儿科单选题与答案解析13.docx
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儿科单选题与答案解析13
2021年儿科单选题与答案解析13
一、单选题（共60题）
1.诊断急性肾小球肾炎者，下列哪项是正确的
A：
前驱无感染症状
B：
出现低白蛋白血症，高血压
C：
尿检查提示肾小球源性血尿、不同程度的尿蛋白
D：
血补体没有变化
E：
多伴有肝衰竭
【答案】：
C
【解析】：
诊断急性肾小球肾炎依据：
在链球菌感染后1-3周出现血尿、水肿、血压高，尿常规提示肾小球源性血尿，不同程度蛋白尿，血清有链球菌感染的免疫学改变，血补体动态变化。
常见并发症有循环充血状态，甚至心力衰竭、肺水肿，高血压脑病，急性肾衰竭。
因此只有C选项表述正确。
2.先天性甲状腺功能低下按发病机制分类为
A：
原发性、继发性
B：
散发性、地方性
C：
碘缺乏性、非碘缺乏性
D：
遗传性、非遗传性
E：
碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性
【答案】：
A
【解析】：
先天性甲状腺功能减低症是最常见的导致智力低下和发育落后的小儿内分泌疾病。
按发病机制分原发性和继发性。
3.麻疹易感者接触麻疹后为预防发病，注射免疫球蛋白时间是
A：
接触后14天以内
B：
接触后21天以内
C：
接触后10天以内
D：
接触后1天以内
E：
接触后5天以内
【答案】：
E
【解析】：
被动免疫：
接触麻疹后5天内立即肌注免疫血清球蛋0.25ml/kg，可预防麻疹；若5天后注射者，仅能减轻症状。
被动免疫只能维持3～8周，以后应采取主动免疫。
4.先天性梅毒患儿的临床表现包括
A：
肝脾肿大、脑钙化
B：
骨损害、脑钙化
C：
贫血、血小板减少、脑钙化
D：
皮肤损害、肝脾肿大
E：
皮肤损害、脑钙化
【答案】：
D
【解析】：
临床表现 大多数患儿出生时无症状，于2～3周后逐渐出现。
常见的症状有：
①肝脾大；②皮肤黏膜损害：
鼻炎为早期特征，于生后1周出现，可持续3个月之久，当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成“鞍鼻”，累及喉部引起声嘶。
皮疹常于生后2～3周出现，初为粉红、红色多行性斑丘疹，以后变为棕褐色，并有细小脱屑，掌、跖部还可见梅毒性天疱疮。
皮疹常见于口周、鼻翼和肛周，皮损数月后呈放射状皲裂；
5.家族性嗜血细胞综合征临床表现不正确的是
A：
发热
B：
肝脾大
C：
多与1岁以上发病
D：
皮疹
E：
出血
【答案】：
C
【解析】：
家族性嗜血细胞综合征多于1岁以内发病，少数可在生前发病或迟至8岁才开始。
6.对青霉素过敏的白喉患儿选用的抗生素是A、氯霉素
A：
B红霉素
B：
红霉素
C：
SMZco
D：
喹诺酮类
E：
四环素
【答案】：
B
【解析】：
抗生素治疗：
不能替代抗毒素，与其合用可提高疗效、缩短疗程。
首选青霉素或红霉素，应用7～10天。
7.患儿，男，4岁。
1岁前并未见明显异常，1岁后家长发现患儿不理人，目光不注视人，不会用言语表达要求，也不会用手指；1岁前本已会叫爸妈，现在也不叫了。
不跟其他小朋友玩，也不会玩玩具，拿到任何玩具都喜欢闻。
喜欢旋转的东西，常常一个人无目的地转圈，特别喜欢看天气预报。
至今不会认颜色、大小、长短。
大小便尚不能自理。
该患儿同时伴有
A：
精神发育迟滞
B：
特殊语言发育障碍
C：
特殊运动发育障碍
D：
癫痫
E：
多动综合征
【答案】：
A
【解析】：
此题考点为儿童孤独症的临床特征。
儿童孤独症有3/4伴有精神发育迟滞，该患儿有明显的智力低下和社会适应困难，且发生于18岁以前，故考虑患儿同时伴有精神发育迟滞。
8.糖原累积病最常见的类型
A：
Ⅱ型
B：
Ⅵ型
C：
Ⅲ型
D：
Ⅰ型
E：
Ⅳ型
【答案】：
D
【解析】：
I型GSD是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原累积病中最为多见的，占总数约25%。
9.王某，男，25岁，患化脓性扁桃体炎，在注射青霉素数秒钟后喜欢胸闷、气促、面色苍白、出冷汗及濒危感、血压75/45mmhg，护士首先采取的急救措施是
A：
给予氧气吸入
B：
针刺人中、内关等穴位
C：
停止注射青霉素，皮下注射盐酸肾上腺素
D：
给予静脉输液
E：
报告医师
【答案】：
C
【解析】：
治疗原则立即停用发生过敏的药物是治疗的关键。
10.儿童时期哪个系统发育最早
