诊疗常规医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规Word文件下载.docx
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3血清铁蛋白﹤14ug/L。
4有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～4条中任2条以上者可诊断。
三、治疗
1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：
元素铁150～200mg/天。
常用富马酸亚铁、铁龙、福乃得等
3疗程：
血象恢复正常后，血清铁蛋白﹥30～50ug/L时再停药。
四、疗效标准
1治愈：
Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁蛋白恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：
Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：
四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
巨幼细胞贫血
2骨髓穿刺涂片检查。
3、肝、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶。
4癌性指标检查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）（必要时）。
5血清叶酸及维生素B12水平;
6胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）。
7腹部B超
8心电图、胸片
1巨幼细胞贫血
（1）临床表现：
贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑（牛肉舌）。
（2）实验室检查：
外周血：
大细胞性贫血（MCV﹥100fl）；
中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;
骨髓：
红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
同上。
有偏食（蔬菜少或不吃）或空肠疾患或手术切除史。
除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml（﹤6.81nmol/L）。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
血清叶酸﹥3.0ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml（111pmol/L）。
4恶性贫血
同上且有神经系统症状。
可能有家族史或伴免疫性疾患。
血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：
a.内因子阻断抗体（+）;
b.血胃泌素﹥100pg/ml;
c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验（Schilling试验）
1去除病因。
2补充治疗：
原则上是缺什么补充什么。
直至Hb恢复正常。
叶酸：
5～10mg每天3次口服（单纯缺乏恶性贫血患者禁用）;
或甲酰四氢叶酸钙3mg，每天一次。
维生素B12：
100ug每天1次肌肉注射（恶性贫血患者需终生注射B12100ug，每月1次。
）或500ug每
周2次肌肉注射
四、疗效标准
1治愈
（1）临床：
贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。
（2）血象及骨髓象恢复正常。
（3）血清叶酸﹥3ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
（1）临床症状明显改善。
（2）血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。
（3）骨髓象恢复正常。
经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
溶血性贫血
一、常规实验室检查
2尿常规、大便常规、虫卵。
5肝、脾、胆B超。
6心电图、胸片
7骨髓穿刺涂片检查
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
（一）红细胞破坏增加
1血胆红素总胆红素升高以间接胆红素为主
2尿三胆尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加（﹥5mg/dl）
4血清结合珠蛋白（预约）明显减少
5尿潜血
6尿Rous试验
751Cr标记红细胞半寿命测定（正常28±
2.7天）示红细胞半寿命缩短
（二）骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高（正常0.5～1.5%）
2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置
三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查（详见后）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
一、实验室检查：
1血常规及网织红细胞。
2尿常规、大便常规。
4溶血全套检查（预先约定、特殊专用试管）。
5尿Rous（尿含铁血黄素）试验（晨留尿10ml）（连续四次）。
6直接检测体内CD55和CD59-细胞数量（外周血EDTA抗凝2ml）。
7骨髓穿刺涂片检查和骨髓活检。
8肝、脾、胆B超。
9心电图、胸片。
二、诊断标准：
1临床表现符合PNH
2实验室检查：
（1）具备溶血性贫血特点；
（2）Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）中二项以上阳性；
或同一项检查二次以上阳性；
或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。
（3）流式细胞仪检测：
糖化磷酰肌醇（GPI）连接蛋白阴性细胞（CD55和CD59）≥10%（＞5%但＜10%者应重复。
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。
无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。
三、治疗
1肾上腺皮质激素：
用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。
2抗氧化物质：
维生素E（阿魏酸钠）
3贫血治疗：
促进骨髓造血药物（康力龙6-12mg/天）
（G-CSF100-300mg/天皮下注射，EPO3000-10000u/天，皮下注射）
适量补充造血原料（如补充铁剂，剂量宜小）；
酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。
注意并发症处理：
感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；
4持续严重溶血发作者可短期试用：
强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；
或环磷酰胺200mg/d，或隔日。
频繁输入洗涤的红细胞。
四、病情分级标准
1贫血：
轻型Hb≥90g/L；
中型Hb≥60~89g/L；
重型Hb≥30~59g/L；
极重型Hb≥30g/L。
2血红蛋白尿：
频发：
2月以内发作一次；
偶发：
2月以上发作一次；
不发：
观察2年不发作。
3骨髓增生度：
极度活跃，粒/红<
1；
明显活跃，粒/红≈1；
活跃，粒/红≈2～3；
多部位或一部位增生低下。
五、再障-PNH综合征：
有以下类型：
1再障→PNH：
明确地从再障转为PNH（再障表现已不明显）；
2PNH→再障：
明确地从PNH转为再障（PNH表现已不明显）；
3PNH伴再障特征：
指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。
4再障伴PNH特征：
指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。
用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。
六、疗效标准
考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；
由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下：
1近期痊愈：
一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；
