先天性唇腭裂.docx
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先天性唇腭裂
先天性唇腭裂
胚胎发育与唇腭裂的形成
1.胚胎发育
口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突
胚胎发育第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突
第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；下颌突在中线相连而形成下颌。
至此，由上下颌突围成的口裂即原始口腔
胚胎发育至第8周时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对继发腭突。
两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔
面部发育在第3-8周完成
2.唇、面裂和腭裂的形成（重点）
两侧下颌突-------下唇正中裂或下颌裂；
一侧上颌突与内侧鼻突-------单侧唇裂，
两侧上颌突与内侧鼻突-------双侧唇裂
两个内侧鼻突--------------上唇正中裂
上颌突与下颌突------------面横裂
上颌突与外侧鼻突----------面斜裂
原发腭突与一侧继发腭突-----单侧腭裂；
原发腭突与两侧继发腭突-----双侧腭裂
原发腭突前颌部分--------------牙槽突裂
单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分
腭部发育第8周—第12周
发病因素及流行病学
1.遗传因素：
家系遗传、多基因遗传
2.营养因素：
A、B2、叶酸、泛酸
3.感染和损伤：
病毒；不全流产
4.内分泌影响：
肾上腺素
5.药物因素：
环磷酰胺、苯妥英钠等
6.物理因素：
放射线、微波
7.烟酒因素：
大量吸烟、酗酒
唇裂
唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形
临床特点
1.国际上常用的分类法
（1）单侧唇裂
单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）
单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）
（2）双侧唇裂
双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）
双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）
双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）
2.国内常用的分类法
（1）单侧唇裂
Ⅰ度唇度：
仅限于红唇部分的裂开。
Ⅱ度唇裂：
上唇部分裂开，但鼻底尚完整
Ⅲ度唇裂：
整个上唇至鼻底完全裂开
（2）隐性唇裂
即皮肤和黏膜无裂开，但其下方的肌层未能联合或错位联合
手术治疗
1.唇腭裂的“序列治疗”（协同治疗）
目的：
恢复上唇的正常生理功能及正常的形态
2.单侧唇裂整复术最合适的年龄为3～6个月，体重达5～6kg以上，双侧6～12个月
3.除成人可在眶下孔阻滞麻醉）下进行外，唇裂整复术都应在气管内插管后施行
1.单侧唇裂整复术
旋转推进法：
优点：
1）手术原理简单易懂，矫正组织移位为原则
2）术中切除组织少，唇弓形态恢复自然。
2.双侧唇裂整复术
1）保留前唇长度的原长原则
2）利用侧唇增加前唇长度的加长原则
腭裂的临床表现和特点
1.腭部解剖形态的异常
2.吸吮功能障碍
3.腭裂语音
4.口鼻腔自洁环境的改变
5.牙列错乱
6.颌骨发育障碍
治疗目的：
1.整复腭部的解剖形态
2.恢复软腭的生理功能
3.重建良好的腭咽闭合
腭裂的手术治疗
1.腭裂的治疗原则
采取综合序列治疗来恢复腭部的解剖形态和生理功能
2.手术方法
1）封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、
恢复软腭生理功能为主的腭成形术；
2）缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术。
适应证是腭咽闭合功能不全者或在部分大年龄的患者。
术后并发症
1.咽喉部水肿
2.出血
3.窒息
4.感染
5.打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难
6.创口裂开或穿孔（腭瘘）
唇腭裂的序列治疗
概念
1.唇腭裂的“序列治疗”（协同治疗）
以外科整复为主要手段
2.多学科协作
正畸科、耳鼻喉科、语音病理学、心理学家等
3.治疗目的：
外形、功能、心理
唇腭裂序列治疗的基本治疗程序
1.进行唇腭裂早期治疗的宣传
2.新生儿的正畸治疗
3.唇裂修复 修复时间：
单侧3～6个月；双侧6～12个月。
4.腭裂修复 多选择在患儿12～18个月时进行。
5.术后语音训练。
6.乳牙期及替牙期正畸治疗
7.牙槽突植骨术 一般于9～11岁时进行
8.外科正畸治疗 常在16岁以后进行
先天性唇腭裂
9.矫形修复治疗
10.唇腭裂的二期修复
11.耳科治疗
12.心理治疗
唇腭裂的序列治疗总结：
以外科整复为主，多学科协作（正畸科、耳鼻喉科、语音病理学）
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