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口腔黏膜

黏膜:

是指口腔、鼻腔、肠道、阴道等与外界相通体腔的湿润衬里。

口腔黏膜:

是指口腔内的湿润衬里,在功能或结构上具有皮肤和消化道黏膜的某些特点。

*口腔黏膜危险区域:

口腔中口底—舌腹的U型区,颊黏膜内侧三角形口角区,软腭复合体

口腔黏膜结构:

1上皮层(角质形成细胞:

基底细胞层、棘细胞层、颗粒层、角化层。

非角质形成细胞:

黑素细胞、郎格汉斯细胞、梅克尔细胞);2固有层;3黏膜下层;4基底膜

口腔黏膜功能:

屏障保护功能、感觉功能、其他功能

*黏膜基本病损:

1斑与斑片:

都是指皮肤黏膜上的颜色改变。

如果直径小于2cm的局限的颜色异常,称之为斑;若斑密集融合成直径大于2cm的损害,成之为斑片。

一般不高出黏膜表面,不变厚,亦无硬节改变,其颜色较周围正常黏膜为深,可呈红色,红棕色或棕黑色。

2丘疹与斑块:

丘疹是黏膜上一种小的实体性突起,针头大小,直径一般小于1cm。

基底为圆形或椭圆形,表面形状可为尖形、圆形和扁平形。

斑块又名丘斑,多数由多个丘疹密集融合而成,直径大于1cm,界限清楚,大小不等,稍隆起而坚实的病损,为白色或灰白色,表面比较平滑或粗糙,可看到有沟裂将病损分割开来。

3疱:

黏膜内贮存液体而成疱,呈圆形,突起,直径小于1cm,表面为半球形。

若疱的部位在上皮内,称为上皮内疱或棘层内疱,只有上皮的一部分形成被膜,则被膜或疱壁很薄而柔软;若疱的部位在上皮下,称基层下疱(或上皮下疱),则疱壁由上皮的全层构成,因此,疱壁较厚。

4大疱:

疱损害的直径大于1cm。

5脓疱:

脓疱也是一种疱性病损,其内由脓性物取代了透明的疱液。

6溃疡:

溃疡是黏膜上皮的完整性发生持续性缺损或破坏,累及基底层,因其表层坏死脱落而形成凹陷。

7糜烂:

黏膜的一种表浅缺损,为上皮的部分损伤,不损及基底细胞层。

其大小形状不定,边界不清,表面光滑。

8结节:

结节是一种突起于口腔黏膜的实体病损。

它是一个团块,迫使其表面上皮向外突起,形成表浅损害,其大小不等,一般直径为5cm,形状不定。

9肿瘤:

一种起自黏膜而向外突起的实体性生长物,其大小、形状、颜色不等。

10萎缩:

组织细胞的体积变小,但数量不减少。

可呈现发红的病变,表面所覆盖的上皮变薄,结缔组织内丰富的血管分不清楚可见,病变部位略呈凹陷,其特有的一些上皮结构消失,被一薄层上皮所取代。

11皲裂:

为黏膜表面的线状裂口,由炎性浸润使组织失去弹性变脆而成。

12假膜:

为灰白色或黄白色膜,由炎性渗出的纤维素、坏死脱落的上皮细胞和炎性细胞聚集在一起形成,可以擦掉或撕脱。

13痂:

通常发生于皮肤,也可出现于唇红部,多为黄白色痂皮,如有出血则成深褐色,为纤维素性及炎性渗出物与上皮表层粘连凝固而成。

14鳞屑:

已经或即将脱落的表皮角质细胞,常由角化过度和角化不全而来。

15坏死和坏疽:

体内局部细胞的病理性死亡,称为坏死。

较大范围的坏死,又受腐物寄生菌作用而发生腐败,称为坏疽。

单纯疱疹:

病因:

HSV单纯疱疹病毒

发病机制:

传染源:

口腔HSV感染的病人及无症状的带病毒者。

传染途径:

飞沫、唾液、疱疹液,也可通过食物和衣物的间接传染。

传染方式:

直接经口腔、呼吸道、鼻、眼结膜、生殖器黏膜或破损皮肤,胎儿可经产道。

*临床表现:

1原发性疱疹性口炎(急性疱疹性龈口炎):