A：
呼吸系统
B：
循环系统
C：
淋巴系统
D：
生殖系统
E：
神经系统
【答案】：
E
【解析】：
人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律。
如神经系统发育较早，脑在生后2年内发育较快；淋巴系统在儿童期迅速生长，于青春期前达高峰，以后逐渐下降；生殖系统发育较晚。
11.下列哪种心律失常是新生儿危重病例的单项指标
A：
阵发性室上性心动过速
B：
阵发性室性心动过速
C：
期前收缩
D：
二度Ⅰ型房室传导阻滞
E：
左束支传导阻滞
【答案】：
B
【解析】：
凡具有下列指标的任何一项，可定为危重新生儿病例。
（1）凡需行气管插管机械辅助呼吸者或反复呼吸暂停对刺激无反应者。
（2）严重心律失常，如阵发性室上性心动过速合并心力衰竭、心房扑动和心房颤动、阵发性室性心动过速、心室扑动和颤动，房室传导阻滞（Ⅱ度Ⅱ型以上〕、心室内传导阻滞（双束支以上）。
（3）有弥散性血管内凝血者。
（4）反复抽搐，经处理持续24小时以上不缓解者。
（5）昏迷，弹足5次无反应者。
（6）体温≤30℃或＞41℃。
（7）硬肿面积≥50%。
（8）血糖＜1.1mmol/L（20mg/d）。
（9）高胆红素血症有换血指征者。
12.先天性喉部异常不包括
A：
声门下狭窄
B：
喉痉挛
C：
先天性喉喘鸣
D：
会厌两裂
E：
先天性喉蹼
【答案】：
B
【解析】：
先天性喉部异常包括喉软骨软化症＜即先天性喉喘鸣＞、会厌两裂、先天性喉蹼、喉膨出、声门下狭窄等，其中以先天性喉软骨软化症最常见。
13.与小儿易发生尿路感染无关的因素是
A：
呼吸道感染多，易致血行感染
B：
女婴尿道短，男婴常有包茎
C：
小儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉弹力纤维发育不全
D：
先天性畸形及梗阻
E：
膀胱输尿管逆流
【答案】：
A
【解析】：
小儿时期易发生UTI的因素：
女婴尿道短。
男婴常有包茎或包皮过长；婴儿期使用尿布，尿道口易为粪便污染。
小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。
小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常（如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等），故易发生尿潴留或残余尿，而利于细菌生长。
14.先天性甲状腺功能减低症的最常见原因是
A：
甲状腺素合成途径缺陷
B：
碘缺乏
C：
甲状腺胚胎发育异常
D：
甲状腺激素的靶器官反应性低下
E：
促甲状腺激素缺乏
【答案】：
C
【解析】：
原发性甲状腺功能减低症（TSH升高）又称散发性克汀病或呆小症，主要是由于胚胎发育过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位，甲状腺激素合成过程中多种缺陷，包括钠/碘泵基因缺陷引起碘转运异常、过氧化酶缺陷、酪氨酸脱碘酶缺陷、甲状腺球蛋白合成缺陷等造成甲状腺激素分泌不足，导致机体代谢障碍，生长发育迟缓和智力低下。
15.吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的
A：
10%
B：
5%
C：
20%
D：
18%
E：
15%
【答案】：
D
【解析】：
噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。
16.下列哪项是早产儿视网膜病变的临床表现
A：
分界处无增生性病变
B：
视网膜血管走行正常
C：
无牵拉性视网膜剥离
D：
急性期血管发生向无血管视网膜区过渡
E：
病变早期在视网膜有血管区与无血管区之间出现分界线
【答案】：
E
【解析】：
血管改变阶段：
为早产儿视网膜病变病程早期所见。
动静脉均有迂曲扩张。
静脉管径有时比正常的管径大于3～4倍。
视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。
１期：
约发生在矫正胎龄34周。
表现为在眼底视网膜颞侧周边有血管区和无血管区之间线状的分界线，典型者呈白色，使正常的视网膜和异常未发育的视网膜形成明显的对比。
17.有关毛细支气管炎临床特征描述不正确的是
A：
多见高热
B：
严重时可以发生呼吸衰竭
C：
喘憋重，临床感染中毒症状不重
D：
呼吸道合胞病毒感染最常见
E：