2近期缓解：
一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；
3近期明显进步：
病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减少2极；
4近期进步：
病情分级中任何一种进步1级，或者其他客观检查有进步；
5无效：
无变化或有恶化。
（观察期达5年以上可除去近期二字；
判断治疗效果时必须排除病情的自然波动）
七、注意事项
1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；
2诊断前多次复查上述诊断性试验；
3多次查网织红细胞绝对值计数（特别是发作前后的比较）；
尿含铁血黄素及尿潜血（特别是晨第一次尿）；
4注意血清铁蛋白、叶酸水平；
5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；
6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；
7注意试验误差，及设阴性、阳性对照；
8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。
自身免疫溶血性贫血（AIHA）
一、实验室检查
5外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞
6冷凝集素测定正常﹤1：
64
7必要时做冷热溶血试验（L-D试验），若阳性应做梅毒、病毒等有关检查
8嗜异性凝集试验
9自身抗体测定
10肝、脾、胆B超。
11心电图、胸片。
二、诊断标准
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
原发性AIHA多为女性，年龄不限；
除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。
继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
①贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。
血片上可见较多球形红细胞（﹤15%）及数量不等幼红细胞。
偶有红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
②骨髓增生明显活跃或极度活跃，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。
③再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。
④抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。
（3）诊断标准：
①符合溶血性贫血的临床和实验室表现，②直接Coombs试验阳性③如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
④需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的继发性自身免疫性溶血。
⑤近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。
2冷凝集素综合征
以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。
除贫血和黄疸外其他体征很少。
①慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。
②冷凝集素试验阳性，效价可高至1：
1000甚至1：
16000。
在30。
C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。
③抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。
（3）诊断标准：
溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。
3阵发性冷性血红蛋白尿症
多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热（体温可高达40。
C），全身无力及腰背痛。
随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。
①发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；
②反复发作者有含铁血黄素尿；
发作时尿潜血阳性。
③冷热溶血试验（Donath-Landsteiner）阳性。
④抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
三、治疗
1治疗原发病：
AIHA继发性病例远较原发性病例为多；
2肾上腺皮质激素（强地松）：
温抗体型AIHA治疗首选；
1mg/Kg体重。
3免疫抑制剂：
温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；
或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；
一般多与小剂量激素联合应用；
CSA
4脾切除：
药物治疗效果不满意，且反复发作者。
5输血：
因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；
6其他治疗：
①Danazol（丹那唑）：
一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；
作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。
②大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d；
③血浆置换疗法：
其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；
④环孢素A（CyA）在其他药物治疗无效时可试用；
⑤瘤可宁（CB1348）或环磷酰胺：
可试用于冷凝集素综合征。
四、疗效标准
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解：
临床症状消失。
红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。
血清胆红素正常。
抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解：
临床症状基本消失。
血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效：
未达部分缓解标准者。
2冷凝集素综合征:
痊愈：
继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。
此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常（1：
40）。
完全缓解：
原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。
症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。
显效：
症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。
进步：
有所好转，但达不到显效指标。
临床表现及实验室检查无好转或加重。
3阵发性冷性血红蛋白尿征:
继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。
此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。
临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。
症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。
症状及实验室检查无好转或恶化。
红细胞酶缺陷疾病
必要时查PK。
5肝、脾、胆B超。
6心电图、胸片。
1临床表现：
贫血、黄疸；
有溶血性贫血指标；
符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准。
1目前尚无特殊治疗。
G6PD发作时激素治疗可能有一定疗效。
2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。
四、疗效标准
在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时，应对照其自然病程，不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。
