神经系统疾病常见综合征.docx
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神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征
Bellsigh（贝尔征）：
面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。
Fisher综合征：
表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。
CTS（腕管综合征）：
各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。
Froin征：
椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin征。
Meige综合征：
主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。
帕金森综合症：
静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。
Charcot三主征：
眼震、意向震颤和吟诗样语言。
Lhermittesigh（莱尔米特征）：
被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。
手足口综合征：
EV71
颅高压三主征：
头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
脑膜刺激征：
颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：
1Chaddock征2Oppenheim征3Schaeffer征4Gordon征5Gonda征6Pussep征
无动性缄默征：
又称睁眼昏迷。
病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
脊髓前动脉综合征：
脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~
parinnaud综合征：
上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
Millard-Gubler综合征：
一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。
Brow-Sequard综合征：
又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
Weber综合征：
一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
Froster-Kenndey综合征：
一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。
Gerstmann综合征：
优势半球角回（angulargyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
Wallenberg综合征：
又称为延髓背外侧综合征。
表现为：
①眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤（前庭核损害）；②吞咽困难，构音障碍，同侧软腭声带瘫痪，咽反射消失（舌咽迷走神经疑核损害）；③同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核损害）；④同侧肢体共济失调（绳状体及脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；⑥对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）
闭锁综合征（locked-in）：
双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。
Hunt综合征：
膝神经结病变尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之为~
Brun综合征：
第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死。
（见于脑囊虫病颅内压增高型）
Mervan综合征：
如果皮下组织增厚，肿
胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉丧失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为~。