肺部可闻及弥漫的哮鸣音
【答案】：
A
【解析】：
常在上呼吸道感染后2～3天出现持续性干咳、呼气性喘鸣和呼吸窘迫。
体温以中、低度发热多见，病情常在咳喘发生后2～3天逐渐加重，呼吸增快、短促，有胸骨上凹陷、鼻翼扇动，严重者可有发绀。
18.常以血尿表现的是
A：
DENYS-DRASH综合征（DDS）
B：
Alport综合征
C：
婴儿期肾病综合征
D：
芬兰型先天肾病综合征CNF
E：
弥漫性系膜硬化DMS
【答案】：
B
【解析】：
Alport综合征肾脏表现：
以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。
19.对于散发性先天性甲状腺功能减低症，下列哪项措施不合适
A：
用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
B：
用药后精神、食欲好转，即可减量
C：
尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗
D：
用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
E：
血清T4、TSH可作为调节用药的参考
【答案】：
B
【解析】：
治疗和预后1.食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。
2.早期诊断（生后3个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。
3.甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。
4.定期复查甲状腺功能、骨龄，监测身高、体重等，以指导剂量调整。
5．预后取决于诊断和开始治疗的早晚及是否遵照医嘱坚持治疗。
20.中国儿童最常见的食物过敏原是
A：
牛奶
B：
鸡蛋
C：
大豆
D：
花生
E：
虾
【答案】：
A
【解析】：
最常见的食物过敏原是牛奶、鸡蛋、大豆、鱼、虾、花生蛋白。
可有消化道和消化道外表现，轻者为皮肤、胃肠道过敏症状，重者可致哮喘、休克甚至死亡。
此外，引起的胃肠道疾病（如婴幼儿结肠炎）可致儿童生长迟缓。
21.安静时足月儿生后呼吸率
A：
40次／分
B：
50次／分
C：
60～70次／分
D：
60～80次／分
E：
70～80次／分
【答案】：
A
【解析】：
足月儿生安静时呼吸率40次／分，如持续超过60～70次／分称呼吸急促。
22.单纯羊奶喂养的小儿容易患下列哪种贫血
A：
维生素B6缺乏性贫血
B：
感染性贫血
C：
营养性缺铁性贫血
D：
维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
E：
叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
【答案】：
E
【解析】：
羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。
23.屏气发作多见于
A：
0～2个月
B：
2～4个月
C：
4～6个月
D：
6～10个月
E：
6～24个月
【答案】：
E
【解析】：
轻者呼吸暂停1/2～1分钟左右,严重者历时2～3分钟。
此症状多见于6个月～2岁以内，但很少在6个月以内。
发作在开始时不频繁，大多随年龄的增加而频繁发作。
3～5岁以后逐渐减轻，自发缓解。
6岁以后罕见。
24.麻疹的潜伏期一般是
A：
14～18天
B：
18～21天
C：
3～5天
D：
6～10天
E：
10～14天
【答案】：
E
【解析】：
典型麻疹潜伏期6～18天，一般10～14天,免疫者可延至21～28天。
25.下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是
A：
酪氨酸血症
B：
黏多糖病
C：
肝豆状核变性
D：
肝糖原累积症
E：
戈谢病
【答案】：
E
【解析】：
肝豆状核变性、肝糖原累积症以肝大为主；戈谢病以脾大为主。
26.儿童胃食管反流病并发症中，少见的是
A：
反复呼吸道感染
B：
贫血
C：
反流性食管炎
D：
生长缓慢
E：
Barrett食管
【答案】：
E
【解析】：
虽然近几年小儿Barrett食管发生率增加相比较来说它的发生率还是最少的。
27.下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是?