本病以岁以下的儿童较多见,尤其是6个月至2岁多。

(1)前驱期:

发病前常有接触疱疹病损患者的历史。

潜伏期约4—7天,以后出现发热、头痛、疲乏不适、全身肌肉疼痛,甚至咽喉肿痛等急性症状,颌上和颈上淋巴结肿大,触痛。

患儿流涎,拒食,烦躁不安。

1—2天后,口腔黏膜广泛充血水肿,附着龈和龈缘常出现急性炎症。

(2)水疱期:

口腔黏膜任何部位皆可发生成簇小水疱,似针头大小,极易破溃、糜烂、融合成片,疱壁薄、透明,破溃后形成浅表溃疡。

(3)糜烂期:

水疱破溃厚可引起大面积糜烂,并能造成继发感染,上覆黄色假膜。

唇和口周皮肤也有类似病损,疱破后形成痂壳。

(4)愈合期:

糜烂面逐渐缩小,愈合,整个病程约需7—10天。

2复发性疱疹性口炎(复发性唇疱疹)

(1)一般复发感染的部位在口唇或接近口唇处。

(2)损害有两个特征:

a损害总是以起疱开始,常为多个成簇的疱。

b损害复发时,总是在原先发作过的位置,或邻近原先发作过的位置。

(3)诱使复发的刺激因素较多,包括阳光、局部机械损伤、情绪因素等,特别是轻度发热。

(4)全身反应轻,前驱阶段病人可感到轻微的疲乏与不适,病损区有刺激痛、灼痛、痒、张力增加等症状。

约10h以内,出现水疱,周围有轻度红斑。

一般情况下,疱可持续24h以内,随后破裂,接着糜烂、结痂。

(5)从开始到愈合约10天,但继发感染常延缓愈合,并使病损处出现小脓疱,愈合后不留瘢痕,但可有色素沉着。

*鉴别诊断

*1口炎型口疮(疱疹样口疮)即疱疹样复发性阿弗他溃疡

急性疱疹性龈口炎

疱疹样口疮

好发年龄

婴幼儿

成人

发作情况

急性发作,全身反应较重

反复发作,全身反应较轻

病损特点

1成簇小水疱,疱破后成为大片表浅溃疡

2损害遍及口腔黏膜各处,包括牙龈、上腭、舌、颊和唇黏膜

3可伴皮肤损害

1散在小溃疡,无发疱期

2损害仅限于口腔的非角化黏膜

3无皮肤损害

*2三叉神经带状疱疹

单纯疱疹

带状疱疹

病毒

单纯疱疹病毒HSV

水痘—带状疱疹病毒VZV

分布

不成带状,可双侧

延神经分布,单侧,不越中线

疼痛

疼痛但不剧烈

剧烈疼痛

年龄

与年龄无关

年龄大疼痛重,有余痛

复发

可复发

不复发

3手足口病柯萨奇病毒A16。

4疱疹性咽峡炎柯萨奇病毒A4。

5多形性红斑

治疗:

1全身抗病毒治疗:

阿昔洛韦、利巴韦林

2局部治疗:

a口腔黏膜局部用药:

氯已定溶液。

b物理疗法

3对症和支持疗法

4中医中药

带状疱疹:

是由水痘—带状疱疹病毒VZV所引起的,以沿单侧周围神经分布的簇集性小水疱为特征,常伴有明显的神经痛。

*特点:

单侧、带状、群集分布的水疱和神经痛。

病因:

VZV带状疱疹病毒

*临床表现:

1全身表现:

a季节性:

夏秋季的发病率高。

b与年龄成正比。

c约有半数可遗留神经痛,长达数月。

d前驱期:

常有低热,乏力症状,将发疹部位有疼痛,烧灼感,三叉神经带状疱疹可出现牙痛。

e分布:

胸腹或腰部带状疱疹,约占整个病变的70%;三叉神经带状疱疹约占20%,损害三叉神经的三支分布。

2皮肤颜面表现:

a初起时颜面部皮肤呈不规则或椭圆形红斑。

b数小时后在红斑上发生水疱,逐渐增多并能合为大疱。

c水疱间可见正常皮肤。

d有继发感染则为脓疱。

e除小儿外,一般不留瘢痕。

3口腔黏膜损害:

疱疹多密集,溃疡面较大,唇、颊、舌、腭的病损也仅限于单侧。

4侵犯神经:

第一支除额外,可累及眼角黏膜甚至失明。

第二支累及唇、腭及颞下部、颧部、眶下皮肤。

第三支累及舌、下唇、颊及颏部皮肤

*Ransay-Hunt综合征:

病毒入侵膝状神经节可出现外耳道或鼓膜疱疹,膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时,表现为面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征,又名赖—亨氏综合征。

手足口病:

主要临床特征:

手、足和口腔黏膜疱疹或破溃后形成溃疡。

*临床表现:

1潜伏3—4天,多无前驱症状而突然发病。

2常有1—3天的持续低烧,口腔和咽喉部疼痛,或有上呼吸道感染的特征。

3皮肤表现:

皮疹多在第2天出现,呈离心性分布,多见于手指、足趾背面及指甲周围,也可见于手掌、足底、会阴及臀部。

开始时为玫红色斑丘疹,1天后形成半透明的小水疱,如不破溃感染,常在2—4天吸收干燥,呈深褐色薄痂,脱落后无瘢痕。

4口腔黏膜表现:

口内颊黏膜、软腭、舌缘及唇内侧也有散在的红斑及小疱疹,多与皮疹同时出现或稍晚1—2天。

口内疱疹极易破溃呈糜烂面,上覆灰黄色假膜,周围黏膜充血红肿。

患儿常有流涎、拒食、烦躁等症状。

5病程:

整个病程为5—7日,个别达10日,一般可自愈。

诊断:

患者多为3岁以下幼儿。

手、足、口部位的突然、发疹起疱,皮肤的水疱不破溃。

全身症状轻,可自愈。

口腔念珠菌病

病因和发病机制:

念珠菌。

1念珠菌的毒力。

2宿主的防御能力和易感因素。

3念珠菌感染与口腔白斑病的关系。

4医源性方面的因素:

广谱抗菌素,免疫抑制剂

5其他:

环境、工作条件、慢性局部刺激(义齿)、接触感染

*临床表现和分型

临床症状:

口干、发黏、口腔黏膜烧灼感、疼痛、味觉减退等,主要体征为舌背乳头萎缩,口腔黏膜任何部位的白色凝乳状斑膜、口腔黏膜发红、口角湿白潮红、白色不规则增厚、斑块及结节状增生等。

1念珠菌性口炎:

(1)急性假膜型念珠菌口炎:

a发生于任何年龄的人,又称鹅口疮或雪口病。

b口腔黏膜任何部位均可发生,损害区黏膜充血,有散在的色白如雪的柔软小斑点,不久即相互融合为白色或蓝白色丝绒状斑片,并可继续扩大蔓延。

c早起黏膜充血较明显,而陈旧的病损黏膜充血减退,白色斑片带淡黄色。

d斑片附着不十分紧密,稍用力可擦掉,暴露红的黏膜糜烂面及轻度出血。

e患儿烦躁不安,啼哭、拒食、轻度发热。

(2)急性红斑型念珠菌口炎

黏膜上出现外形弥散的红斑,以舌黏膜多见,严重时舌背黏膜呈鲜红色并有舌乳头萎缩,双颊,上腭及口角也可有红色斑块。

黏膜红斑是由于上皮萎缩加上黏膜充血所致。

(3)慢性红斑型(萎缩型)念珠菌病

又名义齿性口炎。

损害部位常在上颌义齿腭侧面接触之腭、龈黏膜。

黏膜呈亮红色水肿,或有黄白色的条索状或斑点状假膜,可查见白色念珠菌菌丝和孢子。

(4)慢性增殖性念珠菌病

又名慢性肥厚型念珠菌口炎,念珠菌性白斑。

多见于颊粘膜、舌背及腭部。

表层的假膜与上皮层附着紧密,不易脱落。

颊粘膜病损常对称地位于口角内侧三角区,呈结节状或颗粒状增生,或为固着紧密的白色角质斑块,类似一般黏膜白斑。

舌部损害:

毛舌、丝状乳头增生。

2念珠菌性唇炎

(1)糜烂型:

下唇红唇中份长期存在鲜红色的糜烂面,周围有过角化现象,表面脱屑,类似光照性唇炎。

(2)颗粒型:

下唇肿胀,唇红皮肤交界处常有散在突出的小颗粒,类似腺性唇炎。

3念珠菌口角炎

两侧罹患,口角区的皮肤与黏膜发生皲裂,邻近的皮肤与黏膜充血,皲裂处常有糜烂和渗出物,或结有薄痂,张口时疼痛或溢血。

4慢性黏膜皮肤念珠菌病

鉴别诊断:

球菌性口炎:

与口腔念珠菌病一样以假膜病损为特征,区别为:

黏膜充血水肿明显,有成片的灰黄色假膜,表面光滑致密,且易被拭去,遗留糜烂面而有渗血。

区域淋巴结肿大,可伴有全身反应。

治疗:

局部药物,全身抗真菌治疗,增强机体免疫力,手术治疗

口腔结核

*临床表现:

口腔软组织的结核病损包括:

口腔黏膜结核初疱,口腔黏膜结核性溃疡、口腔寻常狼疮。

1结合初疮(原发性综合征):

结核杆菌首先入侵的部位。

经2—3周的潜伏期后,在入侵处可出现一小结,并可发展成顽固性溃疡,周围有硬结称结核性初疮,病人一般无痛感。

常位于口咽部或舌部。

2结核性溃疡:

(1)通常溃疡边界清楚或呈线形,表现为浅表,微凹而平坦的溃疡。

(2)基底有少许脓性渗出物,除去渗出物后,可见暗红色的桑椹样肉芽肿。

(3)溃疡边缘微隆,呈鼠啮状,并向中央卷曲,形成潜掘状边缘,在边缘处可看到黄褐色粟粒状小结节。

(4)溃疡基底质地可与周围正常黏膜组织近似。

(5)患者疼痛程度不等,但舌部溃疡疼痛明显。

3寻常狼疮:

(1)早期损害表现为一个或数个绿豆大小的结节,质稍软而略高于皮肤表面,边界清楚,常无明显自觉症状。

(2)这种结节性病变若以透明玻璃片作压诊检查,可见结节中央呈圆形苹果酱色,周围的正常皮肤为苍白色,若合并继发感染,则可发生坏死,造成组织缺损,形似狼噬,故名狼疮。

*鉴别诊断:

创伤性溃疡,恶性肿瘤,梅毒,深部真菌感染

变态反应:

又称超敏反应,是机体(过敏体质)受到抗原或半抗原刺激后,出现生理功能紊乱或组织细胞损伤的异常适应性免疫应答,常表现为免疫反应性增强,多在机体受同一种抗原物质再次刺激后发生。

药物变态反应性口炎:

是药物通过口服、注射、吸入、敷贴或局部涂抹、含漱等不同途径进入机体内,使超敏体质者发生变态反应而引起的黏膜及皮肤的变态反应性疾病。

*临床表现:

1潜伏期:

初次用药导致的发病一般需经4—20天(平均7—8天)的潜伏期后,才发生变态反应。

2口腔病变:

(1)口腔病变多见于唇及颊、舌的前2/3部分

(2)口腔黏膜有烧灼感,明显充血发红,水肿,有时出现红斑、水疱;但疱很快破溃形成糜烂或溃疡

(3)病变面积较大,外形不规则,表面有较多渗出物,形成灰黄色或灰白色的假膜。

(4)病变易出血,在唇部因出血常形成黑紫色血痂,使张口受限,疼痛剧烈。

(5)局部淋巴结可肿大、压痛。

3皮肤病损:

(1)好发于口唇周围、颜面部、四肢下部、手、足的掌背两面,以及躯干等部位。

(2)表现为红斑、丘疹、大疱等。

(3)最常见病损为圆形红斑。

典型的称虹膜状红斑,即红斑呈同心圆似的环形,状似眼睛的虹膜(猫眼状)。

(4)有时在红斑的基础上出现水疱,称疱性红斑。

*重点名词:

*1固定性药疹:

药物变态反应所致病损,若在同一部位,以同一形式反复发生,则称固定性药疹。

病损常于10天左右消退,会遗留色素沉着。

口唇及口周皮肤是固定型药疹的好发部位。

*2中毒性表皮坏死松解症:

重型药物变态反应,又称莱氏综合征,可发生全身广泛性大疱,波及全身体窍黏膜和内脏。

急性发病,有较重的全身症状。

高热39—40摄氏度,咽痛、头痛、肌肉痛、关节痛,可有呕吐、腹泻或腹痛等症状,严重者可昏迷。

皮肤可出现全身性广泛的红斑型水疱及大疱,疱可融合成为大片损害,破溃后呈糜烂面。

尼氏征阳性,皮肤红肿,疼痛剧烈。

多形性红斑:

发病急,有自限性和复发性。

*临床表现:

任何年龄均可发病,以青壮年多见。

起病急骤,病程2—4周,有自限性,常在春秋季节发病。

复发病情轻重程度与原发时不同,范围大小各异,可局限,亦可泛发。

1轻型:

(1)一般无全身症状,病损只限于黏膜和皮肤,无身体其他器官和系统的病变。

(2)口腔黏膜病损:

分布广泛,好发于唇、颊、舌、腭等部位。

黏膜充血水肿,有时可见红斑及水疱。

疱很快破溃,故最常见病变为大面积糜烂。

糜烂表面有大量渗出物形成厚的假膜,渗出物过多时甚至形成胶冻状团块而影响开闭口。

病损易出血,在唇部常形成较厚的黑紫色血痂。

疼痛明显,影响进食。

患者唾液增多,口臭明显,颌下淋巴结肿大,有压痛。

(3)皮肤病损:

常对称散在分布。

如发于颜面部、头颈、手掌、足背及四肢伸侧,躯干亦可。

常见病损为红斑、丘疹、水疱,典型为虹膜状红斑。

皮肤有瘙痒,无明显疼痛。

*虹膜状红斑:

即直径为0.5cm左右的圆形红斑的中心有粟粒大小的水疱,又称靶形红斑。

多见于腕部、踝部及手背。

开始时为淡红色,1—2日后中央部位红色转暗,并发生水疱,边缘呈鲜红色环状。

2重型:

(1)严重全身症状。

(2)皮肤病损除红斑外还出现大疱、丘疹、结节等,疱破后皮损形成大片糜烂面,疼痛很明显。

(3)*斯—约综合征,即多窍糜烂性外胚层综合症。

黏膜病损除口腔表现与轻型者相同外,眼结膜、鼻腔、外耳道、阴道、尿道及直肠等部位黏膜均可受累,发生糜烂及炎症,特别是眼睛的病变较严重。

此种情况因身体各腔孔受累,则称为多窍糜烂性外胚层综合症,即斯—约综合征。

*鉴别诊断:

1疱疹性口炎(不同点):

a口腔黏膜上小水疱有成簇性,由小水疱可融合成疱。

b除口周皮肤外一般无病损。

c病理变化表现为上皮内疱,上皮内有气球样细胞。

d细胞核内有嗜酸性病毒包涵体。

2寻常性天疱疮:

a黏膜皮肤的疱疹逐渐发生,发疱此起彼伏,为长期性。

多形性红斑为急性发病,病程有自限性,相对短暂。

b天疱疮病理变化为上皮内疱,有棘层松解现象;多形性红斑为基层下疱,无棘层松解,且可同时有斑疹、丘疹等其他病变。

复发性阿弗他溃疡

病因:

免疫因素;遗传因素;系统性疾病因素;感染因素;环境因素;其他因素

*临床表现:

1一般表现:

RAU一般表现为反复发作的圆形或椭圆形溃疡,具有“黄、红、凹、痛”的临床特征(病损面覆盖黄色假膜,周边有充血红晕带,中央凹陷,灼痛明显)和长短不一的“发作期(前驱期—溃疡期)—愈合期—间歇期”的周期规律,且有不治而愈的自限性。

好发于黏膜角化不全部位,角化完全的附着龈,硬腭少见,不拘年龄,女多于男。

临床主要表现为三种类型:

轻型、重型、疱疹样溃疡

2轻型复发性阿弗他溃疡:

数量<5个,直径<5mm,MiRAU

(1)最常见

(2)局部敏感不适,有触痛或烧灼感——前驱症状

(3)RAU初起为局灶性黏膜充血水肿,呈粟粒状红点,灼痛明显,继而形成浅表溃疡,圆形或椭圆形,直径<5mm

(4)约5天左右开始愈合,此时溃疡面有肉芽组织形成、创面缩小、红肿消退、疼痛减轻。

溃疡愈合,不留瘢痕。

(5)溃疡复发的间隙期从半月至数月不等。

3重型复发性阿弗他溃疡MaRAU

(1)亦称复发性坏死性黏膜腺周围炎或腺周口疮,复发性瘢痕性口疮。

(2)溃疡大而深,似“弹坑”,可深达黏膜下层腺体及腺周组织。

(3)直径可大于1cm,周围组织红肿微隆起,基底微硬,表面有灰黄色假膜或灰白色坏死组织。

(4)溃疡持续时间较长,可达1—2个月或更长,有自限性。

(5)初始好发于口角,其后有向口腔后部移行的发病趋势。

发生于舌腭弓、软硬腭交界处等口腔后部时可造成组织缺损,影响语言及吞咽。

(6)通常是1—2个溃疡,但在愈合过程中又可出现1个或数个小溃疡。

(7)疼痛剧烈,愈后可留瘢痕。

(8)可复发,间歇期不等。

4疱疹样复发性阿弗他溃疡HU口炎型口疮

(1)多发于成年女性,好发于唇、舌、颊、软腭等无角化或角化较差的黏膜,附着龈及硬腭等角化黏膜很少发病。

(2)溃疡直径较小,约2mm,溃疡数目多,可达十几个或几十个,散在分布,似“满天星”。

(3)相邻的溃疡可融合成片,黏膜充血发红,疼痛最重,唾液分泌增加。

(4)可伴有头痛、低热等全身不适病损部的淋巴结肿痛等症状。

(5)约5天左右溃疡开始愈合,7—10天痊愈。

*鉴别诊断:

1、MaRAU与创伤性溃疡、结核性溃疡、坏死性涎腺化生、癌性溃疡

MaRAU

创伤性溃疡

结核性溃疡

坏死性涎腺化生

癌性溃疡

年龄性别

中青年

青少年

中青年

男性

老年

溃疡特征

深在、充血,边缘齐,假膜

深浅不一,边缘可隆起,形态与损伤因素相契合

深在,周围轻度浸润,呈鼠噬状,底部有肉芽组织

深及骨面,充血,边缘可隆起,底部肉芽组织

深浅不一,周围硬有浸润,边缘不齐,底部菜花状

好发部位

口腔后部

唇、颊、舌颊脂垫

唇、前庭沟、牙槽黏膜

硬腭、软硬腭交界

舌腹舌缘、口角区、软腭复合体

病理

慢性炎症

慢性炎症

朗格汉斯巨细胞

小涎腺坏死

细胞癌变

全身情况

较好

肺结核体征

弱或较好

弱或恶病质

自限性

2疱疹样阿弗他溃疡和疱疹性口炎

疱疹样阿弗他溃疡

疱疹性口炎

溃疡

稍大(2mm左右)

小(1mm左右)

分布

散在分布,“满天星”

成簇状分布

水疱

可有

皮肤

可有

复发情况

复发,有规律

可复发,但一般无规律

*治疗

*治疗原则:

全身治疗和局部治疗相结合;中医治疗和西医治疗相结合

生理治疗和心理治疗相结合;以消除病因、增强体质、对症治疗为主

1局部治疗:

消炎、止痛、防止继发感染、促进愈合

2全身治疗:

对因治疗、减少复发、争取缓解

白塞病(口—眼—生殖器三联征)BD

*临床表现:

本病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。

1常见病损和体征

(1)口腔溃疡:

症状和发作规律与复发性阿弗他溃疡类似

a多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。

b溃疡始发于唇、颊、舌、口底角化较差区域,数目不等,大小不一,一般直径2—3,mm,呈圆形或椭圆形。

c微凹,表面刻有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7—14天可自愈,一般不留瘢痕。

d经长短不一的间歇期后又复发,有无规律均可。

e口腔溃疡是BD患者的必发症状,70%以此为首发症状。

(2)生殖器溃疡

a生殖器溃疡常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。

b溃疡性态与口腔溃疡相似,大而深,直径可达5mm左右,数目较少。

c处于易受感染和摩擦的部位,常慢性愈合,疼痛剧烈,局部淋巴结肿大。

d溃疡有自愈倾向,留有瘢痕。

eBD生殖器溃疡发生率约占75%左右。

(3)皮肤损害:

发生率仅次于口腔溃疡

a结节性红斑:

发生率约65%。

多发于四肢,尤其下肢多见。

红斑常多发,直径1—2cm,中等硬度,有触痛,同一患者可见大小、颜色和病期不同的损害。

稍高于皮肤表面,板样硬,一周后痊愈,无瘢痕,但有色素沉着。

越有30%的新发病损周围有1cm宽的鲜红色晕围绕,这种红晕有较高的辅助诊断意义。

b毛囊炎:

发生率约40%。

主要分布于头面和胸背上部,常见脓疱性结节,其顶端有小脓疱,但无毛发穿过,基底部为浸润性硬结,周围亦可出现红晕现象。

c针刺反应:

很有诊断意义的特征性表现,约占65%。

患者接受肌肉注射后,进针处可出现红疹和小脓点,或静脉注射后出现血栓性静脉炎,3—7天内消退。

d其他:

痤疮样损害,多形性红斑样损害,Sweet病样皮损、坏死性结核疹样皮疹及浅表性游走性血栓性静脉炎等。

(4)眼部病损

a出现晚,男性发病率高且严重

b眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变

c开始往往是单眼和眼球前段病变,以后逐渐发展为双眼和眼球后段病变

d反复发作的眼球部病损,会造成视力逐渐减退

2少见病损和体征

(1)关节炎:

主要累及大关节,膝关节最多见,症状类似冈湿性关节炎,有红、肿、热、痛,甚至关节腔积液,X线检查一般无异常。

(2)心血管损害:

血管病变为主,心脏也可受累,男性多发

(3)消化系统损害:

腹痛、恶心、呕吐、消化道出血伴发热

(4)神经系统损害:

症状出现晚,预后差

(5)呼吸系统损害:

肺部病变多见

(6)泌尿系统损害:

主要损害为肾炎

*诊断:

以复发性口腔溃疡为基础,加以下任意两项即可确诊:

复发性生殖器溃疡、眼疾(葡萄膜炎、视网膜炎等)、皮肤损害(结节性红斑等)、皮肤针刺反应阳性

*鉴别诊断:

1白塞病与多系统损害的鉴别

BD

斯—约综合征

Reiter综合征

克罗恩病

年龄

20—40岁多见

各年龄段

青年

青壮年

性别

男性多见

男女相等

男性多见

男性多见

发热

偶有

微热,偶在病初有高热

常以高热发病

午后低热,发力,体重下降

口腔

反复发作的单个或多个溃疡,境界清晰,不融合

大疱和广泛糜烂面,渗出多

偶发溃疡

颊:

溃疡较深

唇:

小结节

龈:

肉芽肿样颗粒状增生

生殖器

阴茎、阴囊、阴唇溃疡多见

阴茎、包皮、龟头溃疡多见

明显尿道炎

虹膜睫状体炎、虹膜炎、视网膜脉络膜炎多见

虹膜炎少见,

结膜炎、角膜炎多见

结膜炎多见

皮肤

下肢结节性红斑、面部痤疮样皮疹、毛囊炎、脓疱疹、针刺反应(+)

面部多形性红斑、丘疹、水疱、糜烂、虹膜样损害,针刺反应(—)

关节

轻度红肿痛

轻度肿痛

显著多发性关节炎

其他

偶见消化、心血管、泌尿、神经系统等症状

少见

少见

腹痛、腹泻、便血

预后

眼部病变可致失明,有神经症状者预后不良

一般好,重型者预后严重不良

良好

严重者伴发肠梗阻、肠穿孔,引起休克

名解:

1Bednar溃疡:

由婴儿吮吸拇指或过硬的橡皮奶头引起的创伤性溃疡。

2Riga-Rede溃疡(李—弗病):

专指发生于儿童舌腹的溃疡,因过短的舌系带和过锐的新萌中切牙长期摩擦引起的创伤性溃疡。

天疱疮:

是一类严重的、慢性的黏膜—皮肤自身免疫大疱性疾病。

病理:

上皮内棘细胞层松解和上皮内疱

分型:

寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型

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