Horner综合征：
同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。
三偏综合征：
病灶对侧出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。
各种综合征
前索综合征（anteriorcordsyndrome）：
脊髓前部损伤，造成损伤平面以下运动和痛温觉丧失，而本体感觉存在。
表现为四肢瘫，下肢重于上肢。
后索综合征（posteriorcordsyndrome）：
是脊髓不完全损伤的特有的表现，它主要伤及脊髓后部，造成损伤平面以下本体感觉丧失，而运动和痛温觉存在，此症在脊髓损伤综合征中最少见。
什么是马尾综合征 马尾神经损害临床较为常见，大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄，压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。
1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征（CaudaequinasyndromeCES）有
（1）马尾神经和神经根长期受压，未得到及时减压发生了继发性的蛛网膜炎，致马尾瘫和顽固性难治性腰腿痛，因此应早期手术治疗。
如不能早期手术，手术时应该行马尾神经探查，如有粘连应作马尾神经松解术。
（2）术式选择不当破坏了脊柱稳定性，以致出现医源性腰椎不稳、滑脱、椎管狭窄，因此应尽量采取开窗减压术。
（3）手术不熟练，动作粗暴，解剖层次不清，进一步损伤马尾神经。
（4）椎间盘髓核切除不彻底或漏诊误治。
（5）腰椎管狭窄是导致CES的一个病理学基础，减压不彻底可导致手术失败。
因此，术中应注意中央管和神经根管的扩大减压。
（6）造影可以增加马尾神经损伤，行造影时应仔细操作和选择好造影剂。
（7）术后再次粘连、疤痕组织压迫是手术无效或症状加重的重要原因。
目前对CES的研究很多，但对其发病机理仍未完全明了，对于重症CES的治疗效果也不乐观。
为了提高临床的治愈率，需要进一步做的工作是：
充分应用分子生物学等基础医学技术的发展，进一步探讨CES的发病机理；提高手术精度，准确选择手术方式，应用显微外科技术，准确定位，充分减压，防止粘连及术后疤痕组织对马尾神经的再压迫，减少再损伤。
不安腿综合征
不安腿综合征研究的进展
中国人民解放军总医院神经内科孙斌
一、 RLS的病因病机
二、
研究表明，不安腿综合征是一种由脑内化学物质失衡所致的遗传性神经系统疾病。
那么RLS的病因病机是否还和铁代谢、叶酸代谢、等有关？
（一）不安腿综合征与中枢神经系统非黑质-纹状体系统内多巴胺神经元的损害有关系
病因未明。
Linke等以IPT为示踪剂，对早期PD患者、RLS患者和正常对照组，脑内纹状体系统DA转运体，进行单光子发射体层成像“SPECT”（singlephotonemissioncomputedtomography）的研究，早期PD组患者突触前IPT结合显著降低，而RLS组和正常对照组无差别。
这提示RLS与PD的病理机制不同：
即PD黑质-纹状体水平突触前DA功能不足。
目前认为，本病为中枢神经非黑质-纹状体系统DA神经元的损害有关，但对其具体损害部位,意见不一致。
Jensen（1982）等认为是间脑A11区、第三脑室旁A14区域及视上核和视交叉核DA神经元损害，但也有认为与脊髓水平DA能神经元损害有关。
而内源性阿片类物质可能在本病发病的某个环节起作用。
（二）铁缺乏是继发性RLS的重要因素。
早期认为患者血清铁蛋白不低，补充铁剂无治疗效果。
但后来的研究发现并非完全如此，有人给22例血清铁蛋白正常的RLS患者静脉注射大剂量铁剂，其中21例患者的症状得到了缓解。
O‘keeffe报道1例RLS患者血清铁蛋白正常，但骨髓检查有铁缺乏，并经补充铁剂治疗有效。
最近的研究认为，RLS患者血清铁转移到大脑中枢的功能障碍是发病的主要原因，Earley等也发现RLS患者脑内DA能神经元转运和储备铁的能力下降。
铁是酪氨酸羟化酶的辅助因子，该酶调控酪氨酸代谢、影响DA合成，这可能是RLS患者脑内铁减少造成DA能系统功能下调的原因。
二、RLS的分类
RLS的分类很简单只要记住分为原发性和症状性的不安腿综合征就可以了。
（一）原发性不安腿综合征
该型的原因不明，少数患者有家族史。
（二）症状性不安腿综合征
RLS也继发于其它疾病，常见于以下原因：
尿毒症、缺铁性贫血、叶酸缺乏、孕娠、风湿性关节炎、帕金森病、多灶神经病、代谢疾病和药物所致的。
三、RLS的临床诊断
RLS的临床特征是发生于下肢的一种自发的、难以忍受的痛苦的异常感觉，那么它的诊断须从哪几个方面考虑？
在主要临床表现中又有其它哪些症状？
（一）主要临床表现
临床特征是发生于下肢的一种自发的、难以忍受的痛苦的异常感觉。