A：
勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大
B：
勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩
C：
勒-雪病多在2岁后发病
D：
勒-雪病常有特殊皮疹出现
E：
勒-雪病常以骨骼损害为主
【答案】：
D
【解析】：
勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官；以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。
1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。
2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生。
3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显；常有肝功能异常和黄疸；多有淋巴结肿大。
4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。
可合并肺大泡或自发性气胸等。
可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。
5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。
28.患儿，20天，过期产儿。
出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是
A：
甲状腺功能减低症
B：
苯丙酮尿症
C：
先天愚型
D：
先天性巨结肠
E：
粘多糖病
【答案】：
A
【解析】：
新生儿甲减特点①过期产、出生体重常大于4000克②喂养困难、拒奶、呕吐。
③胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。
④皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。
⑤心音低钝、心率减慢。
⑥生理性黄疸延长。
29.持续食物过敏是日后发生
A：
消化不良的危险因素
B：
消化道肿瘤的危险因素
C：
过敏性疾病的危险因素
D：
消化道溃疡的危险因素
E：
胃食管反流的危险因素
【答案】：
C
【解析】：
持续食物过敏是日后发生过敏性疾病的危险因素。
30.男婴，足月，母乳喂养，生后第2天，血清总胆红素289μmol／L，小儿血型Rh阳性，母血型O，Rh阳性，小儿血直接抗人球蛋白的试验弱阳性，已查血常规及网织细胞计数。
进一步作何种检查
A：
血培养
B：
肝功能检查
C：
血涂片找红细胞
D：
抗体释放试验
E：
测TORCH抗体
【答案】：
D
【解析】：
新生儿溶血病免疫学检查：
生后3～7天内取血清做特异性免疫抗体检查（溶血三项试验）:
①改良直接抗人球蛋白试验（即改良Coombs试验）.：
测定患儿红细胞上结合的血型抗体，如阳性，表明婴儿红细胞已致敏。
Rh溶血病其阳性率高而AB0溶血病阳性率低。
②抗体释放试验：
测定患儿红细胞上结合的血型抗体，如阳性，表明婴儿红细胞已致敏。
Rh溶血病与ABO溶血病一般均为阳性。
③游离抗体试验：
测定患儿血清中来自母体的血型抗体，如阳性，表明患儿血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体，并可能与红细胞结合引起溶血。
注意：
改良直接抗人球蛋白试验（即改良Coombs试验）阳性与抗体释放试验阳性均表明患儿红细胞已致敏，故均为确诊试验；游离抗体试验有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，但不是确诊试验。
现在直接抗人球蛋白的试验弱阳性，要查抗体释放试验是否阳性。
31.关于感染性心内膜炎正确的是
A：
在发热时采血
B：
需联合使用抗生素
C：
动脉导管未闭多见
D：
房间隔缺损易发
E：
由革兰阴性细菌引起
【答案】：
B
【解析】：
感染性心内膜炎最常见的病原菌为草绿色链球菌和金黄色葡萄球菌；75%～80%的病例有先天性心脏病；感染性心内膜炎消除引起感染的病原体是治疗的关键，目前主张采用杀菌性抗生素，并根据病原体对抗生素的敏感程度采用联合抗生素治疗4～6周。
所以选B。
32.偏头痛主要表现为
A：
钝痛
B：
胀痛
C：
搏动性疼痛
D：
刺痛
E：
以上都不是
【答案】：
C
【解析】：
偏头痛是一种高发性的头痛，偏头痛的临床表现主要为搏动性头痛，伴恶心、呕吐或畏光等。
除了这一普遍存在的偏头痛临床表现外，由于偏头痛有典型偏头痛和普遍偏头痛之分，偏头痛的临床表现也出现不同。
33.慢性浅表性胃炎与萎缩性胃炎病理改变的最主要区别是
A：
有无上皮细胞的坏死
B：
有无小凹上皮的增生
C：
有无腺体萎缩
D：
有无中性粒细胞的浸润
E：
有无淋巴细胞的浸润
【答案】：
C
【解析】：
萎缩性胃炎为固有腺体萎缩，浅表性胃炎没有。
