第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学.docx

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第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学

第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病

一、选择题

【A型题】

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

A．神经纤维髓鞘破坏

B．病变分布于中枢神经系统白质

C．小静脉周围炎性细胞浸润

D．神经轴索严重坏死

E．神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A．病毒性感染

B．自身免疫反应

C．环境因素如高纬度地区

D．血管炎导致缺血

E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是：

A．复发-缓解型

B．继发进展型

C．原发进展型

D．进展复发型

E．良性型

4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。

最可能的诊断是：

A．球后视神经炎

B．重症肌无力

C．多发性硬化

D．脑干肿瘤

E．脊髓压迫症

5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。

对确诊多发性硬化最有价值的是：

A．脑电图检查

B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）

C．检查发现有感觉障碍平面

D．Lhermitte征（+）

E．脊髓MRI检查

6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。

但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：

A．视力减退并排除眼科疾病

B．局灶性癫痫发作

C．查到感觉障碍

D．双侧Babinski征（+）

E．头颅MRI检查有信号异常

7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。

最不可能的疾病是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

E．延髓背外侧（Wallenberg）综合征

8．男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。

检查：

Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征（+），Babinski征（），但Kernig征和Brudzinski征均（+）。

最可能的诊断是：

A．脑囊虫症

B．感染中毒性休克

C．结核性脑膜炎

D．急性播散性脑脊髓炎

E．急性蛛网膜下腔出血

【共用题干】（9~12题）

女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。

检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。

2月前有双侧面神经麻痹史。

9．最可能的诊断是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．腔隙性梗死

E．脑干肿瘤

10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

A．脑脊液检查

B．VEP

C．头颅MRI

D．SEP

E．EEG

11．预计以下最有效的治疗是：

A．神经营养剂

B．扩血管药

C．复合B族维生素

D．理疗

E．糖皮质激素

12．患者最可能的预后：

A．病情进展迅猛

B．预后不良

C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上

D．慢性进展无缓解

E．很快痊愈

【共用题干】（13~16题）

一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。

13．最可能的诊断是：

A．脱髓鞘脑炎

B．视神经脊髓炎

C．前庭神经元炎

D．重症肌无力

E．延髓背外侧综合征（Wallenberg）

14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：

A．前庭功能检查

B．EEG

C．脑脊液检查

D．头部CT检查

E．血免疫学检查

15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。

CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）。

应该诊为：

A．临床确诊MS

B．实验室检查支持确诊MS

C．临床可能MS

D．实验室检查支持可能MS

E．视神经脊髓炎

16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：

A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎

B．更支持多发性硬化的诊断

C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化

D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释

E．需立即转眼科治疗

17．下述哪项体征高度提示多发性硬化：

A．头痛、头晕

B．视乳头水肿

C．复视

D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤

E．四肢无力及感觉障碍

18．多发性硬化的MRI典型表现是：

A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑

B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块

C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑

D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑

E．T2像可见丘脑高信号硬化斑

19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？

A．急性期脑脊液细胞数显著增多

B．脑脊液CSF-IgG指数增高

C．脑脊液出现寡克隆带

D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常

E．MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶

【X型题】

20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？

A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

B．早期新鲜病灶可见影斑

C．不出现软化坏死灶

D．晚期可发生轴突崩解

E．晚期神经胶质增生形成硬化斑

21．多发性硬化的临床表现有：

A．发病年龄多在20~40岁之间

B．起病形式可急可缓

C．有脊髓性感觉障碍

D．有视力障碍、复视

E．可有共济失调

22．多发性硬化的症状可有：

A．单眼或双眼视力下降

B．共济失调

C．复视

D．单肢或多肢肌无力

E．眼球震颤

23．多发性硬化的诊断主要依靠：

A．特征性的症状和体征

B．仅MRI检查即可确诊

C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

D．CSF检出寡克隆IgG区带

E．脑诱发电位异常

24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：

A．甲基泼尼松龙冲击疗法

B．大剂量泼尼松口服

C．β-干扰素治疗

D．大剂量免疫球蛋白

E．环孢霉素A

）

二、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。

2．什么是多发性硬化（MS）？

MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。

3．MS的首发症状？

肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。

4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？

核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。

5．高度提示MS的常见症状体征？

不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。

6．何谓Charcot三主征？

眼震、意向震颤、吟诗样语言。

7．MS的发作性症状有哪些？

Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。

8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？

病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？

①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素（IFN-β1b、IFN-β1a）；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。

10．进展型MS的治疗及药物？

氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。

11．何谓急性播散性脑脊髓炎（ADEM）？

是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

12．何谓弥漫性硬化？

弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称Schilder病。

13．何谓脑桥中央髓鞘溶解症？

是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

14．脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法？

MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

三、论述题

1．多发性硬化（MS）的临床特点、主要表现及辅助检查？

特点：

CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。

临床表现及检查：

①急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累（面神经及舌咽、迷走麻痹）、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查：

细胞数正常或轻度增高（<15×106/L），蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高（>0.7，阳性率70%），CSF寡克隆IgG带（+，检出率95%）；⑤视觉（VEP）、脑干听觉（BAEP）和体感诱发电位（SEP）一项或多项异常（阳性率50%~90%）；⑥MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。

2．列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？

①脑脊液检查：

CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带（OB）阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：

50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：

侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。

3．复发-缓解型MS的治疗及药物？

①皮质类固醇：

甲基泼尼松龙：

成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，3~5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/（kg.d），4~6周逐渐减量；泼尼松：

80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4~6周为1疗程；用于发作较轻的病人；②-干扰素疗法：

IFN-1a用22µg，皮下注射，2~3次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；③醋酸格拉太咪尔（Glatirameracetate）：

20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；④硫唑嘌呤：

2~3mg/（kg·d）口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIg）：

0.4g/（kg·d），连续3~5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/（kg·d），连续3~6个月。

4．视神经脊髓炎的临床表现？

①21~41岁发病最多，男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫（急性横贯性或播散性脊髓炎）和失明（视神经乳头炎或球后视神经炎）是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多（>5×106/L），约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。

5．视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？

①视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带（+），视神经脊髓炎不常见；②MRI检查：

R-R型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。

6．试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现？

①无季节性，多为儿童和青壮年在感染后、疫苗接种后1~2周急性起病或皮疹后2~4日疹斑在消退时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等；②脑炎型首发头痛、发热、痫性发作，严重者迅速昏迷和去脑强直发作；脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等；脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、感觉消失和尿潴留等；涉及视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征；③暴发型又称急性坏死性出血性脑脊髓炎，起病急骤，病情凶险，死亡率高，表现高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；④CSF压力增高、细胞数增多、蛋白增高。

EEG常见θ和δ波。

CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

选择题答案

【A型题】

1．D

2．D

3．A

4．C

5．B

6．A

7．D

8．D

9．B

10．E

11．E

12．C

13．A

14．C

15．B

16．B

17．D

18．B

19．A

【X型题】

20．AC

21．ABCDE

22．ABCDE

23．ACDE

24．ABCDE