以腓肠肌最常见，大腿或上肢偶尔也可以出现，通常为对称性。
患者常主诉在下肢深部有撕裂感、蠕动感、刺痛、烧灼感、疼痛或者骚痒感。
患者有一种急迫的强烈要运动的感觉，并导致过度活动。
休息时出现症状，活动可以部分或者完全缓解症状。
正常情况下，夜间卧床时症状变得强烈并且在半夜后达到高峰，患者被迫踢腿、活动关节或者按摩腿部，患者往往形容“没有一个舒适的地方可以放好双腿。
”严重者要起床不停地走路，方可得到缓解。
失眠是其必然的结果，大多数患者伴发有睡眠中周期性肢体动作（periodicmovementsofsleep,PMS）。
PMS是发生在快速动眼相睡眠期的腿部刻板的、重复屈曲动作，可将患者惊醒。
由于夜间睡眠障碍，导致患者严重的日间嗜睡，工作能力下降。
病程：
在一组RLS报道中，从发病到确诊的时间最长8年，最短3月余，平均在5年或更长。
双下肢症状为主，可累及四肢或单独累及某一肢体。
所有患者均在夜间症状加重，严重影响睡眠。
个别病例白天休息也有明显的症状，不能从事开会，坐长途车等。
活动肢体、捶打和摩擦肢体以缓解症状。
伴夜间周期性肢体活动，可伴其他慢性病
（二）辅助检查
神经电生理检查：
神经电生理检查（EEG/EMG）结果正常。
实验室检查：
发现有贫血，血清铁、铁蛋白均降低。
神经影像学检查（CT、MRI）：
无特殊。
除个别患者发现贫血外，血液学检查阴性，如血糖、血沉；肝-肾功能正常；常做的化验阴性，如风湿病等。
CSF检查阴性。
（三）诊断要点
1、主要根据临床表现诊断，包括四个基本条件：
（1）有要求活动肢体的强烈愿望，患者受累肢体可出现特殊不适感觉，有的描述为虫爬、电流、麻痛和烧灼等，更多的患者述这种感觉症状难以形容。
多数累及双下肢，也有累及上肢，甚至一侧的。
我们报道的10例中，累及双下肢4例，累及四肢5例，1例单独累及左侧肢体。
（2）这种不舒服感觉和活动肢体的强烈愿望在活动后可明显缓解，本组10例老年患者，多采取度步、屈伸肢体的方式，2例患者通过捶打和摩擦肢体来缓解症状；
（3）这种不舒服感觉和活动肢体的强烈愿望在休息时出现或加重。
严重的不能从事开会、坐长途车。
本组3/10例患者白天有明显的症状，其病程都在5年以上，由此可见病情严重程度与病程相关。
（4）夜间发生或加重是本病的一个重要特点，典型病例通常在11Pm到4Am时段症状最重，而6-12Am时段最轻。
2、支持诊断的3个条件
（1）.即应用多巴胺能药物治疗有效；
（2）.多伴有周期性肢体活动症状；
（3）.有家族史。
3/10例有家族史。
（四）鉴别诊断
与帕金森病的鉴别：
帕金森病发病机制已基本明确，即黑质－纹状体系统多巴胺能神经元损害。
而RLS病因不明。
RLS与PD的病理生理机制不同：
，本病为中枢神经非黑质－纹状体系统多巴胺神经元损害所致，但对其具体损害部位意见不一致，PD则为黑质－纹状体水平突触前多巴胺功能障碍。
四、RLS的治疗
在RLS的治疗中多巴胺受体激动剂是治疗RLS的首选药物，平时还要注意少食用刺激性食物或饮料等，还要注意增加含铁维生素和叶酸的摄入等。
（一）一般治疗
睡觉前体育活动、洗温水澡、温水泡脚等。
晚餐：
清淡，不过饱；宜于消化的食物；低糖、低盐、低脂饮食。
不饮茶、咖啡。
戒烟、不饮酒。
必要时，应用安定剂。
RLS的患者应该注意睡眠卫生以及规律作息。
少用咖啡及含咖啡的饮料、戒烟、少饮酒或睡前热水浴。
应避免白天过度的睡眠，减少因此而出现的睡眠障碍。
另外，白天过度的体力运动可能也会加剧RLS的症状。
（二）药物治疗
1、试用左旋多巴类药物：
口服美多巴、息宁CR片治疗；
2、应用DA受体激动剂：
如协良行、克瑞帕、泰舒达等。
逐渐加量，不能过快，症状可以得到显著缓解，甚至消失；
3、应用抗抑郁、抗焦虑药物；
4、治疗并发病症：
如PD、糖尿病、缺铁性贫血等。
（三）指压治疗
连续在承山穴和足三里穴加压有助于缓解不安腿综合征的刺痛感，也可试试三阴交和悬钟穴。
（四）营养饮食疗法
帮助纠正营养缺乏可能对缓解症状有益，以标准剂量补充维生素E、含铁的多种维生素、复合维生素B。
为纠正叶酸缺乏，营养师建议服用叶酸补充物（400至1000毫克），有些营养师也推荐用一般食物，如深绿色藻补充饮食，其可纠正不明性质的营养缺乏，你可能发现避免用咖啡因及减轻充血剂等刺激可能有益。
（五）左旋多巴治疗RLS情况
Akpinar（1982）首先报道用左旋多巴治疗RLS有效，它能够减少RLS患者夜间醒来的次数和缩短清醒时间。
Allen（1996）把“症状加重”总结为4种情况
（六）DA激动剂情况
长期多巴胺激动剂治疗的患者约20%～30%出现症状加重，而服用左旋多巴的患者可高达80%。
此外多巴胺受体激动剂有半衰期长，不需要夜间重复给药的优点，因此成为治疗首选药物。
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