34.溶血性贫血中导致贫血发生的机制是
A：
红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力
B：
红细胞破坏增加，造血原料不足
C：
骨髓造血功能抑制
D：
红细胞脆性增加
E：
红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下
【答案】：
A
【解析】：
是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。
35.糖化血红蛋白AlC（HBAlC）是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期
A：
8～12周
B：
16～20周
C：
1～2周
D：
3～4周
E：
5～7周
【答案】：
A
【解析】：
糖化血红蛋白是葡萄糖在血液中与血红蛋白的非酶性结合产物，反映近期2～3个月内血糖的平均水平，是监测糖尿病患者日常疾病控制情况的良好指标，正常值为在67%。
应2～3个月测1次，一年至少4～6次。
36.胸腺何时开始萎缩?
其X线影何时消失
A：
学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失
B：
11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失
C：
18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失
D：
青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失
E：
青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失
【答案】：
E
【解析】：
直到3~4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容：
胸腺位于胸骨上缘部位，约数10克的器官。
由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。
淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。
胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，3～4岁时X线影消失。
到青春期后逐渐退化，其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。
进入老年后，胸腺组织萎缩，大部分被脂肪组织替代，其中的细胞数量大大减少，血液中胸腺激素浓度明显下降，因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显减退，容易发生各类感染疾病，自身免疫病和肿瘤等。
37.32周早产儿，日龄4天，因生后黄疸、反应及精神差1天入院。
查体：
神清，手足皮肤有脱皮，皮下有瘀点，中度黄疸貌，肝肋下4cm，脾肋下2cm，外周血WBC21×109/L，Plt50×109/L，TRUST试验阳性。
诊断考虑为
A：
风疹感染
B：
先天性梅毒
C：
CMV感染
D：
败血症
E：
弓形虫病
【答案】：
B
【解析】：
患儿手足皮肤有脱皮，皮下有瘀点，TRUST试验阳性。
甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）是一种非梅毒螺旋体抗原血清试验，主要用于梅毒的筛选和疗效观察。
提示为梅毒。
38.引起病毒性心肌炎最常见的病毒为
A：
埃可病毒
B：
脊髓灰质炎病毒
C：
腺病毒
D：
柯萨奇病毒A组
E：
柯萨奇病毒B组
【答案】：
E
【解析】：
已知能引起病毒性心肌炎的病毒有肠道柯萨奇病毒A组和B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒等。
其中以柯萨奇病毒B1～6型最为常见。
39.关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的
A：
抗链“O”增高，只能说明近期有过链球菌感染
B：
20％病人抗链“O”不增高
C：
舞蹈病患儿抗链“O”一定增高
D：
血沉增快是风湿活动的重要标志
E：
C反应蛋白可提示风湿活动
【答案】：
C
【解析】：
此选项说的太绝对，多伴有风湿病的其他表现，如血沉快、抗链“O”增高，但不是所有患者都增高
40.儿童消化性胃溃疡最好发部位是
A：
胃角
B：
幽门管
C：
胃底
D：
胃体
E：
胃窦
【答案】：
A
【解析】：
儿童消化性胃溃疡最好发部位是胃角邻近泌酸黏膜的胃小弯，十二指肠溃疡多为球部。
41.对于小儿泌尿系统解剖特点，正确的是
A：
在胚胎期的发育经过了原肾、后肾两个阶段
B：
3岁以下小儿腹部可触诊到肾脏
C：
婴幼儿输尿管相对较窄
D：
婴儿期膀胱位置相对高
E：
女婴尿道口暴漏，远离肛门
【答案】：
D
【解析】：
