学报，1999，28（5）：

）：

399401。

湘湘雅雅医医院院心心胸胸外外科科思考题思考题请问如何来诊断先天性心脏病？

请问如何来诊断先天性心脏病？

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