此病具有自限性。
遗传性球形红细胞增多症（HS）
7红细胞脆性：
正常值（开始溶血0.24～0.48%;
完全溶血0.41～0.48%）
贫血、黄疸、脾大、阳性家族史
具备溶血性贫血特点；
血片中球形红细胞﹥10%；
红细胞渗透脆性增加；
自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可纠正；
膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白（特别是膜收缩蛋白、锚蛋白）缺少；
凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。
1贫血明显﹥7岁可行脾切除，若发生溶血危象，应酌情输血，控制感染、出血，2补充叶酸及多种维生素。
1临床缓解：
贫血及溶血症状消失，Hb≥120g/L（男），Hb≥110g/L（女），Reti﹤3%。
2明显进步：
贫血及溶血症状改善，Hb≥70g/L，Reti﹤8%，不输血。
临床症状及血象未达到明显进步者。
4复发：
经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。
再生障碍性贫血
5肝炎全套，病毒系列
6肝、脾、胆B超。
7心电图、胸片。
8骨髓穿刺涂片及活检病理检查。
9CD3CD4CD8
二、诊断标准
（一）轻型再生障碍性贫血
发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。
2实验室检查:
（1）全血细胞减少、网织红细胞绝对值<
20×
109/L。
（2）骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。
（3）能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
（二）重型再生障碍性贫血
发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。
（1）血红蛋白下降速度快。
（2）网织红细胞<
1%，绝对值<
15×
（3）中性粒细胞绝对值<
0.5×
（4）血小板<
（5）骨髓增生呈重度减低。
附：
纯红细胞再生障碍性贫血
1临床上仅有贫血症状，无出血倾向或感染。
2血象：
血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。
3骨髓象：
红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；
粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。
4部分患者胸部CT示胸腺瘤存在或有感染（以病毒为主）、药物病因。
1轻型再生障碍性贫血
（1）康力龙2mg每天3次口服，共3~6个月。
或长效复方睾丸酮（巧力宝）250mg每周2次肌肉注射，共3~6个月。
疗效好时还可延长疗程。
（2）抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白（ATG、ALG）（详见有关说明）。
或口服环孢素A5～10mg/Kg/D3～6个月，疗效好，可延长疗程。
马ALG10-15mg/kg/di.v.5天为一疗程
兔ATG2.5-4mg/kg/di.v.5天为一疗程
（3）视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。
（4）监测血清铁蛋白及肝功能。
2重型再生障碍性贫血:
（1）抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白+CsA，同上。
（2）对症治疗。
（3）有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
3纯红细胞再生障碍性贫血:
（1）去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。
（2）强地松30～40mg/天，口服。
有效后逐渐减药维持治疗。
（3）对症治疗（输血等）。
（4）免疫抑制剂（如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5~10mg/Kg/天，根据血药浓度调整剂量）。
（5）必要时试脾切除术。
1基本治愈：
临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。
2缓解：
临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。
3明显进步：
临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加>
30g/L，并能维持3个月以上者。
4无效：
经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者
骨髓增生异常综合征（MDS）
1血象Rct。
2骨髓象及活检。
3染色体。
4叶酸、维生素B12、血清铁蛋白。
二、诊断标准及临床分期
1诊断标准：
（1）骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。
（2）外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。
（3）除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。
诊断为MDS后按骨髓中原始细胞（I型+II型）的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。
但是慢性粒单核细胞白血病（CMMoL），是否列入MDS尚有争议。
当RA或RAEB伴单核细胞增多（外周血单核细胞>
1×
109/L）时可在诊断时分别注明。
附1、病态造血表现：
1红系：
BM红系过多（>
60%）或过少（<
5%），或有环状铁粒幼细胞>
15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。
血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。
2粒系：
BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。
血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。
3巨核系：
BM中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。
附2、FAB分型标准
1、难治性贫血（RA）：
血象：
贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。
红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<
1%。
增生活跃或明显活跃。
红系增生长有病态造血现象。
粒系及巨核细胞系病态造血较少见。
原始细胞<
5%。
2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）：
骨髓中环形铁粒幼细胞数≥有核红细胞总数的15%，其余同RA。
3、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）：
2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<
增生明显活跃，粒系及红系都增生。
2系或3系有病态造血现象。
原始粒细胞（I+II型）为5%~20%。
4、慢性粒、单核细胞白血病（CMMoL）：
单核细胞绝对值﹥1×
粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelgerhuet异常，原始粒细胞<
同RAEB，原始细胞5%~20%。
5、转变中的RAEB（RAEB-T）：
血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：
（1）血中原始细胞>
5%
（2）骨髓中原始细胞20%～30%（3）幼细胞有Auer小体。
附3WHO分类
ProposedWHOclassificationofneoplasms
Myelodysplastic/myeloprolifertivediseases
Chronicmyelomonocyticleukaemia（CMML）
Atypicalchronicmyelogenousleukemiaa（Acml）
Juvenilemyelomonocyticleukaemia（JMML）
Myelodysolaasticsyndromes（MDS）
R
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