小儿泌尿系统解剖特点如下：
在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层，经历了原肾、中肾、后肾三个阶段；2岁以下的小儿腹部触诊可扪及肾脏；婴幼儿输尿管相对宽；婴儿期膀胱位置相对高，女婴尿道口暴漏且近肛门。
42.糖原累积症的主要受累组织是
A：
肝脏和骨骼
B：
肝脏和脾脏
C：
肝脏和心脏
D：
肝脏和肌肉
E：
心脏和肌肉
【答案】：
D
【解析】：
缺乏糖原代谢有关的酶，糖原合成或分解则发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。
已经证实糖原合成和分解代谢过程中所必需的酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的疾病，根据临床表现和生化特征共分为13型。
其中I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，II、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主，其中以I型GSD最为多见。
除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传疾病。
43.儿童哪个时期易罹患免疫性疾病
A：
婴儿期
B：
幼儿期
C：
学龄前期
D：
学龄期
E：
青春期
【答案】：
C
【解析】：
学龄前儿童易罹患免疫性疾病，如急性肾炎、风湿热等。
44.婴儿维生素D缺乏性手足搐搦主要的死亡原因是
A：
吸入性肺炎
B：
惊厥
C：
手足搐搦
D：
脑水肿
E：
喉痉挛
【答案】：
E
【解析】：
典型发作，血清钙低于1.75mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L时可出现手足抽搐、喉痉挛或惊厥。
（1）惊厥：
多见于婴儿。
突然发生，一般不伴发热；表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失；持续时间为数秒到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。
发作停止后活泼如常。
最常见。
（2）手足搐搦：
多见于6个月以内的婴幼儿。
发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲成弓状。
（3）喉痉挛：
多见于婴儿。
喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突发窒息、严重缺氧甚至死亡。
死亡的主要原因。
45.地中海贫血患者反复输血的主要并发症是
A：
血小板减少
B：
过敏反应
C：
凝血功能障碍
D：
病毒感染
E：
含铁血黄素沉着症
【答案】：
E
【解析】：
中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。
重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
其方法是：
先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g／L；然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml／kg，使血红蛋白含量维持在100g／L以上。
但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
46.糖原累积病是何种病
A：
体内糖原贮积量过少病
B：
先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病
C：
糖原合成代谢障碍病
D：
体内糖原贮积过多病
E：
糖原分解代谢障碍病
【答案】：
B
【解析】：
糖原累积病（GSD）是一类由于先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。
47.2岁健康小儿，哪项不正确
A：
体重12kg
B：
会用勺子吃饭
C：
能双脚跳跃
D：
身高85cm
E：
能说短歌谣
【答案】：
E
【解析】：
能说短歌谣是3岁健康小儿的特点，所以E是错误的。
48.小儿溃疡病的年龄特点，错误的是
A：
学龄期原发性十二指肠溃疡多见
B：
青春期发病特点接近成人
C：
新生儿不发生原发性溃疡
D：
婴儿继发性溃疡多见
E：
幼儿原发性与继发性溃疡发病相当
【答案】：
C
【解析】：
新生儿原发性溃疡少见，但不是不发生。
原发性溃疡（或特发性），好发于学龄儿童及青少年，大多为慢性，以十二指肠溃疡多见；继发性（或应激性）溃疡，较易发生于新生儿和婴幼儿，多为急性并常有明确的原发疾病。
49.反流性肾病最具有确诊意义的特征是
A：
尿液检查有血尿、蛋白尿
B：
影像学检查提示输尿管膀胱
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