腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征.docx

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腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征

腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征

【摘要】目的：

探讨腹膜后脂肪肉瘤的CT平扫和增强表现及鉴别诊断要点。

方法：

回顾12例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤的CT平扫和增强资料，12例均行CT平扫，7例加作增强。

分析不同组织类型脂肪肉瘤的CT表现与病理的相关性。

结果：

与病理对照，脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）1例，硬化性脂肪肉瘤（SLS）1例，黏液样脂肪肉瘤（MLS）1例，圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）1例，去分化脂肪肉瘤（DDLS）1例，混合成分7例。

CT图像上，LLS表现为脂肪密度肿块，不均质，有分隔；MLS平扫表现为均匀的水样密度肿块，增强扫描可见网状、片状或岛状强化；RCLS表现为无脂肪的软组织肿块，与其他类型的软组织肿瘤难以鉴别；DDLS表现为明显强化的软组织肿块，常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。

结论：

不同组织学亚型的脂肪肉瘤其CT表现有所不同，CT表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混合的方式。

本组中，腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在，了解这些CT表现特点有助于脂肪肉瘤的术前诊断及分型。

【关键词】脂肪肉瘤腹膜后体层摄影术X线计算机病理学

　　CTCharacteristicFeaturesofRetroperitonealLiposarcoma

Abstract：

ObjectiveTodiscusstheCTmanifestationofretroperitonealLiposarcoma.MethodsTheCTdataof12casesretroperitonealLiposarcomawithverifieldbypathologywerereviewedretrospectively.ToanalyzetheCTmanifestation.12caseswereexaminedbyCTplainscanningand7casesbycontrastenhancementscanningpreoperatively.PreoperativeCTfindingswerecomparedwithpathologicalresults.ThecorelationofCTsignsofdifferenthistologicalliposarcomawithpathologywasstudied．ResultsPathologicallylipomalikeliposarcoma（LLS）wasseenin2patients．whilemyxoid（MLS）in1，round

cell（RCLS）in1，dediferentiatedin1（DDLS）andmixedin7CTscans，LISshowedheterogeneousfatdensitywithseptumshadowand（MLS）presentedwaterdensitywithreticularorislandlikeenhancementonenhancedscans．RCLSdisplayedassofttissuemasscontainingnofat，whichwasdifficulttobediferentiatedwithothersofttissuetumors．DDLSwasdemonstratedasmarkedlyenhancedsofttissuemassoftencontainingwelldiferentiatedlipoma—liketissue．ConclusionRetroperitonealliposarcomaofdifferenthistologicsubtypecarrieseachownCTcharacteristics．TheCTfeaturesdependedtheproportion，distributionandmixedpatternofdiferentcomponentswithinthelesion．Mixedtypeismostoftenseeninthisstudy．TheknowledgeofliposareomaSctmanifestationsishelpfulforthepreoperativediagnosisandclassificationofthedisease．

　　Keywords：

Liposarcoma；retroperitoneal;Tomography；Xraycomputedpathology

脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发软组织肿瘤，原发于系膜或腹膜者少见［1］。

病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（MLS）、多形性脂肪肉瘤、圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）及去分化脂肪肉瘤（DDLS）分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）、硬化性脂肪肉瘤（SLS）。

不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT表现也各有特点。

笔者就1998年1月至2006年12月我院经手术病理证实的12例原发于腹膜后的脂肪肉瘤的CT表现进行回顾性分析。

　　1资料与方法

本组12例中男6例，女6例，年龄42岁～68岁，平均年龄51岁。

临床主诉为腹部包块、腹胀、腹痛、体重减轻、偶有腰痛、恶心、呕吐等。

CT检查采用Sytec1600i全身CT机，扫描层厚10mm，层间距10mm。

12例均行CT平扫，其中7例加作增强扫描。

增强扫描对比剂为碘海醇，按公斤体重计算用量。

采用窗宽400WW～500WW，窗位30WL～45WL。

　　2结果

手术病理结果：

本组中LLS1例，SLS1例，MLS1例，RCLS1例，DDLS1例，混合成分7例。

发病部位：

4例位于肾周，8例位于肾前或腹盆腔交界部位，2例位于腹腔内见肿瘤者均为复发病例。

肿瘤大小：

肿块直径8cm～35cm，平均21cm，5cm～10cm1例，11cm～20cm4例，>20cm7例。

多发肿瘤以最大一个测量。

CT表现，LLS：

1例CT表现为不均质的脂肪密度肿块，边界清楚，有分隔，CT值-4Hu～-135Hu（图1）。

SLS：

1例平扫加增强，呈均匀的骨骼肌密度（图2）。

MLS1例：

平扫表现为密度接近于水的囊样肿块，密度均匀；增强扫描可见片状、网状强化（图3）。

RCLS：

1例，表现为无脂肪的软组织肿块，增强扫描明显较均匀强化，密度高于肌肉，瘤内未见脂肪成分，内见小片状坏死区（图4）。

DDLS1例：

增强扫描，去分化成分CT表现为明显强化的软组织肿块，CT值可达70Hu～80Hu，密度高于肌肉，均匀强化，其内可见点状钙化（图5）。

7例混合性成分肿瘤中3例瘤内脂肪密度组织、水样密度组织或（和）肌样密度组织界限分明；4例瘤内还可见片糊状水样密度与脂肪密度混杂或条状肌密度与脂肪密度混杂，镜下前者可见不同成分组织的突然转变，后者可见不同成分的混杂（图6）。

　　3讨论

脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成。

所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后。

脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16％～18％［2］，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤，在腹膜后肿瘤中居第1位。

脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性。

发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，就诊时往往已很大，本组91.67％（11／12）的肿瘤最大径线>10cm，58．32％（7／12）>20cm，最大者达35cm。

肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是特点。

文献报道脂肪肉瘤好发于肾周，可有钙化。

本组4例位于肾周，1例见钙化。

国外文献报道以成年后期多见，男略多于女，腹膜后发病者无性别差异［3］。

本组中位年龄51岁，男女比例6：

6，与文献报道基本一致。

脂肪肉瘤病理上分5种亚型：

Ⅰ型,分化好的脂肪肉瘤,Ⅱ型,MLS,Ⅲ型,多形性脂肪肉瘤（PLS）,Ⅳ型,RCLS,Ⅴ型,DDLS，分化好的脂肪肉瘤又分为LLS、SLS［1，2］。

Ⅰ型、Ⅱ型属1级～2级低度恶性肿瘤，后三者属高度恶性肿瘤。

不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞，不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT表现也各有特点。

分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的40%～45%。

LLS：

CT见肿瘤内脂肪样组织超过75%，大部分成分呈脂肪密度，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影，及粗细不一间隔。

CT图像上，分隔及不均质是其特点。

大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软，镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成，CT所示的较高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等分布有关。

SLS：

CT不论平扫，还是增强扫描，密度均较均匀，呈均匀的肌密度，与肿瘤含大量的纤维胶原组织有关。

病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤。

MLS：

好发年龄30岁～60岁，转移率30%左右，易于向软组织转移。

平扫呈均匀的“囊性”肿块，增强扫描内容物网状、片状、岛状强化，提示肿瘤为实性肿块而非囊性。

病理上，肿瘤由三种成分组成，原始间叶细胞到不同分化阶段的单泡状脂肪母细胞；丛状分枝状的毛细血管；黏液样基质。

肿瘤密度根据脂肪细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度MLS。

RCLS：

不规则等或高密度软组织密度肿块，肿瘤内未见脂肪成分，组织学上瘤细胞由形状较一致的小圆形或卵圆形细胞组成。

病理上MLS与RCLS被认为具有同源性，二者染色体的改变较一致。

圆细胞脂肪肉瘤被认为是黏液性型脂肪肉瘤恶性程度高的一种。

PLS：

病理特点是多形性的梭形细胞圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞。

这一型最少约占脂肪肉瘤的5%，好发于肢体深部，CT：

不均质无脂肪的实质性肿块。

RCLS影及RLS像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶纤组难以区分。

DDLS：

CT表现有一定的特点，特征为分化好的脂肪肉瘤与分化差的成分同时存在，分界清楚，前者多位于病灶表浅部位,后者多位于深部,表现为脂肪瘤样或（和）黏液样组织中RCLS出现一明显分隔强化的软组织肿块增强扫描CT值可达60Hu～80Hu左右，强化可均匀或不均匀，可有坏死和囊性变。

镜下可看到两种成分的突然转变。

去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，为分化好的脂肪肉瘤旁出现了一分隔的高度恶性的分化差的非脂肪源性肉瘤。

去分化成分最常见类型为恶性纤维组织细胞瘤，其次纤维肉瘤等，向单一成分分化占76%，向多种成分分化占24%。

从起源来说可分为同时性、异时性，即既可为原发，也可为分化好的脂肪肉瘤复发而来,原发肿瘤超过继发肿瘤9.1。

复发病例可表现为单纯无脂肪密度实性肿块，其原发脂肪肉瘤病史可提示本病。

圆细胞型、多形性型、去分化成分、硬化型CT平扫密度接近，等或略高于肌密度，前三者属高度恶性，后者为低度恶性，多期增强扫描可能更有利于鉴别。

肉瘤脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合［4］。

不同病变或同一病变内不同的CT衰减取决于其不同组织学成分的多少、分布及混合的方式，或表现为分隔的肿块，镜下可见两种成分的突然转变；或逐渐的混杂，CT表现为脂肪密度组织与水样密度或肌密度组织混杂，两种形式均有，这往往发生于较大的肿瘤，腹膜后多见。

不同组织学亚型的脂肪肉瘤其CT表现有所不同，腹膜后脂肪肉瘤多以混合的形式存在，CT表现的差异取决于病变内不同组织学成分的比例、分布及混合的方式。

鉴别诊断：

与腹膜后含脂肪病变鉴别，肾周脂肪瘤样脂肪肉瘤与肾巨大血管平滑肌脂肪瘤鉴别，后者为发生于肾脏的分化良好的良性肿瘤，特征性CT表现包括瘤内增粗血管，肾脏缺损、出血；后腹膜成熟性囊性畸胎瘤，CT表现为囊性肿块，囊壁光，囊内可见脂肪密度和钙化，前者主要为油脂，后者代表了成熟的骨样组织或牙齿。

囊厚壁，油脂和水样液体形成脂液平面，团块状的软组织密度影浮于囊中形成“浮球征”，其主要成分为毛发、皮屑等为特征性改变。

【参考文献】

　　［1］1KimT·MurakamiT，OiH，etal．CTandMRimagingofabdominalli．posarcoma［J］．AJR，1996，166：

829.

　　［2］Jelinekjs，KransdorfMJ，ShmooklerBM，etal．Liposarc0maoftheex．tremities：

MRandCTfindingsinthehistologiesubtypes．Radiology.

　　［3］Campanacvi，张湘生，张庆．骨与软组织肿瘤［M］．长沙：

湖南科学技术出版社，1997：

674.

　　［4］刘权,王玖华，彭卫军，等.腹膜后脂肪肉瘤的CT表现及病理对照［J］.临床放射学杂志，2003,22

（1）：

4043.

（注：

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）